पॉलीसिथेमिया वेरा के लिए इंटरफेरॉन अल्फा

विषय

• पोलीसायथीमिया वेरा
• इंटरफेरॉन अल्फा के उपयोग
• पॉलीसिथेमिया वेरा का इलाज करना
• दुष्प्रभाव

पॉलीसिथेमिया वेरा एक प्रकार का धीमी गति से विकसित होने वाला नियोप्लाज्म है, जो अस्थि मज्जा को स्थानीयकृत है, जिसका मुख्य प्रकटन लाल रक्त कोशिकाओं का अत्यधिक उत्पादन है। जबकि पॉलीसिथेमिया वेरा इलाज योग्य नहीं है, अच्छे मेडिकल प्रबंधन वाले लोग जिनके पास यह स्थिति है, वे आमतौर पर दशकों तक जीवित रहेंगे।

पॉलीसिथेमिया वेरा के उपचार के लिए उपयोग किए जाने वाले उपचारों में से एक इंटरफेरॉन अल्फा है। इसे एक इंजेक्शन के रूप में प्रशासित किया जाता है।

जबकि इंटरफेरॉन अल्फा को आमतौर पर पॉलीसिथेमिया वेरा के लिए एक प्रथम-पंक्ति उपचार नहीं माना जाता है, और जबकि साइड इफेक्ट इसके उपयोग को सीमित कर सकते हैं, इस स्थिति वाले अधिकांश लोगों को इंटरफेरॉन अल्फा के साथ अनुकूल परिणाम मिलते हैं।

पोलीसायथीमिया वेरा

पॉलीसिथेमिया वेरा आठ प्रकार के मायेलोप्रोलेरेटिव नियोप्लाज्म्स (एमपीएन) में से एक है, विकारों का एक परिवार जिसमें अस्थि मज्जा कुछ प्रकार की कोशिकाओं का अत्यधिक मात्रा में उत्पादन करता है (उदाहरण के लिए, पॉलीसिथेमिया वेरा बहुत अधिक लाल कोशिकाओं का उत्पादन करता है, और आवश्यक थ्रोम्बोसाइटिलेजिया बहुत अधिक उत्पादन करता है) प्लेटलेट्स), या अत्यधिक फाइब्रोसिस (प्राथमिक मायलोफिब्रोसिस)। पॉलीसिथेमिया वेरा किसी भी उम्र में हो सकता है, लेकिन 60 से अधिक उम्र के लोगों में अधिक आम है।

जबकि पॉलीसिथेमिया वेरा सहित एमपीएन विकारों को दुर्भावनापूर्ण नहीं माना जाता है, अगर अनुपचारित वे घातक जटिलताओं का कारण बन सकते हैं, और कई बार घातक कैंसर में विकसित हो सकते हैं।

पॉलीसिथेमिया वेरा के साथ, लाल रक्त कोशिका की गिनती सामान्य से अधिक हो जाती है-अक्सर, सामान्य से बहुत अधिक होती है। पॉलीसिथेमिया से रक्तस्राव का खतरा बढ़ सकता है। इसके अलावा, अगर लाल कोशिका की संख्या काफी अधिक है, तो रक्त प्रवाह सुस्त हो सकता है और रक्त का थक्का बढ़ सकता है, जिससे शिरापरक या धमनी रुकावट हो सकती है और परिणाम जैसे कि दिल का दौरा, स्ट्रोक और फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता।

पॉलीसिथेमिया वेरा वाले लोग एक बढ़े हुए प्लीहा और जठरांत्र संबंधी अल्सर भी विकसित कर सकते हैं। इसके अलावा, उनके पास वजन घटाने, सिर दर्द, चक्कर आना, गंभीर दर्द (गर्म स्नान के बाद खुजली वाली त्वचा-खुजली), आसान चोट, कमजोरी, थकान, धुंधली दृष्टि, और एरिथ्रोमेलजेलिया (जलन में दर्द सहित लक्षण या परेशान करने वाले लक्षणों का एक मेजबान हो सकता है) हाथ या पैर)। इस अवस्था वाले लोगों में गाउट भी एक आम समस्या है। उनमें से एक छोटी संख्या अंततः घातक ल्यूकेमिया विकसित कर सकती है।

पॉलीसिथेमिया वेरा का कोई इलाज नहीं है। हालांकि, कई उपचार उपलब्ध हैं जो लाल रक्त कोशिका की संख्या को कम कर सकते हैं, और इस स्थिति के कारण होने वाले लक्षणों को कम या खत्म कर सकते हैं। इन उपचारों में इंटरफेरॉन अल्फा है।

इंटरफेरॉन अल्फा के उपयोग

इंटरफेरॉन में छोटे सिग्नलिंग प्रोटीन का एक परिवार शामिल होता है, जो शरीर के लगभग हर ऊतक द्वारा बनाया जाता है, जिसका मुख्य कार्य वायरल संक्रमण के खिलाफ (यानी "हस्तक्षेप") से बचाव करना है। जब एक सेल वायरस से संक्रमित होता है, तो इंटरफेरॉन सेल को उन पदार्थों का उत्पादन शुरू करने के लिए संकेत देता है जो वायरस को पुनरावृत्ति होने से रोक सकते हैं।

इंटरफेरॉन में ऐसी क्रियाएं भी होती हैं जो कुछ जीवाणु संक्रमणों से लड़ने में मदद कर सकती हैं, और यह नियोप्लाज्म के विकास को रोक सकती हैं। विशेष रूप से, इंटरफेरॉन असामान्य कोशिकाओं के विकास को रोक सकते हैं, और सफेद कोशिकाओं की गतिविधि को बढ़ा सकते हैं जो ट्यूमर कोशिकाओं पर हमला और मार सकते हैं।

इंटरफेरॉन तीन प्रकार के होते हैं-अल्फा, बीटा और गामा-जो शरीर में विभिन्न प्रकार की कोशिकाओं द्वारा निर्मित होते हैं, और जिनमें कुछ भिन्न क्रियाएं होती हैं। शोधकर्ताओं ने उन सभी को दवाओं में विकसित किया है जिनका उपयोग विभिन्न प्रकार के संक्रमणों, नियोप्लाज्म और अन्य स्थितियों के उपचार के लिए किया जा रहा है।

इंटरफेरॉन अल्फा क्रोनिक हेपेटाइटिस बी या सी, जननांग मौसा, और कुछ कैंसर के लिए घातक मेलानोमा, एड्स से जुड़े कपोसी के सार्कोमा और कूपिक लिंफोमा सहित उपयोगी साबित हुआ है।

इंटरफेरॉन अल्फा के लिए एक उपयोग पॉलीसिथेमिया वेरा का उपचार है।

जबकि इंटरफेरॉन अल्फा को इस स्थिति के लिए पहली बार इलाज नहीं माना जाता है, फिर भी यह पॉलीसिथेमिया वेरा वाले कई लोगों के लिए एक महत्वपूर्ण चिकित्सा है।

पॉलीसिथेमिया वेरा का इलाज करना

यह देखते हुए कि इस समय कोई इलाज मौजूद नहीं है, पॉलीसिथेमिया वेरा के उपचार का लक्ष्य लक्षणों और लंबे समय तक जीवित रहने को नियंत्रित करना है।

उपचार इस बात पर आधारित है कि क्या रोगी को उच्च या निम्न जोखिम होने का अनुमान है। जो लोग 60 वर्ष से कम उम्र के हैं और असामान्य रक्त के थक्कों का कोई इतिहास नहीं है उन्हें कम जोखिम में माना जाता है। जो लोग 60 वर्ष या उससे अधिक उम्र के हैं, या जिनके रक्त के थक्कों का इतिहास है, उन्हें उच्च जोखिम माना जाता है।

कम जोखिम वाले मरीज आमतौर पर रक्त के थक्कों को रोकने के लिए लाल रक्त कोशिका की गिनती और कम खुराक वाले एस्पिरिन को कम करने के लिए फेलोबॉमी (रक्त खींचने) के साथ इलाज किया जाता है। (एस्पिरिन भी दो लक्षणों को कम करने में काफी प्रभावी है जो कि पॉलीसिथेमिया वेरा-प्रुरिटिस और एरिथ्रोमेललगिया के लिए अजीब हैं।) फेलोबॉमी आमतौर पर साप्ताहिक आवश्यक होता है, हेमटोक्रिट (लाल रक्त कोशिकाओं के हिसाब से रक्त की मात्रा के अनुपात का एक उपाय) को रखने के लिए लक्ष्य। 45%। एक बार जब यह 45% से कम हो जाता है, तो हर दो से चार सप्ताह या उससे कम समय में फेलोबॉमी की आवश्यकता होती है।

उच्च जोखिम वाले रोगी फेलोबोटॉमी और एस्पिरिन के साथ भी इलाज किया जाता है, लेकिन इसके अलावा उन्हें "साइटोर्डेक्टिव" थेरेपी दी जाती है, जो कि ड्रग ट्रीटमेंट है जिसका उद्देश्य अस्थि मज्जा की अत्यधिक लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करने की क्षमता को रोकना है।

लाल कोशिका उत्पादन को बाधित करने के अलावा, साइटोइडेक्टिव थेरेपी अक्सर पॉलीसिथेमिया वेरा के कारण लक्षणों में से कई में सुधार करती है। इस कारण से, साइटोर्डेक्टिव थेरेपी का उपयोग आमतौर पर कम जोखिम वाले रोगियों में भी किया जाता है, जिनके पास परेशानी और लगातार लक्षण होते हैं।

पॉलीसिथेमिया वेरा का इलाज करने के लिए कई सायकोडेक्टेक्टिव ड्रग्स का उपयोग किया जाता है, जिसमें हाइड्रॉक्स्यूरिया, बुसुल्फान, रक्सोलिटिनिब और इंटरफेरॉन अल्फा शामिल हैं।

अधिकांश विशेषज्ञ हाइड्रॉक्सीयूरिया को सबसे अच्छी पहली पंक्ति विकल्प मानते हैं, क्योंकि इसका उपयोग दशकों से किया जा रहा है, यह अपेक्षाकृत सस्ती है, और उचित रूप से अच्छी तरह से सहन किया हुआ है।

पॉलीसिथेमिया वेरा के उपचार के लिए बुसुल्फैन पक्ष से बाहर हो गया है क्योंकि यह लगातार अस्थि मज्जा दमन और ल्यूकेमिया के विकास से कमजोर रूप से जुड़ा हुआ है। आज यह मुख्य रूप से उपयोग किया जाता है जब अन्य दवाओं की कोशिश की गई है और विफल रही है।

Ruxolitinib एक दूसरी पंक्ति की दवा के रूप में पॉलीसिथेमिया वेरा के उपचार के लिए FDA-अनुमोदित है, विशेष रूप से ऐसे लोगों में जो हाइड्रोक्सीयूरिया से पीड़ित हैं। यह मुख्य रूप से अपने खर्च के कारण पहली पंक्ति की दवा नहीं है, और क्योंकि इसकी दीर्घकालिक प्रभावशीलता और विषाक्तता पूरी तरह से ज्ञात नहीं है। व्यवहार में, अधिकांश विशेषज्ञ पॉलीसिथेमिया वेरा वाले लोगों के लिए इसका उपयोग आरक्षित करते हैं जिन्होंने तिल्ली का इज़ाफ़ा चिह्नित किया है, क्योंकि रुक्सोलिटिनिब विशेष रूप से प्लीहा वृद्धि को कम करने में प्रभावी है।

पॉलीसिथेमिया वेरा के लिए इंटरफेरॉन अल्फा। इंटरफेरॉन अल्फा पॉलीसिथेमिया वेरा के लिए संभवतः सबसे पसंदीदा दूसरी पंक्ति की दवा है। यह इस स्थिति के इलाज में काफी प्रभावी है। इंटरफेरॉन अल्फा के साथ इलाज किए गए रोगियों में से 80% तक अपने लाल रक्त कोशिकाओं का नियंत्रण हासिल करते हैं, लक्षणों में कमी (प्रुरिटिस सहित), और प्लीहा के आकार में कमी। कुछ अध्ययनों से पता चलता है कि इंटरफेरॉन अल्फा हाइड्रोक्सीयूरिया की तुलना में कुछ हद तक बेहतर रोग नियंत्रण पैदा कर सकता है।

हालांकि, इंटरफेरॉन अल्फा हाइड्रॉक्सीयूरिया की तुलना में सहन करना अधिक कठिन है, और यह काफी अधिक महंगा भी है।

इंटरफेरॉन अल्फा का एक नया रूप, जिसे पेगीलेटेड इंटरफेरॉन अल्फा -2 ए कहा जाता है, (ब्रांड नाम पेगासिस के तहत बेचा जाता है), वर्तमान में पॉलीसिथेमिया वेरा के इलाज के लिए सबसे अनुकूल प्रकार इंटरफेरॉन अल्फा प्रतीत होता है।

"Pegylated" इस तथ्य को संदर्भित करता है कि एक पॉलीथीन ग्लाइकोल श्रृंखला को इंटरफेरॉन अल्फा में जोड़ा गया है। Pegylation दवा के दुष्प्रभावों को कम करता है और इसे अधिक सहनीय बनाता है, और इसकी गतिविधि को बढ़ाता है (इंजेक्शन की आवृत्ति को कम करता है)। अध्ययन hydroxyurea के साथ pegylated इंटरफेरॉन अल्फा -2 ए की प्रभावकारिता की तुलना कर रहे हैं।

पैगलेटेड इंटरफेरॉन अल्फा -2 ए को एक चमड़े के नीचे इंजेक्शन के रूप में प्रशासित किया जाता है, जिसकी शुरुआत 45 माइक्रोग्राम (एमसीजी) साप्ताहिक की खुराक के साथ होती है, और हेमेटोक्रिट और लक्षणों की निगरानी करते हुए खुराक को अधिकतम 180 एमसीजी साप्ताहिक तक बढ़ा दिया जाता है।

दुष्प्रभाव

पेगीलेटेड इंटरफेरॉन अल्फा -2 ए के सामान्य दुष्प्रभावों में मतली, उल्टी, फ्लू जैसी बीमारी, बुखार, अनिद्रा, चिड़चिड़ापन, मांसपेशियों में दर्द और भूख में कमी शामिल हैं।

कम सामान्य लेकिन अधिक गंभीर साइड इफेक्ट्स में सोरायसिस, ल्यूपस और रुमेटीइड गठिया सहित ऑटोइम्यून बीमारियों का समावेश शामिल है; गंभीर मनोदशा विकार और अवसाद, जिसमें मतिभ्रम, उन्माद और आक्रामक व्यवहार शामिल हो सकते हैं; संक्रमण के लिए संवेदनशीलता बढ़ जाती है; और रक्तचाप में वृद्धि जिससे स्ट्रोक हो सकता है।

बहुत से एक शब्द

इंटरफेरॉन अल्फा मानव कोशिकाओं से प्राप्त एक दवा है जो प्रतिरक्षा प्रणाली को संशोधित करती है, कुछ संक्रमणों से लड़ती है, और इसमें एंटी-ट्यूमर गतिविधि होती है। यह पॉलीसिथेमिया वेरा का इलाज करने में उपयोगी है, जो नियोप्लाज्म का एक रूप है। वर्तमान में इसे इस स्थिति के लिए दूसरी पंक्ति की दवा माना जाता है।

विषाक्तता को कम करने और कार्रवाई की अवधि बढ़ाने के उद्देश्य से इंटरफेरॉन अल्फा के नए योगों का निर्धारण यादृच्छिक परीक्षण में किया जा रहा है, यह निर्धारित करने के लिए कि क्या पॉलीसिथेमिया वेरा के लिए पहली पंक्ति की दवा बन सकती है।

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