विषय
- हीमोफिलिया क्या है?
- बच्चों में हीमोफिलिया का क्या कारण है?
- हीमोफिलिया के लक्षण क्या हैं?
- बच्चों में हीमोफिलिया का निदान कैसे किया जाता है?
- हीमोफिलिया का इलाज कैसे किया जाता है?
- हीमोफिलिया की जटिलताएँ क्या हैं?
- हीमोफिलिया कैसे प्रबंधित किया जाता है?
- मुझे अपने बच्चे के स्वास्थ्य सेवा प्रदाता को कब कॉल करना चाहिए?
- बच्चों में हीमोफिलिया के बारे में मुख्य बातें
- अगला कदम
हीमोफिलिया क्या है?
हेमोफिलिया एक विरासत में मिला रक्तस्राव विकार है। हीमोफिलिया से पीड़ित बच्चों का खून बहना बंद नहीं हो सकता है क्योंकि उनके रक्त में थक्के जमने के कारक नहीं होते हैं। रक्त के थक्के के लिए थक्के के कारकों की आवश्यकता होती है। अत्यधिक रक्तस्राव को रोकने के लिए रक्त के थक्के।
रक्तस्राव को रोकने के लिए थक्के के निर्माण में कई रक्त के थक्के कारक शामिल होते हैं। रक्त के थक्के को प्रभावित करने वाले दो सामान्य कारक हैं कारक आठवीं और कारक IX।
आपके बच्चे का हीमोफिलिया कितना गंभीर है, यह उसके रक्त में रक्त के थक्के जमने के स्तर पर निर्भर करता है।
हीमोफिलिया के 3 मुख्य रूपों में शामिल हैं:
हीमोफिलिया ए। यह रक्त के थक्के कारक VIII की कमी के कारण होता है। हीमोफिलिया से पीड़ित 10 में से 9 लोगों को टाइप ए की बीमारी है। इसे क्लासिक हीमोफिलिया या कारक VIII की कमी के रूप में भी जाना जाता है।
हीमोफिलिया बी। यह कारक IX की कमी के कारण होता है। इसे क्रिसमस रोग या कारक IX की कमी भी कहा जाता है।
हीमोफिलिया सी। कुछ डॉक्टर इस शब्द का उपयोग क्लॉटिंग फैक्टर XI की कमी को संदर्भित करने के लिए करते हैं।
#TomorrowsDiscoveries: रक्त विकार का इलाज करने के लिए स्टेम सेल का उपयोग करना - डॉ एलियास ज़ाम्बिडिस
डॉ। एलियास ज़ांबिडिस ल्यूकेमिया और अन्य रक्त विकारों से पीड़ित बच्चों की देखभाल करते हैं। उनकी प्रयोगशाला मानव प्लूरिपोटेंट स्टेम कोशिकाओं का अध्ययन करती है, जिसका उपयोग एक दिन न केवल रक्त विकारों के इलाज के लिए किया जा सकता है, बल्कि हृदय रोग, संवहनी रोग, कैंसर और ऑटोइम्यून बीमारियों के लिए भी किया जा सकता है।
बच्चों में हीमोफिलिया का क्या कारण है?
हेमोफिलिया प्रकार ए और बी विरासत में मिली बीमारियां हैं। उन्हें एक्स गुणसूत्र पर एक जीन के माध्यम से माता-पिता से बच्चों तक पारित किया जाता है। मादा में दो X गुणसूत्र होते हैं, जबकि पुरुषों में एक X और एक Y गुणसूत्र होता है।
एक महिला वाहक में उसके एक गुणसूत्र में हीमोफिलिया जीन होता है। जब एक हीमोफिलिया वाहक महिला गर्भवती होती है, तो 50/50 संभावना होती है कि हीमोफिलिया जीन बच्चे को दिया जाएगा।
अगर किसी बेटे को जीन पास किया जाता है, तो उसे यह बीमारी होगी।
यदि बेटी को जीन पास किया जाता है, तो वह एक वाहक होगा।
यदि पिता को हीमोफिलिया है, लेकिन माँ हीमोफिलिया जीन नहीं लेती है, तो बेटों में से किसी को भी हीमोफिलिया की बीमारी नहीं होगी, लेकिन सभी बेटियाँ वाहक होंगी।
हीमोफिलिया से पीड़ित लगभग एक तिहाई बच्चों में विकार का कोई पारिवारिक इतिहास नहीं है। इन मामलों में, यह माना जाता था कि विकार एक नए जीन दोष से संबंधित हो सकता है।
हेमोफिलिया जीन के वाहक में अक्सर थक्के जमने के सामान्य स्तर होते हैं लेकिन हो सकता है:
आसानी से खरोंच
सर्जरी और दंत चिकित्सा कार्य के साथ अधिक रक्तस्राव
बार-बार नाक बहना
भारी मासिक धर्म रक्तस्राव है
हेमोफिलिया सी आमतौर पर समस्याओं का कारण नहीं बनता है, लेकिन सर्जरी के बाद लोगों को रक्तस्राव बढ़ सकता है।
हीमोफिलिया के लक्षण क्या हैं?
इस विकार का सबसे आम लक्षण भारी, बेकाबू रक्तस्राव है।
हीमोफिलिया की गंभीरता रक्त में थक्के के कारकों की मात्रा पर निर्भर करती है। हेमोफिलिया से प्रभावित लोगों में जिनका स्तर 5% से अधिक है (100% अप्रभावित बच्चों के लिए औसत है) ज्यादातर अक्सर प्रमुख सर्जरी या दांत निकालने के साथ रक्तस्राव होता है। इन बच्चों को तब तक भी निदान नहीं किया जा सकता है जब तक कि सर्जरी से रक्तस्राव की जटिलताएं न हों।
गंभीर हीमोफिलिया तब होता है जब कारक VIII या IX 1% से कम हो। दैनिक जीवन की न्यूनतम गतिविधियों के साथ भी, इन बच्चों में रक्तस्राव हो सकता है। कोई ज्ञात चोट से रक्तस्राव भी हो सकता है। रक्तस्राव सबसे अधिक बार जोड़ों और सिर में होता है।
आपके बच्चे के लक्षणों में ये भी शामिल हो सकते हैं:
चोट। छोटे-मोटे हादसों से भी चोटें लग सकती हैं। इससे त्वचा के नीचे रक्त का एक बड़ा निर्माण हो सकता है जिससे सूजन (हेमेटोमा) हो सकती है। इस कारण से, अधिकांश बच्चों का निदान लगभग 12 से 18 महीने की उम्र में किया जाता है। यह तब है जब बच्चा अधिक सक्रिय है।
खून आसानी से। मामूली चोट के साथ नाक, मुंह और मसूड़ों से खून बहने की प्रवृत्ति। दांतों को ब्रश करते समय या दांतों का काम करते समय रक्तस्राव अक्सर हीमोफिलिया का संकेत देता है।
एक संयुक्त में रक्तस्राव। हेमर्थ्रोसिस (एक संयुक्त में रक्तस्राव) दर्द, गतिहीनता और विकृति का कारण बन सकता है अगर इलाज नहीं किया जाता है। यह हीमोफिलिया रक्तस्राव के कारण जटिलताओं का सबसे आम स्थल है। ये संयुक्त खून बार-बार होने के साथ पुरानी, दर्दनाक, गठिया, विकृति और अपंग हो सकते हैं।
मांसपेशियों में रक्तस्राव। मांसपेशियों में रक्तस्राव सूजन, दर्द और लालिमा पैदा कर सकता है। इन क्षेत्रों में अत्यधिक रक्त से सूजन क्षेत्र में ऊतकों और नसों पर दबाव बढ़ा सकती है। इससे स्थायी क्षति और विकृति हो सकती है।
चोट या अनायास से मस्तिष्क में रक्तस्राव। चोट से रक्तस्राव, या मस्तिष्क में अनायास, हीमोफिलिया वाले बच्चों में मृत्यु का सबसे आम कारण और सबसे गंभीर रक्तस्राव की शिकायत है। मस्तिष्क में या उसके आस-पास रक्तस्राव सिर पर एक छोटी सी गांठ या गिरने से भी हो सकता है। मस्तिष्क में छोटे-छोटे दोष अंधापन, बौद्धिक विकलांगता, विभिन्न प्रकार के न्यूरोलॉजिकल घाटे का कारण बन सकते हैं। यदि स्पॉट न किया जाए और तुरंत इलाज किया जाए तो यह मृत्यु का कारण बन सकता है।
रक्तस्राव के अन्य स्रोत। मूत्र या मल में पाया जाने वाला रक्त हीमोफिलिया का संकेत भी हो सकता है।
हीमोफिलिया के लक्षण अन्य समस्याओं की तरह लग सकते हैं। निदान के लिए हमेशा अपने बच्चे के डॉक्टर से जाँच करें।
बच्चों में हीमोफिलिया का निदान कैसे किया जाता है?
हेमोफिलिया का निदान आपके पारिवारिक इतिहास, आपके बच्चे के चिकित्सा इतिहास और एक शारीरिक परीक्षा पर आधारित है। रक्त परीक्षण में शामिल हैं:
पूर्ण रक्त गणना (CBC)। एक पूर्ण रक्त गणना लाल और सफेद रक्त कोशिकाओं, रक्त के थक्के कोशिकाओं (प्लेटलेट्स), और कभी-कभी, युवा लाल रक्त कोशिकाओं (रेटिकुलोसाइट्स) की जांच करती है। इसमें हीमोग्लोबिन और हेमटोक्रिट और लाल रक्त कोशिकाओं के बारे में अधिक विवरण शामिल हैं।
थक्के के कारक। प्रत्येक थक्के कारक के स्तर की जांच करने के लिए।
रक्तस्राव का समय। रक्त के थक्कों की गति का परीक्षण करने के लिए।
आनुवंशिक या डीएनए परीक्षण। असामान्य जीन की जांच के लिए।
हीमोफिलिया का इलाज कैसे किया जाता है?
आपके बच्चे के स्वास्थ्य सेवा प्रदाता आपको हेमटोलॉजिस्ट, रक्त विकारों के विशेषज्ञ के रूप में संदर्भित करेंगे। आपके बच्चे का स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता इस आधार पर सर्वोत्तम उपचार का पता लगाएगा:
आपका बच्चा कितना बूढ़ा है
उसका या उसके समग्र स्वास्थ्य और चिकित्सा का इतिहास
वह कितनी बीमार है
आपका बच्चा कितनी अच्छी तरह से विशिष्ट दवाओं, प्रक्रियाओं या उपचारों को संभाल सकता है
हालत कब तक चलने की उम्मीद है
आपकी राय या पसंद
उपचार हेमोफिलिया के प्रकार और गंभीरता पर निर्भर करता है। हेमोफिलिया के लिए उपचार रक्तस्राव जटिलताओं (मुख्य रूप से सिर और संयुक्त रक्तस्राव) को रोकने के उद्देश्य से है। उपचार में शामिल हो सकते हैं:
संयुक्त में रक्तस्राव को सर्जरी या गतिरोध की आवश्यकता हो सकती है। आपके बच्चे को प्रभावित जोड़ के पुनर्वसन की आवश्यकता हो सकती है। इसमें क्षेत्र के आसपास की मांसपेशियों को मजबूत करने के लिए भौतिक चिकित्सा और व्यायाम शामिल हो सकते हैं।
यदि रक्त की बड़ी हानि हुई है तो रक्त आधान की आवश्यकता हो सकती है। यह तब होता है जब आपका बच्चा रक्तदान करता है।
स्व-संक्रमित कारक VIII या IX एक बच्चे को हीमोफिलिया के साथ एक सामान्य जीवन शैली का नेतृत्व करने की अनुमति दे सकता है।
हीमोफिलिया की जटिलताएँ क्या हैं?
हीमोफिलिया की जटिलताओं में शामिल हैं:
जोड़ों या मांसपेशियों में रक्तस्राव
संयुक्त अस्तर की सूजन
लंबे समय तक संयुक्त समस्याएं
बहुत गंभीर ट्यूमर जैसी वृद्धि, मांसपेशियों और हड्डी की
थक्के कारकों के खिलाफ एंटीबॉडी का विकास
आधान से संक्रमण (एचआईवी और हेपेटाइटिस बी और सी अब दान किए गए रक्त में संचरित नहीं होते हैं)
हीमोफिलिया कैसे प्रबंधित किया जाता है?
सावधान प्रबंधन के साथ, हेमोफिलिया वाले कई बच्चे एक सामान्य जीवनकाल के साथ अपेक्षाकृत स्वस्थ जीवन जी सकते हैं।
आपके बच्चे के हीमोफिलिया को प्रबंधित करना शामिल हो सकता है:
गतिविधियों और व्यायाम में भाग लेना, लेकिन उन लोगों से बचना जिनसे चोट लग सकती है। इनमें फुटबॉल, रग्बी, कुश्ती, मोटोक्रॉस और स्कीइंग शामिल हैं।
दंत चिकित्सा कार्य सहित सर्जरी से पहले विशेष देखभाल प्राप्त करना। आपके बच्चे के डॉक्टर कारक प्रतिस्थापन की सलाह दे सकते हैं। ये प्रक्रियाओं से पहले बच्चे के थक्के के स्तर को बढ़ाते हैं। आपके बच्चे को भी प्रक्रिया के दौरान और बाद में विशिष्ट कारक प्रतिस्थापन संक्रमण मिल सकता है। ये थक्के कारक स्तरों को बनाए रखते हैं और प्रक्रिया के बाद उपचार और रक्तस्राव की रोकथाम में सुधार करते हैं।
उचित दंत स्वच्छता के साथ दंत और मसूड़ों की समस्याओं को रोकना।
मांसपेशियों में रक्तस्राव को रोकने के लिए मांसपेशियों के बजाय त्वचा के नीचे प्रतिरक्षा प्राप्त करना।
एस्पिरिन और अन्य नॉनस्टेरॉइडल एंटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्स (एनएसएआईडी) से परहेज करना।
आपातकाल के मामले में चिकित्सा पहचान (आईडी) पहनना।
मुझे अपने बच्चे के स्वास्थ्य सेवा प्रदाता को कब कॉल करना चाहिए?
जब आपको कॉल करना चाहिए, तो इस बात पर निर्भर करेगा कि आपके बच्चे की स्थिति कितनी गंभीर है और वह किस तरह का उपचार कर रही है। चूंकि हीमोफिलिया एक दीर्घकालिक स्थिति है, इसलिए अपने बच्चे के स्वास्थ्य सेवा प्रदाता के साथ इस बारे में बात करें कि आपको अपने बच्चे का मेडिकल उपचार कब करना चाहिए या क्या करना चाहिए।
यदि आपका बच्चा अपने बच्चे के स्वास्थ्य सेवा प्रदाता को बुलाता है:
घायल है
दर्द होता है
खून बह रहा है जिसे आप नियंत्रित नहीं कर सकते
सर्जरी या किसी अन्य प्रक्रिया के लिए निर्धारित है
बच्चों में हीमोफिलिया के बारे में मुख्य बातें
हेमोफिलिया एक विरासत में मिला रक्तस्राव विकार है। यह एक प्रभावित बच्चे को रक्त के थक्के कारकों के निम्न स्तर का कारण बनता है।
हीमोफिलिया का सबसे आम लक्षण बढ़ जाता है, बेकाबू रक्तस्राव।
कारक आठवीं या IX देने से हेमोफिलिया वाले बच्चे को सामान्य जीवनशैली का नेतृत्व करने की अनुमति मिल सकती है।
अगला कदम
आपके बच्चे के स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता की यात्रा से सबसे अधिक मदद करने के लिए सुझाव:
अपनी यात्रा से पहले, उन प्रश्नों को लिखें जिन्हें आप उत्तर देना चाहते हैं।
यात्रा में, नई दवाओं, उपचारों, या परीक्षणों के नाम लिखें, और आपका प्रदाता आपके बच्चे के लिए आपको जो भी नए निर्देश देगा।
यदि आपके बच्चे की अनुवर्ती नियुक्ति है, तो उस यात्रा की तारीख, समय और उद्देश्य लिखिए।
जानिए कि आप कार्यालय समय के बाद अपने बच्चे के प्रदाता से कैसे संपर्क कर सकते हैं। यह महत्वपूर्ण है यदि आपका बच्चा बीमार हो जाता है और आपके पास सवाल हैं या सलाह की आवश्यकता है।