विषय
- फ्रीडरिच का गतिभंग क्या है?
- फ्राइडेरिच के गतिभंग का क्या कारण है?
- फ्रीडरिच के गतिभंग के लक्षण क्या हैं?
- फ्राइडेरिच के गतिभंग का निदान कैसे किया जाता है?
- फ्राइडेरिच के गतिभंग का इलाज कैसे किया जाता है?
- फ्रीडरिच के गतिभंग के साथ रहना
- मुझे अपने स्वास्थ्य सेवा प्रदाता को कब कॉल करना चाहिए?
- प्रमुख बिंदु
फ्रीडरिच का गतिभंग क्या है?
फ्रेडरिक के गतिभंग एक दुर्लभ, विरासत में मिली, अपक्षयी बीमारी है। यह रीढ़ की हड्डी, परिधीय नसों और मस्तिष्क के सेरिबैलम हिस्से को नुकसान पहुंचाता है। यह स्थिति बच्चों और किशोर में विकसित होती है और धीरे-धीरे समय के साथ बिगड़ जाती है। बीमारी के बढ़ने के साथ तंत्रिका की चोट के कारण अस्थिर, अजीब आंदोलनों और सनसनी का नुकसान।
इस हालत का नाम जर्मन चिकित्सक निकोलस फ्रेडरेइच के नाम पर है, जिन्होंने 1860 के दशक में इसकी खोज की थी। गतिभंग का अर्थ है अशक्त और असंयमित मांसपेशी आंदोलन जिसके परिणामस्वरूप गैट असंतुलन होता है
फ्राइडेरिच के गतिभंग का क्या कारण है?
फ्रेडरिच का गतिभंग एक विरासत में मिली स्थिति है जो एफएक्सएन नामक जीन में दोष के कारण होता है। यह एक बार-बार होने वाला आनुवांशिक विकार है। इसका मतलब है कि आपको इसे विकसित करने के लिए माता-पिता दोनों से जीन दोष की एक प्रति विरासत में लेनी होगी।
फ्रीडरिच के गतिभंग के लक्षण क्या हैं?
फ्राइडेरिच के गतिभंग के लक्षण अक्सर 5 और 15 वर्ष की आयु के बीच शुरू होते हैं, हालांकि वे बाद में जीवन में विकसित हो सकते हैं। शारीरिक लक्षणों में शामिल हैं:
चलने में परेशानी
थकान
सनसनी का एक नुकसान जो पैरों में शुरू होता है और बाहों और ट्रंक तक फैलता है
सजगता का नुकसान
धीमा या पतला भाषण
बहरापन
दृष्टि खोना
छाती में दर्द
सांस लेने में कठिनाई
दिल की घबराहट
ये लक्षण तंत्रिका क्षति के कारण हो सकते हैं। या, वे हृदय की समस्याओं से हो सकते हैं जो इस बीमारी वाले लोगों में विकसित होती हैं। बहुत से लोग अंततः स्कोलियोसिस (एक तरफ रीढ़ की एक वक्रता) या पैर की विकृति विकसित करते हैं, जिन्हें अक्सर सर्जरी की आवश्यकता होती है। कुछ मधुमेह भी विकसित करते हैं।
फ्रेडरिच के गतिभंग के लक्षण समय के साथ खराब होते जाते हैं।
फ्राइडेरिच के गतिभंग का निदान कैसे किया जाता है?
फ्रेडरिच के गतिभंग का निदान करने के लिए, आपका डॉक्टर आपका मेडिकल इतिहास लेगा और एक शारीरिक परीक्षा करेगा। इस स्थिति का निदान करने के लिए विशिष्ट परीक्षणों में शामिल हो सकते हैं:
अपनी सजगता, संतुलन और तंत्रिका संवेदना की जाँच करना
रक्त परीक्षण
इमेजिंग स्कैन जैसे MRI (चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग) या एक CT (गणना टोमोग्राफी)
तंत्रिका चालन अध्ययन जो तंत्रिका गतिविधियों की जांच के लिए विद्युत आवेगों का उपयोग करते हैं
दिल का परीक्षण
विकार के कारण दोषपूर्ण जीन की पहचान करने के लिए आनुवंशिक परीक्षण
फ्राइडेरिच के गतिभंग का इलाज कैसे किया जाता है?
फ्रीडरिच के गतिभंग का कोई इलाज नहीं है, लेकिन कुछ संभावित सफलता उपचारों का अध्ययन किया जा रहा है।
उपचार लक्षणों को कम करने और यथासंभव लंबे समय तक आराम और कार्य को बनाए रखने पर केंद्रित है। विकल्पों में बाहों, पैरों, पैरों, या रीढ़ को काटने के लिए ब्रेसिज़ शामिल हैं; भौतिक चिकित्सा; वाक - चिकित्सा; व्यावसायिक चिकित्सा; और कंकाल की समस्याओं को ठीक करने के लिए सर्जरी।
यदि आपको हृदय की समस्याएं या मधुमेह है तो आपको दवाओं की आवश्यकता हो सकती है।
फ्रीडरिच के गतिभंग के साथ रहना
अन्य अपक्षयी तंत्रिका तंत्र रोगों की तरह, फ्रेडरिक के गतिभंग में समय के साथ प्रगति होती है, लेकिन पाठ्यक्रम विभिन्न लोगों के बीच भिन्न हो सकता है। उपचार अक्सर लक्षणों को सीमित करने में मदद कर सकता है और इस स्थिति को यथासंभव लंबे समय तक नियंत्रण में रख सकता है।
जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, यह अक्सर स्कोलियोसिस की ओर जाता है - रीढ़ की एक असामान्य वक्रता - या पैर की विकृति, जिसके लिए आपको सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है।
यह हृदय की मांसपेशियों के कमजोर होने, आपके हृदय की विद्युत प्रणाली में गड़बड़ी और गड़बड़ी के कारण भी हो सकती है। इस बीमारी वाले कुछ लोग मधुमेह का विकास करते हैं।इन जटिलताओं के प्रभावों को सीमित करने में मदद करने के लिए अपने स्वास्थ्य सेवा प्रदाता की सलाह का पालन करना महत्वपूर्ण है।
फ्राइडेरिच के गतिभंग के तंत्रिका तंत्र और अन्य अंगों पर प्रभाव के कारण, कई लोगों को 10 से 20 साल के भीतर व्हीलचेयर में रहने की आवश्यकता होगी। रोग के बढ़ने के साथ ही धीमी गति से भाषण, सुनने की हानि और दृष्टि की समस्याएं हो सकती हैं। कुछ लोग दिल की विफलता या अन्य जटिलताओं से मर सकते हैं। हालांकि, कुछ लोग अपने 70 या उससे आगे के जीवन में रहते हैं।
स्थायी शारीरिक दुर्बलता वाले लोगों में, शारीरिक चिकित्सा शक्ति को बनाए रखने या बढ़ाने और समन्वय में सुधार करने में मदद करने में बहुत महत्वपूर्ण हो सकती है। एक अन्य प्रकार की चिकित्सा व्यावसायिक चिकित्सा है। यह चिकित्सा शारीरिक सीमाओं के बावजूद रोजमर्रा के कार्य करने के नए तरीके सिखाती है। यदि भाषण प्रभावित हो तो स्पीच थेरेपी भी मददगार हो सकती है।
अंत में, शारीरिक अक्षमता वाले कुछ लोग उदास या उदास महसूस कर सकते हैं। अवसाद का इलाज करने में मदद करने के लिए एंटीडिप्रेसेंट और मनोचिकित्सा, या "टॉक थेरेपी" दोनों उपलब्ध हैं।
मुझे अपने स्वास्थ्य सेवा प्रदाता को कब कॉल करना चाहिए?
यदि आपको फ्राइडेरिच के गतिभंग का निदान किया गया है, तो अपने स्वास्थ्य सेवा प्रदाता से बात करें कि आपको उन्हें कब बुलाना पड़ सकता है। यदि आप किसी भी लक्षण के बिगड़ने की सूचना देते हैं या यदि आप कोई नया लक्षण विकसित करते हैं तो वे आपको कॉल करने की सलाह देंगे।
प्रमुख बिंदु
फ्रेडरिच का गतिभंग एक विरासत में मिला विकार है जो शरीर की कुछ नसों को प्रभावित करता है। यह एक जीन दोष के कारण होता है जो माता-पिता दोनों से विरासत में मिला है।
लक्षण अक्सर देर से बचपन में शुरू होते हैं और इसमें चलने में परेशानी, थकान, सनसनी में परिवर्तन और धीमी गति से भाषण शामिल हो सकते हैं। ये समय के साथ खराब होते जाते हैं। हृदय रोग, कंकाल की समस्याएं और मधुमेह भी हो सकता है।
फ्राइडेरिच का गतिभंग इस समय ठीक नहीं किया जा सकता है, लेकिन अब नए उपचारों का अध्ययन किया जा रहा है। वर्तमान उपचार जैसे सर्जरी और शारीरिक, व्यावसायिक और भाषण चिकित्सा का उद्देश्य इस बीमारी को यथासंभव लंबे समय तक रोकना है। दवाओं का उपयोग अक्सर हृदय रोग या मधुमेह के इलाज के लिए किया जाता है।