अनिर्धारित महत्व के मोनोक्लोनल गैमोपैथी का अवलोकन (MGUS)

विषय

• लक्षण
• कारण
• एमजीयूएस के प्रकार
• निदान
• प्रबंध

अनिर्धारित महत्व (MGUS) का मोनोक्लोनल गैमोपैथी एक चिकित्सा स्थिति है जिसमें कोई लक्षण नहीं होते हैं। यह कैंसर नहीं है, लेकिन यह कई मायलोमा और कभी-कभी अन्य रक्त विकृतियों के जोखिम को बढ़ाता है। यह आपके रक्त में एक असामान्य प्रोटीन की कई प्रतियों के उत्पादन का कारण बनता है।

MGUS महिलाओं की तुलना में पुरुषों में अधिक आम है, और अफ्रीकी अमेरिकी मूल के लोगों में अधिक आम है कि जो लोग गोरे हैं। 50 वर्ष से अधिक आयु के लगभग 3% वयस्कों में MGUS है, और यह प्रतिशत उम्र के साथ बढ़ता है।

लक्षण

एमजीयूएस स्पर्शोन्मुख है, हालांकि एमजीयूएस वाले लोगों में संक्रमण का खतरा कुछ बढ़ सकता है।

कारण

MGUS को समझने के लिए, आपको अपनी प्रतिरक्षा प्रणाली के बारे में थोड़ा जानना होगा। कुछ प्रतिरक्षा कोशिकाएं, जिन्हें प्लाज्मा कोशिकाएं कहा जाता है, विशिष्ट प्रोटीन बनाती हैं जिन्हें एंटीबॉडी कहा जाता है। ये एंटीबॉडी कई अलग-अलग प्रकार के संक्रमणों से लड़ने के लिए महत्वपूर्ण हैं।

लेकिन कभी-कभी, समान प्लाज्मा कोशिकाओं का एक समूह एक प्रकार की असामान्य एंटीबॉडी का उत्पादन और जारी करना शुरू कर देता है, जो कि उस तरह से काम नहीं कर रहा है। इसे "M" प्रोटीन या "पैराप्रोटीन" कहा जाता है। कभी-कभी, समान ("मोनोक्लोनल") प्लाज्मा कोशिकाओं का एक समूह बड़ी मात्रा में इन एम प्रोटीन का उत्पादन करना शुरू कर देता है।

इन M प्रोटीनों के कारण कोई समस्या नहीं हो सकती है, जब तक कि उनमें से बहुत अधिक न हों। एमजीयूएस में, इन एम प्रोटीन की संख्या अपेक्षाकृत कम है। बहुत सारे सामान्य प्लाज्मा सेल हैं जो अपने सामान्य काम कर सकते हैं।

हालांकि, कभी-कभी, एमजीयूएस एक ऐसी स्थिति से पहले होता है जिसमें बड़ी मात्रा में एम प्रोटीन का उत्पादन होता है। आनुवांशिक उत्परिवर्तन के कारण असामान्य प्लाज्मा कोशिकाएं बहुत सारे एम प्रोटीन बनाना शुरू कर सकती हैं, और कोशिकाएं शरीर के अन्य हिस्सों पर आक्रमण करना शुरू कर सकती हैं। उस समय, एक व्यक्ति को एमजीयूएस नहीं है, लेकिन एक सच्चा रक्त कैंसर है। यह, उदाहरण के लिए, कई मायलोमा से हड्डियों में दर्द, एनीमिया, गुर्दे की बीमारी या अन्य समस्याएं हो सकती हैं।

एमजीयूएस के प्रकार

आपके शरीर में एंटीबॉडी के विभिन्न उपप्रकार हैं। इन एंटीबॉडी में कुछ अलग संरचनाएं और कार्य हैं। एंटीबॉडी का एक समूह IgM समूह है। एंटीबॉडी के अन्य विभिन्न उपसमूह भी हैं।

MGUS को उन कोशिकाओं के आधार पर वर्गीकृत किया जा सकता है जो उन्हें बना रही हैं और एम प्रोटीन के प्रकार शामिल हैं। MGUS के तीन मुख्य प्रकार हैं। ये "IgM MGUS," "गैर-IgM MGUS," और "हल्की श्रृंखला MGUS" हैं। एमजीयूएस की इन उपश्रेणियों में उत्पादित एम प्रोटीन के प्रकार और उन्हें बनाने वाली कोशिकाओं में मामूली अंतर का वर्णन है। इन विभिन्न प्रकार के एमजीयूएस में रक्त कैंसर में विकसित होने का कुछ अलग जोखिम होता है। वे विभिन्न प्रकार के रक्त कैंसर के जोखिम को भी बढ़ाते हैं।

MGUS का सबसे सामान्य प्रकार गैर-आईजीएम प्रकार है। गैर-आईजीएम एमजीयूएस में कई मायलोमा में बदलने की क्षमता है। गैर-आईजीएम एमजीयूएस के लिए, एक वर्ष में लगभग 0.5% रक्त खराब होने का जोखिम होता है।

आईजीएम एमजीयूएस के लिए, किसी दिए गए वर्ष में रक्त की घातकता विकसित होने का जोखिम अधिक होता है, लगभग 1%। दूसरे शब्दों में, हर साल आपके पास रक्त की दुर्बलता विकसित होने का लगभग 1% मौका होता है। IgM MGUS में वाल्डेनस्ट्रॉम मैक्रोग्लोबुलिनमिया नामक स्थिति में विकसित होने का जोखिम होता है।

यदि आपके पास हल्की श्रृंखला MGUS है, तो भविष्य में रक्त की दुर्बलता विकसित होने का जोखिम 0.3% के आसपास होता है। ऐसा होने पर "लाइट-चेन मल्टीपल मायलोमा" नामक स्थिति उत्पन्न हो सकती है।

निदान

इसका पता लगने से पहले लोग अक्सर कई वर्षों तक एमजीयूएस रखते हैं। एक अनुमान के अनुसार, निदान होने से पहले लगभग 10 वर्षों तक औसतन लोगों को एमजीयूएस हुआ है।

सबसे अधिक बार, चिकित्सक पहले उन परीक्षणों से एमजीयूएस के बारे में चिंतित हो जाते हैं जो अन्य चिकित्सा स्थितियों के लिए चलाए गए थे। दूसरे शब्दों में, आपका चिकित्सक आपके एमजीयूएस से संबंधित लक्षणों या चिकित्सा स्थितियों के लिए कुछ बुनियादी रक्त परीक्षण का आदेश दे सकता है। लेकिन ये संकेत कर सकते हैं कि MGUS या किसी अन्य संभावित रक्त समस्या की जांच की जानी चाहिए। उदाहरण के लिए, ऐसा हो सकता है यदि आपके पास एक पूर्ण रक्त गणना (सीबीसी), एक मानक रक्त परीक्षण से असामान्य परिणाम थे।

दूसरी बार, आपके पास एक लक्षण हो सकता है जो इंगित करता है कि आपको एमजीयूएस या एक अलग रक्त विकार हो सकता है। उदाहरण के लिए, यदि आपके पास न्यूरोपैथी के लक्षण हैं, लेकिन पता नहीं क्यों, आपके चिकित्सक को जांच के लिए कुछ प्रयोगशाला परीक्षणों की आवश्यकता हो सकती है। अन्य मामलों में, आपका चिकित्सक किसी अन्य चिकित्सा स्थिति के कारण MGUS के बारे में चिंतित हो सकता है। इनमें से कुछ रोग एमजीयूएस या इस परिवार में एक अन्य बीमारी के कारण या अक्सर हो सकते हैं। उदाहरण के लिए, कुछ प्रकार के एमाइलॉयडोसिस इस प्रकार हैं।

हमेशा की तरह, आपका नैदानिक ​​इतिहास और चिकित्सक परीक्षा मुख्य नैदानिक ​​सुराग प्रदान करते हैं। यह महत्वपूर्ण है कि आपका चिकित्सक आपसे संभावित लक्षणों के बारे में पूछे जो कि एमजीयूएस से या आपके रक्त में अधिक गंभीर समस्या से हो सकते हैं।

परिक्षण

एमजीयूएस का सही निदान करने के लिए, आपको कुछ प्रयोगशाला परीक्षणों की आवश्यकता होगी। ये एमजीयूएस का निदान करने में मदद कर सकते हैं और अन्य चिकित्सा स्थितियों को भी नियंत्रित कर सकते हैं। यह महत्वपूर्ण है, क्योंकि कुछ गंभीर चिकित्सा स्थितियां हैं जो एमजीयूएस (एम प्रोटीन की उपस्थिति) के साथ कुछ समानताएं साझा करती हैं।

इन प्रारंभिक परीक्षणों में से कुछ में निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

• पूर्ण रक्त गणना (CBC)
• कैल्शियम
• क्रिएटिनिन
• एम प्रोटीन के बारे में अधिक जानकारी प्राप्त करने के लिए टेस्ट (जैसे, "नि: शुल्क प्रकाश श्रृंखला" परीक्षण और "इम्यूनोफ्रीवेशन" परीक्षण)

कभी-कभी एम प्रोटीन का आकलन करने के लिए मूत्र परीक्षण की भी आवश्यकता होती है।

ये प्रारंभिक परीक्षण आपके पास एमजीयूएस के प्रकार के बारे में उपयोगी जानकारी भी प्रदान कर सकते हैं। यह महत्वपूर्ण हो सकता है, क्योंकि यह एक गंभीर रक्त कैंसर के विकास के आपके भविष्य के जोखिम के बारे में जानकारी देता है।

स्थिति के आधार पर, अतिरिक्त परीक्षणों की आवश्यकता हो सकती है। उदाहरण के लिए, कुछ लोगों को अस्थि इमेजिंग परीक्षण या अस्थि मज्जा बायोप्सी परीक्षण की आवश्यकता हो सकती है। यदि आपके पास एमजीयूएस कम जोखिम है और यदि आपके कोई लक्षण नहीं हैं तो ये कम होने की संभावना है।

तकनीकी रूप से, एमजीयूएस के निदान के लिए आवश्यक है कि एम प्रोटीन की सांद्रता 3 ग्राम / डीएल से कम हो (जब सीरम प्रोटीन वैद्युतकणसंचलन नामक एक विशिष्ट प्रयोगशाला परीक्षण द्वारा मापा जाता है)। इसके अलावा, अस्थि मज्जा में, एम कोशिकाएं बनाने वाली क्लोनल कोशिकाएं मौजूद कोशिकाओं के 10% से कम होनी चाहिए। परिभाषा के अनुसार, एमजीयूएस वाले लोगों को कई मायलोमा से जुड़ी कोई समस्या नहीं होती है, जैसे अचानक गुर्दे की बीमारी। हड्डी के घाव, या ऊंचा कैल्शियम। उनके पास कोई सबूत नहीं है कि उनके अंग क्षतिग्रस्त हुए हैं।

कुछ मामलों में, आपका नियमित चिकित्सक आपके निदान को संभाल लेगा। हालाँकि, आपको एक हेमेटोलॉजिस्ट के पास भेजा जा सकता है, जो आपकी देखभाल करेगा। यदि आपके पास MGUS की उच्च जोखिम वाली विविधता है तो यह अधिक संभावना हो सकती है।

मैलोडोमा को सुलगाना

यदि किसी व्यक्ति के पास एम प्रोटीन या असामान्य क्लोनल प्लाज्मा कोशिकाओं की उच्च एकाग्रता है, तो उनके पास एमजीयूएस नहीं है। इसके बजाय, उनके पास संबंधित स्थिति हो सकती है जिसे मल्टीपल मायलोमा को सुलगाना कहा जाता है। यह स्थिति MGUS के समान है। कई मायलोमा को सुलगाने में, एम प्रोटीन, क्लोनल प्लाज्मा कोशिकाओं या दोनों की उच्च सांद्रता मौजूद होती है। हालाँकि, माइलोमा को सुलाने से कोई लक्षण या अंग क्षति नहीं होती है जो कई मायलोमा के साथ हो सकती है। कई मायलोमा को सुलगाना एमजीयूएस की तुलना में कई मायलोमा को प्रगति का एक उच्च जोखिम वहन करता है।

सुलगने वाली मायलोमा को समझना

प्रबंध

MGUS के लिए किसी उपचार की आवश्यकता नहीं है। हालांकि, आपको यह सुनिश्चित करने के लिए अनुवर्ती निगरानी की आवश्यकता होगी कि आपका एमजीयूएस अधिक गंभीर रक्त विकार में विकसित नहीं होता है। उदाहरण के लिए, आपको अपने प्रारंभिक निदान के छह महीने बाद रक्त परीक्षण की आवश्यकता हो सकती है। स्थिति के आधार पर, आपको उसके बाद निगरानी की आवश्यकता हो सकती है। यदि आपके पास कम जोखिम वाला MGUS है, तो आपको सीमित समय के लिए निगरानी की आवश्यकता हो सकती है। आपका चिकित्सक आपको बता सकता है कि आपके रक्त परीक्षण के परिणामों के आधार पर आपके एमजीयूएस का जोखिम अधिक गंभीर रक्त विकार में बदल जाता है।

यदि यह अनुशंसित हो, तो यह निगरानी प्राप्त करना महत्वपूर्ण है। एमजीयूएस से सबसे गंभीर संभावित समस्याओं में से एक है मल्टीपल मायलोमा का बढ़ता जोखिम। हालांकि, कई मायलोमा का शीघ्र निदान रोग जटिलताओं को कम करने और अपने जीवनकाल का विस्तार करने में मदद कर सकता है। निगरानी के माध्यम से, आप रोग का जल्द से जल्द इलाज कर सकते हैं। जैसा कि आप समय के साथ अपने MGUS की निगरानी करते हैं, यह कम हो जाता है और कम संभावना है कि वास्तव में अधिक गंभीर रक्त समस्या होगी।

नए लक्षणों की तलाश में

यदि आपको एमजीयूएस के निदान के बाद कोई नया अस्पष्टीकृत लक्षण दिखाई देता है, तो अपने चिकित्सक को तुरंत बताएं। इनमें थकान, तंत्रिका या हड्डी का दर्द, वजन कम होना या रात को पसीना आना शामिल हो सकता है। यदि आप इनमें से किसी का भी अनुभव कर रहे हैं, तो एक मौका हो सकता है कि आपका एमजीयूएस अधिक गंभीर चिकित्सा स्थिति में प्रगति कर चुका है। चेक-इन के लिए अपने डॉक्टर के कार्यालय को कॉल करें।

बहुत से एक शब्द

यह जानने के लिए भयावह और डरावना हो सकता है कि आपको या किसी प्रियजन को एमजीयूएस जैसी स्थिति है, एक अजीब-सी लगने वाली स्थिति जिसे आप नहीं जानते होंगे। MGUS आमतौर पर दूर नहीं जाता है, और इसे आमतौर पर निगरानी की आवश्यकता होती है। लेकिन अच्छी खबर यह है कि यह एक वास्तविक चिकित्सा मुद्दे की तुलना में अधिक जोखिम कारक है। MGUS वाले अधिकांश लोगों को कई मायलोमा या अन्य प्रकार के रक्त कैंसर की समस्या नहीं होती है।

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