विषय
- शीतल ऊतक सारकोमा क्या हैं?
- शीतल ऊतक सारकोमा की नैदानिक प्रस्तुति
- शीतल ऊतक सारकोमा का निदान और मंचन
- एक नरम ऊतक सारकोमा का उपचार
नरम ऊतक सार्कोमा के निदान और उपचार में शामिल हैं और बहु-विषयक हैं, जिनके लिए ऑन्कोलॉजिस्ट, सर्जिकल ऑन्कोलॉजिस्ट, रेडियोलॉजिस्ट, इंटरवेंशनल रेडियोलॉजिस्ट, और अधिक के इनपुट की आवश्यकता होती है। उपचार में सर्जरी, रेडियोथेरेपी और कुछ मामलों में कीमोथेरेपी शामिल हैं।
शीतल ऊतक सारकोमा क्या हैं?
नरम ऊतक सार्कोमा एक दुर्लभ प्रकार का नियोप्लाज्म है और वयस्कों में एक प्रतिशत से कम कैंसर का कारण है। अमेरिकन कैंसर सोसायटी ने अनुमान लगाया कि नरम ऊतक सरकोमा के 12,750 नए मामलों का निदान 2019 (पुरुषों में 7,240 मामले और महिलाओं में 5,510 मामलों) में किया जाएगा। बच्चों में, कोमल ऊतक सार्कोमा 15 प्रतिशत कैंसर का प्रतिनिधित्व करते हैं।
सबसे नरम ऊतक सार्कोमा का सटीक कारण अज्ञात है, और ये घाव आम तौर पर बिना किसी स्पष्ट कारण के होते हैं। कई आनुवांशिक कैंसर सिंड्रोम हैं जो किसी को विभिन्न प्रकार के नरम ऊतक सार्कोमा के लिए प्रेरित करते हैं। हालांकि, नरम ऊतक सार्कोमा के कुछ मामलों में, जन्म के बाद प्राप्त डीएनए म्यूटेशन और विकिरण या कैसरजन के संपर्क में माध्यमिक रोगजनन में भूमिका निभा सकते हैं।
वयस्कों में सबसे आम नरम ऊतक सार्कोमा हैं अविभाज्य फुफ्फुसीय सरकोमा (पहले घातक फाइब्रोसाइट हिस्टियोसाइटोमा कहा जाता था), liposarcoma तथा leiomyosarcoma। लिपोसारकोमा और अधिवृक्क फुफ्फुसीय सार्कोमा सबसे अधिक बार पैरों में मौजूद होते हैं, और लियोमायोसार्कोमास सबसे आम उदर सार्कोमा हैं।
बच्चों में, नरम ऊतक सरकोमा का सबसे आम प्रकार rhabdomyosarcoma है, जो कंकाल की मांसपेशी को प्रभावित करता है।
शीतल ऊतक सार्कोमा जीवन के लिए खतरा हो सकता है, पांच साल में केवल 50 से 60 प्रतिशत लोगों के जीवित रहने के बाद उनका पहला निदान या उपचार किया जाता है, एक उपाय जिसे पांच साल की जीवित रहने की दर कहा जाता है। उन लोगों में जो नरम ऊतक सारकोमा, मेटास्टेसिस से मर जाते हैं, या फेफड़ों में फैलते हैं, मृत्यु का सबसे आम कारण है। 80 प्रतिशत प्रभावित रोगियों में, ये जीवन-धमकाने वाले फेफड़ों के मेटास्टेस प्रारंभिक निदान के बाद दो और तीन साल के बीच होते हैं।
शीतल ऊतक सारकोमा की नैदानिक प्रस्तुति
आमतौर पर, एक नरम ऊतक सार्कोमा एक द्रव्यमान के रूप में प्रकट होता है जो लक्षणों का कारण नहीं बनता (यानी, यह स्पर्शोन्मुख है) वे सदृश हो सकते हैं lipomas,या सौम्य, वसा से बने गैर-घातक ट्यूमर। वास्तव में, नरम ऊतक सरकोमा की तुलना में लिपोमा 100 गुना अधिक आम हैं और उन्हें विभेदक निदान का हिस्सा माना जाना चाहिए। दूसरे शब्दों में, आपके हाथ या पैर पर स्थित एक त्वचा की गांठ एक नरम ऊतक scomcoma की तुलना में सौम्य लिपोमा होने की अधिक संभावना है।
लगभग दो-तिहाई नरम ऊतक सरकोमा हाथ और पैरों पर उठता है। अन्य एक तिहाई सिर, पेट, धड़, गर्दन और रेट्रोपरिटोनम में उत्पन्न होती हैं। retroperitoneum पेट की दीवार के पीछे स्थित एक स्थान है जिसमें गुर्दे और अग्न्याशय के साथ-साथ महाधमनी और अवर वेना जावा का हिस्सा होता है।
क्योंकि नरम ऊतक सार्कोमा में अक्सर कोई लक्षण नहीं होता है, वे आमतौर पर केवल एक दर्दनाक घटना के बाद संयोग से देखे जाते हैं जिसके लिए चिकित्सा की आवश्यकता होती है जो किसी व्यक्ति को अस्पताल में लाता है। डिस्टल एक्सट्रीमिटी के नरम ऊतक सार्कोमा (धड़ से हाथ और पैर के भाग सबसे दूर) अक्सर निदान किए जाने पर छोटे होते हैं। जबकि, नरम ऊतक सार्कोमा जो या तो रेट्रोपरिटोनियम या समीपस्थ भागों के अतिसूक्ष्म भागों में होते हैं (जो धड़ के सबसे करीब होते हैं) ध्यान दिए जाने से पहले काफी बड़े हो सकते हैं।
यदि एक नरम ऊतक सरकोमा काफी बड़ा हो जाता है, तो यह आसपास की संरचनाओं, जैसे हड्डी, नसों और रक्त वाहिकाओं पर प्रभाव डाल सकता है और दर्द, सूजन, और एडिमा सहित लक्षण पैदा कर सकता है। स्थान के आधार पर, बड़े सार्कोमा गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट को बाधित कर सकते हैं और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षण पैदा कर सकते हैं, जैसे कि ऐंठन, कब्ज और भूख न लगना। बड़े सरकोमा भी काठ और पैल्विक तंत्रिकाओं पर प्रभाव डाल सकते हैं जिससे तंत्रिका संबंधी समस्याएं होती हैं। अंत में, छोरों (हाथ और पैर) में स्थित सार्कोमा गहरी शिरापरक घनास्त्रता की तरह पेश कर सकते हैं।
शीतल ऊतक सारकोमा का निदान और मंचन
छोटे नरम ऊतक द्रव्यमान जो नए, गैर-बढ़ते, सतही और आकार में पांच सेंटीमीटर से कम होते हैं, उन्हें तत्काल उपचार के बिना किसी चिकित्सक द्वारा देखा जा सकता है। पांच सेंटीमीटर से अधिक गहरा या बड़ा होने वाले द्रव्यमान को बढ़ाने के लिए एक पूर्ण वर्कअप की आवश्यकता होती है: इतिहास, इमेजिंग और बायोप्सी।
बायोप्सी से पहले, नैदानिक परीक्षण का उपयोग नरम ऊतक सरकोमा के मूल्यांकन के लिए किया जाता है। चरम में स्थित नरम ऊतक सार्कोमा की कल्पना करते समय चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) सबसे उपयोगी होता है। उन ट्यूमर के संबंध में जो रेट्रोपरिटोनियल हैं, इंट्रा-पेट (पेट के भीतर) या ट्रंकल, कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) सबसे उपयोगी है। अन्य नैदानिक तौर-तरीके जो निदान में भूमिका निभा सकते हैं, पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी (पीईटी) और अल्ट्रासाउंड हैं। नरम ऊतक ट्यूमर का निदान करते समय रेडियोग्राफी (एक्स-रे) उपयोगी नहीं है।
नैदानिक परीक्षण के बाद, ट्यूमर की सूक्ष्म शारीरिक रचना की जांच करने के लिए बायोप्सी की जाती है। ऐतिहासिक रूप से, खुली हुई बायोप्सी, जो शल्यचिकित्सा हैं जिन्हें सामान्य संज्ञाहरण की आवश्यकता होती है, ऊतकीय निदान के लिए पर्याप्त ऊतक के नमूने प्राप्त करते समय स्वर्ण मानक रहा है। तथापि, कोर सुई बायोप्सी, जो कम आक्रामक होने के साथ-साथ सुरक्षित, सटीक और लागत प्रभावी है, बायोप्सी का पसंदीदा प्रकार बन गया है। ठीक सुई आकांक्षा एक और बायोप्सी विकल्प है, लेकिन आम तौर पर हतोत्साहित किया जाता है क्योंकि एक छोटे नमूने के आकार के आधार पर एक सटीक प्राथमिक निदान करना मुश्किल हो सकता है। अंत में, जब एक घाव छोटा होता है और सतह के करीब होता है, तो ए excisional बायोप्सी हो सकता है।
यद्यपि अधिक सतही ट्यूमर की बायोप्सी एक आउट पेशेंट या कार्यालय सेटिंग में की जा सकती है, गहरे ट्यूमर को मार्गदर्शन के लिए अल्ट्रासाउंड या सीटी का उपयोग करके एक पारंपरिक पारंपरिक रेडियोलॉजिस्ट द्वारा अस्पताल में बायोप्सी किया जाना चाहिए।
नरम ऊतक सार्कोमा का सूक्ष्म मूल्यांकन जटिल है, और यहां तक कि विशेषज्ञ सारकोमा रोगविज्ञानी 25 और 40 प्रतिशत समय के बीच हिस्टोलॉजिकल निदान और ट्यूमर ग्रेड पर असहमत हैं। फिर भी, ट्यूमर का मंचन और ट्यूमर की आक्रामकता और रोगी की भविष्यवाणी, या प्रत्याशित नैदानिक परिणामों का निर्धारण करते समय हिस्टोलोगिक निदान सबसे महत्वपूर्ण कारक है। ट्यूमर के चरण का निर्धारण करते समय महत्व के अन्य कारक आकार और स्थान हैं। स्टेजिंग का उपयोग किसी विशेषज्ञ द्वारा उपचार की योजना बनाने के लिए किया जाता है।
नरम ऊतक सार्कोमा के साथ, मेटास्टेस या लिम्फ नोड्स में फैल जाना दुर्लभ है। इसके बजाय, ट्यूमर आमतौर पर फेफड़ों में फैलता है। मेटास्टेस के अन्य स्थानों में हड्डी, यकृत और मस्तिष्क शामिल हैं।
एक नरम ऊतक सारकोमा का उपचार
नरम ऊतक सरकोमा के लिए ट्यूमर को हटाने के लिए सर्जरी सबसे आम उपचार विकल्प है। कभी-कभी, सर्जरी की आवश्यकता होती है।
एक बार, हथियारों और पैरों के सरकोमा के इलाज के लिए अक्सर विच्छेदन किया जाता था। सौभाग्य से, आजकल, अंग-संचलन सर्जरी सबसे आम है।
एक नरम ऊतक सार्कोमा को हटाते समय, विस्तृत स्थानीय छांटना किया जाता है, जिसमें कुछ आसपास के स्वस्थ ऊतक, या मार्जिन के साथ ट्यूमर को हटा दिया जाता है। जब ट्यूमर को सिर, गर्दन, पेट या धड़ से हटा दिया जाता है, तो सर्जिकल ऑन्कोलॉजिस्ट मार्जिन के आकार को सीमित करने और जितना संभव हो उतना स्वस्थ ऊतक रखने की कोशिश करता है। फिर भी, "अच्छा" मार्जिन का आकार क्या है, इस पर कोई आम सहमति राय मौजूद नहीं है।
सर्जरी के अलावा, रेडियोथेरेपी, जो उच्च-ऊर्जा एक्स-रे या विकिरण के अन्य रूपों का उपयोग करती है, का उपयोग ट्यूमर कोशिकाओं को मारने या उनके विकास को सीमित करने के लिए किया जा सकता है। रेडियोथेरेपी को अक्सर सर्जरी के साथ जोड़ दिया जाता है और कैंसर के पुनरावृत्ति के खतरे को कम करने के लिए या तो सर्जरी (यानी, नवदुर्गा चिकित्सा) से पहले या ट्यूमर के आकार को सीमित करने के लिए सर्जरी के बाद दिया जा सकता है (यानी, सहायक चिकित्सा)। दोनों नवजोत और सहायक चिकित्सा के अपने लाभ और कमियां हैं, और रेडियोथेरेपी का उपयोग करके नरम ऊतक सार्कोमा का इलाज करने के लिए सबसे अच्छा समय है।
रेडियोथेरेपी के दो मुख्य प्रकार हैं बाहरी विकिरण चिकित्सा तथा आंतरिक विकिरण चिकित्सा। बाहरी विकिरण चिकित्सा के साथ, शरीर के बाहर स्थित एक मशीन ट्यूमर को विकिरण पहुंचाती है। आंतरिक विकिरण चिकित्सा के साथ, रेडियोधर्मी पदार्थों को तारों, सुइयों, कैथेटर्स या बीज में सील किया जाता है या ट्यूमर के पास रखा जाता है।
एक नए प्रकार की रेडियोथेरेपी है तीव्रता-संग्राहक रेडियोथेरेपी (IMRT)। IMRT चित्रों को लेने और ट्यूमर के सटीक आकार और आकार के पुनर्निर्माण के लिए एक कंप्यूटर का उपयोग करता है। अलग-अलग तीव्रता के विकिरण के बीम्स को फिर बहुउद्देश्यीय कोण से ट्यूमर के लिए लक्षित किया जाता है। इस तरह की विकिरण चिकित्सा आसपास के स्वस्थ ऊतकों को कम नुकसान पहुंचाती है और रोगी को प्रतिकूल प्रभाव के लिए कम जोखिम में रखती है, जैसे कि शुष्क मुंह, निगलने में परेशानी और त्वचा को नुकसान।
रेडियोथेरेपी के अलावा, कीमोथेरेपी का उपयोग कैंसर कोशिकाओं को मारने या उन्हें बढ़ने से रोकने के लिए भी किया जा सकता है। कीमोथेरेपी में मुंह या नस या मांसपेशियों (पैरेंट्रल एडमिनिस्ट्रेशन) द्वारा कीमोथैरेप्यूटिक एजेंटों या दवाओं का प्रशासन शामिल है। ध्यान में रखते हुए, कीमोथेरेपी के प्रति प्रतिक्रियाएं बदलती हैं, और अगली पीढ़ी के सॉफ्ट टिशू सार्कोमा के अनुक्रमण विश्लेषण को विभिन्न टाइरोसिन किनसे अवरोधकों के लिए संभावित आणविक लक्ष्यों की पहचान करने के लिए संकेत दिया जा सकता है।
विभिन्न दवाओं का उपयोग विभिन्न प्रकार के सार्कोमा में, संयोजन या अकेले में किया जाता है। इस्तेमाल की जाने वाली सामान्य दवाओं के उदाहरणों में शामिल हैं:
- कीमोथेरेपी: डॉक्सोरूबिसिन हाइड्रोक्लोराइड (एड्रैमाइसिन), डक्टिनोमाइसिन (कोस्मेजेन), एरीबुलिन मेसेलेट (हलवेन), ट्रेबेडिन (योंडेलिस)
- टायरोसिन किनसे अवरोधक: इमैटिनिब मेसिलेट (ग्लीवेक), पाजोपनिब (व्रिअरी)
- इम्यूनोथेरेपी: निवोलुमाब (ओपदिवो)
- एंटी-एंजियोजेनिक एजेंट: बेवाकिज़ुमैब (अवास्टिन)
- जनवरी 2020 में स्थानीय रूप से उन्नत या मेटास्टैटिक एपिथेलियोड सार्कोमा के उपचार के लिए एफडीए द्वारा मिथाइल ट्रांसफरेज़ इनहिबिटर: तज़ेमेटोस्टैट (तज़्वरिक) को मंजूरी दी गई थी।
अंत में, आवर्तक नरम ऊतक सारकोमा नरम ऊतक सारकोमा है जो उपचार के बाद लौटता है। यह या तो शरीर के दूसरे हिस्से में स्थित एक ही नरम ऊतक या नरम ऊतक में वापस आ सकता है।
जमीनी स्तर
कृपया ध्यान रखें कि नरम ऊतक सारकोमा दुर्लभ हैं। बाकी सभी समान हैं, इस बात की संभावना है कि आपके शरीर पर कोई गांठ या गांठ कम है। हालाँकि, आपको किसी भी गांठ या गांठ का मूल्यांकन करने के लिए अपने चिकित्सक के साथ अपॉइंटमेंट लेने के लिए स्वतंत्र महसूस करना चाहिए-खासकर अगर यह दर्द, कमजोरी, या इसके कारण है।
यदि आपको या किसी प्रियजन को पहले से ही नरम ऊतक सरकोमा का पता चल गया है, तो कृपया अपने विशेषज्ञों के मार्गदर्शन पर ध्यान दें। यद्यपि निदान किए गए आधे लोगों में जीवन-धमकी, कई के लिए, नरम ऊतक सार्कोमा का इलाज किया जा सकता है।
अंत में, नरम ऊतक सरकोमा के नए उपचार उभर रहे हैं। उदाहरण के लिए, क्षेत्रीय कीमोथेरेपी, जो किमोथेरेपी है जो शरीर के विशेष अंगों जैसे कि हाथ या पैर को लक्षित करता है, अनुसंधान का एक सक्रिय क्षेत्र है। आप या एक प्रियजन नैदानिक परीक्षण में भागीदारी के लिए पात्र हो सकते हैं। आप नेशनल कैंसर इंस्टीट्यूट (NCI) द्वारा समर्थित नैदानिक परीक्षण पा सकते हैं जो आपके पास हैं।