न्यूरोब्लास्टोमा का अवलोकन

विषय

• आंकड़े
• संकेत और लक्षण
• जहां न्यूरोब्लास्टोमास फैल गया (मेटास्टासिज़)
• निदान
• न्यूरोब्लास्टोमा स्क्रीनिंग
• मचान
• इंटरनेशनल न्यूरोब्लास्टोमा रिस्क ग्रुप स्टेजिंग सिस्टम (INRGSS)
• कारण और जोखिम कारक
• उपचार
• सहज छूट
• रोग का निदान
• समर्थन ढूँढना

बचपन में कैंसर के सबसे आम प्रकारों में से एक के रूप में, न्यूरोब्लास्टोमा एक कैंसर है जो छोटे बच्चों में पाया जाता है। ट्यूमर केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के न्यूरोब्लास्ट्स (अपरिपक्व तंत्रिका कोशिकाओं) में शुरू होता है।

विशेष रूप से, न्यूरोब्लास्टोमा में तंत्रिका कोशिकाएं शामिल होती हैं जो सहानुभूति तंत्रिका तंत्र का हिस्सा होती हैं। सहानुभूति और पैरासिम्पेथेटिक तंत्रिका तंत्र स्वायत्त तंत्रिका तंत्र के दोनों भाग हैं, एक प्रणाली जो शरीर में प्रक्रियाओं को नियंत्रित करती है जिसे हमें सांस लेने और पाचन के बारे में सोचने की आवश्यकता नहीं है। सहानुभूति तंत्रिका तंत्र "लड़ाई या उड़ान" प्रतिक्रिया के लिए जिम्मेदार है जो तब होता है जब हम तनाव या भयभीत होते हैं।

सहानुभूति तंत्रिका तंत्र में गैन्ग्लिया के रूप में संदर्भित क्षेत्र हैं, जो शरीर के विभिन्न स्तरों पर स्थित हैं। इस प्रणाली में जहां एक न्यूरोब्लास्टोमा शुरू होता है, उसके आधार पर, यह अधिवृक्क ग्रंथियों (लगभग मामलों की एक तिहाई), पेट, श्रोणि, छाती या गर्दन में शुरू हो सकता है।

आंकड़े

न्यूरोब्लास्टोमा एक सामान्य बचपन का कैंसर है, जो 15 वर्ष से कम आयु के 7 प्रतिशत कैंसर के लिए जिम्मेदार है, और 25 प्रतिशत कैंसर ऐसे हैं जो जीवन के पहले वर्ष के दौरान विकसित होते हैं। जैसे, यह शिशुओं में कैंसर का सबसे आम प्रकार है। यह महिलाओं की तुलना में पुरुषों में थोड़ा अधिक आम है। लगभग 65 प्रतिशत न्यूरोब्लास्टोमा का निदान 6 महीने की उम्र से पहले किया जाता है, और इस प्रकार का कैंसर 10. वर्ष की आयु के बाद दुर्लभ होता है। न्यूरोब्लास्टोमा बच्चों में कैंसर से संबंधित 15 प्रतिशत मौतों के लिए जिम्मेदार है।

संकेत और लक्षण

न्यूरोब्लास्टोमा के संकेत और लक्षण इस बात पर निर्भर करते हैं कि शरीर में वे कहां-कहां पैदा होते हैं या नहीं, इसके आधार पर कैंसर अन्य क्षेत्रों में फैल गया है या नहीं।

सबसे आम प्रस्तुति संकेत एक बड़े पेट द्रव्यमान का है। एक द्रव्यमान अन्य क्षेत्रों में भी हो सकता है जहां गैन्ग्लिया मौजूद हैं जैसे छाती, श्रोणि, या गर्दन। बुखार मौजूद हो सकता है और बच्चे वजन घटाने या "फेल होने में असफल" हो सकते हैं।

जब कैंसर फैल गया है (आमतौर पर अस्थि मज्जा, यकृत, या हड्डियों के लिए) अन्य लक्षण मौजूद हो सकते हैं। आँखों के पीछे और आस-पास मेटास्टेसिस (पेरिओरिबिटल मेटास्टेसिस) से शिशु की आँखों को उसकी आँखों के नीचे काले घेरे से उभारने (प्रोप्टोसिस) हो सकता है। त्वचा पर मेटास्टेसिस के कारण फफोले काले धब्बे (एक्चिमोस) हो सकते हैं जिसने "ब्लूबेरी मफिन बेबी" शब्द को जन्म दिया है। हड्डी के मेटास्टेस से रीढ़ पर दबाव के परिणामस्वरूप आंत्र या मूत्राशय के लक्षण हो सकते हैं। लंबी हड्डियों के लिए मेटास्टेस अक्सर दर्द का कारण बन सकता है और पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर (हड्डी का फ्रैक्चर जो हड्डी में कैंसर की उपस्थिति के कारण कमजोर हो जाता है) हो सकता है।

जहां न्यूरोब्लास्टोमास फैल गया (मेटास्टासिज़)

न्यूरोब्लास्टोमा प्राथमिक साइट से या तो रक्तप्रवाह या लसीका प्रणाली के माध्यम से फैल सकता है। शरीर के जिन क्षेत्रों में यह सबसे अधिक फैलता है उनमें शामिल हैं:

• हड्डियाँ (हड्डी में दर्द और लंगड़ाहट पैदा करना)
• जिगर
• फेफड़े (सांस लेने में तकलीफ या सांस लेने में कठिनाई)
• अस्थि मज्जा (एनीमिया के कारण पैल्लर और कमजोरी के कारण)
• पेरिऑर्बिटल क्षेत्र (आंखों के आसपास उभार के कारण)
• त्वचा (ब्लूबेरी मफिन उपस्थिति के कारण)

निदान

न्यूरोब्लास्टोमा के निदान में आमतौर पर मार्करों (पदार्थ जो कैंसर कोशिकाओं का स्राव होता है) और इमेजिंग अध्ययनों की तलाश में दोनों रक्त परीक्षण शामिल हैं।

सहानुभूति तंत्रिका तंत्र के हिस्से के रूप में, न्यूरोब्लास्टोमा कोशिकाएं कैटेकोलामाइंस नामक हार्मोन का स्राव करती हैं। इनमें एपिनेफ्रीन, नॉरपेनेफ्रिन और डोपामाइन जैसे हार्मोन शामिल हैं। न्यूरोब्लास्टोमा के निदान को बनाने में सबसे अधिक बार जिन पदार्थों को मापा जाता है, उनमें होमोवैनीलिक एसिड (एचवीए) और वैनिल्लैंडैंडेलिक एसिड (वीएमए) शामिल हैं। एचवीए और वीएमए नॉरपेनेफ्रिन और डोपामाइन के मेटाबोलाइट्स (ब्रेकडाउन उत्पाद) हैं।

एक ट्यूमर का मूल्यांकन करने के लिए किए गए इमेजिंग परीक्षण (और मेटास्टेस देखने के लिए) में सीटी स्कैन, एमआरआई और पीईटी स्कैन शामिल हो सकते हैं। सीटी और एमआरआई के विपरीत जो "संरचनात्मक" अध्ययन हैं, पीईटी स्कैन "कार्यात्मक" अध्ययन हैं। इस परीक्षण में, रेडियोधर्मी चीनी की एक छोटी मात्रा को रक्तप्रवाह में इंजेक्ट किया जाता है। तेजी से बढ़ने वाली कोशिकाएं, जैसे कि ट्यूमर कोशिकाएं, इस शर्करा का अधिक सेवन करती हैं और इमेजिंग के साथ इसका पता लगाया जा सकता है।

एक अस्थि मज्जा बायोप्सी आमतौर पर किया जाता है क्योंकि ये ट्यूमर आमतौर पर अस्थि मज्जा में फैलते हैं।

न्यूरोब्लास्टोमा के लिए अद्वितीय एक परीक्षण MIBG स्कैन है। MIBG का अर्थ मेटा-आयोडोबेंज़िलगाविडाइन है। न्यूरोब्लास्टोमा कोशिकाएं MIBG को अवशोषित करती हैं जो रेडियोधर्मी आयोडीन के साथ संयुक्त होती है। ये अध्ययन अस्थि मेटास्टेस के मूल्यांकन के साथ-साथ अस्थि मज्जा की भागीदारी में सहायक होते हैं।

एक और परीक्षण जो अक्सर किया जाता है वह एक MYCN प्रवर्धन अध्ययन है। MYCN कोशिका वृद्धि के लिए महत्वपूर्ण जीन है। कुछ न्यूरोब्लास्टोमा में इस जीन की अतिरिक्त प्रतियां (10 से अधिक प्रतियां) हैं, एक खोज को "MYCH प्रवर्धन" कहा जाता है। MYCN प्रवर्धन के साथ न्यूरोब्लास्टोमा न्यूरोब्लास्टोमा के उपचार के लिए प्रतिक्रिया की संभावना कम है और शरीर के अन्य क्षेत्रों में मेटास्टेसाइज करने की अधिक संभावना है।

न्यूरोब्लास्टोमा स्क्रीनिंग

चूंकि मूत्र वेनिलामांडेलिक एसिड और होमोविलिलिक एसिड के स्तर को प्राप्त करना काफी आसान है और 75 से 90 प्रतिशत न्यूरोब्लास्टोमा में असामान्य स्तर मौजूद हैं, इसलिए बीमारी के लिए सभी बच्चों की जांच की संभावना पर बहस हुई है।

अध्ययनों ने इन परीक्षणों के साथ स्क्रीनिंग पर ध्यान दिया है, आमतौर पर 6 महीने की उम्र में। जबकि स्क्रीनिंग प्रारंभिक चरण न्यूरोब्लास्टोमा के साथ अधिक बच्चों को उठाती है, यह बीमारी के लिए मृत्यु दर पर कोई प्रभाव नहीं डालता है और वर्तमान में अनुशंसित नहीं है।

मचान

कई अन्य कैंसर के साथ, न्यूरोब्लास्टोमा कैंसर के प्रसार की डिग्री के आधार पर I और IV चरणों के बीच विभाजित है। चरणों में शामिल हैं:

• स्टेज I - स्टेज I रोग में ट्यूमर स्थानीयकृत होता है, हालांकि यह पास के लिम्फ नोड्स में फैल सकता है। इस चरण में, सर्जरी के दौरान ट्यूमर को पूर्ण रूप से हटाया जा सकता है।
• स्टेज II - यह ट्यूमर उस क्षेत्र तक सीमित है जिसमें यह शुरू हुआ था और पास के लिम्फ नोड्स प्रभावित हो सकते हैं, लेकिन ट्यूमर को पूरी तरह से सर्जरी से नहीं हटाया जा सकता है।
• चरण III - ट्यूमर को शल्यचिकित्सा से हटाया नहीं जा सकता है (अनारक्षित है)। यह आस-पास या क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स तक फैल गया हो सकता है, लेकिन शरीर के अन्य क्षेत्रों में नहीं।
• स्टेज IV - स्टेज IV में लिम्फ नोड्स के साथ या बिना किसी भी आकार का कोई भी ट्यूमर शामिल है जो हड्डी, अस्थि मज्जा, यकृत या त्वचा तक फैल गया है।
• स्टेज IV-S - चरण IV-S का एक विशेष वर्गीकरण उन ट्यूमर के लिए बनाया गया है जो स्थानीयकृत हैं, लेकिन इसके बावजूद एक वर्ष से कम उम्र के शिशुओं में अस्थि मज्जा, त्वचा या यकृत में फैल गया है। अस्थि मज्जा शामिल हो सकता है, लेकिन ट्यूमर अस्थि मज्जा के 10 प्रतिशत से कम में मौजूद है।

60 से 80 प्रतिशत बच्चों का निदान तब किया जाता है जब कैंसर चरण IV है।

इंटरनेशनल न्यूरोब्लास्टोमा रिस्क ग्रुप स्टेजिंग सिस्टम (INRGSS)

इंटरनेशनल न्यूरोब्लास्टोमा रिस्क ग्रुप स्टेजिंग सिस्टम एक और तरीका है जिसमें न्यूरोब्लास्टोमा परिभाषित किया गया है और कैंसर के "जोखिम" पर जानकारी प्रदान करता है, दूसरे शब्दों में, ट्यूमर के ठीक होने की कितनी संभावना है।

इस प्रणाली का उपयोग करके, ट्यूमर को उच्च जोखिम या कम जोखिम के रूप में वर्गीकृत किया जाता है, जो उपचार का मार्गदर्शन करने में मदद करता है।

कारण और जोखिम कारक

न्यूरोब्लास्टोमा वाले अधिकांश बच्चों में बीमारी का पारिवारिक इतिहास नहीं होता है। कहा गया कि, तंत्रिका-उत्परिवर्तन को न्यूरोब्लास्टोमा के लगभग 10 प्रतिशत के लिए जिम्मेदार माना जाता है।

ALK (एनाप्लास्टिक लिम्फोमा किनसे) जीन में उत्परिवर्तन पारिवारिक न्यूरोब्लास्टोमा का एक प्रमुख कारण है। PHOX2B में जर्मिनेशन म्यूटेशन की पहचान फैमिलियल न्यूरोब्लास्टोमा के एक सबसेट में की गई है।

अन्य संभावित जोखिम कारक जो प्रस्तावित किए गए हैं उनमें माता-पिता का धूम्रपान, शराब का उपयोग, गर्भावस्था के दौरान कुछ दवाएं और कुछ रसायनों के संपर्क में शामिल हैं, लेकिन इस समय यह अनिश्चित है कि ये भूमिका निभाते हैं या नहीं।

उपचार

न्यूरोब्लास्टोमा के लिए कई उपचार विकल्प हैं। इनमें से चुनाव इस बात पर निर्भर करेगा कि सर्जरी संभव है या अन्य कारक। INCRSS के अनुसार ट्यूमर "उच्च जोखिम" है या नहीं, यह भी उपचार के चुनाव में एक भूमिका निभाता है, और आमतौर पर चुनाव इस आधार पर किए जाते हैं कि ट्यूमर उच्च जोखिम है या कम जोखिम। विकल्पों में शामिल हैं:

• शल्य चिकित्सा - जब तक एक न्यूरोब्लास्टोमा फैल गया है (चरण IV), आमतौर पर ट्यूमर को जितना संभव हो उतना निकालने के लिए सर्जरी की जाती है। यदि सर्जरी सभी ट्यूमर को हटाने में असमर्थ है, तो आमतौर पर कीमोथेरेपी और विकिरण के साथ अतिरिक्त उपचार की सिफारिश की जाती है।
• कीमोथेरपी - कीमोथेरेपी में दवाओं का उपयोग शामिल है जो तेजी से विभाजित कोशिकाओं को मारते हैं। जैसे, यह शरीर में सामान्य कोशिकाओं पर इसके प्रभाव के कारण दुष्प्रभाव पैदा कर सकता है जो तेजी से विभाजित होते हैं जैसे कि अस्थि मज्जा, बालों के रोम और पाचन तंत्र। आमतौर पर न्यूरोब्लास्टोमा के इलाज के लिए इस्तेमाल की जाने वाली कीमोथेरेपी दवाओं में साइटॉक्सन (साइक्लोफॉस्फेमाइड), एड्रीमाइसिन (डॉक्सोरूबिसिन), प्लाटिनोल (सिस्प्लैटिन), और इटोपोसाइड शामिल हैं। अतिरिक्त दवाओं का उपयोग आमतौर पर किया जाता है यदि ट्यूमर को उच्च जोखिम माना जाता है।
• स्टेम सेल ट्रांसप्लांट - स्टेम सेल ट्रांसप्लांट के बाद उच्च खुराक कीमोथेरेपी और रेडिएशन थेरेपी उपचार का एक और विकल्प है। ये प्रत्यारोपण या तो ऑटोलॉगस हो सकते हैं (बच्चे की स्वयं की कोशिकाओं का उपयोग करके जो कीमोथेरेपी से पहले वापस ले लिए जाते हैं) या एलोजेनिक (माता-पिता या असंबंधित दाता जैसे दाता से कोशिकाओं का उपयोग करके)।
• अन्य उपचार - ट्यूमर के लिए जो पुनरावृत्ति करते हैं, उपचार की अन्य श्रेणियों पर विचार किया जा सकता है जिसमें रेटिनोइड थेरेपी, इम्यूनोथेरेपी, और ALK अवरोधकों के साथ लक्षित थेरेपी शामिल हैं, जैसे कि रेडियोधर्मी कणों से जुड़ी न्यूरोब्लास्टोमा कोशिकाओं द्वारा लिए गए यौगिकों का उपयोग करना।

सहज छूट

स्वतःस्फूर्त विचलन के रूप में संदर्भित एक घटना हो सकती है, खासकर उन बच्चों के लिए, जिनके ट्यूमर 5 सेमी (2 1/2 इंच आकार) से कम हैं, वे चरण I या चरण II हैं, और एक वर्ष से कम उम्र के हैं।

सहज छूट तब होती है जब ट्यूमर बिना किसी उपचार के अपने आप "गायब" हो जाते हैं। हालांकि यह घटना कई अन्य कैंसर के साथ दुर्लभ है, यह न्यूरोब्लास्टोमा के साथ असामान्य नहीं है, या तो प्राथमिक ट्यूमर या मेटास्टेस के लिए। हम निश्चित नहीं हैं कि इन ट्यूमर में से कुछ बस दूर क्यों जाते हैं, लेकिन यह संभवतः किसी तरह से प्रतिरक्षा प्रणाली से संबंधित है।

रोग का निदान

न्यूरोब्लास्टोमा का पूर्वानुमान विभिन्न बच्चों के बीच काफी भिन्न हो सकता है। निदान में आयु एक नंबर का कारक है जो रोगनिरोधी को प्रभावित करता है। जिन बच्चों को एक वर्ष की उम्र से पहले निदान किया जाता है, उनमें एक बहुत अच्छा रोग का निदान होता है, यहां तक ​​कि न्यूरोब्लास्टोमा के उन्नत चरणों के साथ भी।

कारक जो न्यूरोब्लास्टोमा के पूर्वानुमान से जुड़े हैं, उनमें शामिल हैं:

• निदान पर आयु
• बीमारी का चरण
• आनुवंशिक निष्कर्ष जैसे कि प्लोइड और प्रवर्धन
• कुछ प्रोटीन के ट्यूमर द्वारा अभिव्यक्ति

समर्थन ढूँढना

किसी ने एक बार कहा था कि कैंसर होने से भी बदतर बात यह है कि आपके बच्चे को कैंसर का सामना करना पड़ता है, और उस कथन में बहुत सच्चाई है। माता-पिता के रूप में, हम अपने बच्चों के दर्द को छोड़ना चाहते हैं। सौभाग्य से, कैंसर वाले बच्चों के माता-पिता की जरूरतों को हाल के वर्षों में बहुत अधिक ध्यान दिया गया है। ऐसे कई संगठन हैं जो माता-पिता का समर्थन करने के लिए डिज़ाइन किए गए हैं जिनके पास कैंसर वाले बच्चे हैं, और कई इन-व्यक्ति और ऑनलाइन सहायता समूह और समुदाय हैं। ये समूह आपको अन्य माता-पिता के साथ बात करने की अनुमति देते हैं, जो समान चुनौतियों का सामना कर रहे हैं और समर्थन प्राप्त करते हैं जो आपको अकेले नहीं जानने से आता है। कुछ ऐसे संगठनों की जाँच करें जो उन माता-पिता का समर्थन करते हैं जिनके पास कैंसर है।

ऐसे भाई-बहनों का उल्लेख करना महत्वपूर्ण है, जो अक्सर अपने माता-पिता के साथ बहुत कम समय होने पर कैंसर के साथ भाई-बहन होने की भावनाओं का सामना कर रहे हैं। ऐसे समर्थन संगठन और यहां तक ​​कि शिविर हैं जो उन बच्चों की जरूरतों को पूरा करने के लिए डिज़ाइन किए गए हैं जो उनके अधिकांश दोस्त समझने में असमर्थ होंगे। CancerCare में कैंसर वाले बच्चे के भाई-बहनों की मदद करने के लिए संसाधन हैं। SuperSibs उन बच्चों को आराम देने और उन्हें सशक्त बनाने के लिए समर्पित है, जिनके पास कैंसर से पीड़ित हैं और इन बच्चों की जरूरतों को पूरा करने के लिए कई अलग-अलग कार्यक्रम हैं। आप शिविरों और कैंसर से प्रभावित परिवारों और बच्चों के लिए पीछे हटने की इच्छा भी कर सकते हैं।

बहुत से एक शब्द

न्यूरोब्लास्टोमा जीवन के पहले वर्ष के दौरान बच्चों में सबसे आम प्रकार का कैंसर है, लेकिन बाद में बचपन या वयस्कता में दुर्लभ है। लक्षणों में अक्सर पेट में एक द्रव्यमान या "ब्लूबेरी मफिन" दाने जैसे लक्षण शामिल होते हैं।

उपचार के कई विकल्प न्यूरोब्लास्टोमा के लिए उपलब्ध हैं, जिनका अभी-अभी निदान किया गया है या जिनकी पुनरावृत्ति हुई है। रोग का निदान कई कारकों पर निर्भर करता है, लेकिन जीवन के पहले वर्ष में रोग का निदान होने पर जीवित रहना सबसे अधिक होता है, भले ही यह व्यापक रूप से फैल गया हो। वास्तव में, कुछ न्यूरोब्लास्टोमा, विशेष रूप से युवा शिशुओं में, अनायास उपचार के बिना गायब हो जाते हैं।

यहां तक ​​कि जब प्रैग्नेंसी अच्छी होती है, तो एक न्यूरोब्लास्टोमा माता-पिता के लिए एक विनाशकारी निदान होता है, जो अपने बच्चों को कैंसर का सामना करने के बजाय खुद का निदान करेंगे। सौभाग्य से, हाल के वर्षों में बचपन के कैंसर के उपचार में जबरदस्त शोध और प्रगति हुई है, और हर साल नए उपचार दृष्टिकोण विकसित किए जा रहे हैं।