कैसे न्यूरोमेलाइटिस ऑप्टिका स्पेक्ट्रम विकार का इलाज किया जाता है

विषय

• नुस्खे
• विशेषज्ञ-प्रेरित प्रक्रियाएं
• घरेलू उपचार और जीवनशैली

न्यूरोमाइलाइटिस ऑप्टिका स्पेक्ट्रम डिसऑर्डर (NMOSD) केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के स्तंभ) से जुड़ी एक दुर्लभ स्थिति है। इसे एक ऑटोइम्यून बीमारी माना जाता है, क्योंकि अंतर्निहित लक्षण प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा अपने स्वयं के कोशिकाओं और ऊतकों (सबसे अधिक रीढ़ की हड्डी और ऑप्टिक तंत्रिका को शामिल करने वाले) पर हमला करने के कारण होते हैं। इस डिसऑर्डर-रीमैपिंग एनएमओएसडी का सबसे सामान्य रूप है, जो भड़कना-अप की विशेषता है। भड़कना (या relapses) महीनों, या अलग साल भी हो सकता है। विकार के दूसरे रूप को मोनोफैसिक एनएमओएसडी कहा जाता है, जिसमें केवल एक प्रकरण शामिल होता है जो आमतौर पर 30 से 60 दिनों के आसपास होता है।

यद्यपि न्यूरोमाइलाइटिस ऑप्टिका स्पेक्ट्रम विकार का कोई इलाज नहीं है, लेकिन लक्षणों को कम करने और भविष्य के रिलेप्स को रोकने के उद्देश्य से कई प्रभावी उपचार के तरीके हैं। इस दुर्लभ बीमारी की मान्यता में वृद्धि के कारण नैदानिक ​​अनुसंधान अध्ययन साक्ष्य का एक बढ़ता हुआ शरीर है। यह एक मानक देखभाल का परिणाम है जो अनुसंधान अध्ययनों द्वारा समर्थित है। NMOSD की देखभाल के मानक में NMOSD के लक्षणों के उपचार के लिए तीव्र (त्वरित और गंभीर) रिलैप्स के उपचार, रिलैप्स की रोकथाम और उपचारों की देखभाल शामिल है।

NMOSD के उपचार में दो उद्देश्य शामिल हैं:
1. तीव्र सूजन से राहत का दमन
2. भविष्य के अवशेषों की रोकथाम

NMOSD के विशिष्ट लक्षणों में मांसपेशियों में कमजोरी (पेरेपेरेसिस), चरम सीमाओं का पक्षाघात (आमतौर पर पैर, लेकिन कभी-कभी ऊपरी शरीर के साथ-साथ) और एक या दोनों आंखों में दृश्य गड़बड़ी या अंधापन शामिल हैं।NMOSD के साथ कुछ लोगों में गंभीर बेकाबू उल्टी और हिचकी जैसे लक्षण भी होते हैं। यह मस्तिष्क के ऊतकों पर हमले के परिणामस्वरूप होता है।

NMOSD के साथ 70% लोगों में, व्यक्ति के एंटीबॉडी एक्वापोरिन -4 (AQP4) ऑटोएंटीबॉडी नामक एक प्रोटीन से बंधते हैं, जिसे NMO-IgG ऑटोअन्तिबॉडी भी कहा जाता है। AQP4 एक ऑटोएंटीबॉडी है, जो प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा निर्मित है, जिसे निर्देशित किया जाता है। ऑप्टिक तंत्रिका और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में एक व्यक्ति के अपने ऊतक के खिलाफ।

नुस्खे

रिलैप्स की रोकथाम के लिए दवा

2019 में यू.एस. फूड एंड ड्रग एडमिनिस्ट्रेशन ने NMOSD के लिए पहले स्वीकृत उपचार की घोषणा की, जिसमें सॉलिरिस (eculizumab) इंजेक्शन अंतःशिरा (IV) प्रशासन के लिए दिया गया था। सोलिरिस उन लोगों के लिए है, जो एंटी-एक्वाक्लिन -4 (AQP4) एंटीबॉडी पॉजिटिव हैं। एफडीए की घोषणा के अनुसार, "यह अनुमोदन NMOSD के साथ रोगियों के लिए चिकित्सा के परिदृश्य को बदलता है।"

NMOSD (जो AQP4 सकारात्मक थे) के साथ 143 लोगों के एक अध्ययन में, प्रतिभागियों को यादृच्छिक रूप से दो समूहों को सौंपा गया था; एक समूह को सोलिरिस उपचार दिया गया और दूसरे समूह को प्लेसीबो (शर्करा की गोली) मिली। अध्ययन में पाया गया कि नैदानिक ​​अनुसंधान परीक्षण के 48 सप्ताह के पाठ्यक्रम में सोलिरिस के साथ इलाज करने वालों को रिलेपेस की संख्या में 98% की कमी का अनुभव हुआ। , साथ ही तीव्र हमलों और अस्पताल में भर्ती होने के उपचार की आवश्यकता में कमी।

तीव्र उपचार

तीव्र उपचार का लक्ष्य लंबे समय तक कार्य में सुधार करते हुए केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान को कम करने में मदद करने के लिए तीव्र भड़काऊ हमले को कम करना है। तीव्र (अचानक, गंभीर) हमलों के लिए उपचार की पहली पंक्ति मेथिलप्रेडनिसोलोन (एक कॉर्टिकोस्टेरॉइड ड्रग, एनएमओएसडी के तीव्र relapses में सूजन को दबाने के लिए दी गई) के लिए एक उच्च खुराक (लगातार तीन से पांच दिनों के लिए 1 ग्राम) है।

तीव्र उपचार के लिए अन्य दवाएं

तीव्र उपचार के कुछ उदाहरणों में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और प्लाज्मा एक्सचेंज प्रक्रियाओं की उच्च खुराक अप्रभावी हैं। शोधकर्ताओं ने इस प्रकार, वैकल्पिक NMOSD रिलेप्स के लिए वैकल्पिक उपचार दृष्टिकोण के साथ प्रयोग किया है। इस तरह का एक उपचार अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन (आईवीआईजी) है। इम्यूनोग्लोबुलिन थेरेपी (जिसे सामान्य मानव इम्युनोग्लोबुलिन भी कहा जाता है) विभिन्न स्वास्थ्य स्थितियों जैसे कि गुइलिन-बैरे सिंड्रोम और मायस्थेनिया ग्रेविस का इलाज करने के लिए एंटीबॉडी के मिश्रण का उपयोग है। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के रोगों में सूजन को कम करने पर इसका प्रभाव अभी तक चिकित्सा अनुसंधान अध्ययन सबूतों द्वारा पूरी तरह से समर्थित नहीं है। एक छोटे से अध्ययन में, NMOSD के साथ दस अध्ययन प्रतिभागियों में से पांच, जो कोर्टिकोस्टेरोइड के साथ-साथ प्लाज्मा एक्सचेंज के प्रति अनुत्तरदायी थे, ने IVIg को अनुकूल रूप से जवाब दिया। IVIg को अकेले या एज़ैथीओप्रिन नामक एक प्रतिरक्षा-दमनकारी दवा के साथ संयोजन में दिया जा सकता है। एक अन्य दवा जो NMOSD के साथ एक व्यक्ति को दी जा सकती है, जो पहली पंक्ति के उपचार के लिए उत्तरदायी नहीं है (एक तीव्र भड़काऊ हमले के दौरान) साइक्लोफॉस्फेमाईड्स (लिम्फोमा के इलाज के लिए अक्सर दी जाने वाली एक इम्यूनोस्प्रेसिव दवा), खासकर अगर किसी व्यक्ति के पास ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ NMOSD है या ऑटोइम्यून बीमारियों के अन्य प्रकार।

लंबे समय तक उपचार

कोई पर्चे दवा नहीं है जिसे एनएमओएसडी हमलों के दीर्घकालिक दमन के लिए पहचाना गया है। लेकिन कई दवाओं को भविष्य के हमलों को रोकने के लक्ष्य के साथ दिया जा सकता है जो अक्सर पुरानी (दीर्घकालिक) अक्षमताओं के परिणामस्वरूप होते हैं। इम्यूनोस्प्रेसिव ड्रग्स (प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाने वाली दवाएं) जो आमतौर पर NMOSD के दीर्घकालिक उपचार के लिए दी जाती हैं:

• अज़ैथोप्रीन (AZA)
• माइकोफेनोलेट मोफ़ेटिल (MMF)
• रितुक्सिन (रीतुसीमाब)

Azanthioprine और mycophenolate mofetil अक्सर कॉर्टिकोस्टेरॉइड के कम खुराक के साथ अकेले दिए जाते हैं। Rituximab उन लोगों के लिए प्रभावी पाया गया है जो AZA और MMF जैसे पहली पंक्ति के इम्यूनोसप्रेसेन्ट उपचारों का अच्छी तरह से जवाब नहीं देते हैं।
इम्यूनोसप्रेसेन्ट दवाओं के सामान्य दुष्प्रभावों में शामिल हो सकते हैं:

• जी मिचलाना
• उल्टी
• दस्त
• संक्रमण के लिए संवेदनशीलता में वृद्धि

निवारक नुस्खे पर अध्ययन

2008 के बाद से, नैदानिक ​​अनुसंधान एज़ियोथोप्रिन, रीटक्सिमैब और मायकोफेनोलेट मोफिटिल सहित इम्यूनोसप्रेसेरिव दवाओं पर केंद्रित था। लगभग हर अध्ययन ने इन दवाओं से लाभ की सूचना दी है।

लक्षण उपचार

NMOSD के लक्षणों का इलाज करने के नुस्खे में शामिल हो सकते हैं:

• टेग्रेटोल (कार्बामाज़ेपिन) एक विरोधी-ऐंठन है जो तंत्रिका आवेगों को कम करता है। यह कम खुराक में ऐंठन को नियंत्रित करने के लिए दिया जा सकता है जो आमतौर पर हमलों से उत्पन्न होता है।
• बैक्लोफ़ेन या टिज़ैनिडाइन एंटीस्पास्मोडिक्स हैं। ये लंबे समय तक रहने वाले लक्षणों के लिए दिए जा सकते हैं, जो अक्सर NMOSD में स्थायी मोटर (मांसपेशियों की गति) की कमी के परिणामस्वरूप होता है।
• एमिट्रिप्टिलाइन या सिम्बल्टा (ड्युलोक्सेटीन) अवसाद विरोधी हैं जिन्हें अवसाद के इलाज के लिए अनुशंसित किया जा सकता है जो आमतौर पर पुरानी दुर्बल करने वाली बीमारियों जैसे कि NMOSD में होता है।
• Tramadol और opiates एनाल्जेसिक हैं जो दर्द नियंत्रण के लिए निर्धारित किए जा सकते हैं।

विशेषज्ञ-प्रेरित प्रक्रियाएं

प्लाज्मा एक्सचेंज (PLEX)

कुछ लोग जो एनएमएसडीओ का तीव्र हमला कर रहे हैं, वे मेथिलप्रेडनिसोलोन (एनएमएसडीओ के तीव्र हमलों के लिए उपचार की पहली पंक्ति) के अनुकूल प्रतिक्रिया नहीं देते हैं।
जो लोग कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के लिए अच्छी तरह से प्रतिक्रिया नहीं करते हैं, उन्हें प्लाज्मा एक्सचेंज (एक प्रक्रिया जिसे रक्त से कुछ प्लाज्मा (रक्त का तरल भाग) निकालना शामिल है) नामक प्रक्रिया दी जा सकती है। अगला, प्लाज्मा से रक्त कोशिकाओं को निकाला जाता है और फिर, रक्त कोशिकाओं को एक प्रतिस्थापन समाधान के साथ मिलाया जाता है और शरीर में वापस आ जाता है।

प्लाज्मा एक्सचेंज का प्राथमिक लक्ष्य रक्त में NMO-IgG (एंटी-AQP4 एंटीबॉडी) के स्तर को कम करना है।

Plasmapheresis

एक ऑटोइम्यून बीमारी में प्रतिरक्षा प्रणाली की खराबी शामिल है। आम तौर पर शरीर एंटीबॉडी नामक प्रोटीन विकसित करता है जो विदेशी आक्रमणकारियों (जैसे वायरस) की पहचान करता है और उन्हें नष्ट कर देता है। NMOSD वाले लोगों में, एंटीबॉडी विदेशी आक्रमणकारियों के बजाय रीढ़ की हड्डी, ऑप्टिक तंत्रिका और मस्तिष्क के कुछ क्षेत्रों के सामान्य कोशिकाओं और ऊतकों पर हमला करते हैं। एक प्रकार का उपचार, जिसे प्लास्मफेरेसिस कहा जाता है, रक्त कोशिकाओं को हटाने के लिए प्रतिरक्षा कोशिकाओं की खराबी को रोकने में सक्षम होता है जिसमें खराबी एंटीबॉडी होते हैं।

प्लास्मफेरेसिस भी रक्त से एंटी-एक्यूपीआर एंटीबॉडी को हटाने के उद्देश्य से एक प्रक्रिया है। प्लाज़्माफेरेसिस प्लाज्मा विनिमय से भिन्न होता है, यह रक्त से प्लाज्मा की थोड़ी मात्रा को हटाता है (आमतौर पर कुल रक्त की मात्रा का 15% से कम होता है। इसे प्रतिस्थापन तरल प्राप्त करने के लिए किसी व्यक्ति की आवश्यकता नहीं होती है।

2013 के एक अध्ययन में पाया गया कि प्लास्मफेरेसिस को अच्छी तरह से सहन किया गया था और 50% अध्ययन प्रतिभागियों को जो प्लास्मफेरेसिस प्राप्त हुए थे, प्रक्रिया पूरी होने के तुरंत बाद एक सांकेतिक सुधार था। Plasmapheresis भी विरोधी AQP4 के सीरम स्तर में एक महत्वपूर्ण गिरावट के परिणामस्वरूप।

घरेलू उपचार और जीवनशैली

NMOSD के उपचार के लिए कोई सिद्ध घरेलू उपचार या जीवन शैली में सुधार नहीं हैं। हालांकि, विटामिन डी और फैटी एसिड में उच्च आहार को प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाने में मदद करने के लिए माना जाता है। लेकिन, किसी को भी कभी भी मानक उपचार के तौर-तरीकों के स्थान पर आहार का उपयोग नहीं करना चाहिए जो नैदानिक ​​अनुसंधान अध्ययन द्वारा समर्थित हैं।

विटामिन डी (कैल्सिट्रिऑल) एक स्टेरॉयड जैसा हार्मोन माना जाता है, जो किडनी में उत्पन्न होता है। स्टेरॉयड (कॉर्टिकोस्टेरॉइड के लिए कम) सिंथेटिक दवाएं हैं जो कोर्टिसोल के समान हैं, एक हार्मोन जो आपके शरीर को स्वाभाविक रूप से पैदा करता है। स्टेरॉयड सूजन को कम करके और प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि को कम करके काम करता है; वे सिंथेटिक (मानव निर्मित) ड्रग्स हैं जिनका उपयोग विभिन्न प्रकार की सूजन संबंधी बीमारियों और स्थितियों के इलाज के लिए किया जाता है। स्टेरॉयड आमतौर पर सूजन को कम करने और NMOSD के उपचार में प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि को कम करने के लिए उपयोग किया जाता है

विटामिन डी पर अध्ययन

NMOSD के उपचार के लिए विटामिन डी पर बहुत कम शोध अध्ययन हैं। विटामिन डी का एक 2018 अध्ययन (जो NMOSD पर ध्यान केंद्रित नहीं करता था) नोट करता है कि यह प्रतिरक्षा सेल फ़ंक्शन को नियंत्रित करता है। 2014 में किए गए एक अध्ययन ने विटामिन डी की कमी और NMOSD के बीच एक लिंक की खोज की। अध्ययन लेखकों ने लिखा, "NMOSD के साथ रोगियों में विटामिन डी की कमी के लिए उच्च जोखिम हो सकता है और हम इन रोगियों में विटामिन डी के स्तर की जांच की सलाह देते हैं।"

अध्ययन के लेखकों ने आगे लिखा, "विटामिन डी के स्तर और रोग विकलांगता के संबंध का अर्थ है कि विटामिन डी का NMOSD में रोग के पाठ्यक्रम पर प्रभाव पड़ सकता है, हालांकि कारण-प्रभाव संबंध निश्चित नहीं है।"

फैटी एसिड पर अध्ययन

ईरान के इस्फ़हान में इस्फ़हान यूनिवर्सिटी ऑफ़ मेडिकल साइंसेज के शोधकर्ताओं ने MS और 67 मरीजों के साथ NMOSD के ब्रेन स्कैन की जाँच की, जो मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के MRI आकलन से गुजरते थे। अध्ययन में भाग लेने वालों को फैटी के आहार सेवन के बारे में प्रश्नावली दी गई थी। एसिड; उन्हें एक विस्तारित विकलांगता स्थिति स्केल (EDSS) परीक्षण और एक थकान प्रश्नावली भी दी गई।

अध्ययन के लेखकों ने निष्कर्ष निकाला कि संतृप्त फैटी एसिड (एसएफए) के सेवन के बीच एक संबंध था - एमएस (कई स्केलेरोसिस) और एनएमओएसडी वाले लोगों में खराब वसा वाले। अध्ययन के लेखकों ने लिखा, "PUFAs के आहार संबंधी आहार [पॉलीअनसेचुरेटेड फैटी एसिड / गुड वसा] एमएस या NMOSD के साथ सभी रोगियों में EDSS को कम कर सकते हैं और NMOSD रोगियों में थकान के पैमाने को कम कर सकते हैं।"

अध्ययन में यह भी पाया गया कि स्वस्थ पॉलीअनसेचुरेटेड वसा वाले भोजन, जैसे कि सामन, एवोकाडो, जैतून, जैतून का तेल और अधिक, और संतृप्त फैटी एसिड (जैसे कि पशु वसा और अन्य स्रोतों में पाए जाने वाले) को सीमित करने से थकान का स्तर कम होता है। NMOSD के साथ लोगों में विकलांगता की कम घटना।

NMOSD के साथ एक व्यक्ति को किसी भी प्रकार के घरेलू उपचार-आहार या जीवनशैली में बदलाव शुरू करने से पहले हमेशा अपने स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता से परामर्श करना चाहिए।

बहुत से एक शब्द

न्यूरोमाइलाइटिस ऑप्टिका स्पेक्ट्रम विकार एक पुरानी, ​​दुर्बल करने वाली बीमारी है जिसका कोई इलाज नहीं है। लेकिन, अन्य असाध्य रोगों की तरह, अभी भी कुछ उम्मीद है। NMOSD के साथ लोगों को उपलब्ध उपचार विकल्पों पर शिक्षित बनने के लिए प्रोत्साहित किया जाता है जो उपशामक (आराम को बढ़ावा देने) और निवारक प्रभाव प्रदान करने में प्रभावी हैं।

नए कोपिंग कौशल विकसित करने और यथासंभव अधिक से अधिक लोगों / प्रणालियों तक पहुंचने के लिए भी यह महत्वपूर्ण है। उन लोगों के लिए जो NMOSD के साथ नए हैं, आपकी उपचार योजना का एक महत्वपूर्ण हिस्सा एक सहायता नेटवर्क का निर्माण शुरू करना है। सहायता समूहों में शामिल होने और ऑनलाइन समर्थन संसाधनों में शामिल होने से आपको दैनिक आधार पर रोग से प्रभावी ढंग से निपटने के लिए आवश्यक कवच से लैस करने में मदद मिलेगी।

हेल्थकेयर टीम के साथ खुला संचार आपके स्वास्थ्य सेवा प्रदाता को उपचार के विकल्प (जैसे दर्द या अवसाद रोधी दवाएं) की पेशकश करने में सक्षम करेगा, जो दीर्घकालिक आधार पर NMOSD से निपटने के लिए एक महत्वपूर्ण उपकरण हो सकता है।

ध्यान रखें कि सॉलिरिस जैसी नई दवाइयाँ, जो रिलैप्स को रोकने में मदद करती हैं, क्षितिज पर हैं, इसलिए आशा न छोड़ें। अंतिम, लेकिन कम से कम, हालांकि भविष्य में इलाज का वादा हो सकता है, भविष्य पर ध्यान केंद्रित न करें, इसके बजाय, यहां और अब में प्रत्येक दिन जीने की कोशिश करें। उन चीजों को जाने दें जिन्हें आप नियंत्रित नहीं कर सकते हैं (जैसे कि भविष्य के हमले) और उन पर नियंत्रण रखना (जैसे कि एक समर्थन नेटवर्क तक पहुंचना) एनएमओएसडी वाले लोगों को जीवन की उच्चतम संभव गुणवत्ता को जीने में सक्षम कर सकते हैं।