जुवेनाइल मायलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया का अवलोकन

विषय

• लक्षण
• कारण
• निदान
• इलाज

जुवेनाइल मायलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया (JMML) एक दुर्लभ और आक्रामक रक्त कैंसर है जो शिशुओं और छोटे बच्चों को प्रभावित करता है। जेएमएमएल में 1% से कम बचपन के ल्यूकेमिया होते हैं और आमतौर पर दो साल की उम्र तक इसका निदान किया जाता है।लड़कियों में यह लड़कों की तुलना में दोगुना है।

जेएमएमएल को किशोर क्रोनिक माइलोजेनस ल्यूकेमिया (जेसीएमएल), किशोर क्रोनिक ग्रैन्यूलोसाइटिक ल्यूकेमिया, क्रोनिक और सब्यूट माइलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया, और शिशु मोनोमायोमी 7 के रूप में भी जाना जाता है।

लक्षण

जेएमएमएल के संकेत और लक्षण अस्थि मज्जा और अंगों में असामान्य कोशिकाओं के संचय से संबंधित हैं। वे शामिल हो सकते हैं:

• पीली त्वचा
• आवर्तक बुखार या संक्रमण
• असामान्य रक्तस्राव या चोट
• बढ़े हुए प्लीहा या यकृत के कारण पेट में सूजन
• सूजी हुई लसीका ग्रंथियां
• जल्दबाज
• कम हुई भूख
• पुरानी खांसी
• सांस लेने मे तकलीफ
• विकास में होने वाली देर
• हड्डी और जोड़ों का दर्द

ये अन्य गैर-कैंसर स्थितियों के संकेत और लक्षण भी हो सकते हैं। यदि आप अपने बच्चे के स्वास्थ्य के बारे में चिंतित हैं, तो सबसे अच्छी बात यह है कि आप अपने स्वास्थ्य सेवा प्रदाता से मिलने जाएँ।

बीमारी का विकास

जेएमएमएल का पाठ्यक्रम एक बच्चे से दूसरे में भिन्न हो सकता है। मोटे तौर पर, JMML के तीन अलग-अलग तरीके हैं:

• पहले प्रकार में, रोग तेजी से बढ़ता है।
• दूसरे प्रकार में, एक क्षणिक अवधि होती है जब बच्चा स्थिर होता है, उसके बाद तेजी से प्रगतिशील पाठ्यक्रम होता है।
• तीसरे प्रकार में, बच्चों में सुधार हो सकता है और केवल नौ वर्षों तक हल्के से रोगसूचक बने रह सकते हैं, जिस समय यह बीमारी तेजी से प्रगतिशील हो जाती है जब तक कि उचित इलाज नहीं किया जाता है।

कारण

जेएमएमएल तब होता है जब अस्थि मज्जा के डीएनए में आनुवंशिक उत्परिवर्तन विकसित होता है। यह अस्थि मज्जा को मिस्पेन श्वेत रक्त कोशिकाओं (अर्थात मोनोसाइट्स) के उत्पादन का कारण बनेगा जो परिपक्व होने में विफल होते हैं और तेजी से नियंत्रण से बाहर गुणा करना शुरू करते हैं।

जैसे-जैसे असामान्य कोशिकाओं की संख्या बढ़ेगी, वे अस्थि मज्जा पर कब्जा करना शुरू कर देंगे और इसकी प्राथमिक मुख्य नौकरी में हस्तक्षेप करेंगे, जो स्वस्थ लाल रक्त कोशिकाओं, सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स का उत्पादन करना है।

वैज्ञानिकों ने अभी तक JMML को ट्रिगर करने के लिए आवश्यक उत्परिवर्तन के विशिष्ट संयोजनों की पहचान की है, लेकिन पाया है कि उत्परिवर्तन के NF1, NRAS, KRAS, PTPN11, तथाCBL JMML वाले 85% बच्चों में जीन पाए जाते हैं। ये सभी उत्परिवर्तन माता-पिता से विरासत में मिले हैं।

न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप I और नूनान सिंड्रोम वाले बच्चों में जेएमएमएल का खतरा बढ़ जाता है। वास्तव में, JMML के निदान वाले 20.8% बच्चों में नूनन सिंड्रोम (एक दुर्लभ आनुवंशिक विकार जो शरीर के विभिन्न भागों में सामान्य विकास को रोकता है) भी होगा।

निदान

जेएमएमएल का निदान करने के लिए, डॉक्टर रक्त परीक्षण के परिणामों के साथ-साथ अस्थि मज्जा आकांक्षा और बायोप्सी की जांच करेंगे। ये नमूने जेएमएमएल के साथ दृढ़ता से जुड़े उत्परिवर्तन की पहचान करने के लिए आनुवंशिक परीक्षण से गुजर सकते हैं। कुछ निष्कर्ष JMML के प्रबल संकेत हैं:

• एक ऊंचा सफेद रक्त कोशिका गिनती (विशेष रूप से उच्च मोनोसाइट्स)
• कम लाल रक्त कोशिका की गिनती (एनीमिया)
• कम प्लेटलेट काउंट (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया)
• गुणसूत्र 7 में असामान्यताएं

इमेजिंग परीक्षण (जैसे कि एक्स-रे, सीटी स्कैन, एमआरआई, या अल्ट्रासाउंड) का उपयोग छाती में ल्यूकेमिया कोशिकाओं के द्रव्यमान की जांच के लिए किया जा सकता है जो श्वास या रक्त परिसंचरण को प्रभावित कर सकते हैं।

फिलाडेल्फिया गुणसूत्र की कमी से जेएमएमएल को पुरानी माइलोजेनस ल्यूकेमिया (सीएमएल) नामक समान स्थिति से अलग करने में मदद मिलेगी।

इलाज

कैंसर के अन्य रूपों के विपरीत, जेएमएमएल कीमोथेरेपी के प्रति खराब प्रतिक्रिया है। Purinethol (6- mercaptopurine) और Sotret (isotretinoin) ऐसी दवाएं हैं जिनका उपयोग सफलता के एक छोटे से उपाय के साथ किया गया है। जेएमएमएल के उपचार में सीमित लाभ के कारण, कीमोथेरेपी मानक नहीं है।

Allogeneic स्टेम सेल ट्रांसप्लांट एकमात्र उपचार है जो JMML के लिए दीर्घकालिक इलाज की पेशकश कर सकता है। मैच्योर फैमिली स्टेम सेल डोनर्स या मैचेड नॉन-फैमिली डोनर्स के साथ सफलता की समान दर देखी जाती है।

शोध बताते हैं कि स्टेम सेल ट्रांसप्लांट के बाद जेएमएमएल के पतन की दर 50% तक हो सकती है। एक वर्ष के भीतर लगभग हमेशा होता है। हतोत्साहित करने वाली संख्याओं के बावजूद, JMML वाले बच्चे अक्सर दूसरे स्टेम सेल प्रत्यारोपण के बाद निरंतर छूट प्राप्त करते हैं।

जेएमएमएल के उपचार में सर्जरी की भूमिका विवादास्पद है। चिल्ड्रन्स ऑन्कोलॉजी ग्रुप (सीओजी) द्वारा जारी एक प्रोटोकॉल जेएमएमएल के साथ उन बच्चों में तिल्ली (स्प्लेनेक्टोमी) को हटाने की सलाह देता है जिनके पास बढ़े हुए तिल्ली हैं। यह अज्ञात है अगर सर्जरी का दीर्घकालिक लाभ जोखिमों को दूर करता है।

आक्रामक उपचार की आवश्यकता के बावजूद, जेएमएमएल वाले बच्चे पहले से कहीं ज्यादा बेहतर कर रहे हैं। एक अध्ययन में बताया गया है कि स्टेम सेल ट्रांसप्लांट से गुजरने वाले बच्चों की पांच साल की जीवित रहने की दर 50% से 55% के बीच है।

इन आंकड़ों में सुधार के लिए हर दिन प्रगति की जा रही है।

बहुत से एक शब्द

एक माता-पिता के रूप में, कल्पना करने के लिए सबसे कठिन चीजों में से एक आपका बच्चा या बच्चा बीमार हो रहा है। इस तरह की बीमारी बच्चे और परिवार के बाकी हिस्सों पर एक जबरदस्त तनाव डाल सकती है। आप अपने बच्चों को एक जटिल स्थिति समझाने के लिए संघर्ष कर सकते हैं, बिना अपने सिर को अपने चारों ओर लपेटने में सक्षम होने के बिना।

अपने कैंसर केंद्र द्वारा ऑफ़र किए गए किसी भी सहायता समूह या संसाधनों के साथ-साथ प्रियजनों, दोस्तों, परिवार और पड़ोसियों के समर्थन का लाभ उठाएं। जबकि आप और आपका परिवार भावनाओं और भावनाओं की एक विस्तृत श्रृंखला का अनुभव कर रहे हैं, यह याद रखना महत्वपूर्ण है कि इलाज के लिए आशा है और जेएमएमएल के साथ कुछ बच्चे स्वस्थ और उत्पादक जीवन जीने के लिए आगे बढ़ते हैं।

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