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जन्म से कभी-कभी सांस लेना असामान्य हो सकता है। Ondine के अभिशाप के रूप में संदर्भित एक दुर्लभ आनुवंशिक स्थिति में, साँस लेने में कठिनाई गंभीर और यहां तक कि जीवन-धमकी भी हो सकती है। Ondine के अभिशाप के कुछ संभावित कारणों का पता लगाएं और इसका प्रभावी तरीके से इलाज कैसे किया जा सकता है।Ondine's अभिशाप क्या है?
ओन्डाइन के श्राप को अधिक उचित रूप से जन्मजात केंद्रीय हाइपोवेंटिलेशन सिंड्रोम या CCHS के रूप में जाना जाता है, जो स्लीप एपनिया का एक दुर्लभ, गंभीर रूप है जिसमें व्यक्ति सोते समय पूरी तरह से सांस लेना बंद कर देता है। यह हमेशा जन्मजात होता है, जिसका अर्थ है कि यह जन्म से मौजूद है। केंद्रीय हाइपोवेंटिलेशन सिंड्रोम का एक अधिग्रहीत रूप भी है जो मस्तिष्क या रीढ़ की हड्डी की चोट या न्यूरोडीजेनेरेटिव रोगों के परिणामस्वरूप हो सकता है।
केंद्रीय स्लीप एपनिया की विशेषता है कि सामान्य श्वास को गति देने में दिमागी विफलता। यह कार्बन डाइऑक्साइड के उच्च स्तर और रक्त के भीतर कम ऑक्सीजन के स्तर के प्रति कम प्रतिक्रिया के कारण प्रतीत होता है। यह विशेष रूप से नींद के दौरान खतरनाक हो जाता है।
ओन्डाइन के अभिशाप का नाम एक पौराणिक कहानी के नाम पर रखा गया है जिसमें एक दिल का पानी अप्सरा अपने बेवफा पति को साँस लेने से रोकने के लिए शाप देती है कि क्या वह कभी सो जाए। चिकित्सा की दृष्टि से, ओडिन का अभिशाप स्लीप एपनिया के एक चरम रूप का प्रतिनिधित्व करता है।
स्लीप एपनिया का खतरा आपको पता होना चाहिएकारण
Ondine का अभिशाप 30 मिलियन लोगों में से एक को प्रभावित करता है, जिसका अर्थ है कि दुनिया में केवल कई सौ लोगों के पास है। जैसे, यह एक अत्यंत दुर्लभ स्थिति मानी जाती है। एक आनुवंशिक उत्परिवर्तन अंतर्निहित कारण प्रतीत होता है। यह तब होता है जब मस्तिष्क श्वास लेने में विफल रहता है, जैसा कि केंद्रीय स्लीप एपनिया में भी देखा जा सकता है।
जब स्थिति जन्म से मौजूद होती है, तो ओन्डाइन का शाप निगलने में कठिनाई, आंतों की समस्या जैसे हिर्शस्प्रुंग की बीमारी, या न्यूरोब्लास्टोमा नामक ट्यूमर से जुड़ा हो सकता है। दोनों जन्मजात और अधिग्रहीत रूपों में नींद के दौरान कम ऑक्सीजन से संबंधित लक्षण हो सकते हैं, जिसमें सोते समय उथले श्वास शामिल हैं, उंगलियों या पैर की उंगलियों में साइनोसिस, दिल की असामान्यताएं, और संज्ञानात्मक कठिनाइयों। जन्मजात रूप लगभग हमेशा नवजात अवधि में प्रस्तुत करता है, जबकि गैर-जन्मजात रूप जीवन में बाद में होता है (उदाहरण के लिए, रीढ़ की हड्डी की सर्जरी के बाद या ब्रेनस्टेम ट्यूमर या स्ट्रोक के साथ)। CCHS अन्य विकारों से भी जुड़ा हो सकता है, जिसमें तंत्रिका तंत्र के ट्यूमर (न्यूरोब्लास्टोमा, गैन्ग्लिओनुरोमस, गैंग्लियोनुरोब्लास्टोमास), आंख की असामान्यताएं और विशेषता चेहरे की विशेषताएं (छोटी, चौड़ी, चपटा चेहरा) शामिल हैं, जबकि अधिग्रहीत प्रकार नहीं है।
हालाँकि यह स्थिति आमतौर पर छिटपुट रूप से होती है, लेकिन आनुवंशिक प्रवृत्ति हो सकती है जो परिवारों में चलती है। रिश्तेदारों में रोग का एक मामूली रूप हो सकता है जो स्वायत्त तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करता है।
2003 में,PHOX2B CCHS के लिए जीन-डिफाइनिंग जीन के रूप में जीन की पहचान की गई, पैथोलॉजिस्टों को निश्चित रूप से इस बीमारी का निदान करने और शीघ्र उपचार प्रदान करने के लिए साधन उपलब्ध कराए गए।
लगभग 10% मामलों में, एक ही स्थान पर अन्य उत्परिवर्तन शामिल हैं। ऐसे माता-पिता जो CCHS के साथ बच्चा होने के बाद अतिरिक्त बच्चे पैदा करना चाहते हैं, उन्हें आनुवांशिक परामर्श लेने के लिए प्रोत्साहित किया जाता है।
बच्चों में स्लीप एपनिया के 10 लक्षणलक्षण
जन्म के तुरंत बाद अधिकांश प्रभावित व्यक्तियों की शुरुआत होती है, हालांकि गर्भाशय में मामलों का निदान भी किया गया है। संज्ञाहरण या शामक के उपयोग के साथ लक्षण दूधिया मामलों में दिखाई दे सकते हैं।
CCHS वाले लोग उथली साँसें (हाइपोवेंटिलेट) लेते हैं, खासकर नींद के दौरान, जिसके परिणामस्वरूप ऑक्सीजन की कमी हो जाती है और रक्त में कार्बन डाइऑक्साइड का निर्माण होता है।
गैर-आरईएम नींद में कम और उथली साँस लेना सबसे स्पष्ट है, लेकिन आरईएम नींद के दौरान भी हो सकता है या जब पूरी तरह से जागता है, तो कुछ हद तक कम हो सकता है।
अन्य लक्षणों में एसिड रिफ्लक्स और खराब ऊपरी जठरांत्र संबंधी गतिशीलता शामिल है, जो मतली, दर्द, डिस्पैगिया (निगलने में कठिनाई) और उल्टी के साथ प्रकट होती है।
स्लीप एपनिया के 10 आश्चर्यजनक लक्षणइलाज
उपचार में गले के सामने एक ट्रेकोस्टॉमी ट्यूब से जुड़ा एक मैकेनिकल वेंटिलेटर का उपयोग शामिल है। वेंटिलेटर सामान्य श्वास सुनिश्चित करता है जब भी व्यक्ति नींद में जाता है, यहां तक कि झपकी के दौरान भी। यदि इसका उपयोग नहीं किया गया, तो CCHS वाले व्यक्ति कभी भी सो सकते हैं।
रिफ्लक्स को अक्सर दवाओं के साथ इलाज किया जाता है, जबकि खराब ऊपरी जठरांत्र संबंधी गतिशीलता को अक्सर आहार और परिवर्तित खाने की आदतों के साथ प्रबंधित किया जा सकता है।
उपचार की प्रकृति के कारण, पीड़ित लोगों के परिवार अक्सर सामान्य श्वास बनाए रखने के लिए आवश्यक उपकरणों के प्रबंधन में माहिर हो जाते हैं। यह शुरू में डराने वाला लग सकता है, लेकिन अस्पताल की स्थापना के भीतर मदद घर पर उपचार के लिए एक चिकनी संक्रमण की अनुमति देती है।श्वसन चिकित्सक से मार्गदर्शन, संभव घर पर सहायता सहित, इस समायोजन को आसान कर सकते हैं।
उपचार-इमर्जेंट स्लीप एपनिया क्या है?बहुत से एक शब्द
यदि आप ओडिन के अभिशाप के बारे में अधिक जानने में रुचि रखते हैं, खासकर यदि आपके पास एक प्रभावित बच्चा है, तो यह अनुशंसा की जाती है कि आप एक अकादमिक चिकित्सा केंद्र में बाल रोग विशेषज्ञ से परामर्श करें।
स्थिति की दुर्लभता और संभावित परिणामों की गंभीरता के कारण, शुरू में एक विशेषज्ञ की देखभाल की आवश्यकता होगी। यह उन अन्य प्रभावित परिवारों के साथ भी संभव हो सकता है जो स्थिति का प्रबंधन कर रहे हैं। यह सामाजिक समर्थन कई कारणों से मददगार हो सकता है। अपने बच्चे और परिवार के स्वास्थ्य और कल्याण का अनुकूलन करने के लिए आपको एक विशेषज्ञ की सहायता लेने की आवश्यकता है।