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पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम ऐसे लक्षणों का एक सेट है जो कैंसर के साथ होते हैं जो एक पदार्थ के स्राव के कारण या ट्यूमर के शरीर की प्रतिक्रिया के कारण होते हैं। वे फेफड़े, स्तन, अंडाशय और लिम्फोमा के कैंसर के साथ सबसे आम हैं, और कभी-कभी इसका कारण हो सकता है प्रथम रोग के लक्षण। लक्षण विशेष रूप से जिम्मेदार पदार्थों के आधार पर व्यापक रूप से भिन्न होते हैं और इसमें उच्च कैल्शियम के लक्षण, रक्त में सोडियम के निम्न स्तर के लक्षण, एक उच्च कोर्टिसोल स्तर से संबंधित लक्षण (कुशिंग सिंड्रोम) और अन्य शामिल हो सकते हैं। उपचार आमतौर पर लक्षणों का प्रबंधन करते समय अंतर्निहित कैंसर का इलाज करने पर ध्यान केंद्रित करता है, जैसे कि उच्च कैल्शियम।कैंसर में Paraneoplastic Syndromes
Paraneoplastic syndromes कैंसर वाले लगभग 20% लोगों में होते हैं। सबसे आम तौर पर paraneoplastic syndromes के साथ जुड़े फेफड़ों के कैंसर, स्तन कैंसर, डिम्बग्रंथि के कैंसर, अग्नाशय के कैंसर, पेट के कैंसर, गुर्दे के कैंसर, ल्यूकेमिया और लिम्फोमा शामिल हैं। जब फेफड़ों के कैंसर के साथ पाया जाता है, तो वे ज्यादातर स्क्वैमस सेल और छोटे सेल फेफड़ों के कैंसर के साथ होते हैं। लक्षण वस्तुतः किसी भी शरीर प्रणाली को शामिल कर सकते हैं और ऐसे लक्षण शामिल होते हैं जो आमतौर पर कैंसर से जुड़े नहीं होते हैं। इन सिंड्रोमों के लक्षण पहले संकेत हो सकते हैं कि एक कैंसर मौजूद है, जो कैंसर के लक्षणों से पहले अच्छी तरह से उत्पन्न होता है। दुर्भाग्य से, लक्षणों को आसानी से जल्दी गलत तरीके से पहचाना जा सकता है, खासकर अगर कैंसर का निदान संदिग्ध नहीं है।
कुछ मामलों में, ट्यूमर सीधे लक्षणों के लिए जिम्मेदार पदार्थ को गुप्त करता है। दूसरों में, शरीर (प्रतिरक्षा प्रणाली) पदार्थ का उत्पादन करता है, अक्सर ट्यूमर पर हमला करने के प्रयास में पदार्थ बनाता है। जब पदार्थ ट्यूमर के अलावा स्वस्थ कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाता है, तो यह ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया का एक रूप है।
पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम एक ट्यूमर के आकार या मेटास्टेस की उपस्थिति से संबंधित नहीं हैं और ट्यूमर के निदान से पहले और ट्यूमर को हटाए जाने के बाद भी हो सकता है।
सामान्य पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम
फेफड़े के कैंसर के साथ कई पैराओनोप्लास्टिक लक्षण दिखाई देते हैं, लेकिन दो सबसे आम में हाइपरलकसीमिया और एसआईएडीएच शामिल हैं।
अतिकैल्शियमरक्तता
एक लकवाग्रस्त सिंड्रोम के रूप में हाइपरलकसीमिया फेफड़ों के स्क्वैमस सेल कार्सिनोमा के साथ सबसे अधिक होता है, गैर-छोटे सेल फेफड़ों के कैंसर का एक रूप है। हाइपरलकसीमिया रक्त में कैल्शियम के एक उच्च स्तर को संदर्भित करता है। फेफड़े के कैंसर के साथ हाइपरलकसीमिया कैंसर के संयोजन के कारण हो सकता है जो पैराथाइरॉइड हार्मोन नामक एक हार्मोन स्रावित करता है, साथ ही कैल्शियम जो हड्डी के कैंसर के कारण हड्डी में मौजूद होने के कारण टूटता है।
लक्षणों में प्यास, मांसपेशियों में कमजोरी, भूख न लगना, भ्रम, पेट में दर्द और अवसाद शामिल हो सकते हैं। हाइपरलकसीमिया का इलाज करने का सबसे अच्छा तरीका कैंसर का इलाज करना है, लेकिन यह सुनिश्चित करना कि लोगों को पर्याप्त तरल पदार्थ मिले दोनों लक्षणों के लिए बहुत महत्वपूर्ण है, और क्योंकि यह सिंड्रोम अक्सर गुर्दे की गंभीर क्षति का कारण बनता है। जब हाइपरलकसेमिया गंभीर होता है, तो अन्य उपचारों की भी आवश्यकता होती है।
अनुचित एडीएच स्राव (SIADH) का सिंड्रोम
अनुचित एडीएच स्राव या SIADH का सिंड्रोम, आमतौर पर छोटे सेल फेफड़ों के कैंसर के साथ होता है, और रक्त में सोडियम के निम्न स्तर (हाइपोनेट्रेमिया) की विशेषता होती है। लक्षणों में सिरदर्द, मांसपेशियों की कमजोरी, स्मृति हानि और थकान शामिल हो सकते हैं, लेकिन। यदि यह बहुत तेजी से होता है या बहुत गंभीर होता है, तो दौरे और चेतना का नुकसान हो सकता है। SIADH का इलाज करने का सबसे अच्छा तरीका कैंसर का इलाज करना है, और एक अध्ययन में पाया गया कि कीमोथेरेपी के साथ छोटे सेल फेफड़ों के कैंसर का इलाज करने से 80 प्रतिशत लोगों में SIADH के लक्षणों को कम किया जा सकता है। SIADH के कारण हाइपोनेट्रेमिया (कम सोडियम) के लिए विशिष्ट उपचार में पानी का सेवन प्रतिबंधित करना या अन्य तरल पदार्थों या दवाओं का उपयोग करना शामिल हो सकता है।
फेफड़ों के कैंसर के साथ कुछ लोगों में पाया जाने वाला एक और पैरानियोप्लास्टी सिंड्रोम, जिसे हाइपोनट्रेमिया ऑफ मालिग्नेंसी कहा जाता है, का एक अलग तंत्र है लेकिन इसमें रक्त में सोडियम का स्तर भी कम होता है।
अन्य प्रकार
पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम शरीर के लगभग किसी भी क्षेत्र को प्रभावित कर सकता है और कई अलग-अलग लक्षण पैदा कर सकता है। कुछ अधिक सामान्य सिंड्रोम में मस्तिष्क, अंतःस्रावी तंत्र, त्वचा, गुर्दे, आंखें, हड्डियां और रक्त कोशिकाएं शामिल होती हैं। चूंकि फेफड़ों के कैंसर का पता चलने से पहले ये लक्षण हो सकते हैं, यह बहुत निराशाजनक हो सकता है क्योंकि डॉक्टर इसके कारणों की तलाश करते हैं। कुछ अन्य अपेक्षाकृत सामान्य सिंड्रोम यहां सूचीबद्ध हैं।
कुशिंग सिंड्रोम
कुशिंग सिंड्रोम, रक्त में कोर्टिसोल के ऊंचे स्तर के कारण होने वाला एक सिंड्रोम, सूजन पैदा कर सकता है (अक्सर "चंद्रमा का सामना करना पड़ा" उपस्थिति), उच्च रक्तचाप, और उन लोगों के समान खिंचाव के निशान जो कुछ महिलाओं को गर्भावस्था के दौरान प्राप्त होते हैं।
एक्रोमिगेली
इस सिंड्रोम में, एक फेफड़े का ट्यूमर वृद्धि हार्मोन के समान एक हार्मोन बनाता है। जबकि बच्चों में इसका परिणाम सामान्यीकृत विकास हो सकता है, वयस्कों में यह मुख्य रूप से हाथों और पैरों के विकास में होता है।
हाइपोग्लाइसीमिया
कुछ फेफड़ों के ट्यूमर उन पदार्थों का स्राव करते हैं जो रक्त शर्करा के स्तर को कम करते हैं। इसके परिणामस्वरूप हाइपोग्लाइसीमिया (निम्न रक्त शर्करा) जैसे कि प्रकाशस्तंभ, मुंह के आसपास झुनझुनी, शकर, भूख और चिंता के लक्षण हो सकते हैं। जब गंभीर, भ्रम और चेतना की हानि हो सकती है।
कार्सिनॉइड सिंड्रोम
कुछ फेफड़ों के कैंसर, साथ ही फेफड़े के कुछ कार्सिनॉयड ट्यूमर (न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर) सेरोटोनिन जैसे पेप्टाइड्स का स्राव करते हैं जो चेहरे के फूलने और दस्त का कारण बन सकते हैं।
Polymyositis / dermatomyositis
कुछ फेफड़ों के ट्यूमर पदार्थों का स्राव करते हैं, जिसके परिणामस्वरूप त्वचा और कोमल ऊतकों (पॉलीमायोसिटिस / डर्मेटोमायोसिटिस) की सूजन होती है। यह स्क्वैमस सेल लंग कैंसर के साथ सबसे आम है।
न्यूरोलॉजिकल सिंड्रोम
कई न्यूरोलॉजिकल सिंड्रोम हैं जो फेफड़ों के कैंसर के साथ परानियोप्लास्टिक सिंड्रोम का प्रतिनिधित्व कर सकते हैं, एक उदाहरण सेरेबेलर गतिभंग होने के साथ, एक ऐसी स्थिति जिसमें मस्तिष्क की सूजन समन्वय की कमी के परिणामस्वरूप होती है।
पैरानियोप्लास्टिक ग्लोमेरुलोपैथी
कुछ फेफड़ों के ट्यूमर पदार्थों को स्रावित करते हैं जो किडनी की क्षति का कारण बनते हैं, जिसमें पैराओनोप्लास्टिक ग्लोमेरुलोपैथी एक उदाहरण है।
उपचार
Paraneoplastic syndromes उनके लक्षणों में व्यापक रूप से भिन्न होते हैं, और इनमें से किसी एक विशिष्ट सिंड्रोम के कई कारण भी हो सकते हैं। उस कारण से, उपचार को प्रत्येक व्यक्तिगत कैंसर और सिंड्रोम के लिए सिलवाया जाना चाहिए।
कुल मिलाकर, इनमें से किसी भी सिंड्रोम के लिए सबसे अच्छा उपचार (विशेषकर चूंकि ये लक्षण पैदा करने वाले पदार्थ आमतौर पर कैंसर कोशिकाओं द्वारा उत्पन्न होते हैं या कैंसर कोशिकाओं की प्रतिक्रिया में शरीर द्वारा) अंतर्निहित कैंसर का इलाज कर रहे हैं।
जब कोई पदार्थ प्रतिरक्षा प्रणाली (ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया) द्वारा निर्मित होता है, तो प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को कम करने के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स या अन्य उपचार जैसे उपचार की आवश्यकता हो सकती है।
शुक्र है, फेफड़े के कैंसर के इलाज, यहां तक कि उन्नत फेफड़ों के कैंसर में, पिछले कुछ वर्षों में सुधार हुआ है, और फेफड़ों के स्क्वैमस सेल कार्सिनोमा और छोटे सेल फेफड़े के कैंसर जैसे कैंसर के इलाज के लिए और भी अधिक कठिन प्रगति की जा रही है।
रोग का निदान
सामान्य तौर पर, फेफड़ों के कैंसर जो कि पैरेनोप्लास्टिक सिंड्रोम से जुड़े होते हैं, उनमें एक खराब रोग का निदान होता है, लेकिन यह विशिष्ट सिंड्रोम के साथ-साथ फेफड़ों के कैंसर के प्रकार के आधार पर भिन्न हो सकता है।
बहुत से एक शब्द
सीखना कि आपके लक्षण एक पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम के कारण हैं, न केवल बहुत ही असंगत हो सकते हैं, क्योंकि वे एक अंतर्निहित कैंसर से जुड़े हैं, बल्कि इसलिए कि कई लोगों ने पहले कभी-कभी अजीब-दिखने वाले लक्षणों के बारे में नहीं सुना है। यह विशेष रूप से अपने स्वयं के अधिवक्ता होने के लिए महत्वपूर्ण है यदि आप एक paraneoplastic सिंड्रोम के साथ मुकाबला कर रहे हैं। जब कैंसर का निदान किया जाता है, तो यह कभी-कभी कैंसर या संबंधित सिंड्रोम के कारण होने वाले लक्षणों को खारिज करना बहुत आसान होता है, खासकर कैंसर थकान जैसे लक्षण। फिर भी आपके सभी लक्षणों को आपके ऑन्कोलॉजिस्ट के ध्यान में लाने से उसे उन अन्य स्थितियों को देखने का अवसर मिलता है जो मौजूद और उपचार योग्य हो सकती हैं, साथ ही उन लक्षणों के प्रबंधन में भी आपका समर्थन कर सकती हैं जिन्हें कम नहीं किया जा सकता है।