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स्पाइनल मस्कुलर एट्रोफी (एसएमए) नसों को शामिल करने वाला एक विकार है जो स्वैच्छिक मांसपेशियों को नियंत्रित करता है। शामिल नसों, जिसे मोटर न्यूरॉन्स कहा जाता है, रीढ़ की हड्डी में स्थित हैं। मांसपेशियों की गति को नियंत्रित करने के लिए इन नसों की आवश्यकता होती है। स्पाइनल मस्कुलर एट्रोफी मांसपेशियों को स्थानांतरित करने में असमर्थ तंत्रिका संकेतों का जवाब देने में असमर्थता का परिणाम है। परिणाम पर्याप्त उपयोग नहीं किए जाने के परिणामस्वरूप मांसपेशियों की कमजोरी और सिकुड़न (शोष) है।एसएमए मोटर फ़ंक्शन (आंदोलन) के स्तर में कमी का कारण बनता है। समय के साथ, मांसपेशियों को सामान्य रूप से उपयोग करने की क्षमता धीरे-धीरे कम होती रहती है और अक्सर गतिहीनता (चलने में असमर्थता) की ओर ले जाती है।
रीढ़ की हड्डी की मांसपेशियों के शोष के साथ रहने के दौरान सक्रिय रहना कई लोगों के लिए एक चुनौती हो सकता है, विशेष रूप से यह देखते हुए कि स्थिति हाथ और पैरों में कमजोरी का कारण बनती है और साथ ही मांसपेशियों को प्रभावित करती है जो श्वास को सक्षम करती हैं।
यद्यपि बाधाओं को दूर करने (जैसे मांसपेशियों की कमजोरी और थकान) को रीढ़ की हड्डी में शोष के साथ उन लोगों के लिए एक वास्तविक परीक्षण की तरह लग सकता है, जो अधिक सक्रिय हो सकता है, बदले में, ऊर्जा और धीरज के स्तर में सुधार करते हुए मांसपेशियों को मजबूत करता है।
कई विशेषज्ञों का दावा है कि निष्क्रिय होने से एसएमए के लक्षणों की स्थिति बिगड़ती है। लेकिन कितनी गतिविधि की सिफारिश की जाती है? क्या एसएमए वाला व्यक्ति इसे ओवरडोज कर सकता है? नैदानिक अनुसंधान क्या कहता है?
स्पाइनल मस्कुलर एट्रोफी के प्रकार
एसएमए कई प्रकार के होते हैं। कुछ प्रारंभिक अवस्था के दौरान शुरू होते हैं, कुछ बचपन में विकसित होते हैं, और कुछ मुख्य रूप से वयस्कों को प्रभावित करते हैं।
जब एसएमए पर शारीरिक गतिविधि के प्रभाव की बात आती है, तो अध्ययन के परिणाम आमतौर पर केवल एक प्रकार की स्थिति के लिए विशिष्ट होते हैं। नतीजतन, एसएमए के किस भिन्नता की पहचान करना महत्वपूर्ण है। गुणसूत्र 5 (गुणसूत्र -5 संबंधित एसएमए) से जुड़े प्रकार हैं, जिन्हें चार उपप्रकारों में वर्गीकृत किया गया है। एसएमए के अन्य दुर्लभ रूप (गैर-गुणसूत्र-5-संबंधित) एक अलग जीन के उत्परिवर्तन के कारण होते हैं। एसएमए के पांच विभिन्न प्रकारों में शामिल हैं:
- एसएमए टाइप 1 (infantile-onset SMA या Werdnig-Hoffman रोग), SMA का सबसे गंभीर प्रकार, शिशु के जीवन के पहले छह महीनों के भीतर शुरू होता है।
- एसएमए टाइप 2 (इंटरमीडिएट एसएमए) 6 महीने से 18 महीने की उम्र के बीच शुरू होता है।
- एसएमए टाइप 3 (किशोर एसएमए, कुगेलबर्ग वेलैंडर सिंड्रोम) 12 महीने या उससे अधिक उम्र के बच्चों को प्रभावित करता है (यह किशोरावस्था के दौरान भी शुरू हो सकता है)। मांसपेशियों की कमजोरी मौजूद है, लेकिन एसएमए टाइप 3 वाले अधिकांश लोग पैदल चल सकते हैं और सीमित समय तक खड़े रह सकते हैं।
- एसएमए टाइप 4 (वयस्क एसएमए) वयस्कता के दौरान शुरू होता है।
- एसएमए गुणसूत्र 5 से जुड़ा नहीं है एसएमए के विभिन्न रूपों में शामिल हैं, जैसे कि कैनेडी की बीमारी, एक ऐसी स्थिति जिसमें एसएमए के अन्य रूपों की तुलना में शरीर के केंद्र से आगे स्थित मांसपेशियों को शामिल किया जाता है।
जब एसएमए वाले लोग निष्क्रिय होते हैं, तो यह मांसपेशियों की ताकत, मांसपेशियों में सिकुड़न (मांसपेशियों को कसने या मांसपेशियों को छोटा करने और प्रभावित अंगों को हिलाने में असमर्थता), जोड़ों के दर्द, सांस लेने में तकलीफ, और अधिक जैसे लक्षणों को बिगड़ सकता है। ।
मांसपेशियों के अनुबंध को रोकने और एसएमए के अन्य लक्षणों को कम करने के लिए, कई स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता यथासंभव शारीरिक गतिविधि में संलग्न होने की सलाह देते हैं। हालांकि, एसएमए वाले लोगों को शारीरिक गतिविधि के चरम रूपों से बचना चाहिए, और कभी भी दर्द या गंभीर असुविधा का अनुभव करने के लिए व्यायाम नहीं करना चाहिए।
मस्कुलर डिस्ट्रॉफी एसोसिएशन का कहना है कि एसएमए वाले लोगों के लिए, शारीरिक गतिविधि में वृद्धि से "सामान्य शारीरिक और मनोवैज्ञानिक स्वास्थ्य और कल्याण" के इष्टतम स्तर को प्राप्त होता है।
मस्कुलर डिस्ट्रॉफी एसोसिएशन की रिपोर्ट है कि शारीरिक गतिविधि कई कारणों से महत्वपूर्ण है, जिसमें शामिल हैं:
- जोड़ों को अकड़न से बचाना
- जोड़ों की चोटों को रोकने में मदद करने के लिए जोड़ों को मजबूत करना
- गति की सामान्य सीमा (जोड़ों का लचीलापन और छोरों को सामान्य रूप से स्थानांतरित करने की क्षमता) का संरक्षण
- अच्छा परिसंचरण बनाए रखना (रक्त प्रवाह)
- किसी के पर्यावरण (विशेषकर बच्चों के लिए) के सामान्य अन्वेषण के लिए अनुमति देना
एक नई गतिविधि या शारीरिक व्यायाम शुरू करने से पहले अपने स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता के साथ परामर्श करना सुनिश्चित करें। एक बार जब आपको अपने स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता से अनुमोदन की मुहर मिल जाती है, तो मस्कुलर डिस्ट्रॉफी एसोसिएशन निम्नलिखित की सिफारिश करता है।
स्पाइनल मस्कुलर एट्रोफी का उपचार (SMA)
क्रियाएँ
सामाजिक गतिविधियों में शामिल होने की अत्यधिक अनुशंसा की जाती है। स्पाइनल मस्कुलर शोष वाले बच्चों को मस्कुलर डिस्ट्रॉफी एसोसिएशन के समर कैंप से फायदा हो सकता है। शिविर बच्चों को तैराकी और घुड़सवारी जैसी गतिविधियों में भाग लेने का अवसर प्रदान करता है, जबकि उन्हें अन्य बच्चों के साथ सामाजिक संबंध बनाने में सक्षम बनाता है जो कई समान चुनौतियों का अनुभव करते हैं।
व्यायाम
85 से 90 डिग्री फ़ारेनहाइट के तापमान वाले पूल में नियमित रूप से व्यायाम करना एसएमए वाले लोगों के लिए बहुत फायदेमंद बताया जाता है। गर्म पानी कठोर मांसपेशियों को आराम करने में मदद करता है और खिंचाव और लचीलेपन को बढ़ावा देता है। पानी में होने से प्रदान की जाने वाली उछाल जोड़ों पर दबाव से राहत देती है और चरम सीमाओं (हाथ और पैर) की गति की अधिक से अधिक सीमा के लिए अनुमति देती है।
इसके अलावा, पानी में बुलबुले उड़ाने से सांस लेने के लिए उपयोग की जाने वाली मांसपेशियों को मजबूत करने में मदद मिल सकती है। एक पूल में व्यायाम (कूदने और आगे की ओर, पीछे, और बगल की तरफ सहित) मांसपेशियों की ताकत में सुधार करता है।
SMA वाले व्यक्ति को कभी भी अकेले तैरना नहीं चाहिए और हमेशा इसकी देखरेख करनी चाहिए। सुरक्षा सावधानियों को प्राथमिकता दी जानी चाहिए।
थेरेपी
नियमित चिकित्सा नियुक्तियों (शारीरिक और व्यावसायिक चिकित्सक के साथ) में भाग लेने से यह सुनिश्चित करने में मदद मिल सकती है कि जोड़ों और मांसपेशियों को अधिकतम रूप से कार्य करने के लिए उपयोग किया जाता है। विभिन्न उपकरणों के उपयोग के बारे में चिकित्सक से परामर्श करें जो खड़े होने और स्थानांतरित करने की क्षमता का अनुकूलन करने में मदद कर सकते हैं।
इनमें वॉकर, ब्रेसिज़ (ऑर्थोस), मैनुअल पावर्ड व्हीलचेयर, पावर्ड एक्सोस्केलेटन (एक पहनने योग्य मोबाइल मशीन जो तकनीक के संयोजन से बनी होती हैं), और अन्य प्रकार के सहायक उत्पाद शामिल हो सकते हैं।
ऑर्थोटिक्स
आपका स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता, चिकित्सक या SMA टीम ऑर्थोटिक्स (सहायक ब्रेसिज़ या स्प्लिन्ट्स का उपयोग करने के लिए डिज़ाइन करने, संरेखित करने, या चल शरीर के अंगों के कार्य को सही करने) की सलाह दे सकती है।
ऑर्थोटिक्स जोड़ों के दर्द को कम करके, संरेखण को सही करने और अनुबंध की घटनाओं को कम करके आंदोलन और गतिविधि को बढ़ावा देने में मदद कर सकते हैं।
सहायक तकनीक
सहायक तकनीक पर काम करने से वयस्कों के साथ-साथ बच्चों को भी सामान्य आंदोलन का समर्थन करके काम और स्कूल के कार्य करने में मदद मिल सकती है। प्रौद्योगिकी में कंप्यूटर का उपयोग करने, टेलीफोन का जवाब देने, या लेखन, ड्राइंग या पेंटिंग के साथ मदद करने के लिए डिज़ाइन किए गए उपकरण शामिल हो सकते हैं।
सहायक तकनीक एसएमए के साथ एक व्यक्ति को थर्मोस्टैट्स, लाइट स्विच और अधिक जैसे रोजमर्रा के उपकरण का उपयोग करने में सक्षम हो सकती है।
साक्ष्य का अध्ययन
व्यायाम परिसंचरण में सुधार, मांसपेशियों की कठोरता को कम करने और जोड़ों के लचीलेपन को बनाए रखने में मदद कर सकता है। इसके अलावा, एक बेहतर व्यायाम दिनचर्या एक बेहतर मूड को बढ़ावा देने, नींद में सुधार, और बहुत कुछ करने के लिए उधार देने के लिए मिली है।
अध्ययनों के 2019 कोक्रेन की समीक्षा ने टाइप 3 एसएमए के साथ विशिष्ट व्यायाम दिनचर्या के लाभों की जांच की। अध्ययन में, कसरत के नियम में मांसपेशियों को मजबूत बनाने और एरोबिक व्यायाम शामिल थे (लेकिन श्वास अभ्यास शामिल नहीं थे)।
अध्ययन प्रतिभागियों ने एक ट्रेडमिल और स्थिर चक्र पर काम किया और वजन उठाया। अध्ययन के लेखकों के अनुसार, "कंकाल की मांसपेशी प्रशिक्षण का उद्देश्य किसी व्यक्ति के कार्यात्मक प्रदर्शन, मांसपेशियों की ताकत, कार्डियोपल्मोनरी [हृदय और फेफड़े] व्यायाम क्षमता और जीवन की गुणवत्ता को बढ़ाना और उनकी थकान के स्तर को कम करना चाहिए।"
कंकाल की मांसपेशियां स्वैच्छिक मांसपेशियां हैं जो किसी व्यक्ति के शरीर को स्वेच्छा से स्थानांतरित करने के लिए आवश्यक होती हैं। शरीर में अन्य प्रकार की मांसपेशियों में अनैच्छिक मांसपेशियां शामिल हैं (जैसे कि जिनका उपयोग दिल को लगातार धड़कने के लिए किया जाता है)।
अध्ययन का परिणाम
2019 कोक्रेन की समीक्षा में पाया गया कि टाइप 3 एसएमए के साथ, मांसपेशियों की ताकत और एरोबिक क्षमता कंकाल व्यायाम प्रशिक्षण से प्रभावित हो सकती है। अध्ययन के लेखकों ने बताया कि शारीरिक व्यायाम से थकान का स्तर कम हो सकता है और जीवन की समग्र गुणवत्ता बेहतर हो सकती है।
लेकिन अध्ययन लेखकों ने चेतावनी दी है कि नैदानिक अनुसंधान के कुछ सबूत परस्पर विरोधी हैं। ऐसा इसलिए है क्योंकि एक ऐसा बिंदु है जहां व्यायाम मांसपेशियों को अधिक थका सकता है। लेखकों ने यह समझाने के लिए कि इस समय, "यह अनिश्चित है कि क्या संयुक्त शक्ति और एरोबिक व्यायाम प्रशिक्षण एसएमए टाइप 3 वाले लोगों में फायदेमंद या हानिकारक है, क्योंकि [अध्ययन] सबूत की गुणवत्ता बहुत कम है। हमें एसएमए टाइप 3 वाले लोगों में व्यायाम प्रतिक्रिया की हमारी समझ में सुधार के लिए अंतरराष्ट्रीय मानकों को पूरा करने वाले प्रोटोकॉल का उपयोग करके अच्छी तरह से डिजाइन और पर्याप्त रूप से संचालित अध्ययन की आवश्यकता है। "
जब आप एक फिटनेस रूटीन शुरू करने के लिए उत्सुक हो सकते हैं, तो कसरत कार्यक्रम में शामिल होने से पहले अपने स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता, भौतिक चिकित्सक और आपकी स्वास्थ्य देखभाल टीम के अन्य सदस्यों के साथ परामर्श करना सबसे अच्छा है।
बहुत से एक शब्द
जब एसएमए वाले लोगों के लिए गतिशीलता को बढ़ावा देने के लिए प्रौद्योगिकी में निवेश करने की बात आती है, तो हर कोई खर्च नहीं उठा सकता है। लेकिन मस्कुलर डिस्ट्रॉफी एसोसिएशन मदद कर सकता है। संगठन के पास एसएमए अधिग्रहण व्हीलचेयर और अन्य चिकित्सा उपकरणों जैसे विकलांग लोगों की मदद करने के लिए एक विशेष राष्ट्रीय उपकरण कार्यक्रम है। अधिक जानने के लिए, एमडीए के उपकरण सहायता कार्यक्रम से संपर्क करें।
अंत में, रीढ़ की मांसपेशियों के शोष के साथ सक्रिय रहने के तरीकों की बात आती है, तो कई विकल्प हैं। लेकिन अपने प्राथमिक देखभाल प्रदाता, भौतिक चिकित्सक और टीम के अन्य सदस्यों सहित, अपनी स्वास्थ्य देखभाल टीम के साथ सतर्क रहना और परामर्श करना महत्वपूर्ण है।
स्पाइनल मस्कुलर एट्रोफी (SMA) के साथ स्वतंत्र रूप से रहना- शेयर
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