हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम क्या है?

विषय

• हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम के लक्षण
• कारण
• निदान
• इलाज
• परछती

हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम जन्मजात हृदय रोग का एक गंभीर रूप है जिसमें दिल का बायां हिस्सा जन्म से विकृत होता है। हस्तक्षेप के बिना, यह जीवन के पहले कुछ हफ्तों में शिशु मृत्यु की ओर जाता है। यह जन्मजात हृदय रोग के साथ पैदा होने वाले लगभग 3% शिशुओं में पाया जाता है और लड़कियों की तुलना में लड़कों में थोड़ा अधिक आम है।

हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम के लक्षण

हाइपोप्लास्टिक बाएं हृदय सिंड्रोम के कुछ लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• सांस लेने मे तकलीफ
• रेसिंग दिल की धड़कन
• पीला या नीला रंग
• कमजोर नाड़ी

ये लक्षण अभी शुरू नहीं हो सकते हैं। हाइपोप्लास्टिक बाएं हृदय सिंड्रोम की शारीरिक रचना और सामान्य प्रसवपूर्व परिसंचरण के कारण, लक्षण जन्म के कुछ दिनों बाद ही शुरू हो सकते हैं।

यदि सर्जरी नहीं की जाती है, तो हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम हमेशा शिशु मृत्यु की ओर जाता है, क्योंकि शरीर के अंग पर्याप्त रक्त नहीं देते हैं। सिर्फ 45 साल पहले, हालत सार्वभौमिक रूप से घातक थी। उपचार के साथ, लगभग 85% शिशुओं का इलाज किया जाता है जो अब 30 वर्ष की आयु में जीवित होने की उम्मीद करते हैं।

सफल सर्जरी के बाद भी हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम वाले लोगों को कुछ समस्याओं का खतरा होता है। उदाहरण के लिए, ऐसे व्यक्ति असामान्य हृदय ताल के उच्च जोखिम में होते हैं, जैसे कि एट्रियल फ़िब्रिलेशन। वे उस मात्रा में भी सीमित हो सकते हैं जो वे व्यायाम कर सकते हैं। व्यक्तियों के एक अल्पसंख्यक शरीर के अन्य भागों में भी विकृतियों के लक्षण हैं।

कई प्रकार के कारकों के कारण, जो बच्चे अपने ऑपरेशन से बचते हैं, उनमें सीखने के विकार, व्यवहार संबंधी विकार (जैसे एडीएचडी), और अकादमिक उपलब्धि में कमी का खतरा अधिक होता है।

कारण

एनाटॉमी

हृदय के बाईं ओर फेफड़े से आने वाले ऑक्सीजन युक्त रक्त को शरीर के बाकी हिस्सों तक पहुँचाता है। बुनियादी जीवन प्रक्रियाओं के लिए यह ऑक्सीजन आपके सभी कोशिकाओं द्वारा आवश्यक है। जो कुछ भी इस पम्पिंग को लगाता है, वह जीवन के लिए खतरा पैदा करता है। हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम एक जन्मजात हृदय रोग है, जिसका अर्थ है कि यह हृदय की समस्या है जो पहले से ही जन्म के समय मौजूद है।

हाइपोप्लास्टिक बाएं हृदय सिंड्रोम में, हृदय के बाईं ओर के अधिकांश हिस्से या तो अविकसित होते हैं या पूरी तरह से अनुपस्थित होते हैं। इसमें बाएं वेंट्रिकल, माइट्रल वाल्व और महाधमनी शामिल हैं। बाएं वेंट्रिकल की दीवार (मुख्य पंपिंग चैंबर) असामान्य रूप से मोटी हो सकती है, जिससे यह पर्याप्त रक्त में असमर्थ हो सकती है। सभी मामलों में, दिल का बायां हिस्सा जन्म से पहले ठीक से विकसित नहीं होता है। हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम वाले कुछ लोगों के दिल के साथ अतिरिक्त शारीरिक समस्याएं होती हैं।

हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम वाले शिशु में, दिल का बायाँ हिस्सा शरीर के लिए पर्याप्त रक्त पंप नहीं कर सकता है। इसके बजाय, हृदय के दाहिने हिस्से को यह काम करना चाहिए, दिल के बाईं ओर से कुछ ऑक्सीजन युक्त रक्त प्राप्त करना, जिसे डक्टस आर्टेरियोसस कहा जाता है। कुछ ऑक्सीजन युक्त रक्त भी एक उद्घाटन के माध्यम से बहता है जिसे फोरमैन ओवले कहा जाता है। शरीर के लिए पंप किया गया रक्त सामान्य से कम ऑक्सीजन में होता है, जिससे नवजात शिशु पीला या नीली त्वचा (सियानोसिस) विकसित होता है।

आम तौर पर, जन्म के बाद कुछ दिनों के भीतर डक्टस आर्टेरियोसस धमनी और फोरमैन ओवले बंद हो जाते हैं। यह पहले के मुकाबले जन्म के बाद रक्त प्रवाह करने के तरीके में एक सामान्य बदलाव है। लेकिन हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम वाले किसी व्यक्ति में असामान्य परिसंचरण के कारण यह एक बड़ी समस्या है। जब ये उद्घाटन बंद होने लगते हैं, तो शिशु हृदय की विफलता के लक्षण विकसित करता है (जो इलाज न होने पर मृत्यु की ओर ले जाता है)।

आनुवंशिक और पर्यावरणीय कारण

हाइपोप्लास्टिक बाएं हृदय सिंड्रोम के लिए अंतर्निहित कारण जटिल हैं। कुछ जीनों में उत्परिवर्तन होने से जन्मजात हृदय रोग के जोखिम में वृद्धि हो सकती है। कुछ पर्यावरणीय कारकों में जोखिम बढ़ सकता है, जैसे कि कुछ संक्रमण या विषाक्त पदार्थों के लिए जोखिम। हालांकि, ये जटिल हैं और अच्छी तरह से समझ में नहीं आते हैं, और जन्मजात हृदय रोग के साथ पैदा हुए कई शिशुओं में कोई जोखिम कारक नहीं हैं।

हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम वाले शिशुओं के एक अल्पसंख्यक को एक मान्यता प्राप्त आनुवांशिक सिंड्रोम है जो अन्य समस्याओं का कारण बन सकता है, जैसे टर्नर सिंड्रोम।

निदान

गर्भावस्था के दौरान या बच्चे के जन्म के तुरंत बाद हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम का निदान किया जा सकता है। गर्भावस्था के दौरान, भ्रूण के अल्ट्रासाउंड के दौरान एक चिकित्सक हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम के बारे में चिंतित हो सकता है। निदान की पुष्टि के लिए एक भ्रूण इकोकार्डियोग्राम, (बच्चे के दिल का एक अल्ट्रासाउंड) का उपयोग किया जा सकता है।

जन्म के बाद, शिशु की शारीरिक जांच प्रक्रिया का एक महत्वपूर्ण हिस्सा है और संभावित कारण के रूप में संभावित हृदय की समस्या को इंगित कर सकता है। इस स्थिति वाले शिशुओं में अक्सर निम्न रक्तचाप होगा। नैदानिक ​​परीक्षण भी अंततः सटीक निदान प्राप्त करने के लिए सुराग प्रदान कर सकते हैं। इनमें से कुछ शामिल हो सकते हैं:

• पल्स ऑक्सीमेट्री स्क्रीनिंग
• छाती का एक्स - रे
• ईसीजी (इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम)
• एक व्यापक चयापचय पैनल और पूर्ण रक्त गणना की तरह बुनियादी प्रयोगशाला रक्त परीक्षण

इकोकार्डियोग्राम, जो हृदय की शारीरिक रचना के बारे में दृश्य जानकारी प्रदान करता है, कुंजी है। इसमें शामिल विशिष्ट शारीरिक मुद्दों के बारे में विस्तृत जानकारी प्राप्त करना महत्वपूर्ण है, जो कुछ हद तक भिन्न हो सकते हैं।

इलाज

प्रारंभिक प्रबंधन

क्योंकि हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम बहुत गंभीर है, इसलिए शिशुओं को शुरू में उपचार की संभावना होने से पहले उन्हें स्थिर करने के लिए समर्थन की आवश्यकता होगी। इसमें प्रोस्टाग्लैंडीन जैसी दवाएं शामिल हो सकती हैं, जो डक्टस आर्टेरियोसस को खुला रखने और रक्त प्रवाह को बढ़ाने में मदद कर सकती हैं। अन्य दवाओं, जैसे नाइट्रोप्रासाइड को रक्तचाप बढ़ाने के लिए आवश्यक हो सकता है। कुछ शिशुओं को रक्त संक्रमण की आवश्यकता हो सकती है।

एक शिशु जो सामान्य रूप से साँस नहीं ले सकता है, उसे भी वेंटिलेटरी सपोर्ट की आवश्यकता हो सकती है। कुछ को एक्स्ट्राकोर्पोरियल मेम्ब्रेन ऑक्सीडेशन (ECMO) के साथ उपचार की आवश्यकता हो सकती है, जो कि कुछ ऐसे काम करने के लिए मशीन का उपयोग करता है जो हृदय और फेफड़े सामान्य रूप से करते हैं। शिशुओं को एक नवजात गहन देखभाल इकाई में उपचार की आवश्यकता होगी, जहां वे गहन चिकित्सा निगरानी और सहायता प्राप्त कर सकते हैं।

इन शिशुओं को अक्सर दूध पिलाने में परेशानी होती है, और उन्हें उच्च-कैलोरी फॉर्मूले के साथ पोषण संबंधी सहायता की आवश्यकता हो सकती है। कुछ को अंततः फीडिंग ट्यूब के सर्जिकल प्लेसमेंट की आवश्यकता होगी ताकि यह सुनिश्चित हो सके कि उन्हें पर्याप्त पोषण मिलता है।

दीर्घकालिक उपचार दृष्टिकोण

हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम के लिए तीन मुख्य उपचार विकल्प मौजूद हैं: सर्जरी, हृदय प्रत्यारोपण और करुणामय देखभाल उपचार। रोगी और चिकित्सा दल, शिशु की समग्र चिकित्सा तस्वीर, संसाधन उपलब्धता और पारिवारिक प्राथमिकताओं के आधार पर दृष्टिकोण के बारे में निर्णय लेंगे।

शल्य चिकित्सा

क्योंकि हाइपोप्लास्टिक हृदय सिंड्रोम के साथ शारीरिक समस्या इतनी गंभीर है, सर्जिकल उपचार तीन अलग-अलग चरणों में किया जाना चाहिए। ये सर्जरी दिल के हिस्से के पुनर्निर्माण में मदद करती है और रक्त प्रवाह के तरीके को पुनर्निर्देशित करती है।

नॉरवुड प्रक्रिया, पहली सर्जरी, आमतौर पर तब होती है जब शिशु एक से दो सप्ताह के आसपास होता है। यह सर्जरी फेफड़ों में रक्त पहुंचाने के लिए एक अस्थायी शंट बनाती है।

हाल ही में, नॉरवुड का एक कम आक्रामक विकल्प विकसित किया गया है, जिसे हाइब्रिड प्रक्रिया कहा जाता है। यह प्रक्रिया डक्टस आर्टेरियोसस को खुला रखने में मदद करने के लिए एक स्टेंट लगाती है। नॉरवुड के विपरीत, इसके लिए जरूरी नहीं है कि शिशु कार्डियोपल्मोनरी बायपास पर जाए। एक लाभ यह है कि यह दिल के जटिल पुनर्निर्माण में देरी करता है जब शिशु थोड़ा बड़ा और मजबूत होता है।

दूसरी सर्जरी, जिसे ग्लेन प्रक्रिया कहा जाता है, आमतौर पर तब होती है जब शिशु चार से छह सप्ताह का होता है, जब शिशु ने शुरुआती शंट को बाहर निकाल दिया होता है। यह प्रक्रिया ऊपरी शरीर से फेफड़ों तक रक्त के प्रवाह को पुनर्निर्देशित करती है। इस बिंदु पर, जिन शिशुओं की प्रारंभिक संकर प्रक्रिया थी, वे एक सर्जरी से गुजरते हैं जिसमें नॉरवुड सर्जरी और ग्लेन प्रक्रिया दोनों के तत्व शामिल होते हैं।

तीसरी सर्जरी, जिसे फॉन्टन प्रक्रिया कहा जाता है, आमतौर पर 18 महीने और 4 साल की उम्र के बीच होती है। यहां, सर्जन यह सुनिश्चित करते हैं कि शरीर के निचले हिस्से से रक्त सीधे फेफड़ों में जाता है, पहले दिल के माध्यम से जाने के बिना। प्रक्रिया के बाद, कम-ऑक्सीजन रक्त और उच्च ऑक्सीजन रक्त अब मिश्रण नहीं है, जिस तरह से उनके पास जन्म से है।

प्रत्येक सर्जरी के बाद, बच्चे को कुछ हफ़्ते या तो अस्पताल में बिताना होगा और सावधानीपूर्वक निगरानी और समर्थन किया जाना चाहिए। कभी-कभी, एक शिशु को अतिरिक्त अनियोजित हृदय शल्यचिकित्सा की आवश्यकता होती है, यदि वे इन हस्तक्षेपों के लिए पर्याप्त रूप से जवाब नहीं देते हैं।

व्यक्ति का दिल कभी भी पूरी तरह से सामान्य नहीं होगा। सर्जरी के बाद भी, रक्त ह्रदय के माध्यम से ठीक उसी तरह नहीं चलता है, जैसा कि हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम के बिना होता है। शिशुओं में संक्रमण, रक्तस्राव, स्ट्रोक या अन्य सर्जिकल जटिलताओं का खतरा होता है, और सभी शिशु तीनों सर्जरी से बचे रहते हैं।

हृदय प्रत्यारोपण

हृदय प्रत्यारोपण एक अन्य संभावित उपचार विकल्प है। यहां, एक जीवित दाता से दिल का उपयोग शल्य चिकित्सा द्वारा मूल हृदय को बदलने के लिए किया जाता है। लेकिन उपयुक्त प्रत्यारोपण अक्सर उपलब्ध नहीं होते हैं। सामान्य तौर पर, प्रत्यारोपण को एक संभावित विकल्प के रूप में देखा जाता है जब अन्य सर्जिकल दृष्टिकोण असफल रहे हैं। यह सबसे अच्छा विकल्प भी हो सकता है यदि एक शिशु शल्य चिकित्सा की मरम्मत के लिए असाधारण शारीरिक रचना है।

अंग प्रत्यारोपण अंग अस्वीकृति जैसे प्रमुख जोखिमों को वहन करता है। व्यक्तियों को अपने पूरे जीवन में दवाएं लेनी चाहिए जो उनके शरीर को दान किए गए दिल पर हमला करने से रोकने में मदद करें।

अनुकंपा देखभाल

तीसरा दृष्टिकोण प्रशामक देखभाल है। इस मामले में, कोई बड़ी सर्जरी नहीं की जाती है, और बच्चे को अपने छोटे जीवन को जीने के लिए घर ले जाया जा सकता है। शिशु को दर्द दवाओं और शामक जैसे उपचारों का उपयोग करके आरामदायक बनाया जाता है। कुछ परिवार इस दृष्टिकोण को अनिश्चितताओं और भावनात्मक और वित्तीय तनाव के साथ पसंद करते हैं जो सर्जिकल हस्तक्षेप के साथ आते हैं। दुनिया के कुछ हिस्सों में, यह एकमात्र यथार्थवादी दृष्टिकोण है।

दीर्घकालिक समर्थन

जो बच्चे सर्जरी से बच जाते हैं उन्हें हृदय रोग विशेषज्ञ के दीर्घकालिक समर्थन और देखभाल की आवश्यकता होगी। अक्सर, किशोरावस्था या शुरुआती वयस्कता में अनुवर्ती सर्जरी या हृदय प्रत्यारोपण की आवश्यकता होती है। यदि हृदय अतालता एक समस्या बन जाए तो व्यक्तियों को पेसमेकर लगाने की आवश्यकता हो सकती है। कुछ लोगों को न्यूरोडेवलपमेंटल समस्याओं के लिए भी सहायता की आवश्यकता होगी।

परछती

परिवार के सदस्यों के लिए मनोवैज्ञानिक और व्यावहारिक समर्थन प्राप्त करना बहुत महत्वपूर्ण है जो उन्हें चाहिए। दुःख, चिंता और अलगाव की भावनाएँ सभी सामान्य हैं। अपने दोस्तों और परिवार से परामर्श और अतिरिक्त सामाजिक सहायता लेने में संकोच न करें। यह हाइपोप्लास्टिक हृदय सिंड्रोम वाले शिशु की देखभाल के लिए आवश्यक सभी कठिन स्वास्थ्य संबंधी निर्णय लेने के लिए अविश्वसनीय रूप से चुनौतीपूर्ण हो सकता है।

कई लोग इसे अन्य परिवारों के साथ नेटवर्क के लिए मददगार मानते हैं, जिन्हें जन्मजात हृदय रोग से पीड़ित बच्चे की परवाह है। सौभाग्य से, यह पहले की तुलना में आसान है। स्थिति स्थिर होने के बाद भी समर्थन प्राप्त करना जारी रखना महत्वपूर्ण है। वयस्क जन्मजात हृदय एसोसिएशन जन्मजात हृदय रोग के साथ रहने वाले पुराने व्यक्तियों के लिए एक महान संसाधन है।

बहुत से एक शब्द

नवजात शिशु में हाइपोप्लास्टिक बाएं हृदय सिंड्रोम का निदान प्राप्त करना विनाशकारी है। स्थिति की वास्तविकता से समायोजित होने में समय लगेगा। सौभाग्य से, कई बच्चे अब वयस्कता के लिए जीवित रह सकते हैं। हालांकि, कई अनिश्चितताएं मौजूद हैं, और यहां तक ​​कि सफल सर्जरी के साथ, यह एक दीर्घकालिक गंभीर स्वास्थ्य स्थिति है। आपके लिए अपनी स्वास्थ्य देखभाल टीम और अपने प्रियजनों के साथ बात करने का समय निकालें, ताकि आप अपने लिए सर्वोत्तम उपचार निर्णय ले सकें।