हिर्स्चस्प्रुंग रोग

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लेखक: Mark Sanchez
निर्माण की तारीख: 27 जनवरी 2021
डेट अपडेट करें: 4 नवंबर 2024
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हिर्शस्प्रुंग रोग
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हिर्स्चस्प्रुंग रोग क्या है?

हिर्स्चस्प्रुंग की बीमारी (जिसे कोलोनिक एंग्लिओनोसिस भी कहा जाता है) आंत्र में अनुचित मांसपेशी आंदोलन के कारण बड़ी आंत की रुकावट है। यह एक जन्मजात स्थिति है, जिसका अर्थ है कि यह जन्म से मौजूद है।

कारण

हिर्स्चस्प्रुंग की बीमारी में, कुछ प्रकार की तंत्रिका कोशिकाएं (जिन्हें गैंग्लियन कोशिकाएं कहा जाता है) आंत्र के एक हिस्से से गायब हैं। ऐसी नसों के बिना क्षेत्रों में, आंत्र की दीवार के भीतर की मांसपेशी सामग्री को धक्का देने के लिए अनुबंध नहीं करती है, जिससे रुकावट होती है। आंतों की सामग्री रुकावट के पीछे का निर्माण करती है, आंत्र और पेट को सूजन करती है।

हिर्शस्प्रंग की बीमारी सभी नवजात आंतों की रुकावटों का लगभग 25 प्रतिशत है, लेकिन पुराने शिशुओं और बच्चों में भी इसकी पहचान की जाती है। यह महिलाओं की तुलना में पुरुषों में पांच गुना अधिक बार होता है। Hirschsprung की बीमारी कभी-कभी अन्य अंतर्निहित या जन्मजात स्थितियों से जुड़ी होती है, जैसे डाउन सिंड्रोम।

लक्षण

शिशुओं:

  • मल त्याग के साथ कठिनाई या तनाव


  • जन्म के तुरंत बाद मेकोनियम (मल) पारित करने में विफलता (24 से 48 घंटों के भीतर)

  • प्रभावशाली लेकिन विस्फोटक मल

  • पीलिया

  • उचित पोषण न मिलना

  • वजन का बढ़ना

  • उल्टी

  • पानी दस्त (नवजात शिशु में)

बड़े बच्चे:

  • कब्ज जो धीरे-धीरे खराब हो जाती है (रोगियों को नियमित रूप से जुलाब लेने की आवश्यकता हो सकती है)

  • फेकल इंप्रेशन

  • कुपोषण

  • धीमी वृद्धि

निदान

मिल्डर मामलों का निदान बाद की उम्र तक नहीं किया जा सकता है। एक शारीरिक परीक्षा के दौरान, डॉक्टर सूजन वाले पेट में आंत्र के छोरों को महसूस करने में सक्षम हो सकता है। एक रेक्टल परीक्षा से मलाशय की मांसपेशियों में मांसपेशियों की टोन का नुकसान हो सकता है।

Hirschsprung की बीमारी के निदान में मदद के लिए उपयोग किए जाने वाले टेस्ट में शामिल हो सकते हैं:

  • पेट का एक्स-रे

  • बेरियम एनीमा: एक एक्स-रे जो मलाशय और बृहदान्त्र के आकार को दर्शाता है

  • गुदा मैनोमेट्री: एक inflatable गुब्बारे का उपयोग करके मलाशय के भीतर दबाव का मापन


  • रेक्टल बायोप्सी: एक चूषण ट्यूब का उपयोग मलाशय के अंदर से ऊतक को इकट्ठा करने के लिए किया जाता है। इस ऊतक को एक माइक्रोस्कोप के तहत यह जांचने के लिए निर्धारित किया जा सकता है कि क्या गैंग्लियन कोशिकाएं मौजूद हैं। हालांकि बायोप्सी के परिणाम कभी-कभी अनिर्णायक हो सकते हैं, यह आमतौर पर यह निर्धारित करने के लिए सबसे अच्छा परीक्षण है कि लक्षणों वाले बच्चे को बीमारी है या नहीं।

इलाज

ऑपरेशन से पहले, सीरियल रेक्टल सिंचाई नामक एक प्रक्रिया आंत्र में (डीकंप्रेस) दबाव को दूर करने में मदद करती है। बृहदान्त्र और मलाशय के असामान्य वर्गों को सर्जरी के साथ हटाया जाना चाहिए ताकि बच्चे को आसानी से मल पारित करने की अनुमति मिल सके। बृहदान्त्र का स्वस्थ हिस्सा फिर बच्चे के श्रोणि में चला जाता है और गुदा से जुड़ा होता है।

कभी-कभी यह एक ऑपरेशन में किया जा सकता है, लेकिन यह अक्सर दो भागों में किया जाता है (जिसे "चरणबद्ध प्रक्रिया" भी कहा जाता है)। यदि एक ऑपरेशन में प्रदर्शन किया जाता है, तो सर्जन असामान्य बृहदान्त्र और मलाशय को हटाने के तुरंत बाद बृहदान्त्र को गुदा से जोड़ देगा। यदि चरणबद्ध प्रक्रिया के रूप में प्रदर्शन किया जाता है, तो पहला कदम रोगग्रस्त बृहदान्त्र और मलाशय को हटाने के लिए होता है, इसके बाद एक कोलोस्टोमी होता है। जब एक कोलोस्टॉमी किया जाता है, तो बड़ी आंत के कटे हुए छोर को एक उद्घाटन में लाया जाता है जो पेट की दीवार के माध्यम से बनाया जाता है। यह आंत्र सामग्री को एक बैग में खाली करने की अनुमति देता है। बाद में, जब बच्चे के वजन, उम्र और स्थिति में सुधार हुआ है, तो एक पुल-थ्रू प्रक्रिया की जाती है, जो कोलोस्टॉमी को हटा देती है और बच्चे को सामान्य आंत्र आंदोलनों को पारित करने की अनुमति देने के लिए बड़ी आंत को गुदा से जोड़ती है।


स्वास्थ्य लाभ

ज्यादातर बच्चे सर्जरी के बाद लक्षणों में सुधार करते हैं या चले जाते हैं। कम संख्या में बच्चों को कब्ज या मल को नियंत्रित करने में समस्या हो सकती है (फेकल असंयम)। सामान्य तौर पर, जिन बच्चों का इलाज जल्दी किया जाता है और जिन्हें सीमित बीमारी है (जो सर्जन को अधिक स्वस्थ आंत्र छोड़ने की अनुमति देता है) के बेहतर परिणाम हैं।