क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (सीएलएल) का इलाज कैसे किया जाता है

विषय

• देखना और इंतजार करना
• ड्रग थैरेपी
• सर्जरी और विशेषज्ञ-प्रेरित प्रक्रियाएं

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (सीएलएल) का उपचार, ल्यूकेमिया के चार सामान्य प्रकारों में से एक, एक व्यक्तिगत दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है। आपकी चिकित्सा टीम आपके लिए कई तरह की संभावित चिकित्साएँ प्रस्तुत करेगी जैसे कीमोथेरेपी और मोनोक्लोनल एंटीबॉडी, विकिरण, स्टेम सेल प्रत्यारोपण, और अन्य-और उन परिणामों पर चर्चा करें जो आप प्रत्येक के साथ उम्मीद कर सकते हैं। कुछ मामलों में, एक वॉच-एंड-वेट अवधि (जिसमें कोई उपचार नहीं दिया जाता है) इसके बजाय उपयुक्त हो सकता है।

इस समय, कोई इलाज मौजूद नहीं है। इसके बावजूद, सीएलएल के धीमे-धीमे बढ़ने के कारण, कुछ लोग वर्षों तक और इसके साथ भी दशकों तक रह सकते हैं।

सीएलएल के लिए कोई भी उपचार रोग प्रगति को धीमा करने और लंबे समय तक छूट और जीवन की अच्छी गुणवत्ता प्राप्त करने की उम्मीद के साथ लक्षण राहत प्रदान करने के उद्देश्य से है।

अमेरिकन कैंसर सोसाइटी के अनुसार, आपकी देखभाल टीम को सीएलएल उपचार के सर्वोत्तम पाठ्यक्रम का निर्धारण करते समय आपकी उम्र और सामान्य स्वास्थ्य, साथ ही साथ क्रोमोसोमल असामान्यताओं और कुछ प्रतिरक्षा सेल प्रोटीन की उपस्थिति पर विचार करना चाहिए। परीक्षण बाद के दो कारकों की पुष्टि कर सकता है।



देखना और इंतजार करना

सीएलएल की प्रगति वस्तुतः हर रोगी में अलग-अलग होती है, इसलिए सहज संक्रमण और लंबे समय तक बिना किसी लक्षण के हो सकता है।

जिन रोगियों को रात के पसीने, बुखार, वजन घटाने, एनीमिया (लाल रक्त कोशिका की गिनती), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (कम प्लेटलेट काउंट्स), या बार-बार संक्रमण जैसे किसी भी लक्षण का सामना नहीं करना पड़ रहा है, उनके इलाज के लिए लाभ की संभावना नहीं है। बीमारी के इस स्तर पर थेरेपी आपके जीवन को लम्बा नहीं करेगी, न ही यह आपके ल्यूकेमिया की प्रगति को धीमा कर देगी। इसलिए, एक वॉच-एंड-वेट दृष्टिकोण आमतौर पर लिया जाता है।

एक घड़ी और प्रतीक्षा की स्थिति में, आपको एक हेमेटोलॉजिस्ट या ऑन्कोलॉजिस्ट द्वारा पीछा किया जाएगा और प्रत्येक छह से 12 महीनों (या संभवतः अधिक बार) को आपके विशेषज्ञ द्वारा रक्त काम करने की आवश्यकता होगी।

यात्राओं के बीच, आपको उन संकेतों पर ध्यान देने की आवश्यकता होगी जो आपके कैंसर की प्रगति हो सकती है। आप देख सकते हैं:

• आपके लिम्फ नोड्स में सूजन
• पेट की परेशानी या दर्द
• एनीमिया के लक्षण, जैसे कि पीली त्वचा और अत्यधिक थका हुआ महसूस करना
• बार-बार संक्रमण या एक संक्रमण जो अभी दूर नहीं हुआ है
• खून बह रहा समस्याओं या आसान चोट

कई मरीज अपने सीएलएल के लिए उपचार की आवश्यकता से पहले कई वर्षों तक निगरानी और प्रतीक्षा कर सकते हैं। यह जानने में बहुत मुश्किल हो सकती है कि आपको कैंसर है, तो इससे पहले कि आप इसका इलाज करें "इसके और भी बदतर होने का इंतजार करें"।

हालांकि देखने और प्रतीक्षा करने की अवधि कठिन हो सकती है, यह समझना महत्वपूर्ण है कि यह मानक है जब सीएलएल कोई लक्षण नहीं दिखा रहा है। इस पर किए गए शोध ने उपचार शुरू करने के लिए कोई लाभ नहीं दिखाया है।

ड्रग थैरेपी

जब सीएलएल के लक्षण होते हैं, तो ड्रग थेरेपी अक्सर पहली पंक्ति का इलाज होता है। सीएलएल रोगियों के लिए विभिन्न प्रकार की दवाएं और मौखिक कीमोथेरेपी विकल्प मौजूद हैं।

बी-सेल रिसेप्टर इनहिबिटर्स

इम्ब्रुविका (ibrutinib) एक बार दैनिक मौखिक दवा (कैप्सूल या टैबलेट) है, जो उन रोगियों के लिए दीर्घकालिक प्रभावशीलता (पांच साल +) दिखाती है, जिन्हें पहले ही सीएलएल के लिए इलाज किया जा चुका है। इब्रुटिनिब को बाद में नव-निदान सीएलएल में फ्रंट-लाइन उपयोग के लिए अनुमोदित किया गया है। रोगियों को भी।

Ibrutinib, B के ल्यूकोसाइट्स के अस्तित्व को बढ़ावा देने वाले Bruton के tyrosine kinase (BTK) -an एंजाइम को अवरुद्ध करके कैंसर बी लिम्फोसाइट्स, एक प्रकार का सफेद रक्त कोशिका के खिलाफ काम करता है।

अब तक, दवा सीएलएल के खिलाफ एक शक्तिशाली हथियार रही है। कुछ शोधों में, कीमोथेरेपी उपचार क्लोरोब्यूसिल की तुलना में ibrutinib को अधिक प्रभावी दिखाया गया है। एक अध्ययन ने 92% की समग्र प्रतिक्रिया दर हासिल की।

जबकि सहिष्णुता आम तौर पर अच्छी होती है, प्रतिकूल दुष्प्रभावों में उच्च संक्रमण जोखिम (न्यूट्रोपेनिया), उच्च रक्तचाप, एनीमिया और निमोनिया शामिल हो सकते हैं।

BCL2 लक्ष्यीकरण एजेंट

वेन्क्लेक्स्टा (वेनेटोक्लेक्स) सीएलएल के सभी वयस्क मामलों के लिए अनुमोदित एक और मौखिक दवा है। दवा की एक सकारात्मक सुरक्षा प्रोफ़ाइल है और अपनी कक्षा में अन्य दवाओं की तुलना में कम रक्त विषाक्तता है। एकाधिक अध्ययनों में 70% से अधिक समग्र प्रतिक्रिया दर दिखाई गई है।

वेनेटोक्लैक्स चुनिंदा बी-सेल लिंफोमा -2 (बीसीएल 2) को बीसीएल 2 कोशिकाओं में प्रोटीन के साथ बांधकर और कोशिका मृत्यु को बढ़ावा देता है। यह रक्त प्लेटलेट काउंट को न्यूनतम रूप से प्रभावित करते हुए ऐसा करता है।

संभावित विषाक्तता / साइड इफेक्ट्स में ट्यूमर लसीका सिंड्रोम शामिल है, जहां कैंसर कोशिकाओं की तेजी से मौत से रक्त से बायरप्रोडक्ट्स (यूरिक एसिड, पोटेशियम) को साफ करने की किडनी की क्षमता बढ़ जाती है। न्यूट्रोपेनिया और न्यूमोनिया भी हो सकता है। आम तौर पर, यदि ये समस्याएं उत्पन्न होती हैं, तो उपचार को रोक दिया जाता है और हल करने के बाद ही फिर से शुरू किया जाता है।

मोनोक्लोनल प्रतिरक्षी

मोनोक्लोनल एंटीबॉडी अनिवार्य रूप से कृत्रिम एंटीबॉडी हैं जो कैंसर पर हमला करते हैं। जबकि आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली एक बैक्टीरिया या वायरस की सतह पर असामान्य प्रोटीन को पहचानती है, ये दवाएं उन्हें कैंसर कोशिकाओं की सतह पर "पहचान" करती हैं।

अधिकांश प्रकार के मोनोक्लोनल एंटीबॉडी सीडी 20 प्रोटीन को टाइप बी लिम्फोसाइट्स पर लक्षित करते हैं। उनमे शामिल है:

• अज़ेर्रा (अतुमुमब)
• गज़ेवा (ओबिनुतुज़ुमाब)
• रितुक्सन (रितुसीमाब)

एक और मोनोक्लोनल एंटीबॉडी, कैम्पथ (एलेमटुज़ुमाब), CD52 प्रोटीन को लक्षित करता है और इसका उपयोग तब किया जाता है जब प्रारंभिक उपचार अप्रभावी होते हैं।

प्रतिकूल साइड इफेक्ट्स में एलर्जी की प्रतिक्रिया, सीने में दर्द / दौड़ने का दिल, चक्कर आना, संक्रमण का खतरा और ट्यूमर लिम्फ सिंड्रोम शामिल हैं।

कीमोथेरपी

कई वर्षों के लिए, मौखिक कीमोथेरेपी के साथ ल्यूकेरन (क्लोरैम्बुसिल) एक बार कैंसर शुरू होने के बाद सीएलएल के लिए उपचार का मानक था। जबकि अधिकांश रोगियों ने इस थेरेपी पर काफी अच्छा किया, लेकिन इसने बहुत बार पूरी तरह से प्रतिक्रिया नहीं दी।

इन दिनों, क्लोरम्बुकिल केवल उन रोगियों में उपयोग किया जाता है जिनके पास अन्य स्वास्थ्य चिंताएं हैं जो उन्हें मजबूत, अधिक विषाक्त कीमोथेरेपी प्राप्त करने से रोकती हैं।

ल्यूकेरन (क्लोरम्बुकिल) के अलावा, अन्य सामान्य कीमोथेरेपी प्रकारों में शामिल हैं:

• फुलडारा (फ्लूडाराबिन)
• निपेंट (पेंटोस्टैटिन)
• लिस्टैटिन (क्लैड्रिबाइन)
• ट्रेंडा (बेंडामुस्टाइन)
• साइटोक्सन (साइक्लोफॉस्फेमाइड)
• प्रेडनिसोन की तरह कॉर्टिकोस्टेरॉइड

कीमोथेरेपी के साइड इफेक्ट्स में बालों का झड़ना, मतली, मुंह के छाले और संक्रमण का खतरा बढ़ जाता है। ट्यूमर लिम्फ सिंड्रोम भी हो सकता है।

कुछ मामलों में, CLL कोशिकाएं रक्तप्रवाह में केंद्रित हो सकती हैं और परिसंचरण समस्याओं (ल्यूकोस्टैसिस) का कारण बन सकती हैं। डॉक्टरों के रूप में जाना जाता एक प्रक्रिया का उपयोग कर सकते हैं leukapheresis कीमोथेरेपी शुरू होने से तुरंत पहले कैंसर सेल को कम करने के लिए। इस प्रक्रिया में, रोगी से रक्त को हटा दिया जाता है और कैंसर कोशिकाओं को फ़िल्टर किया जाता है। मरीज को रक्त फिर से भेजा जाता है। यह एक प्रभावी स्टॉपगैप उपाय हो सकता है जब तक कि कीमोथेरेपी में काम करने का मौका न हो।

संयोजन चिकित्सा

यह ऑन्कोलॉजिस्ट के लिए एक मरीज के व्यक्तिगत मामले के आधार पर उपचारों को संयोजित करने के लिए आम है।

एक संयोजन चिकित्सा सिद्ध प्रभावी कीमोइम्यूनोथेरेपी है। सीएलएल उपचार के लिए, इसमें मोनोक्लोनल एंटीबॉडी रुटीमैब (सामूहिक रूप से जाना जाता है) के साथ-साथ कीमोथेरपीज़ फ्लुडारैबिन और साइक्लोफॉस्फ़ैमाइड का मिश्रण शामिल है FCR).

प्रयोग यह देखने के लिए जारी है कि क्या नए संयोजन स्थापित उपचारों की तुलना में बेहतर काम कर सकते हैं।

उदाहरण के लिए, ए न्यू इंग्लैंड जर्नल ऑफ मेडिसिन 500 से अधिक सीएलएल रोगियों के अध्ययन में पाया गया कि ibrutinib और रीतुसीमाब का संयोजन चिकित्सा एफसीआर से अधिक प्रभावी हो सकता है (तीन साल में 89% बनाम 73% की प्रगति-मुक्त उत्तरजीविता दर, और तीन वर्षों में 99% बनाम 92% पर कुल उत्तरजीविता। )।

आपका ऑन्कोलॉजिस्ट स्थापित और उभरते संयोजन उपचारों का जानकार होना चाहिए जो आपके मामले के लिए काम कर सकते हैं।

सर्जरी और विशेषज्ञ-प्रेरित प्रक्रियाएं

जबकि सीएलएल के लिए कुछ प्रक्रियाएं धीमी गति से रोग की प्रगति में मदद कर सकती हैं, अधिकांश लक्षण राहत प्रदान करने के लिए गुजर रहे हैं।

विकिरण चिकित्सा

सीएलएल वाले रोगियों में, विकिरण चिकित्सा का उपयोग लक्षण राहत प्रदान करने तक सीमित है। इसका उपयोग सूजन वाले लिम्फ नोड्स के स्थानीयकृत क्षेत्रों के इलाज के लिए किया जा सकता है जो असुविधा का कारण बनता है या आसपास के अंगों के आंदोलन या कार्य में हस्तक्षेप करता है।

स्टेम सेल ट्रांसप्लांट

अन्य प्रकार के रक्त कैंसर के मामले में, स्टेम सेल प्रत्यारोपण के खिलाफ कीमोथेरेपी प्राप्त करने वाले रोगियों के जीवित परिणामों की तुलना करने के लिए शोध का एक बड़ा सौदा किया गया है। चूंकि एक नए निदान किए गए सीएलएल रोगी की औसत आयु 65 से 70 वर्ष के बीच होती है, आमतौर पर ट्रांसप्लांट उम्मीदवार के रूप में माना जाने वाला बहुत पुराना है, इस प्रकार के अध्ययन इस आबादी पर नहीं किए गए हैं। इस बीच, सीएलएल के 40% रोगी 60 वर्ष से कम और 12% 50 वर्ष से कम आयु के हैं।

स्टेम सेल ट्रांसप्लांट युवा सीएलएल रोगियों के लिए एक खराब रोग का विकल्प हो सकता है।

एलोजेनिक स्टेम सेल ट्रांसप्लांट (डोनर स्टेम कोशिकाओं का उपयोग कर प्रत्यारोपण) ल्यूकेमिया और दान की गई स्टेम कोशिकाओं के उपचार के लिए कीमोथेरेपी की अत्यधिक उच्च खुराक का उपयोग रोगी की प्रतिरक्षा प्रणाली को फिर से खोलने के लिए करता है। एक एलोजेनिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण का लाभ यह है कि, जबकि यह अधिक विषाक्त हो सकता है, यह "ग्राफ्ट-बनाम-ल्यूकेमिया" प्रभाव पैदा कर सकता है। अर्थात्, दान की गई स्टेम कोशिकाएं ल्यूकेमिया कोशिकाओं को असामान्य के रूप में पहचानती हैं और उन पर हमला करती हैं।

भले ही इन तकनीकों में नाटकीय रूप से सुधार हो रहा है, फिर भी 15% से 25% रोगियों में कुछ प्रमुख जटिलताएं हैं, एक तो ग्राफ्ट बनाम मेजबान रोग है जिसमें दाता ऊतक उस रोगी की स्वस्थ कोशिकाओं को विदेशी के रूप में पहचानता है और एक हमले की शुरूआत करता है।

वर्तमान में, की भूमिका निर्धारित करने के लिए अनुसंधान नॉन-मायलोब्लेटिव (a.k.a. "मिनी" ट्रांसप्लांट) सीएलएल में काम चल रहा है। गैर-मायलोब्लेटिव प्रत्यारोपण कैंसर का इलाज करने के लिए कीमोथेरेपी की विषाक्तता पर कम और "ग्राफ्ट-बनाम-ल्यूकेमिया" प्रभाव पर निर्भर करते हैं। इस प्रकार की चिकित्सा पुराने व्यक्तियों के लिए एक उपचार विकल्प प्रदान कर सकती है जो एक मानक एलोजेनिक प्रत्यारोपण को बर्दाश्त नहीं कर पाएंगे।

स्प्लेनेक्टोमी

सीएलएल कोशिकाओं के संचय के परिणामस्वरूप बढ़े हुए प्लीहा का अनुभव करने वाले रोगियों के लिए, स्प्लेनेक्टोमी (प्लीहा के सर्जिकल हटाने) शुरू में रक्त की गिनती में सुधार करने और कुछ असुविधा को दूर करने में मदद कर सकते हैं।हालांकि, CLL के लिए स्प्लेनेक्टोमी आमतौर पर बहुत दुर्लभ हैं।

10% से कम सीएलएल रोगियों में एक गंभीर जटिलता: ल्यूकेमिया रोग की अधिक आक्रामक विविधता में बदल जाता है। इन दुर्लभ मामलों में, उपचार योजना सीएलएल उपचार के समान हो सकती है या अधिक आक्रामक रूप से हमला करने के लिए पूरी तरह से संशोधित हो सकती है। आपका ऑन्कोलॉजिस्ट आपका मार्गदर्शन करेगा।

बहुत से एक शब्द

इस समय, जबकि सीएलएल के लिए उपचार लक्षणों को राहत देने और उनके ल्यूकेमिया के नियंत्रण के साथ रोगियों को प्रदान करने में सक्षम हो सकता है, यह एक इलाज नहीं दे सकता है, और रोग का कोर्स विभिन्न लोगों के बीच अत्यंत परिवर्तनशील है। हालांकि, इस अद्वितीय प्रकार के ल्यूकेमिया के बारे में हमारी समझ लगातार बढ़ रही है। अनुसंधान अध्ययन प्रगति पर रहेंगे और संभावित रूप से सीएलएल के दीर्घकालिक नियंत्रण या इलाज के साथ उपचार प्रदान करेंगे।

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