विषय
प्र्यून बेली सिंड्रोम, जिसे ईगल-बैरेट या ट्रायड सिंड्रोम के रूप में भी जाना जाता है, एक जन्मजात दोष है जिसमें शारीरिक समस्याओं का एक विशिष्ट सेट होता है जिसके साथ एक बच्चा पैदा होता है। ये समस्याएं हैं:- शरीर के सामने के हिस्से की पेट की मांसपेशियां कमजोर या गायब हैं
- मूत्र पथ के अंग असामान्य रूप से विकसित होते हैं। इनमें मूत्र नलियों की असामान्य चौड़ीकरण (फैलाव), नलिकाओं में मूत्र का संचय होता है जो किडनी से मूत्राशय तक जाता है, और / या मूत्राशय से मूत्र का पिछला भाग नलिकाओं और नलिकाओं में जाता है (जिसे vesicoureteral reflux कहा जाता है)।
- पुरुषों (95% मामलों में), वृषण पेट के अंदर रहते हैं और अंडकोश में नीचे नहीं आते हैं।
शिशु में अन्य शारीरिक समस्याएं हो सकती हैं जैसे कि रीढ़ की हड्डी की वक्रता, कूल्हे की अव्यवस्था, क्लबफुट, श्वसन या हृदय की समस्याएं और जठरांत्र संबंधी समस्याएं।
कारण
सिंड्रोम का कारण अज्ञात है, लेकिन शोधकर्ताओं का मानना है कि भ्रूण के विकास के विघटन के कारण समस्याएं विकसित होती हैं। यह सोचा जाता है कि कुछ भ्रूण के मूत्र पथ के एक हिस्से को अवरुद्ध करता है, और यह पथ के अन्य भागों को असामान्य रूप से विकसित करने का कारण बनता है। प्रून बेली सिंड्रोम यू.एस. में 40,000 जीवित जन्मों में से 1 में होता है।
निदान
गर्भावस्था के दौरान अल्ट्रासाउंड कभी-कभी मूत्राशय और मूत्र पथ के असामान्य विकास को देख सकता है। जबकि भ्रूण बढ़ता है, उसके पेट में द्रव विकसित होता है, जो बड़ा और बड़ा होता है। जन्म से पहले द्रव का पुनर्संक्रमण किया जाता है, इसलिए जन्म के समय शिशु का शिथिल या झुर्रीदार पेट होता है (इस प्रकार "प्रून बेली" नाम)।
जन्म के बाद, अल्ट्रासाउंड और एक्स-रे यह निर्धारित कर सकते हैं कि किस प्रकार के मूत्र पथ की असामान्यताएं मौजूद हैं। प्र्यून बेली सिंड्रोम की विशेषता अक्सर होती है:
- कुछ या अधिकांश पेट की मांसपेशियां आंशिक रूप से अनुपस्थित हैं। यह झुर्रीदार या prune- जैसी उपस्थिति देता है।
- हालांकि मांसपेशियों को हड्डियों से जोड़ सकते हैं, मूत्राशय के ऊपर मांसपेशियां छोटी और पतली होती हैं।
- पेट की दीवार पतली है, पेट अपने आप बड़ा और ढीला दिखाई देता है, और आंतों को पतली पेट की दीवार के माध्यम से देखा जा सकता है।
- त्वचा की सिलवटों को बेली बटन से निकलने लगती है या पेट के आर-पार हो जाती है।
- नाभि से जघन क्षेत्र तक क्रीज कभी-कभी मौजूद हो सकती है और कभी-कभी पेट बटन मूत्राशय से नहर (यूरैचस) या पुटी के माध्यम से जुड़ा हो सकता है।
- पसलियों के फड़कने या छाती के संकुचित होने से सिंड्रोम वाले बच्चों में छाती विकृत हो सकती है।
- एक बढ़े हुए मूत्राशय लगभग सभी मामलों में मौजूद है।
दुर्भाग्य से, प्रून बेली सिंड्रोम शिशु पर बहुत गंभीर प्रभाव डाल सकता है। आंकड़े बताते हैं कि 20% बच्चे जन्म से पहले मर जाते हैं, और 30% बच्चों की मृत्यु जीवन के पहले दो वर्षों में किडनी की समस्याओं से होती है। शेष 50% शिशुओं में, मूत्र संबंधी समस्याओं की अलग-अलग डिग्री होती हैं।
प्र्यून बेली सिंड्रोम का निदान अक्सर विभिन्न नामों के तहत किया जाता है, जैसे पेट की मांसपेशियों की कमी सिंड्रोम, पेट की मांसपेशियों की जन्मजात अनुपस्थिति, पेट की मांसलता की कमी, ईगल-बैरेट सिंड्रोम, ओब्रिनस्की या ट्रायड सिंड्रोम।
इलाज
ईगल-बैरेट (प्र्यून बेली सिंड्रोम) का कोई इलाज नहीं है, लेकिन मूत्र पथ की मरम्मत की जा सकती है। कुछ सर्जन गर्भ धारण करने से पहले भ्रूण की समस्याओं को ठीक करने का प्रयास करते हैं, लेकिन इसके मिश्रित परिणाम हुए हैं। मूत्र पथ के संक्रमण से ग्रस्त बच्चों को निवारक एंटीबायोटिक्स दिए जाते हैं और सर्जरी एक लड़के के वृषण को अपने अंडकोश में नीचे ला सकती है।
कभी-कभी सर्वोत्तम उपचार के बावजूद, एक बच्चे के गुर्दे काम करना बंद कर देंगे (गुर्दे की विफलता)। इसके लिए उपचार या तो डायलिसिस या किडनी प्रत्यारोपण है।
बेहतर सर्जिकल तकनीक, विशेष रूप से लेप्रोस्कोपी का उपयोग करते हुए, प्र्यून बेली सिंड्रोम वाले बच्चे के लिए आवश्यक मरम्मत संचालन कम कठिन बना देगा। जैसा कि सिंड्रोम के बारे में अधिक पता चला है, उपचार में सुधार किया जा सकता है और बच्चों को लंबे समय तक जीवित रहने में मदद मिली।