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एक ट्रेकियोसोफेगल फिस्टुला एक ऐसी स्थिति है जिसमें अन्नप्रणाली (पेट को गले के पीछे से जोड़ने वाली ट्यूब) और श्वासनली (विंडपाइप) जुड़े हुए हैं। यह असामान्य संबंध भोजन को वायुमार्ग और फेफड़ों में प्रवेश करने की अनुमति दे सकता है जिससे गंभीर श्वास संबंधी जटिलताएं हो सकती हैं। Tracheoesophageal नालव्रण (टीईएफ) आमतौर पर एक जन्मजात दोष है, जिसका अर्थ है कि यह तब होता है जब एक बच्चा मां के गर्भ में विकसित हो रहा होता है और जन्म के समय मौजूद होता है। हालांकि, शायद ही कभी, आघात या दुर्भावना के कारण एक टीईएफ का अधिग्रहण किया जा सकता है।जन्मजात Tracheoesophageal नालव्रण
संयुक्त राज्य अमेरिका में जन्मजात टीईएफ प्रत्येक 2000 से 4000 जीवित जन्मों में से लगभग 1 में होता है। आमतौर पर जीवन के पहले वर्ष के भीतर जन्मजात टीईएफ के साथ उपस्थित होने वाले वयस्कों की घटनाओं के साथ इसका निदान किया जाता है। यह इस तथ्य के कारण है कि टीईएफ घातक जटिलताओं का कारण बन सकता है। हालत को सुधारने के लिए आधुनिक सर्जिकल तकनीकों के विकास से पहले, टीईएफ अक्सर प्रभावित शिशु की मृत्यु के परिणामस्वरूप होता था।
विभिन्न प्रकार के जन्मजात टीईएफ हैं और यह इस बात के आधार पर वर्गीकृत किया जाता है कि घेघा ट्रेकिआ से जुड़ा हुआ है या नहीं और इसोफेजियल एट्रेसिया (ईए) मौजूद है या नहीं। एसोफैगल एट्रेसिया वह है जहां घुटकी पूरी तरह से नहीं बनती है। ज्यादातर मामलों में, अन्नप्रणाली पेट से जुड़ा नहीं है, लेकिन सिर्फ एक थैली में समाप्त होता है।
कई बच्चे जो टीईएफ के साथ पैदा हुए हैं, उनमें अन्य जन्मजात विसंगतियां भी हैं। टीईएफ से जुड़ी जन्मजात स्थितियों में शामिल हैं:
- डाउन सिंड्रोम
- दिल की समस्याएं जिनमें वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष, पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसिस, फैलोट की टेट्रालॉजी, अलिंद सेप्टल दोष और दाएं तरफा महाधमनी चाप शामिल हैं।
- गुर्दा या मूत्रमार्ग की विकृति जैसे घोड़े की नाल गुर्दे या हाइपोस्पेडिया
- पेट, आंतों या गुदा की विसंगतियाँ
- स्कोलियोसिस, पॉलीडेक्टाइली या सिंडैक्टली सहित मस्कुलोस्केलेटल असामान्यताएं
Tracheoesophageal नालव्रण समय से पहले शिशुओं में अधिक आम हो सकता है। गर्भावस्था के दौरान पॉलीहाइड्रमनिओस (अत्यधिक एमनियोटिक द्रव) टीईएफ का संकेत हो सकता है।
एक्वायर्ड ट्रेचेसोफैगल फिस्टुला
आघात या बीमारी
गर्दन या वक्ष पर चोट भी ट्रेकिओसोफेगल फिस्टुला का कारण बन सकती है, हालांकि यह दुर्लभ है। इन मामलों में टीईएफ आमतौर पर ऊतक की परिगलन (मृत्यु) के परिणामस्वरूप प्रारंभिक चोट के कुछ दिनों बाद दिखाई देता है।
सांस लेने में सहायता के लिए टीईएफ के लिए ट्रामा एक एंडोट्रैकल ट्यूब के सम्मिलन के कारण हो सकता है। एंडोट्रैचियल ट्यूब को आम तौर पर साँस लेने में सहायता के लिए एक चिकित्सा सेटिंग में डाला जाता है जब कोई व्यक्ति सामान्य संज्ञाहरण से गुजरता है या चोट या बीमारी के कारण साँस लेने में कठिनाई का अनुभव कर रहा है। यदि आप एक वेंटिलेटर पर लंबा समय बिताते हैं, तो आपको एक टीईएफ प्राप्त करने की संभावना है, जिसमें श्वास नली शामिल है।
Tracheoesophageal नालव्रण भी शायद ही कभी एक ट्रेकियोस्टोमी के दौरान हो सकता है, एक प्रक्रिया जहां श्वासनली में श्वास नली डालने के लिए गर्दन में चीरा लगाया जाता है। यह सभी रोगियों में से लगभग 0.5% में होता है जो एक ट्रेकियोस्टोमी से गुजरते हैं।
संक्रमण, विशेष रूप से तपेदिक को भी टीईएफ का कारण माना जाता है। हालत भी टूटा हुआ diverticula के साथ जुड़ा हुआ है।
कैंसर
फेफड़े का कैंसर और एसोफैगल कैंसर एक ट्रेकियोसोफेगल फिस्टुला का कारण बन सकता है। दोनों प्रकार के कैंसर में घटना दुर्लभ है लेकिन फेफड़ों के कैंसर की तुलना में इसोफेजियल कैंसर में अधिक है। असामान्य होने के कारण, टीईईएफ ने अशुद्धता के कारण बहुत गंभीर और अक्सर घातक परिणाम प्राप्त किए हैं।
लक्षण
Tracheoesophageal नालव्रण के लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:
- शिशुओं में नाक और मुंह के आसपास सफेद फेनयुक्त बलगम हो सकता है
- साँस लेने में कठिनाई, असामान्य साँस लेने की आवाज़
- सायनोसिस (ऑक्सीजन के स्तर में कमी के कारण नीली रंग की त्वचा)
- खाने की कोशिश करते समय गैगिंग या चोकिंग सहित भोजन खिलाने में कठिनाई
- खाँसना
- अत्यधिक टपकना या थूकना
- पेट बढ़ाना
- बुखार (यदि भोजन फेफड़ों में जमा हो गया है)
- दुर्लभ घटना में कि एक वयस्क जन्मजात टीईएफ के साथ प्रस्तुत करता है, उनके पास आवर्ती निमोनिया हो सकता है
निदान
गर्भावस्था के दौरान जन्मजात टीईएफ का संदेह हो सकता है यदि अल्ट्रासाउंड में अत्यधिक एमनियोटिक द्रव मौजूद है, पेट के अंदर कोई तरल पदार्थ नहीं है, पेट बहुत छोटा है, एक अन्नप्रणाली थैली है, और भ्रूण का वजन इससे कम होना चाहिए। हालांकि ये संकेत आपके डॉक्टर को एसोफैगल एट्रेसिया (ईए) और / या टीईएफ पर संदेह करने का कारण बन सकते हैं, वे अन्य स्वास्थ्य स्थितियों में भी हो सकते हैं और निश्चित नहीं हैं।
जन्म के बाद, जन्मजात टीईएफ का आमतौर पर जीवन के पहले 12 दिनों के भीतर निदान किया जाता है। पेट तक पहुंचने के प्रयास में नाक के माध्यम से नासोगैस्ट्रिक ट्यूब को पारित करके एसोफैगल एट्रेसिया का निदान किया जा सकता है। यदि ईए मौजूद है, तो ट्यूब कम बंद हो जाएगा क्योंकि यह पेट तक पहुंचने में असमर्थ होगा।
प्लेन चेस्ट रेडियोग्राफ (एक्स-रे), इसके विपरीत, जन्मजात टीईएफ का निदान करने के लिए उपयोग किया जाता है। वे एक संकुचित या विचलित (ऑफ-सेंटर) ट्रेकिआ प्रकट करेंगे। यदि आकांक्षा निमोनिया हुआ है तो यह भी कल्पना की जा सकती है। निदान की पुष्टि करने के लिए अतिरिक्त परीक्षण की आवश्यकता है। हालांकि, बहु-स्तरीय-पंक्ति सीटी स्कैन का उपयोग कभी-कभी निदान में सहायता के लिए या उच्च-गुणवत्ता की छवि बनाने के बाद से मार्गदर्शन उपचार में सहायता के लिए किया जाता है।
जन्मजात टीईएफ वाले शिशुओं को हृदय संबंधी विसंगतियों जैसे संबंधित जन्म दोषों की जांच के लिए अन्य परीक्षण की आवश्यकता हो सकती है। टीईएफ / ईए के उपचार से पहले इनकी पहचान की जानी चाहिए।
एक्वायर्ड टीईएफ का अक्सर एंडोस्कोपी या ब्रोन्कोस्कोपी के माध्यम से निदान किया जाता है। इन प्रक्रियाओं में घुटकी या ट्रेकिआ में नाक के माध्यम से या गले के पीछे एक कैमरा के साथ एक छोटी ट्यूब का सम्मिलन शामिल है। कैमरा आपके डॉक्टर को इन संरचनाओं की कल्पना करने और टीईएफ या ईए देखने की अनुमति देता है। आपको और अधिक आरामदायक बनाने के लिए इन प्रक्रियाओं के दौरान आपको दवाएं दी जाएंगी।
इलाज
Tracheoesophageal नालव्रण के सभी मामलों में सर्जिकल मरम्मत आवश्यक है। सर्जिकल तकनीकों के विकास से पहले, स्थिति लगभग हमेशा घातक थी।
अन्यथा जन्मजात टीईएफ वाले स्वस्थ शिशुओं में सर्वाइवल दरें सर्जरी के साथ 100% के पास होती हैं। हालांकि, सर्वाइवल रेट और सर्जरी की संभावित जटिलताएं कई कारकों पर निर्भर करती हैं, जिनमें टीईएफ का प्रकार भी शामिल है। यह महत्वपूर्ण है कि प्रक्रिया एक अनुभवी सर्जन द्वारा एक अस्पताल में की जाती है जो टीईएफ / ईए के रोगियों के लिए विशेष देखभाल प्रदान कर सकती है।
चूंकि टीईएफ के परिणामस्वरूप ऐसी गंभीर स्वास्थ्य जटिलताएं हो सकती हैं, इसलिए सर्जरी से गुजरने से पहले कुछ रोगियों को स्थिर करना आवश्यक हो सकता है। हृदय दोष, आकांक्षा निमोनिया या टीईएफ से जुड़ी अन्य स्वास्थ्य समस्याओं की उपस्थिति सर्जरी में देरी कर सकती है। यदि सर्जरी में देरी होती है, तो अक्सर एक जी-ट्यूब (एक ट्यूब जो पेट के बाहर से सीधे पेट में जाती है) रखी जाती है ताकि उचित पोषण प्रदान किया जा सके।
एक बार उनकी स्थिति स्थिर हो जाती है, यहां तक कि केवल कुछ दिनों के बहुत छोटे शिशु भी TEF / EA के लिए सर्जिकल मरम्मत से गुजर सकते हैं। यह एक नवजात गहन देखभाल इकाई (एनआईसीयू) के साथ एक अस्पताल में किया जाना चाहिए।
प्रक्रिया
विभिन्न सर्जिकल तरीकों का उपयोग टीईएफ के सटीक स्थान और ईए मौजूद है या नहीं के आधार पर किया जा सकता है। कभी-कभी प्रक्रिया चरणों में की जाती है (विशेषकर यदि ईए मौजूद है)। अक्सर चीरों के बीच छाती के किनारे पर चीरा लगाया जाता है, जिसके माध्यम से ट्रेकिआ और अन्नप्रणाली के बीच उद्घाटन बंद हो जाता है।
यदि ईए भी मौजूद है तो यह घुटकी के ऊपरी और निचले हिस्सों को एक साथ जोड़कर मरम्मत की जाती है ताकि यह गले और पेट के पीछे को जोड़ने वाली एक सतत ट्यूब बन जाए। कभी-कभी अन्नप्रणाली के ऊपरी और निचले हिस्से बहुत अलग होते हैं, बस फिर से जोड़ने के लिए। इस मामले में श्वासनली की सर्जरी के एक चरण में मरम्मत की जाएगी और घुटकी आमतौर पर बाद के समय में मरम्मत की जाती है।
कभी-कभी अन्नप्रणाली को चौड़ा करने के लिए एक प्रक्रिया, जिसे एसोफेजियल फैलाव कहा जाता है, निगलने में सहायता करने के लिए भी आवश्यक है। इस प्रक्रिया को कई बार करने की आवश्यकता हो सकती है।
सर्जरी के संभावित जटिलताओं
सर्जरी के दौरान या रिकवरी की अवधि के दौरान होने वाली जटिलताओं में सामान्य हाइपरथेरासिया, सांस लेने में कठिनाई या एलर्जी प्रतिक्रिया, रक्तस्राव या संक्रमण सहित सामान्य संज्ञाहरण पर प्रतिकूल प्रतिक्रियाएं शामिल हैं। आपके डॉक्टर को सर्जरी से पहले आपके साथ सभी संभावित जोखिमों पर चर्चा करनी चाहिए ताकि आप अपनी देखभाल के बारे में सूचित निर्णय ले सकें।
सर्जरी के बाद, संभावना है कि ट्रेकियोसोफेगल फिस्टुला की पुनरावृत्ति होगी और फिर से शल्य चिकित्सा की मरम्मत करनी होगी। ऐसा होने की संभावना अधिक है अगर आपको अपनी सर्जरी के बाद वेंटिलेटर पर बहुत समय बिताना पड़ता है। फिस्टुला के स्थान के कारण कुछ प्रकार के टीईएफ में पुनरावृत्ति की संभावना अधिक होती है। यदि टीईएफ की पुनरावृत्ति होती है तो आपको साँस लेने में तकलीफ या आकांक्षा निमोनिया सहित जटिलताएँ हो सकती हैं।
एसोफैगल एट्रेसिया वाले रोगियों के लिए, निगलने में कठिनाई और गैस्ट्रोओसोफेगल रिफ्लक्स रोग (जीईआरडी) आम है। ईए के साथ अधिकांश लोगों में अन्नप्रणाली की नसों की शिथिलता के कारण एसोफैगल डिसमोटिलिटी होती है। अन्नप्रणाली को तंत्रिका क्षति की गंभीरता सीधे भविष्य की जटिलताओं की गंभीरता से संबंधित है।
जैसा कि पहले उल्लेख किया गया है, निगलने की कठिनाइयों को घुटकी के फैलाव (चौड़ीकरण) के माध्यम से संबोधित किया जा सकता है। जबकि GERD आमतौर पर प्रोटॉन पंप अवरोधकों नामक दवाओं के साथ इलाज किया जाता है। यदि जीईआरडी को नियंत्रित करना मुश्किल है और लंबे समय तक बनी रहती है तो इससे अन्य जटिलताएं हो सकती हैं जैसे कि बैरेट का एसोफैगस या एसोफैगल कैंसर। ये बाद की दो जटिलताएं आमतौर पर लंबे समय तक जीईआरडी के गंभीर मामलों में ही होती हैं।