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स्टर्गे-वेबर सिंड्रोम त्वचा और तंत्रिका तंत्र का एक विकार है। इसका सबसे अधिक ध्यान देने योग्य लक्षण है एक हल्के गुलाबी से चेहरे पर गहरे बैंगनी रंग का बर्थमार्क जिसे पोर्ट-वाइन का दाग कहा जाता है। हालांकि, सभी लोग जिनके पास पोर्ट-वाइन का दाग है, उनमें स्टर्ज-वेबर सिंड्रोम नहीं है। स्टर्गे-वेबर सिंड्रोम जन्म के समय मौजूद है, लेकिन यह ज्ञात नहीं है कि इसका क्या कारण है या वास्तव में यह कितनी बार होता है। यह सभी जातीय पृष्ठभूमि के पुरुषों और महिलाओं दोनों को प्रभावित करता है।स्टर्ज-वेबर सिंड्रोम के तीन प्रकार हैं:
- टाइप I: अधिकांश सामान्य प्रकार में पोर्ट-वाइन दाग और मस्तिष्क एंजियोमा शामिल हैं, और ग्लूकोमा शामिल हो सकता है
- टाइप II: पोर्ट-वाइन दाग और संभवतः ग्लूकोमा, लेकिन कोई मस्तिष्क एंजियोमा नहीं
- टाइप III: ब्रेन एंजियोमा लेकिन कोई पोर्ट-वाइन दाग और कोई मोतियाबिंद
लक्षण
स्टर्ज-वेबर सिंड्रोम के लक्षणों में शामिल हैं:
- पोर्ट वाइन स्टेन: चेहरे पर यह जन्म चिह्न आकार में भिन्न हो सकता है, लेकिन यह आमतौर पर कम से कम एक ऊपरी पलक और माथे को कवर करता है। यह हल्के गुलाबी से लेकर गहरे बैंगनी तक हो सकता है और त्वचा की सतह के नीचे छोटे रक्त वाहिकाओं (केशिकाओं) की अत्यधिक वृद्धि के कारण होता है। पोर्ट-वाइन का दाग गहरे रंग के व्यक्तियों में देखने के लिए कठिन हो सकता है।
- बरामदगी: स्टर्ज-वेबर सिंड्रोम वाले लगभग 75% से 90% व्यक्तियों में दौरे पड़ते हैं, जो अक्सर एक वर्ष की उम्र से शुरू होते हैं। बरामदगी मस्तिष्क की सतह पर रक्त वाहिकाओं (एंजियोमा) की अत्यधिक वृद्धि के परिणामस्वरूप होती है, आमतौर पर मस्तिष्क के पीछे पोर्ट-वाइन के दाग के समान होती है।
- दुर्बलता: लगभग 25% से 56% व्यक्तियों में शरीर के एक तरफ (हेमिपैरिसिस) के उपयोग की कमजोरी या हानि विकसित होती है, जो अक्सर पोर्ट-वाइन दाग के विपरीत होती है।
- विकास में होने वाली देर: विकासात्मक देरी और मानसिक मंदता लगभग 50% से 60% व्यक्तियों को प्रभावित करती है।
- आंख में बढ़ता दबाव (मोतियाबिंद): लगभग 70% व्यक्तियों की आंखों में ग्लूकोमा विकसित होता है जो कि शराब के दाग के पास होता है।
- सिर दर्द
निदान
एक आंख और माथे पर पोर्ट-वाइन दाग की उपस्थिति से स्टर्ज-वेबर सिंड्रोम का निदान सुझाया जा सकता है। कम्प्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) स्कैन या चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) एक या अधिक एंजियोमा की उपस्थिति के लिए मस्तिष्क की जांच कर सकता है, जो निदान की पुष्टि करेगा। स्टर्ज-वेबर सिंड्रोम वाले बच्चे में मस्तिष्क के एंजियोमा की जटिलताओं के लिए जांच करने के लिए एक न्यूरोलॉजिकल परीक्षा होगी, जैसे कि दौरे या कमजोरी।
इलाज
स्टर्गे-वेबर सिंड्रोम का उपचार लक्षणों पर केंद्रित है। यदि बरामदगी होती है, तो एंटीसेज़्योर दवाएं जैसे कार्बामाज़ेपिन (टेग्रेटोल), फ़िनाइटोइन (दिलान्टिन), या वैल्प्रोइक एसिड (डेपकोट, डीपेकेन) दी जाती हैं। ग्लूकोमा और सिरदर्द को कम करने और नियंत्रित करने के लिए दवाओं का उपयोग किया जाता है।
लेजर उपचार चेहरे पर पोर्ट-वाइन के दाग को हल्का या दूर कर सकता है। कई उपचार की आवश्यकता हो सकती है। प्रारंभिक अवस्था में स्टर्जन-वेबर सिंड्रोम वाले सभी बच्चों का इलाज एस्पिरिन के साथ किया जाना चाहिए। ये बच्चे रक्त के थक्कों के विकास के लिए प्रवण होते हैं, जो मस्तिष्क के रक्त के प्रवाह को कम कर सकते हैं और तंत्रिका संबंधी क्षति का कारण बन सकते हैं। एस्पिरिन उस से रक्षा कर सकता है।