आयरन ओवरलोड का अवलोकन

विषय

• लक्षण
• कारण
• निदान
• इलाज
• परछती

आयरन अधिभार शरीर में लोहे का एक अतिरिक्त भंडारण है। यह कुछ अलग कारणों से हो सकता है। प्राथमिक आयरन अधिभार एक विरासत में मिली स्थिति, हेमोक्रोमैटोसिस के कारण होता है। लेकिन यह कई रक्त-आधानों के लिए माध्यमिक भी विकसित हो सकता है, जिनकी आवश्यकता रक्त कैंसर के प्रकार वाले लोगों को हो सकती है। आयरन का अधिक भार हृदय, यकृत और अन्य अंगों को नुकसान पहुंचा सकता है यदि अनुपचारित किया गया हो।

लक्षण

75% मामलों में, लोहे के अधिभार वाले व्यक्ति में कोई लक्षण नहीं होंगे, हालांकि हालत की शुरुआत में थकान की भावनाएं शुरू हो सकती हैं।

हालांकि, एक बार विभिन्न अंगों में लोहे का निर्माण हो जाने के बाद, आप अधिक प्रमुख लक्षणों का अनुभव करना शुरू कर सकते हैं। इनमें शामिल हो सकते हैं:

• जोड़ों का दर्द (जब पोर में, इसे "लोहे की मुट्ठी" कहा जाता है)
• पेट में दर्द
• सेक्स ड्राइव का नुकसान
• त्वचा का रंग भूरा या कांस्य

अनुपचारित, लोहे के संचय के लिए नेतृत्व कर सकते हैं:

• दिल की धड़कन रुकना
• बांझपन
• मधुमेह
• जिगर का सिरोसिस
• गठिया
• हाइपोथायरायडिज्म (कम सक्रिय थायरॉयड)
• बिगड़ा हुआ विकास
• नपुंसकता
• कैंसर
• डिप्रेशन

कुछ सबूत यह भी बताते हैं कि जीवाणु संक्रमण लोहे के अधिभार के परिणामों में से एक हो सकता है, क्योंकि सफेद रक्त कोशिकाओं में लोहे का निर्माण हमलावर जीवों से लड़ने की उनकी क्षमता को बाधित करता है।

कारण

आपके शरीर में आयरन की अहम भूमिका होती है। यह डीएनए के संश्लेषण सहित कई जैविक प्रक्रियाओं में एक भूमिका निभाता है, जब कोशिकाएं विभाजित होती हैं और फेफड़ों से कोशिकाओं और ऊतकों तक ऑक्सीजन का परिवहन होता है।

आयरन जिसे आप भोजन के माध्यम से लेते हैं, आम तौर पर ट्रांसफरिन नामक एक प्रोटीन से बांधता है और आपके रक्त प्लाज्मा में घूमता है। अधिकांश भाग के लिए, इस लोहे का उपयोग हीमोग्लोबिन बनाने के लिए किया जाता है, लाल रक्त कोशिकाओं में पदार्थ जो आपके ऊतकों में सांस लेने वाली ऑक्सीजन को स्थानांतरित करता है। बचे हुए लोहे को भविष्य में उपयोग के लिए यकृत में संग्रहीत किया जाता है।

मानव शरीर में अतिरिक्त लोहे को उद्देश्यपूर्ण रूप से हटाने या बाहर निकालने की क्षमता नहीं होती है, हालांकि कुछ लोहे को सामान्य प्रक्रियाओं में खो दिया जाता है जैसे कि त्वचा कोशिकाओं का बहा। एक बार जब शरीर की अधिकतम लौह भंडारण क्षमता तक पहुँच जाता है, तो लोहे का निर्माण शुरू हो जाता है। शरीर के अन्य भागों, लोहे के अधिभार के लिए अग्रणी।

जब लोहे ने शरीर की क्षमता को सुरक्षित रूप से संग्रहीत करने के लिए अभिभूत कर दिया है, तो यह कई तरीकों से नुकसान पहुंचा सकता है:

• जब इसे स्थानांतरित करने के लिए ट्रांसफ़रिन की तुलना में शरीर में अधिक लोहा होता है, तो यह स्वयं के रूप में चारों ओर घूमता है गैर-ट्रांसफ़रिन-बाउंड आयरन (NTBI)। लोहे का यह रूप शरीर के लिए विषाक्त है और सेलुलर स्तर पर ऊतकों और अंगों को नुकसान पहुंचाता है।
• अत्यधिक लोहा हृदय, फेफड़े, मस्तिष्क, अंतःस्रावी ग्रंथियों, यकृत और यहां तक ​​कि अस्थि मज्जा में जमा होता है।

हेमोक्रोमैटोसिस

हेमोक्रोमैटोसिस एक सामान्य वंशानुगत विकार है जिसे 300 में से 1 व्यक्ति में देखा जाता है। यह जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है जो आहार से लोहे के अवशोषण को बढ़ाता है।

कई विविधताएं हैं, जिनमें से कुछ को एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है। इस मामले में, स्थिति केवल स्पष्ट हो जाती है यदि कोई व्यक्ति दोनों माता-पिता से उत्परिवर्तन प्राप्त करता है, जो स्पर्शोन्मुख वाहक हो सकता है।

आधान-संबंधित आयरन अधिभार

स्वस्थ व्यक्तियों में, लोहे के केवल 1 से 2 मिलीग्राम (मिलीग्राम) दिए गए दिन में समाप्त हो जाते हैं, अर्थात्, लोहे को आहार से लिया जाता है और उदाहरण के लिए, त्वचा कोशिकाओं और जठरांत्र कोशिकाओं के बहा के माध्यम से खो दिया जाता है।

रेड ब्लड सेल ट्रांसफ्यूजन बहुत बड़ी मात्रा में आयरन पहुंचाता है, जो एक चिंता का विषय हो सकता है। पैक्ड रेड ब्लड सेल्स (पीआरबीसी) की एकल इकाई में लगभग 200 से 250 मिलीग्राम आयरन होता है। सबसे अधिक बार, मरीजों को ट्रांसफ़्यूज़ होने पर हर बार दो यूनिट प्राप्त होते हैं, इसलिए केवल एक दिन में 500 मिलीग्राम अतिरिक्त आयरन मिलता है।

ल्यूकेमिया, लिम्फोमा और मायलोमा के साथ कुछ रोगियों के लिए कई रक्त आधान जीवन का एक तथ्य है। आधान का उपयोग रक्त कोशिका की गिनती में सुधार और एनीमिया के लक्षणों और लक्षणों का इलाज करने के लिए किया जाता है, जैसे कि थकान, धूमिल सोच, सांस की तकलीफ और कमजोरी। और जबकि इन आधानों का प्रशासन करने का निर्णय इन रोगियों में विपक्ष को पछाड़ देता है, समय के साथ कई रक्त आधान संभावित रूप से लोहे के अधिभार का कारण बन सकते हैं।

जिन लोगों को ट्रांसफ्यूज़ल आयरन ओवरलोड का खतरा होता है, वे लोग होते हैं जिन्हें लाल रक्त कोशिकाओं के कई संक्रमण मिले होते हैं। यदि नियमित रूप से ट्रांसफ़्यूज़न प्राप्त करने वाले वयस्कों को पीआरबीसी की लगभग 20 आजीवन इकाइयों, या एक बार में दो इकाइयाँ प्राप्त होने पर 10 आधान होने का जोखिम है। जोखिम महत्वपूर्ण है जब 40 से अधिक इकाइयों को ट्रांसफ़्यूज़ किया गया हो।

रक्त और मज्जा कैंसर जैसे ल्यूकेमिया और लिम्फोमा के रोगियों को आमतौर पर कीमोथेरेपी के बाद, उनके पैल्विक क्षेत्र में रेडियोथेरेपी के बाद, या स्टेम सेल प्रत्यारोपण के बाद अधिक से अधिक संख्या में संक्रमण की आवश्यकता होती है।

मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम (एमडीएस) के मरीजों में अक्सर लगातार कम हीमोग्लोबिन होता है और कई ट्रांसफ्यूजन-निर्भर होते हैं, जिससे उन्हें लोहे के अधिभार के लिए उच्च जोखिम होता है। सिडरोबलास्टिक एनीमिया के साथ एमडीएस भी रोगियों को अपने भोजन से अत्यधिक मात्रा में लोहे को अवशोषित करने का कारण बन सकता है, जिससे समस्या और भी बदतर हो जाती है।

निदान

समय के साथ लोहे का अधिभार होता है, और अक्सर रोगी कोई संकेत नहीं दिखाते हैं। यह अधिक संभावना है कि व्यक्ति को लक्षण होने से पहले प्रयोगशाला के परिणामों से लोहे के अधिभार का पता लगाया जाएगा।

लौह संतृप्ति का आकलन करने के लिए सबसे आम परीक्षण कहा जाता है सीरम फेरिटिन स्तर। यह एक रक्त परीक्षण है जो उच्च जोखिम वाले व्यक्तियों के लिए नियमित रूप से किया जा सकता है।

स्वस्थ पुरुषों में आमतौर पर 24 से 336 माइक्रोग्राम प्रति लीटर (mcg / L) सीरम फ़ेरिटिन होता है; स्वस्थ महिलाओं के परिणाम आमतौर पर 12 से 307 एमसीजी / एल होते हैं। सीरम फ़ेरिटिन का स्तर बढ़ने से रक्त में NTBI की मात्रा बढ़ जाती है, और 1,000 mcg / L से अधिक होने वाले परिणाम लोहे के अधिभार को इंगित करते हैं।

अन्य रोग और स्थितियां भी बड़ी मात्रा में फेरिटिन को प्रचलन में जारी कर सकती हैं, हालांकि, जो एकल ऊंचा पढ़ने को अविश्वसनीय बना सकती हैं। यही कारण है कि नियमित आधार पर परीक्षण आदर्श है।

आनुवंशिक परीक्षण वंशानुगत हेमोक्रोमैटोसिस की पुष्टि करने के लिए किया जा सकता है। यह एक रक्त परीक्षण है जो एचएफई जीन दोष की तलाश में है। यह लक्षण का पता लगाने से पहले एक स्क्रीनिंग टेस्ट के रूप में भी किया जा सकता है, इससे पहले कि यह लक्षणपूर्ण हो जाए और क्षति हुई हो।

इमेजिंग अध्ययन लोहे के अधिभार के निष्कर्षों को भी प्रकट कर सकता है। चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (MRI) यकृत और हृदय में लोहे के संचय का पता लगाने के लिए इस्तेमाल किया जा सकता है। हालांकि, कुछ उदाहरणों में एमआरआई द्वारा लोहे के जमाव का विश्वसनीय अनुमान नहीं लगाया जाता है, जैसे कि अग्न्याशय में लोहे का जमाव होता है।

MRI का उपयोग एक साथ किया जा सकता है लीवर बायोप्सी लोहे के अधिभार का निदान करने के लिए या ये स्वतंत्र रूप से किया जा सकता है। एक जिगर बायोप्सी लोहे की एकाग्रता की जांच कर सकती है। हालांकि यह परीक्षण सीरम फेरिटिन के स्तर की तुलना में थोड़ा अधिक सटीक परिणाम दे सकता है, इसके लिए एक काफी आक्रामक प्रक्रिया की आवश्यकता होती है जो संक्रमण और रक्तस्राव जैसी जटिलताओं को जन्म दे सकती है।

इलाज

दो मुख्य तरीके हैं कि लोहे के अधिभार का उपचार किया जाता है-चिकित्सीय फेलोबोटॉमी और आयरन केलेशन थेरेपी।

चिकित्सीय Phlebotomy

चिकित्सीय फेलोबॉमी एक रोगी में लोहे के स्तर को प्राप्त करने का सबसे तेज और सबसे प्रभावी तरीका है। दुर्भाग्य से, इसका उपयोग उन रोगियों पर नहीं किया जा सकता है जो एनीमिक बने हुए हैं। इसलिए, यह आमतौर पर हेमोक्रोमैटोसिस वाले लोगों या उन लोगों के लिए आरक्षित होता है जिनके ल्यूकेमिया या लिम्फोमा छूट में होते हैं।

एक चिकित्सीय फेलोबॉमी के दौरान, एक नर्स या डॉक्टर आपकी नस में एक बड़ी सुई डालेंगे, आमतौर पर आपकी बांह में। फिर वे लगभग 15 से 30 मिनट में आपके शरीर से लगभग 500 मिलीलीटर रक्त (मिलीलीटर) निकाल देंगे। यदि आपने कभी रक्त दान किया है, तो प्रक्रिया समान है।

रक्त की इस मात्रा में लगभग 250 मिलीग्राम आयरन होता है। चूंकि यह लोहा आपके रक्त के माध्यम से हटा दिया जाता है, आपका यकृत अपने कुछ स्टोरों को छोड़ देता है और अंततः परिसंचारी लोहे की मात्रा को सामान्य श्रेणियों में लौटाया जा सकता है।

Phlebotomy 50 से 100 mcg / L के सीरम फेरिटिन के स्तर तक पहुंचने के लिए आवश्यक रूप से सप्ताह में एक या दो बार किया जा सकता है।

चिकित्सीय Phlebotomy को समझना

आयरन केलेशन थेरेपी

आयरन केलेशन थैरेपी में दवाओं का इस्तेमाल होता है जो शरीर को बांधने, या बांधने, आयरन करने और उसे निकालने की सुविधा प्रदान करती हैं। इस तरह की चिकित्सा का लक्ष्य रक्त और अंग के ऊतकों से अतिरिक्त लोहे को निकालना है। हालाँकि यह थेरेपी प्लाज्मा आयरन और लीवर के जमाव पर अच्छी तरह से काम करती है, लेकिन यह दिल से आयरन के जमाव को हटाने में उतना प्रभावी नहीं है।

आयरन सीएचएलेटर दवाएं-एक्सजेड (डेफेरसीरोक्स) और फेर्रीप्रोक्स (डेफेरिप्रोन) एनटीबीआई के स्तर को कम करने के लिए प्रभावी हैं, लेकिन थेरेपी बंद होने पर ये स्तर जल्दी से पलट जाते हैं। इसलिए, इन दवाओं को ठीक से काम करने के लिए निर्देशित के रूप में लिया जाना चाहिए। यह कुछ रोगियों के लिए एक बड़ी प्रतिबद्धता हो सकती है।

लोहे के chelators भी साइड इफेक्ट के बिना नहीं हैं, और लोहे के chelation के जोखिम और लाभों को सावधानीपूर्वक तौलना चाहिए।

आयरन केलेशन तैयारी और साइड इफेक्ट्स

आहार

इन उपचारों के अलावा, आपका स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता आपके भोजन के माध्यम से आपके द्वारा अवशोषित लोहे की मात्रा को कम करने के लिए सिफारिशें कर सकता है।

हेमोक्रेमाटोसिस होने पर क्या खाएं

परछती

वंशानुगत हेमोक्रोमैटोसिस और लोहे के अधिभार वाले लोगों के लिए, पूरे जीवन में नियमित रूप से फेलोबॉमी और लोहे और फेरिटिन के स्तर का परीक्षण आवश्यक होगा। आपको आयरन-फोर्टिफाइड खाद्य पदार्थों और आयरन युक्त विटामिन और सप्लीमेंट्स से बचना चाहिए।

यदि आपको रक्त कैंसर या अन्य विकारों के लिए रक्त संक्रमण की आवश्यकता होती है, तो ऐसी चीजें हैं जो आप यह सुनिश्चित करने के लिए कर सकते हैं कि आपके लोहे के स्तर की सही निगरानी की जाए। अपने पिछले रक्त आधान के इतिहास की अपनी वर्तमान स्वास्थ्य देखभाल टीम को सूचित करें। आप पूरी तरह से असंबंधित स्थिति के लिए PRBCs साल पहले प्राप्त कर सकते हैं, लेकिन आपके डॉक्टर को अब इस बारे में पता होना चाहिए।

आपको अपने द्वारा प्राप्त प्रत्येक आधान का ट्रैक रखने का भी प्रयास करना चाहिए। यह आसान नहीं हो सकता है, और आपकी थेरेपी में कई बार ऐसा हो सकता है जब ऐसा लगता है कि आप जो भी करते हैं वह ट्रांसफ़्यूज़ हो जाता है, लेकिन यह बाद में महत्वपूर्ण होगा।

आपकी स्वास्थ्य देखभाल टीम को आपके सीरम फ़ेरिटिन के स्तर की निगरानी करना शुरू करना चाहिए, जब आपको रक्त की लगभग 20 आजीवन इकाइयाँ मिल जाएँगी। यदि आप आमतौर पर एक समय में दो इकाइयाँ प्राप्त करते हैं, तो यह केवल 10 परिवर्तन हो सकता है। यदि वे स्वचालित रूप से आदेश नहीं देते हैं, तो आपको इसका अनुरोध करना चाहिए।

बहुत से एक शब्द

लौह अधिभार वंशानुगत हेमोक्रोमैटोसिस वाले लोगों के लिए एक आश्चर्य के रूप में आ सकता है जिनके कोई लक्षण नहीं हैं। यह उन लोगों में कई रक्त आधानों का एक अनुमानित परिणाम भी हो सकता है जिनकी उन्हें आवश्यकता होती है, विशेष रूप से रक्त या मज्जा कैंसर वाले लोग। यदि अनुपचारित किया जाता है, तो लोहे के अधिभार से गंभीर अंग क्षति और यहां तक ​​कि मृत्यु भी हो सकती है, लेकिन प्रभावी उपचार उपलब्ध हैं।