विषय
प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग कोलेजनाइटिस (पीएससी) यकृत की एक बीमारी है जो जिगर के अंदर और बाहर पित्त नलिकाओं की सूजन और संकीर्णता का कारण बनती है। यह निश्चित नहीं है कि पीएससी का क्या कारण है, हालांकि यह एक ऑटोइम्यून स्थिति माना जाता है। PSC को सीधे विरासत में नहीं माना जाता है, लेकिन ऐसा माना जाता है कि इसका एक आनुवंशिक घटक है।वसा के पाचन के लिए और यकृत से अपशिष्ट को बाहर निकालने के लिए पित्त आवश्यक है। पीएससी पित्त नलिकाओं को स्कारिंग और सूजन से संकीर्ण होने का कारण बनता है, और पित्त यकृत में जमा होने लगता है, जो इसे नुकसान पहुंचाता है। यह नुकसान अंततः निशान गठन और सिरोसिस की ओर जाता है, जो यकृत को अपने महत्वपूर्ण कार्यों को करने से रोकता है। पीएससी के कई वर्षों से पित्त नलिकाओं का कैंसर हो सकता है, जिसे कोलेंगियोकार्सिनोमा कहा जाता है, जो 10 से 15% रोगियों में होता है।
पीएससी ज्यादातर मामलों में धीरे-धीरे प्रगति करता है, लेकिन यह अप्रत्याशित और जानलेवा भी हो सकता है। पीएससी वाले लोग लक्षणों से राहत पाने के लिए उपचार प्राप्त कर सकते हैं और उन्हें सक्रिय जीवन जीने में मदद कर सकते हैं।
एट-रिस्क डेमोग्राफिक
अधिकतर, जो लोग पीएससी से प्रभावित होते हैं, उनकी उम्र 30 से 60 के बीच होती है, जिनकी औसत आयु 40 वर्ष होती है। पीएससी पुरुषों में अधिक आम होता है; निदान किए गए 60 से 75% लोग पुरुष हैं। कुल मिलाकर, पीएससी एक असामान्य बीमारी है।
लक्षण
कुछ लोगों में निदान के बाद या कई वर्षों तक कोई लक्षण नहीं होते हैं।
लक्षणों में शामिल हैं:
- दस्त (वसा की दुर्बलता के कारण)
- थकान
- बुखार / ठंड लगना (पित्त नलिकाओं में संक्रमण से)
- खुजली जो अक्सर पूरे शरीर को प्रभावित करती है
- पीलिया (त्वचा और आंखों का पीला पड़ना)
संबद्ध रोग
पीएससी वाले लोगों में सूजन आंत्र रोग (आईबीडी) या ऑस्टियोपोरोसिस होने की संभावना अधिक होती है। पीएससी 70 प्रतिशत रोगियों में अल्सरेटिव कोलाइटिस के साथ दृढ़ता से जुड़ा हुआ है, लेकिन यह बड़ी आंत की क्रोहन बीमारी से भी जुड़ा हो सकता है, जिसे कभी-कभी क्रोहन कोलाइटिस भी कहा जाता है। आईबीडी के साथ संबंध का कारण अज्ञात है, लेकिन यह एक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का परिणाम माना जाता है।
निदान
पीएससी को पारंपरिक रूप से एंडोस्कोपिक रेट्रोग्रैड कोलेजनोपैन्टोग्राफी (ईआरसीपी) नामक एक प्रक्रिया से पता चला था। एक ईआरसीपी के दौरान, चिकित्सक एक एंडोस्कोप को मुंह में डालता है और इसे घुटकी और पेट के माध्यम से पित्त के पेड़ के नलिकाओं तक पहुंचाता है। डाई को नलिकाओं में डाला जाता है ताकि वे एक्स-रे लेने पर दिखाई दें। पित्त नलिकाओं के साथ कोई समस्या होने पर यह निर्धारित करने के लिए एक्स-रे का विश्लेषण किया जाता है।
हालांकि, ईआरसीपी आक्रामक है और विशेष रूप से पीएससी की सेटिंग में अग्नाशयशोथ और बैक्टीरियल कोलेजनिटिस जैसी बहुत गंभीर जटिलताएं हो सकती हैं, जो आगे चलकर सेप्सिस और मौत का कारण बन सकती हैं।
इसके बजाय, प्रति दिशानिर्देश पहला कदम उन रोगियों में क्षारीय फॉस्फेट स्तर (एएलपी) प्राप्त कर रहा है जो पीएससी के लक्षण और लक्षण प्रकट होते हैं; हालांकि, एक नकारात्मक एएलपी पीएससी को बाहर नहीं करता है। दूसरे चरण में एमआरसीपी, मैग्नेटिक रेजोनेंस कोलेजनोपैन्टोग्राफी (एमआरसीपी) नामक एक इमेजिंग अध्ययन प्राप्त करना शामिल है। पीएससी के निदान के लिए एमआरसीपी की संवेदनशीलता और विशिष्टता क्रमशः 80% और 87% है। हालांकि, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि पीएससी के प्रारंभिक परिवर्तनों वाले मरीज एमआरसीपी से चूक सकते हैं, और ईआरसीपी की अभी भी बड़ी वाहिनी पीएससी को छोड़कर एक उपयोगी भूमिका है जहां एमआरसीपी के विचार इष्टतम नहीं हो सकते हैं।
एक लीवर बायोप्सी उपयोगी हो सकता है जब इमेजिंग तौर-तरीके निदान नहीं होते हैं या जब ओवरलैप सिंड्रोम का संदेह होता है। यह प्रक्रिया एक अस्पताल में स्थानीय संवेदनाहारी के साथ एक आउट पेशेंट के आधार पर की जाती है। परीक्षण करने वाले चिकित्सक एक रोगविज्ञानी द्वारा परीक्षण के लिए यकृत ऊतक का एक छोटा सा नमूना लेने के लिए एक सुई का उपयोग करेंगे।
उपचार
ऐसा कोई इलाज नहीं है जो PSC के इलाज के लिए कारगर साबित हुआ हो। वर्तमान में एक प्रभावी चिकित्सा उपचार खोजने के लिए अनुसंधान चल रहा है। उपचार की योजना लक्षणों को कम करने, रोग की प्रगति को बाधित करने और संभावित जटिलताओं के लिए निगरानी पर केंद्रित है।
मरीजों को अधिक आरामदायक बनाने के लिए पीएससी के लक्षणों का इलाज किया जा सकता है। खुजली का इलाज क्वेस्ट्रान (कोलेस्टिरमाइन) या बेनाड्रील (डिपेनहाइड्रामाइन) से किया जा सकता है। पुनरावर्ती संक्रमणों के लिए जो PSC के साथ हो सकते हैं, एंटीबायोटिक्स आवश्यक हो सकते हैं। क्योंकि पीएससी वसा के अवशोषण में हस्तक्षेप करती है, इसलिए वसा में घुलनशील विटामिन ए, डी, ई, और के की कमी का इलाज करने के लिए पूरक आवश्यक हो सकते हैं। यदि पित्त नलिकाओं में रुकावट होती है, तो उन्हें खींचने या खोलने के लिए एक शल्य प्रक्रिया आवश्यक हो सकती है। । स्टेंट, जो नलिकाओं को खुला रखते हैं, इस प्रक्रिया के दौरान नलिकाओं में रखे जा सकते हैं।
यदि पीएससी की प्रगति जिगर की विफलता या लगातार पित्त संक्रमण की ओर ले जाती है, तो एक यकृत प्रत्यारोपण आवश्यक हो सकता है। लिवर ट्रांसप्लांट करने वाले, प्राप्तकर्ता के लिए जीवन की अच्छी गुणवत्ता प्रदान करते हैं, साथ ही साथ जीवित रहने की दर लगभग 75 प्रतिशत होती है।
डॉक्टर को कब बुलाना है
यदि पीएससी के साथ निम्न में से कोई भी लक्षण दिखाई देते हैं, तो अपने डॉक्टर को फोन करें:
- पेट में दर्द
- काले या बहुत गहरे रंग के मल
- पीलिया
- तापमान 100.4 से अधिक
- खून की उल्टी