विषय
- स्ट्रोक के लिए जोखिम में सिकल सेल एनीमिया वाले लोग क्यों हैं?
- लक्षण
- अगर मुझे लगता है कि किसी को एक स्ट्रोक का अनुभव हो रहा है तो मुझे क्या करना चाहिए?
- जोखिम
- निवारण
- स्ट्रोक के लिए जोखिम में मरीजों की पहचान करने में टीसीडी कितना अच्छा है?
- अगर टीसीडी असामान्य है तो स्ट्रोक को कैसे रोका जा सकता है?
- क्या मेरे बच्चे को हमेशा क्रॉनिक ट्रांसफ्यूजन पर रहने की आवश्यकता होगी?
उचित जांच के बिना, सिकल सेल एनीमिया वाले ग्यारह प्रतिशत बच्चों को 20 साल की उम्र तक आघात का अनुभव होगा। चार में से लगभग एक रोगी को 45 वर्ष की उम्र तक आघात होगा। आपके छोटे बच्चे के बारे में इस तरह की खबरें सुनकर चौंकाने वाला हो सकता है, लेकिन उचित जांच के साथ, इस जोखिम को काफी कम किया जा सकता है।
स्ट्रोक के लिए जोखिम में सिकल सेल एनीमिया वाले लोग क्यों हैं?
सिकल सेल एनीमिया अनुभव वाले अधिकांश बच्चे इस्केमिक स्ट्रोक हैं, जिसका अर्थ है कि मस्तिष्क के एक क्षेत्र में रक्त प्रवाह नहीं हो सकता है। सिकल सेल मस्तिष्क की बड़ी धमनियों (ऊतकों तक ऑक्सीजन ले जाने वाली रक्त वाहिकाओं) के अस्तर को नुकसान पहुंचाते हैं, जिससे वे अधिक संकीर्ण हो जाते हैं। इन संकीर्ण रक्त वाहिकाओं के सिकल कोशिकाओं के एक समूह द्वारा अवरुद्ध होने की अधिक संभावना है। जब ऐसा होता है, तो रक्त प्रवाह अवरुद्ध हो जाता है और मस्तिष्क के एक विशिष्ट क्षेत्र में ऑक्सीजन नहीं पहुंचाई जा सकती है, जिससे क्षति होती है।
लक्षण
सिकल सेल एनीमिया वाले बच्चों में स्ट्रोक पुराने वयस्कों में स्ट्रोक के समान होता है। बच्चे अनुभव कर सकते हैं:
- शरीर के एक तरफ की कमजोरी
- चेहरे की लपट
- तिरस्कारपूर्ण भाषण
- धुंधली दृष्टि या दोहरी दृष्टि में दृश्य परिवर्तन
- चलने में कठिनाई या समन्वय में कमी
अगर मुझे लगता है कि किसी को एक स्ट्रोक का अनुभव हो रहा है तो मुझे क्या करना चाहिए?
911 पर कॉल करें। स्ट्रोक, कारण की परवाह किए बिना, एक चिकित्सा आपातकालीन स्थिति है। प्रारंभिक उपचार दीर्घकालिक जटिलताओं को रोकने के लिए महत्वपूर्ण है।
जोखिम
इस्केमिक स्ट्रोक का जोखिम दस वर्ष से कम उम्र के बच्चों के लिए सबसे अधिक है। यह जोखिम 30 वर्ष की आयु तक कम हो जाता है, फिर जोखिम फिर से बढ़ जाता है। रक्तस्रावी स्ट्रोक (रक्तस्राव के कारण होने वाले स्ट्रोक) का जोखिम किशोरों और युवा वयस्कों में सबसे अधिक है।
हीमोग्लोबिन एसएस और सिकल बीटा शून्य थैलेसीमिया के रोगियों में स्ट्रोक का खतरा सबसे अधिक है।हीमोग्लोबिन एससी और सिकल बीटा प्लस थैलेसीमिया वाले रोगियों (विशेष रूप से छोटे बच्चों में) में जोखिम काफी कम है, इसलिए इन रोगियों में स्क्रीनिंग की सिफारिश नहीं की जाती है जब तक कि अतिरिक्त चिंताएं न हों।
निवारण
1980 के दशक के अंत और 1990 के दशक के प्रारंभ में, शोधकर्ताओं ने यह निर्धारित किया कि इस्केमिक स्ट्रोक के जोखिम को निर्धारित करने के लिए सिकल सेल एनीमिया के रोगियों की जांच के लिए ट्रांसक्रानियल डॉपलर (TCD) का उपयोग किया जा सकता है। टीसीडी एक गैर-इनवेसिव अल्ट्रासाउंड है जिसका उपयोग मस्तिष्क की प्रमुख धमनियों के माध्यम से रक्त के प्रवाह को मापने के लिए किया जाता है। ऐसा करने के लिए, अल्ट्रासाउंड जांच को उन मंदिरों पर रखा जाता है जहां खोपड़ी की हड्डी पतली होती है, जिससे तकनीशियन रक्त प्रवाह की गति को माप सकता है। इन मूल्यों के आधार पर, TCD को सामान्य, सशर्त और असामान्य के रूप में लेबल किया जा सकता है। हालांकि सशर्त टीसीडी मूल्यों वाले बच्चों में स्ट्रोक होने का थोड़ा अधिक जोखिम होता है, असामान्य टीसीडी वाले लोग सबसे अधिक जोखिम में होते हैं और उन्हें एक निवारक उपचार योजना पर रखा जाना चाहिए।
हालांकि टीसीडी एक साधारण परीक्षण की तरह लगता है, यह उतना आसान नहीं है जितना लगता है। कई कारक हैं जो टीसीडी के दौरान माप को प्रभावित कर सकते हैं। बुखार और बीमारियाँ अस्थायी रूप से TCD मूल्यों को बढ़ाती हैं। इसके विपरीत, रक्त आधान अस्थायी रूप से TCD मूल्यों को कम करता है। अनिवार्य रूप से, जब टीसीडी किया जाता है, तो आपका बच्चा उनके आधारभूत स्वास्थ्य पर होना चाहिए।
नींद मस्तिष्क को रक्त के प्रवाह को भी प्रभावित करती है इसलिए बेहोश करने की क्रिया (मरीज को आराम करने / प्रक्रिया के दौरान सोने में मदद करने के लिए दवाएं देना) या परीक्षा के दौरान सोने की सिफारिश नहीं की जाती है। छोटे बच्चों को सहयोग करना मुश्किल हो सकता है और अभी भी हो सकता है, लेकिन प्रक्रिया के दौरान माता-पिता मूवी या किताबें पढ़कर मदद कर सकते हैं।
स्ट्रोक के लिए जोखिम में मरीजों की पहचान करने में टीसीडी कितना अच्छा है?
उपचार की त्वरित शुरुआत के बाद असामान्य टीसीडी की पहचान से सिकल सेल एनीमिया वाले बच्चों में स्ट्रोक का खतरा 11 प्रतिशत से 1 प्रतिशत तक कम हो गया है। असामान्य टीसीडी वाले सभी बच्चों को बिना इलाज के स्ट्रोक नहीं होगा, लेकिन क्योंकि स्ट्रोक के गंभीर दीर्घकालिक परिणाम हो सकते हैं, इसलिए सभी रोगियों का इलाज एक जैसा होता है।
अगर टीसीडी असामान्य है तो स्ट्रोक को कैसे रोका जा सकता है?
यदि सिकल सेल एनीमिया वाले आपके बच्चे को असामान्य टीसीडी है, तो यह सिफारिश की जाती है कि टीसीडी को एक से दो सप्ताह में दोहराया जाए। यदि फिर से टीसीडी असामान्य है, तो यह अनुशंसा की जाती है कि उसे एक पुरानी आधान कार्यक्रम पर शुरू किया जाए।
STOP-1 नैदानिक अध्ययन से पता चला है कि एक पुरानी आधान कार्यक्रम की शुरुआत ने स्ट्रोक के जोखिम को बहुत कम कर दिया है। क्रोनिक ट्रांसफ्यूजन थेरेपी में हर तीन से चार सप्ताह में रक्त संक्रमण होने की संभावना होती है। आधान का लक्ष्य मस्तिष्क की धमनियों में रक्त के प्रवाह को अवरुद्ध करने वाली सिकल कोशिकाओं के जोखिम को कम करने के लिए हीमोग्लोबिन एस प्रतिशत को 95 प्रतिशत से अधिक से 30 प्रतिशत से कम पर लाना है।
क्या मेरे बच्चे को हमेशा क्रॉनिक ट्रांसफ्यूजन पर रहने की आवश्यकता होगी?
शायद नहीं। TWiTCH नाम के एक हालिया बहु-संस्थागत परीक्षण में, विशिष्ट रोगियों (हेमोग्लोबिन एस स्तर, मस्तिष्क की इमेजिंग, टीसीडी मान जो सामान्य रूप से वापस चले गए) के आधार पर क्रॉनिक ट्रांसफ्यूजन थेरेपी से हाइड्रॉक्सीयूरिया थेरेपी में संक्रमण किया जा सकता था। इन रोगियों को धीरे-धीरे आधान से हटा दिया गया क्योंकि हाइड्रॉक्सीयूरिया उपचार धीरे-धीरे बढ़ाया गया था।
मस्तिष्क में रक्त वाहिकाओं में महत्वपूर्ण परिवर्तन वाले रोगियों को दीर्घकालिक आधान चिकित्सा की आवश्यकता हो सकती है, उन रोगियों के समान जिन्हें स्ट्रोक हुआ है।