प्रगतिशील बहुपक्षीय ल्यूकोएन्सेफालोपैथी (पीएमएल) का अवलोकन

विषय

• लक्षण
• कारण
• निदान
• इलाज
• निवारण

प्रगतिशील मल्टीफोकल ल्यूकोएन्सेफैलोपैथी (पीएमएल) एक गंभीर बीमारी है जिसमें जॉन कनिंघम (जेसी) वायरस मस्तिष्क के कई क्षेत्रों को संक्रमित करता है, जिससे संक्रमण तेजी से बिगड़ता है और स्थायी परिणाम होता है-असामान्य रूप से मृत्यु नहीं होती है। जबकि PML बहुत दुर्लभ है, कुछ स्केलेरोसिस (MS) के इलाज के लिए उपयोग किए जाने वाले कुछ रोग-संशोधित थेरेपी (DMT) इसे विकसित करने के आपके जोखिम को बढ़ा सकते हैं। हालांकि, अन्य लोग जोखिम में हैं-न केवल एमएस वाले लोग।

पीएमएल के प्रभाव तेजी से प्रगति कर सकते हैं, लेकिन यह आमतौर पर एक सबअक्यूट (धीमी लेकिन स्थिर) प्रगति है। हालांकि, यदि आप इस बीमारी के किसी भी संकेत का अनुभव करना शुरू करते हैं, तो चिकित्सा पर ध्यान देने के बारे में सतर्क रहना महत्वपूर्ण है। यह महत्वपूर्ण है कि एक मूल्यांकन के लिए एक अनुभवी विशेषज्ञ की तलाश है, क्योंकि यह बहुत जटिल मामलों की एक बहुत ही दुर्लभ बीमारी है।

लक्षण

पीएमएल के लक्षण भिन्न होते हैं क्योंकि संक्रामक एन्सेफलाइटिस मस्तिष्क के किसी भी क्षेत्र को शामिल कर सकता है। वे शामिल हो सकते हैं:

• सामान्य कमजोरी
• शरीर के एक या दोनों तरफ मांसपेशियों की कमजोरी
• भ्रम और / या स्मृति हानि
• व्यक्तित्व या व्यवहार में परिवर्तन
• बोलने में कठिनाई
• अव्यवस्थित समन्वय, जैसे कि भद्दापन या चलने में कठिनाई
• दृश्य समस्याएं, जैसे धुंधली दृष्टि या दृष्टि की हानि

भले ही पीएमएल एक संक्रमण है, यह आमतौर पर बुखार का कारण नहीं बनता है।

जटिलताओं

स्थिति जल्दी खराब हो जाती है और कई गंभीर जटिलताओं का कारण बनता है अगर इसका इलाज नहीं किया जाता है, जिसमें शामिल हैं:

• बरामदगी
• प्रलाप (परिवर्तित, अनियमित व्यवहार)
• बेहोशी
• प्रगाढ़ बेहोशी

पीएमएल में लगभग 70 प्रतिशत जीवित रहने की दर है। प्रारंभिक निदान आपको इस बीमारी को विकसित करने के लिए एक अच्छे परिणाम के लिए सबसे अच्छा मौका प्रदान करता है।

कारण

पीएमएल जेसी वायरस के पुनर्सक्रियन के कारण होता है-एक सामान्य वायरस जो ज्यादातर लोगों को बचपन या किशोरावस्था के दौरान सामने आता है। जेसी वायरस एक हल्के संक्रमण या कोई लक्षण पैदा नहीं कर सकता है। प्रारंभिक प्रदर्शन के बाद, यह आमतौर पर आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा जांच में रखा जाता है ताकि यह आपको बीमार न कर सके।

हालांकि, यदि आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली कमजोर हो जाती है-उदाहरण के लिए, क्योंकि इम्युनोसप्रेस्सिव दवा के उपयोग से वायरस पुनः सक्रिय हो सकता है, जिससे मस्तिष्क में संक्रमण हो सकता है।

MS के लिए उपयोग किए जाने वाले DMT (जिसे DMD, या रोग-संशोधित दवाओं के रूप में भी जाना जाता है) को नियमित रूप से MS एक्ससेर्बेशन (रिलेप्स) से बचाव के लिए लिया जाता है। Tysabri (natalizumab) PML के लिए सबसे बड़ा जोखिम वाला DMT है। अन्य इम्यूनोसप्रेसिव MS दवाएँ, जिनमें Gilenya (fingerolimod), Tecfidera (dimethyl fumarate), Lemtrada (anlemtuzumab), और Ocrevus (ocrelizumab) शामिल हैं, जोखिम बढ़ा सकते हैं।

Avonex (इंटरफेरॉन बीटा -1 ए) और बेटसेरोन (इंटरफेरॉन बीटा -1 बी) जैसे इंटरफेरॉन पीएमएल के जोखिम को नहीं बढ़ाते हैं। और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, जो एक एमएस एक्ससेर्बेशन के दौरान उपयोग किए जाते हैं, पीएमएल के साथ भी जुड़े नहीं हैं।

अन्य लोगों (न केवल एमएस रोगियों) को पीएमएल मिलता है। महत्वपूर्ण अन्य समूहों में एड्स वाले लोग, अंग प्रत्यारोपण प्राप्त करने वाले लोग, और अन्य बीमारियों वाले लोगों को एक जैविक नुस्खे की आवश्यकता होती है।

निदान

पीएमएल के लक्षण अक्सर एक एमएस रिलैप्स के समान होते हैं। यद्यपि यह पीएमएल को चुनौतीपूर्ण बना सकता है, आपके अनुभव की कुछ विशेषताएं डॉक्टर को कॉल करने में मदद कर सकती हैं।

उदाहरण के लिए, यदि आपके एक हाथ या पैर में संवेदी परिवर्तन होते हैं, या यदि आप किसी अन्य लक्षण के बिना अपने हाथ में मांसपेशियों में ऐंठन का अनुभव करते हैं, तो आपको पीएमएल के निदान की तुलना में एमएस से छुटकारा पाने की अधिक संभावना है।

यदि आपके पास व्यवहार में नए लक्षण या बड़े बदलाव हैं जो आपने पहले अनुभव नहीं किए हैं, तो यह एमएस रिलेप्लेज़ की तुलना में अधिक संभावित पीएमएल है।

हालांकि, ये केवल सुराग हैं, कठिन-और-तेज नियम नहीं।

नैदानिक ​​परीक्षण एमएस में पीएमएल की पहचान करने के लिए उपयोग किया जाता है

इमेजिंग और प्रक्रियाएं

एमएस और पीएमएल दोनों मस्तिष्क में घाव पैदा करते हैं, और पीएमएल के घाव आमतौर पर चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) स्कैन पर एमएस घावों से अलग दिखते हैं। उन्हें atypical, diffuse, या patchy के रूप में वर्णित किया जा सकता है।

एक काठ का पंचर (स्पाइनल टैप) मस्तिष्कमेरु द्रव (सीएसएफ) में जेसी वायरस की उपस्थिति का पता लगा सकता है, हालांकि आपके सीएसएफ में जेसी वायरस की अनुपस्थिति इस संभावना को खारिज नहीं करती है कि आपको बीएमएल हो सकता है।

कुछ उदाहरणों में, मस्तिष्क में असामान्यता के एक क्षेत्र की जांच करने के लिए एक मस्तिष्क बायोप्सी की जाती है। यह एक ब्रेन ट्यूमर या एन्सेफलाइटिस के बीच अंतर करने में मदद कर सकता है, खासकर अगर आपकी स्थिति उपचार के बावजूद बिगड़ती रहती है।

इलाज

पीएमएल के लिए उपचार में कई चरण शामिल हैं, जिनमें से सबसे महत्वपूर्ण आपके डीएमटी का विच्छेदन है। यह प्रक्रिया आम तौर पर काफी अचानक से की जाती है, और जब आवश्यक हो, यह जानना महत्वपूर्ण है कि DMT के अचानक बंद होने के अपने परिणाम हो सकते हैं।

जैसा कि आप अतिरिक्त विकल्पों का पता लगाते हैं, जिन्हें नीचे माना जा सकता है, यह जान लें कि, सर्वोत्तम उपचार के साथ भी, पीएमएल घातक हो सकता है। बचे लोगों को लंबे समय तक परिणाम का अनुभव करने की संभावना है, जैसे कि व्यक्तित्व परिवर्तन, दौरे और न्यूरोलॉजिकल घाटे। इन मुद्दों के लिए अतिरिक्त उपचार की संभावना है।

अपने डॉक्टर की ओके के बिना कभी भी अपनी एमएस दवा लेना बंद न करें।

Plasmapheresis

आपको अपने सिस्टम से रोग-संशोधित चिकित्सा को हटाने के लिए प्लास्मफेरेसिस की आवश्यकता हो सकती है। प्लाज़्माफेरेसिस प्लाज्मा विनिमय की एक प्रक्रिया है। आपके शरीर से रक्त को हटा दिया जाता है, कुछ पदार्थों (जैसे एंटीबॉडी या ड्रग्स) को हटाने के लिए एक मशीन के माध्यम से फ़िल्टर किया जाता है, और आपके शरीर में वापस आ जाता है।

प्लास्मफेरेसिस सुरक्षित है, लेकिन यह थकावट है, और प्रक्रिया से गुजरते समय यह महसूस होना सामान्य है।

एक नया DMT

क्योंकि आपके डीएमटी को बंद करने के बाद आपको एमएस से छुटकारा मिल सकता है, इसलिए आपको कुछ हफ्तों के भीतर एक और शुरू करने की आवश्यकता हो सकती है। अगली डीएमटी का चयन एक जटिल प्रक्रिया है, पीएमएल के जोखिम से बचने के दौरान अपने एमएस को नियंत्रित करने के लिए दवा लेने के बीच संतुलन की आवश्यकता होती है।

एंटीवायरल दवा

यदि आपका पीएमएल आपके मस्तिष्क में व्यापक है, या यदि यह जल्दी से हल नहीं होता है, तो आपको वायरल संक्रमण के उपचार की आवश्यकता हो सकती है। एक एंटीवायरल दवा, मारवाइरो, जो आमतौर पर एचआईवी रोगियों के लिए उपयोग की जाती है, को संक्रामक जेसी-वायरस एन्सेफलाइटिस के लिए एक उपचार माना जाता है। हालांकि, ध्यान दें कि इस समय मारवीयोक केवल एक प्रायोगिक दवा है।

इम्यूनोस्प्रेसिव दवा

पीएमएल प्रतिरक्षा पुनर्गठन सूजन सिंड्रोम (आईआरआईएस) नामक जटिलता को रोकने के लिए आपको दवा लेने की भी आवश्यकता हो सकती है। यह तब हो सकता है जब आपका डीएमडी अचानक वापस ले लिया जाता है और आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाने के बाद अचानक इसकी कार्यक्षमता बढ़ जाती है।

जेसी वायरस के लिए एक हानिकारक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को रोकने के लिए एक कॉर्टिकोस्टेरॉइड जैसी प्रतिरक्षात्मक दवा के साथ उपचार आवश्यक हो सकता है।

पीएमएल का उपचार काफी जटिल है, संक्रमण के प्रबंधन के बीच एक अच्छा संतुलन की आवश्यकता होती है, एक एमएस रिलेप्स को रोकता है, और एक पलटाव प्रतिरक्षा प्रभाव को विफल करता है।

निवारण

पीएमएल की रोकथाम कुछ रणनीतियों पर आधारित है। Tysabri के उपचार से पहले रक्त में JC- वायरस एंटीबॉडी के लिए पूर्व परीक्षण की सिफारिश की जाती है, और पीएमएल जोखिम के साथ जुड़े अन्य DMT के साथ इलाज से पहले आपका एंटीबॉडी परीक्षण हो सकता है।

फिर से, जेसी-वायरस एंटीबॉडी की उपस्थिति का मतलब यह नहीं है कि आप पीएमएल विकसित करेंगे, लेकिन यह पुष्टि करता है कि आपके शरीर में वायरस है।

ध्यान रखें कि लगभग 80 प्रतिशत आबादी में जेसी-वायरस एंटीबॉडी हैं, इसलिए परीक्षण सकारात्मक होने की उम्मीद है।

अन्य निवारक उपायों में डीएमटी से बचना शामिल है जो पीएमएल से जुड़े हैं यदि आपने अतीत में इम्यूनोस्प्रेसिव दवाएं ली हैं। विशेषज्ञों का सुझाव है कि नौ महीने से कम समय के लिए पीएमएल से जुड़े डीएमटी लेना सुरक्षित हो सकता है, और लंबे समय तक पीएमएल जोखिम से जुड़ी दवाओं को नहीं लेने की सलाह देते हैं।

बहुत से एक शब्द

एमएस के लिए कई थेरेपी हैं, और आपको अपने डॉक्टर के साथ एमएस दवा के जोखिम और लाभों पर चर्चा करना सुनिश्चित करना चाहिए। यदि आप Tysabri, Gilenya, Tecfidera, Ocrevus, या Lemtrada ले रहे हैं और किसी भी नए या बिगड़ते लक्षणों को नोटिस कर रहे हैं, तो तुरंत अपने डॉक्टर से संपर्क करें। हालांकि आपके लक्षण हमेशा पीएमएल का संकेत नहीं दे सकते हैं, इस दुर्लभ मस्तिष्क संक्रमण के जीवन-धमकी वाले स्वभाव के कारण तत्काल चिकित्सा मूल्यांकन आवश्यक है।

इसके अलावा, यदि आप पीएमएल के किसी भी लक्षण का अनुभव कर रहे हैं (भले ही आपके पास एमएस नहीं है), एक विशेष डॉक्टर की तलाश करना सुनिश्चित करें, क्योंकि पीएमएल एक बहुत ही जटिल बीमारी है। किसी भी स्थिति के साथ, प्रारंभिक हस्तक्षेप महत्वपूर्ण है।