विषय
इंक्लूजन बॉडी मायोसिटिस (आईबीएम) एक अधिग्रहीत प्रगतिशील पेशी विकार है और कई प्रकार की सूजन मायोपैथी में से एक है। यह सूजन का कारण बनता है जो मांसपेशियों को नुकसान पहुंचाता है, खासकर अंगों में। आईबीएम समय के साथ विकसित होता है और 50 वर्ष से अधिक आयु के पुरुषों में इसका सबसे अधिक निदान किया जाता है।आईबीएम के रोगियों में, भड़काऊ कोशिकाएं शरीर की मांसपेशियों में घुसपैठ करती हैं, विशेष रूप से हाथ, हाथ, पैर और पैरों में। एक बार जब वे जमा हो जाते हैं, तो कोशिकाओं द्वारा बनाए गए प्रोटीन "शरीर" का निर्माण होता है और मांसपेशियों को नीचा दिखाने का कारण बनता है, जिससे कमजोरी और बर्बाद होने (शोष) के प्रगतिशील लक्षण होते हैं। मांसपेशियों में इन हानिकारक "समावेशन निकायों" की उपस्थिति स्थिति को अपना नाम देती है।
लक्षण
आईबीएम के लक्षण आमतौर पर अचानक आने के बजाय विकसित होने में समय लेते हैं। यह हो सकता है कि जो मरीज बाद में पता लगाते हैं कि उनके पास आईबीएम पिछले महीनों, या यहां तक कि वर्षों में वापस दिखते हैं, और यह महसूस करते हैं कि कुछ लक्षण जो वे अनुभव कर रहे थे, वे स्थिति से संबंधित थे।
प्रारंभ में, आईबीएम वाले लोग नोटिस कर सकते हैं कि उन्हें वस्तुओं को जकड़ने या रखने में परेशानी हो रही है। यदि पैरों की मांसपेशियां प्रभावित होती हैं, तो मरीज ठोकर खा सकते हैं, यात्रा कर सकते हैं या गिर भी सकते हैं। कभी-कभी आईबीएम वाले लोग केवल शरीर के एक तरफ कमजोरी से संबंधित लक्षणों का अनुभव करते हैं। लगभग आधे रोगियों में, अन्नप्रणाली की मांसपेशियों को शामिल किया जाता है, जिससे इसे निगलने में कठिनाई हो सकती है (डिस्फेगिया)।
आईबीएम के अन्य सामान्य लक्षणों में शामिल हैं:
- चलने में परेशानी
- सीढ़ियाँ चढ़ने में कठिनाई
- एक कुर्सी से उठने में कठिनाई
- उंगलियों, हाथों, हाथों, पैरों और पैरों में कमजोरी
- चेहरे की मांसपेशियों में कमजोरी, विशेष रूप से पलकें
- एक बटन को बन्धन या वस्तुओं को जकड़ने जैसे कार्यों से कठिनाई
- कुछ रोगियों को दर्द का अनुभव होता है क्योंकि मांसपेशियों की क्षति बढ़ जाती है
- "फुट ड्रॉप" सनसनी, जो ठोकरें, दौरे और गिरने का कारण बन सकती है
- लिखावट में बदलाव या पेन या पेंसिल का उपयोग करने में कठिन समय
- जांघ की चतुष्कोणीय मांसपेशियों की उपस्थिति में बदलाव (व्यर्थ)
जबकि हृदय और फेफड़ों की मांसपेशियां अन्य प्रकार की मायोपथी से प्रभावित होती हैं, लेकिन वे आईबीएम के रोगियों में प्रभावित नहीं होती हैं।
आईबीएम के लक्षण धीरे-धीरे विकसित होते हैं-आमतौर पर कई महीनों या वर्षों तक। यह माना जाता है कि वृद्ध रोगी तब होता है जब वे लक्षणों का अनुभव करना शुरू करते हैं, और अधिक आक्रामक रूप से स्थिति में प्रगति होगी।
बहुत से लोग जिनके पास आईबीएम है, उन्हें अंततः दिन-प्रतिदिन के जीवनयापन के लिए कुछ मदद की आवश्यकता होगी, ज्यादातर अक्सर निदान प्राप्त करने के 15 वर्षों के भीतर। इसमें कैन, वॉकर, या व्हीलचेयर जैसे गतिशीलता सहायक शामिल हो सकते हैं।
जबकि आईबीएम विकलांगता का कारण बन सकता है, यह किसी व्यक्ति के जीवनकाल को छोटा करने के लिए प्रकट नहीं होता है।
कारण
आईबीएम का कारण ज्ञात नहीं है। शोधकर्ताओं का मानना है कि, कई स्थितियों के साथ, एक व्यक्ति की जीवन शैली, पर्यावरण और प्रतिरक्षा प्रणाली से संबंधित कारकों का एक संयोजन एक भूमिका निभाता है। कुछ शोधों ने सुझाव दिया है कि कुछ वायरस के संपर्क में आने से प्रतिरक्षा प्रणाली को सामान्य, स्वस्थ, मांसपेशियों के ऊतकों पर हमला करना शुरू हो सकता है। अन्य अध्ययनों में, कुछ दवाएं लेने से किसी व्यक्ति के आईबीएम के विकास के जीवन भर के जोखिम में योगदान करने के बारे में सोचा गया है।
शोधकर्ताओं को नहीं लगता कि आईबीएम एक विरासत में मिली स्थिति है, लेकिन आनुवांशिकी अन्य कारकों के साथ एक साथ शामिल होने की संभावना है। कुछ लोगों के जीन हो सकते हैं, जबकि वे आईबीएम का कारण नहीं बनते हैं, इससे उन्हें अपने जीवनकाल में स्थिति विकसित होने की अधिक संभावना हो सकती है (आनुवंशिक प्रवृत्ति)।
आपको जन्मजात मायोपैथिस के बारे में क्या पता होना चाहिए
निदान
आईबीएम को वयस्क शुरुआत की बीमारी माना जाता है। बच्चों को आईबीएम नहीं मिलता है और 50 से कम उम्र के लोगों में इस बीमारी का निदान शायद ही कभी होता है। इस बीमारी का निदान आमतौर पर पुरुषों में होता है, हालांकि यह महिलाओं को प्रभावित करता है।
एक डॉक्टर पूरी तरह से शारीरिक परीक्षण और रोगी के लक्षणों और चिकित्सा के इतिहास पर सावधानीपूर्वक विचार करने के बाद आईबीएम का निदान करेगा। कभी-कभी वे परीक्षणों का आदेश देंगे जो यह आकलन करते हैं कि मांसपेशियों की नसें कितनी अच्छी तरह काम कर रही हैं (इलेक्ट्रोमोग्राफी या तंत्रिका चालन अध्ययन)। वे एक माइक्रोस्कोप (बायोप्सी) के तहत परीक्षा के लिए मांसपेशी ऊतक के नमूने भी ले सकते हैं।
एक प्रयोगशाला परीक्षण जो रक्त में क्रिएटिन किनसे (सीके) के स्तर को मापता है, का भी उपयोग किया जा सकता है। सीके मांसपेशियों से जारी एक एंजाइम है जो क्षतिग्रस्त हो गया है। जबकि सीके के स्तर को म्योपैथियों के रोगियों में ऊंचा किया जा सकता है, लेकिन आईबीएम के रोगियों में अक्सर केवल हल्के रूप से ऊंचा या यहां तक कि सीके के सामान्य स्तर होते हैं।
चूंकि आईबीएम एक ऐसी स्थिति है जहां शरीर अपने स्वयं के ऊतकों पर हमला करता है, इसलिए डॉक्टर आमतौर पर ऑटोइम्यून बीमारी के रोगियों में पाए जाने वाले एंटीबॉडी की तलाश के लिए परीक्षण का आदेश भी दे सकते हैं। हालांकि, क्योंकि आमतौर पर ऑटोइम्यून स्थितियों के लिए उपयोग किए जाने वाले उपचार आईबीएम के साथ सभी रोगियों के लिए लगातार काम नहीं करते हैं, शोधकर्ताओं को अभी भी यकीन नहीं है कि आईबीएम वास्तव में एक भड़काऊ बीमारी है।
ऑटोइम्यून रोग क्या हैं?इलाज
वर्तमान में शरीर मायोसिटिस को शामिल करने का कोई इलाज नहीं है। उपचार के साथ भी, बीमारी समय के साथ खराब हो जाएगी-हालांकि प्रगति आमतौर पर धीमी है। जिन लोगों को आईबीएम का निदान किया गया है, वे अक्सर अपनी मांसपेशियों को मजबूत करने में मदद करने के लिए भौतिक या व्यावसायिक चिकित्सक के साथ काम करने से लाभान्वित होते हैं। मरीजों को सुरक्षित रहने में मदद करने के लिए गतिशीलता एड्स के उपयोग सहित गिरने से बचने के लिए रणनीति विकसित करना भी महत्वपूर्ण है।
कोई मानक उपचार नहीं है जो प्रत्येक रोगी में लक्षणों का प्रबंधन करने के लिए काम करता है, इसलिए आईबीएम के साथ प्रत्येक रोगी को यह तय करने के लिए अपने चिकित्सक के साथ काम करना होगा कि यदि कोई हो, तो वे उपचार करना चाहेंगे। प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाने वाली दवाएं (जैसे कि प्रेडनिसोन जैसे स्टेरॉयड) का उपयोग कभी-कभी किया जाता है, लेकिन सभी रोगियों के लिए काम नहीं करते हैं और दुष्प्रभाव होते हैं।
बहुत से एक शब्द
समावेशन शरीर मायोसिटिस एक प्रगतिशील पेशी विकार है और कई प्रकार की भड़काऊ मायोपैथियों में से एक है। यह आमतौर पर 50 वर्ष से अधिक आयु के पुरुषों में निदान किया जाता है, लेकिन महिलाओं को भी प्रभावित किया जा सकता है। यह मांसपेशियों को नुकसान पहुंचाता है जो कमजोरी की ओर जाता है जो धीरे-धीरे विकसित होता है, आमतौर पर महीनों से सालों तक। शोधकर्ताओं को यकीन नहीं है कि आईबीएम का क्या कारण है, लेकिन यह माना जाता है कि पर्यावरण और आनुवांशिकी एक भूमिका निभाते हैं। जबकि वर्तमान में आईबीएम के लिए कोई इलाज नहीं है और यह विकलांगता का कारण बन सकता है, हालत जीवन-धमकी नहीं है और किसी व्यक्ति के जीवनकाल को छोटा नहीं करता है।
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