क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का अवलोकन

विषय

• CML का क्या कारण है?
• कौन सीएमएल हो जाता है?
• CML कितना आम है?
• लक्षण
• निदान
• सीएमएल के चरण
• रोग का निदान
• CML उपचार
• बहुत से एक शब्द

क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया (CML) ल्यूकेमिया की चार प्रमुख श्रेणियों में से एक है। अन्य तीन तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया, तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया और पुरानी लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया हैं।

प्रकार के बावजूद, सभी ल्यूकेमिया अस्थि मज्जा में रक्त बनाने वाली कोशिकाओं में शुरू होते हैं। प्रत्येक प्रकार के ल्यूकेमिया को इसका नाम मिलता है कि कैंसर कितनी तेजी से बढ़ता है (तीव्र कैंसर तेजी से बढ़ता है, धीरे-धीरे बढ़ता है) और रक्त के प्रकार की कोशिकाएं भी विकसित होती हैं जिनसे कुरूपता विकसित हुई है।

सीएमएल एक पुरानी ल्यूकेमिया है, जिसका अर्थ है कि यह धीरे-धीरे बढ़ता है और प्रगति करता है। सीएमएल भी एक मायलोजेनस ल्यूकेमिया है, जिसका अर्थ है कि यह अपरिपक्व सफेद रक्त कोशिकाओं में शुरू होता है जिसे माइलॉयड कोशिकाएं कहा जाता है।

CML का क्या कारण है?

डीएनए में कुछ परिवर्तन सामान्य अस्थि मज्जा कोशिकाओं को ल्यूकेमिया कोशिकाएं बनने का कारण बन सकते हैं। सीएमएल वाले लोगों में आमतौर पर फिलाडेल्फिया गुणसूत्र होते हैं, जिनमें असामान्य बीसीआर-एबीएल जीन होता है। बीसीआर-एबीएल जीन सफेद रक्त कोशिकाओं को असामान्य, अनियंत्रित तरीके से बढ़ने का कारण बनता है, जिससे ल्यूकेमिया होता है।

कौन सीएमएल हो जाता है?

सीएमएल किसी भी उम्र में हो सकता है, लेकिन 50 वर्ष से अधिक उम्र के वयस्कों में यह अधिक आम है, जो सभी मामलों में लगभग 70 प्रतिशत हैं। करीम अब्दुल-जब्बार एक प्रसिद्ध अमेरिकी हैं जिनके पास सीएमएल है।

CML कितना आम है?

CML अपेक्षाकृत दुर्लभ है। 2017 में संयुक्त राज्य अमेरिका में, अनुमान लगाया गया था कि 8,950 नए मामले होंगे और अनुमानित 1,080 लोग इस बीमारी से मर जाएंगे।

लक्षण

क्योंकि सीएमएल एक धीमी गति से बढ़ने वाला कैंसर है, बहुत से लोगों में लक्षण नहीं होते हैं जब उनका पहली बार निदान किया जाता है। वास्तव में, 40 से 50 प्रतिशत रोगियों में कोई लक्षण बिल्कुल भी नहीं होता है, और नियमित रक्त के काम के बाद उनका निदान प्राप्त होता है।

CML के कारण लक्षण हो सकते हैं क्योंकि यह समय के साथ आगे बढ़ता है। इस स्थिति को देखते हुए, "सबसे सामान्य लक्षणों" की सूची को निम्नानुसार वर्णित किया जा सकता है:

• कोई लक्षण नहीं (निदान पर 50 प्रतिशत लोगों तक)
• अत्यधिक थकान या थकान
• दुर्बलता
• बुखार
• रात को पसीना
• अस्पष्टीकृत वजन घटाने
• पसलियों के नीचे ऊपरी बाएं पेट में दर्द या परिपूर्णता।

सूची में अंतिम लक्षण बढ़े हुए प्लीहा के कारण होता है, जिसे स्प्लेनोमेगाली भी कहा जाता है, जो कि सीएमएल के साथ 46 से 76 प्रतिशत लोगों में मौजूद है। प्लीहा के इस तरह के इज़ाफ़ा से पेट की तरह क्षेत्र के अन्य अंगों के लिए कम जगह हो सकती है, जो भोजन करते समय पूर्ण बनने की भावना में योगदान कर सकती है।

सीएमएल अनुभव वाले कुछ लोगों की कमजोरी और थकान कई अलग-अलग स्रोतों से विकसित हो सकती है। कमजोरी और थकान का एक स्रोत एनीमिया है, जिसका अर्थ है कि शरीर में पर्याप्त स्वस्थ लाल रक्त कोशिकाएं नहीं होती हैं जो ऊतकों में ऑक्सीजन ले जाती हैं। एनीमिया भी आपको ऐसा महसूस करवा सकता है कि आप हमेशा की तरह खुद को एक्सरसाइज नहीं कर पाएंगे या अपनी मांसपेशियों का इस्तेमाल नहीं कर पाएंगे।

निदान

आपका डॉक्टर आपकी मेडिकल हिस्ट्री लेगा और किसी बीमारी के लिए किसी अन्य मूल्यांकन की तरह ही शारीरिक परीक्षण करेगा।

प्लीहा का आकार

आपके प्लीहा के आकार की जाँच करना शारीरिक परीक्षा का एक महत्वपूर्ण हिस्सा है। एक सामान्य आकार की प्लीहा आमतौर पर महसूस नहीं की जाती है, लेकिन पसली के पिंजरे के नीचे ऊपरी पेट के बाईं ओर एक बढ़े हुए प्लीहा का पता लगाया जा सकता है। प्लीहा सामान्य रूप से रक्त कोशिकाओं को संग्रहीत करती है और पुरानी रक्त कोशिकाओं को नष्ट कर देती है। सीएमएल में, सभी अतिरिक्त सफेद रक्त कोशिकाओं के अंग पर कब्जा करने के कारण प्लीहा बढ़े हुए हो सकते हैं।

लैब टेस्ट

प्रयोगशाला परीक्षणों की भी जरूरत है। रक्त को आमतौर पर हाथ की एक नस से लिया जाता है, और अस्थि मज्जा को अस्थि मज्जा आकांक्षा और बायोप्सी नामक एक प्रक्रिया के माध्यम से नमूना लिया जाता है। आपके नमूने एक प्रयोगशाला में भेजे जाते हैं और एक रोगविज्ञानी माइक्रोस्कोप के तहत उनकी जांच करता है और अन्य परीक्षण करता है, यदि मौजूद हो तो ल्यूकेमिया कोशिकाओं का पता लगाने और उनका वर्णन करने के लिए देख रहा है।

बहुत से सफेद रक्त कोशिकाएं और रक्त में कुछ रसायनों के असामान्य स्तर सीएमएल के संकेत हो सकते हैं। अस्थि मज्जा के नमूनों में, जब अधिक रक्त बनाने वाली कोशिकाएं मौजूद होती हैं जो अपेक्षित होती हैं, तो मज्जा को हाइपरसेलुलर कहा जाता है। अस्थि मज्जा अक्सर सीएमएल में हाइपरसेलुलर होता है क्योंकि यह ल्यूकेमिया कोशिकाओं से भरा होता है।

जीन टेस्ट

जीन परीक्षण भी "फिलाडेल्फिया गुणसूत्र" और / या BCR-ABL जीन की तलाश के लिए किया जाएगा। इस प्रकार के परीक्षण का उपयोग सीएमएल के निदान की पुष्टि करने के लिए किया जाता है। यदि आपके पास फिलाडेल्फिया गुणसूत्र या बीसीआर-एबीएल जीन नहीं है, तो आपके पास सीएमएल नहीं है।

इमेजिंग टेस्ट

सीएमएल का निदान करने के लिए स्कैन या इमेजिंग परीक्षण की आवश्यकता नहीं होती है। हालाँकि, उन्हें कुछ उदाहरणों में, आपके वर्कअप के हिस्से के रूप में प्रदर्शित किया जा सकता है; उदाहरण के लिए, कुछ लक्षणों की जांच करना या यह देखना कि तिल्ली या यकृत का इज़ाफ़ा हुआ है या नहीं।

सीएमएल के चरण

CML के मामलों को तीन अलग-अलग समूहों में वर्गीकृत किया जा सकता है जिन्हें चरण कहा जाता है। चरण अपरिपक्व श्वेत रक्त कोशिकाओं, या विस्फोटों की संख्या पर आधारित है, जो आपके पास रक्त और अस्थि मज्जा में हैं। आपके सीएमएल के चरण को जानने से आपको यह पता लगाने में मदद मिल सकती है कि आपकी बीमारी भविष्य में आपको कैसे प्रभावित करेगी।

जीर्ण अवस्था

यह सीएमएल का पहला चरण है। इस चरण में, आपके पास पहले से ही रक्त और / या अस्थि मज्जा में सफेद रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि हुई है। हालांकि, ये अपरिपक्व श्वेत रक्त कोशिकाएं या धमाके, रक्त और / या अस्थि मज्जा में 10 प्रतिशत से कम कोशिकाओं का निर्माण करते हैं।

आमतौर पर, पुराने चरण में, कोई लक्षण नहीं होते हैं, लेकिन कुछ ऊपरी बाएं पेट भरा हो सकता है। आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली अभी भी क्रोनिक चरण में बहुत अच्छी तरह से काम कर रही है, इसलिए आपके पास अभी भी संक्रमणों के खिलाफ एक अच्छी लड़ाई डालने की क्षमता है। एक व्यक्ति जीर्ण अवस्था में कुछ महीनों से लेकर कई महीनों तक, कई वर्षों तक रह सकता है।

त्वरित चरण

त्वरित चरण में, रक्त और / या अस्थि मज्जा में ब्लास्ट कोशिकाओं की संख्या क्रोनिक चरण की तुलना में अधिक होती है और ल्यूकेमिया कोशिकाओं में लक्षण पैदा होते हैं जिनमें बुखार, वजन में कमी, भूख न लगना और बढ़े हुए प्लीहा शामिल हो सकते हैं।

श्वेत रक्त कोशिकाओं की संख्या सामान्य से अधिक है और आप अपने रक्त की मात्रा में परिवर्तन कर सकते हैं, जैसे कि अधिक संख्या में बेसोफिल या कम संख्या में प्लेटलेट्स।

आज उपयोग किए गए मानदंडों के विभिन्न सेट हैं जो त्वरित चरण को परिभाषित करते हैं। WHO (विश्व स्वास्थ्य संगठन) मानदंड त्वरित चरण को निम्न में से किसी की उपस्थिति के रूप में परिभाषित करता है:

• रक्तप्रवाह और / या अस्थि मज्जा में 10 से 19 प्रतिशत विस्फोट
• रक्तप्रवाह में 20 प्रतिशत से अधिक बेसोफिल हैं
• बहुत अधिक या बहुत कम प्लेटलेट गिनती जो उपचार से संबंधित नहीं है
• उपचार के बावजूद बढ़ती तिल्ली का आकार और सफेद रक्त कोशिका गिनती
• नए आनुवंशिक परिवर्तन या उत्परिवर्तन

ब्लास्ट फेज

इसे "ब्लास्ट संकट" के रूप में भी जाना जाता है, क्योंकि यह तीसरा और अंतिम चरण है और इसमें जीवन के लिए खतरा है। रक्त और / या अस्थि मज्जा में ब्लास्ट कोशिकाओं की संख्या बहुत अधिक हो जाती है और ये विस्फोट कोशिकाएं रक्त के बाहर फैल जाती हैं और / या अस्थि मज्जा अन्य ऊतकों में फैल जाती हैं। ब्लास्ट चरण में लक्षण बहुत अधिक सामान्य होते हैं, जिसमें संक्रमण, रक्तस्राव, पेट में दर्द और हड्डी में दर्द शामिल हो सकते हैं।

ब्लास्ट चरण में CML क्रोनिक ल्यूकेमिया की तुलना में तीव्र ल्यूकेमिया की तरह अधिक दिखाई दे सकता है। ब्लास्ट चरण में, सीएमएल कोशिकाएं एएमएल (एक्यूट मायलॉइड ल्यूकेमिया) या सभी (एक्यूट लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया) की तरह अधिक व्यवहार कर सकती हैं।

ब्लास्ट चरण के लिए डब्ल्यूएचओ की परिभाषा रक्तप्रवाह या अस्थि मज्जा में 20 प्रतिशत से अधिक ब्लास्ट सेल है। ब्लास्ट चरण की इंटरनेशनल बोन मैरो ट्रांसप्लांट रजिस्ट्री परिभाषा रक्त और / या अस्थि मज्जा में 30 प्रतिशत से अधिक ब्लास्ट सेल है। दोनों परिभाषाओं में रक्त या अस्थि मज्जा के बाहर ब्लास्ट कोशिकाओं की उपस्थिति शामिल है।

रोग का निदान

जब आपके पूर्वानुमान की भविष्यवाणी करने की कोशिश की जा रही है, तो आपके सीएमएल का चरण एक महत्वपूर्ण कारक है, लेकिन यह एकमात्र कारक नहीं है।

कई अन्य आइटम हैं जो एक व्यक्तिगत रोगी के रूप में आपके जोखिम के साथ सहसंबंधित दिखाए गए हैं, जिसमें आपकी उम्र, आपकी तिल्ली का आकार और रक्त की गिनती शामिल है। ऐसे कारकों के आधार पर, एक व्यक्ति तीन श्रेणियों में से एक में गिर सकता है: निम्न, मध्यवर्ती या उच्च जोखिम।

एक ही जोखिम समूह के लोग उपचार के लिए एक समान तरीके से प्रतिक्रिया करने की अधिक संभावना रखते हैं। कम जोखिम वाले समूह के लोग आमतौर पर उपचार के लिए बेहतर प्रतिक्रिया देते हैं। हालाँकि, ये समूहीकरण उपकरण हैं, निरपेक्ष संकेतक नहीं।

CML उपचार

सभी उपचारों में संभावित जोखिम और लाभ हैं, और सीएमएल के इलाज का निर्णय एक है जो डॉक्टर-रोगी बातचीत करने और विशेष रूप से व्यक्तिगत रोगी और उसके रोग और समग्र स्वास्थ्य का मूल्यांकन करने के द्वारा किया जाता है। CML वाला प्रत्येक व्यक्ति नीचे चर्चा किए गए प्रत्येक CML उपचार को प्राप्त नहीं करता है।

टायरोसिन किनेस इनहिबिटर थेरेपी

Tyrosine kinase अवरोध करनेवाला चिकित्सा लक्षित चिकित्सा का एक प्रकार है। लक्ष्य क्या है? दवाओं का यह समूह असामान्य BCR-ABL प्रोटीन को लक्षित करता है जो CML कोशिकाओं को बढ़ने में मदद करता है।

ये दवाएं बीसीआर-एबीएल प्रोटीन को सिग्नल भेजने से रोकती हैं जिससे कई सीएमएल कोशिकाएं बनती हैं। ये दवाएं गोलियों के रूप में आती हैं जिन्हें निगला जा सकता है।

थेरेपी	विवरण
imatinib	सीएमएल के इलाज के लिए एफडीए द्वारा अनुमोदित पहले टाइरोसिन किनसे अवरोधक था; 2001 में अनुमोदित।
Dasatinib	को 2006 में CML के उपचार के लिए अनुमोदित किया गया था।
Nilotinib	पहली बार 2007 में CML के इलाज के लिए अनुमोदित किया गया था।
Bosutinib	2012 में CML के इलाज के लिए अनुमोदित, लेकिन केवल उन लोगों के लिए अनुमोदित किया गया है जिन्हें किसी अन्य tyrosine kinase अवरोधक के साथ इलाज किया गया है जिसने काम करना बंद कर दिया है या बहुत बुरा दुष्प्रभाव उत्पन्न किया है।
Ponatinib	2012 में CML के इलाज के लिए अनुमोदित लेकिन केवल T315I उत्परिवर्तन या CML वाले रोगियों के लिए अनुमोदित है जो अन्य टाइरोसिन किनसे अवरोधकों के लिए प्रतिरोधी या असहिष्णु है।

immunotherapy

इंटरफेरॉन एक पदार्थ है जो प्रतिरक्षा प्रणाली को स्वाभाविक रूप से बनाता है। खूंटी (pegylated) इंटरफेरॉन दवा का एक लंबा-अभिनय रूप है।

इंटरफेरॉन का उपयोग सीएमएल के लिए प्रारंभिक उपचार के रूप में नहीं किया जाता है, लेकिन कुछ रोगियों के लिए, यह एक विकल्प हो सकता है जब वे टायरोसिन कीनेस अवरोधक चिकित्सा को सहन करने में असमर्थ होते हैं। इंटरफेरॉन एक तरल है जो त्वचा के नीचे या सुई के साथ एक मांसपेशी में इंजेक्ट किया जाता है।

कीमोथेरपी

Omacetaxine एक नई कीमोथेरेपी दवा है जिसे 2012 में CML के लिए मंजूरी दे दी गई थी, जिसमें प्रतिरोध और / या दो या अधिक टाइरोसिन किनसे अवरोधकों के लिए असहिष्णुता थी। प्रतिरोध तब होता है जब CML किसी उपचार का जवाब नहीं देता है। असहिष्णुता है जब गंभीर दुष्प्रभावों के कारण एक दवा के साथ उपचार रोक दिया जाना चाहिए।

ओमासेटैक्सिन को एक तरल के रूप में दिया जाता है जिसे सुई के साथ त्वचा के नीचे इंजेक्ट किया जाता है। अन्य कीमोथेरेपी दवाओं को एक नस में इंजेक्ट किया जा सकता है या उन्हें निगलने के लिए एक गोली के रूप में दिया जा सकता है।

हेमेटोपोएटिक सेल ट्रांसप्लांट (HCT)

टाइरोसिन किनेज अवरोधकों से पहले, यह सीएमएल के लिए पसंद का उपचार माना जाता था, लेकिन एक एलोजेनिक एचसीटी एक जटिल उपचार है और बहुत गंभीर दुष्प्रभाव पैदा कर सकता है। इस प्रकार, यह CML के साथ हर रोगी के लिए एक अच्छा उपचार विकल्प नहीं हो सकता है, और कई उपचार केंद्र आज केवल 65 वर्ष से कम उम्र के रोगियों के लिए इस उपचार विकल्प पर विचार करते हैं।

अस्थि मज्जा में सामान्य कोशिकाओं और सीएमएल कोशिकाओं दोनों को नष्ट करने के लिए उच्च खुराक कीमोथेरेपी पहले दी जाती है। एचसीटी एक ऐसी प्रक्रिया है जो आपके अस्थि मज्जा में नष्ट कोशिकाओं को नए, स्वस्थ रक्त बनाने वाली कोशिकाओं के साथ बदल देती है।

क्लिनिकल परीक्षण: जांच चिकित्सा

नई दवाओं पर लगातार शोध हो रहे हैं। नए उपचारों के नैदानिक ​​परीक्षण कुछ रोगियों के लिए एक विकल्प हो सकते हैं। आप हमेशा अपनी उपचार टीम से पूछ सकते हैं कि क्या कोई खुला नैदानिक ​​परीक्षण है जिसमें आप शामिल हो सकते हैं और क्या वे मानते हैं कि आप इस तरह के नैदानिक ​​परीक्षण के लिए एक अच्छे उम्मीदवार होंगे।

बहुत से एक शब्द

सीएमएल के साथ व्यक्ति के लिए, रोग का निदान उम्र, सीएमएल के चरण, रक्त या अस्थि मज्जा में विस्फोटों की संख्या, निदान में तिल्ली के आकार और समग्र स्वास्थ्य जैसे कारकों पर निर्भर कर सकता है।

2001 में शुरू होने वाली टाइरोसिन किनसे इनहिबिटर नामक ड्रग्स की शुरुआत के साथ, सीएमएल के साथ कई लोगों ने बहुत अच्छा किया है, और बीमारी को अक्सर वर्षों तक पुराने चरण में रखा जा सकता है।

फिर भी, कई चुनौतियां बनी हुई हैं: यह भविष्यवाणी करना मुश्किल हो सकता है, शुरुआत से, सीएमएल के साथ रोगियों के खराब परिणाम होने की संभावना है। इसके अतिरिक्त, अधिकांश रोगियों को अनिश्चित काल के लिए सीएमएल उपचार की आवश्यकता होती है, और दमनकारी उपचार साइड इफेक्ट्स के बिना नहीं होते हैं। इसलिए, जबकि हाल के दशकों में प्रगति महत्वपूर्ण रही है, अभी और सुधार की गुंजाइश है।

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