एक्सोक्राइन अग्नाशयी अपर्याप्तता का अवलोकन

विषय

• लक्षण
• कारण
• निदान
• इलाज

एक्सोक्राइन अग्नाशयी अपर्याप्तता (ईपीआई) एक घातक स्थिति है जो तब होती है जब अग्न्याशय महत्वपूर्ण पाचन एंजाइमों का उत्पादन करने में विफल रहता है। इन एंजाइमों के बिना, शरीर भोजन को ठीक से पचा नहीं सकता है और पोषक तत्वों को अवशोषित कर सकता है, विशेष रूप से वसा। EPI सबसे अधिक बार उन लोगों में होती है जिनकी स्थिति अग्न्याशय को प्रभावित करती है, हालांकि उनके पास अक्सर लक्षण नहीं होते हैं जब तक कि स्थिति उन्नत नहीं हो जाती है।

लक्षण

ईपीआई के प्रारंभिक लक्षण अस्पष्ट, हल्के और अन्य गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल बीमारियों के समान हो सकते हैं।

ईपीआई के सामान्य जठरांत्र संबंधी लक्षणों में शामिल हैं:

• आंत्र परिवर्तन, दस्त सहित और विशेष रूप से बेईमानी, चिकना, तैलीय मल जो फ्लश करना मुश्किल है (स्टीमरिया)
• पेट फूलना और फूलना
• पेट में दर्द
• वजन कम होना

ईपीआई के अन्य लक्षण स्थिति के अंतर्निहित कारण पर निर्भर करते हैं। उदाहरण के लिए, सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले व्यक्ति में श्वसन संबंधी लक्षण भी हो सकते हैं।

कई लक्षण जो ईपीआई के साथ एक व्यक्ति का अनुभव करते हैं, बाद में स्थिति में कुपोषण और विशिष्ट पोषण संबंधी कमियों से संबंधित हैं। आम तौर पर ईपीआई वाले लोगों में पोषण संबंधी कुछ कमियों में शामिल हैं:

• विटामिन K, जो असामान्य रक्तस्राव या चोट लगने का कारण हो सकता है
• विटामिन डी, कम अस्थि घनत्व (ऑस्टियोपीनिया और ऑस्टियोपोरोसिस) के लिए अग्रणी
• वसा में घुलनशील विटामिन और इलेक्ट्रोलाइट कमियां दृष्टि में परिवर्तन (रतौंधी) न्यूरोलॉजिकल लक्षण, (अवसाद, स्मृति), मांसपेशियों या जोड़ों से संबंधित (दर्द और थकान), और / या त्वचा (चकत्ते या सूजन) के साथ प्रकट हो सकती हैं

अधिक गंभीर, लंबे समय तक, कुपोषण के मामलों में, अधिक गंभीर स्थितियों का परिणाम हो सकता है। अनुपचारित कमियों और इलेक्ट्रोलाइट की गड़बड़ी से गुर्दे की विफलता, न्यूरोपैथी, गंभीर एनीमिया, दौरे, पेट में तरल पदार्थ (जलोदर), संक्रमण और धीमी गति से उपचार, और संभावित रूप से घातक हृदय अतालता हो सकती है।

कारण

अग्न्याशय पेट के नीचे पेट में स्थित एक अंग है। अग्न्याशय की भूमिका को एक्सोक्राइन और अंतःस्रावी कार्यों में विभाजित किया जा सकता है। एक्सोक्राइन कार्य विशेष एंजाइमों का उत्पादन करके शरीर को भोजन को पचाने में मदद करते हैं जबकि अंतःस्रावी कार्य हार्मोन को विनियमित करने में मदद करते हैं।

ईपीआई में, यह एक्सोक्राइन फ़ंक्शन है जो समझौता हो जाता है। यह अग्न्याशय को शारीरिक क्षति या अंग को संकेतों के विघटन के कारण हो सकता है। तीन प्रमुख पाचक एंजाइमों-एमाइलेज, प्रोटीज़ और लाइपेज के उत्पादन में कमी, भोजन की दुर्बलता, पोषक तत्वों की खराबी, और अंततः कुपोषण के लक्षण और लक्षण।

क्रोनिक अग्नाशयशोथ ईपीआई का सबसे आम कारण है। सूजन अग्न्याशय को समय के साथ क्षतिग्रस्त होने का कारण बनती है, जिससे एंजाइम उत्पन्न करने की क्षमता कम हो जाती है।

अन्य स्थितियाँ अन्य तरीकों से अग्नाशयी कार्य को बाधित करती हैं, जैसे कि एंजाइम को ले जाने वाली नलिकाओं को अवरुद्ध करके। अग्न्याशय पर सर्जरी भी कम समारोह के लिए नेतृत्व कर सकते हैं।

आमतौर पर ईपीआई से जुड़ी शर्तों में शामिल हैं:

• पुरानी अग्नाशयशोथ
• सिस्टिक फाइब्रोसिस
• सूजन आंत्र रोग (क्रोहन रोग, अल्सरेटिव कोलाइटिस)
• सीलिएक रोग
• अग्न्याशय का कैंसर
• श्वाचमन-डायमंड सिंड्रोम (बच्चों में अस्थि मज्जा की शिथिलता द्वारा चिह्नित एक दुर्लभ, विरासत में मिली स्थिति है और अग्नाशयी अपर्याप्तता पैदा कर सकता है।)
• हेमोक्रोमैटोसिस
• डायबिटीज मेलिटस
• ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम (गैस्ट्रिनोमस नामक ट्यूमर द्वारा चिह्नित एक दुर्लभ स्थिति जो अग्न्याशय या छोटी आंत के ऊपरी भाग में बनती है। ट्यूमर हार्मोन गैस्ट्रिन का स्राव करता है, जो गैस्ट्रिक एसिड में वृद्धि का कारण बनता है, जिससे अल्सर का निर्माण होता है) पेट और ऊपरी छोटी आंत।)

जिन लोगों की गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल सर्जरी हुई है, विशेष रूप से वजन कम करने वाली सर्जरी जो पेट या आंत के हिस्से को निकालती है, उनमें भी ईपीआई विकसित होने की अधिक संभावना हो सकती है।

यह स्पष्ट नहीं है कि इन शर्तों वाले कुछ लोग ईपीआई क्यों विकसित करते हैं और अन्य नहीं करते हैं। यह संभावना है कि कई कारण हैं कि एक व्यक्ति ईपीआई विकसित करता है, जिसमें आनुवंशिक और जीवन शैली कारक शामिल हैं। उदाहरण के लिए, अत्यधिक शराब के उपयोग से अग्न्याशय की सूजन हो सकती है, जो आगे चलकर अग्न्याशय को एंजाइम के उत्पादन में कम प्रभावी बना सकती है, जिससे अंततः ईपीआई हो सकता है।

ईपीआई की गंभीरता भी अंतर्निहित कारण पर निर्भर करती है। कुछ लोगों में केवल हल्के ईपीआई होंगे और कुछ (यदि कोई हो) लक्षण हो सकते हैं। प्रगति, गंभीर लक्षण और परिणाम (जैसे कि पोषण संबंधी कमियां और वजन कम होना) तब होते हैं जब ईपीआई सिस्टिक फाइब्रोसिस, सूजन आंत्र रोग, या कैंसर जैसी स्थितियों से जटिल होता है।

निदान

ईपीआई वाले लोगों की सही संख्या ज्ञात नहीं है। इस स्थिति को सामान्य आबादी में दुर्लभ माना जाता है, लेकिन इसका निदान किया जा सकता है। हल्के लक्षणों वाले लोग चिकित्सा उपचार की तलाश नहीं कर सकते हैं। जो लोग उपचार चाहते हैं, उन्हें ईपीआई का सही निदान नहीं हो सकता है जब तक कि स्थिति अधिक उन्नत नहीं हो जाती है।

विशेष रूप से शुरुआती चरणों में, ईपीआई को एक कार्यात्मक गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल विकार जैसे चिड़चिड़ा आंत्र सिंड्रोम (आईबीएस) के रूप में गलत माना जा सकता है।

जिन लोगों में पहले से ही गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल सिस्टम की एक और स्थिति का निदान है, जैसे क्रोहन, लक्षण शुरू में उस स्थिति के लिए जिम्मेदार हो सकते हैं और तदनुसार इलाज किया जा सकता है। ईपीआई के लक्षणों का सही निदान होने में कई साल लग सकते हैं, क्योंकि अग्नाशय के कार्य में इतना समझौता होने में लंबा समय लग सकता है कि शरीर अब अधिक जटिल नहीं हो सकता है।

जठरांत्र संबंधी लक्षणों के अन्य सामान्य कारणों के बाद ईपीआई का निदान किया जाता है। यदि आपके डॉक्टर को संदेह है कि आपके पास ईपीआई हो सकता है, तो वह आपसे सवाल पूछेंगी और निदान की पुष्टि करने के लिए कुछ परीक्षण का आदेश दे सकती हैं।

आपका डॉक्टर आपके बारे में सवाल पूछेगा:

• आपके लक्षण, जिनमें आप कितने समय से हैं, और यदि कोई ऐसी चीज है जो उन्हें बेहतर या बदतर बना देती है (जैसे कि भोजन करना या मल त्याग करना)
• आपकी आंत्र की आदतों में परिवर्तन, जैसे कि आपके पास कितनी बार मल त्याग होता है और आपके मल की स्थिरता, रंग, या गंध
• जीवनशैली की आदतें, जैसे कि आप कितनी बार शराब पीते हैं और क्या आप धूम्रपान करते हैं या तंबाकू उत्पादों का उपयोग करते हैं
• आपके पास मौजूद अन्य चिकित्सीय स्थितियां, आपके द्वारा की गई सर्जरी, और आपके परिवार का चिकित्सा इतिहास
• आपके द्वारा ली जाने वाली दवाएं, जिनमें डॉक्टर द्वारा निर्धारित, ओवर-द-काउंटर या किसी भी पूरक या हर्बल उपचार को खरीदा जाता है
• जब आप आमतौर पर भोजन खाते हैं और जब आप आम तौर पर भोजन खाते हैं, और किसी भी खाद्य असहिष्णुता, संवेदनशीलता या एलर्जी के कारण आपके आहार, आपके द्वारा खाए जाने वाले तरल पदार्थों सहित।
• अन्य विषय जैसे व्यायाम, सामाजिक और कार्य इतिहास, और मानसिक स्वास्थ्य

अपने इतिहास की सावधानीपूर्वक समीक्षा करने के बाद, आपका डॉक्टर परीक्षणों का आदेश देना चाह सकता है। जबकि ईपीआई के लिए कोई विशिष्ट परीक्षण नहीं है, आपका डॉक्टर अन्य स्थितियों का पता लगाने के लिए विभिन्न परीक्षणों का उपयोग कर सकता है जो आपके लक्षणों का कारण बन सकते हैं।

आपके डॉक्टर के परीक्षण में ईपीआई के निदान में मदद करने के लिए आदेश शामिल हो सकते हैं:

• रक्त परीक्षण: यदि आपका डॉक्टर ईपीआई पर संदेह करता है, तो वह यह देखने के लिए परीक्षण करना चाहेगी कि आपके पास कोई पोषण संबंधी कमी है या नहीं। रक्त परीक्षण का उपयोग सूजन, रक्त शर्करा, अग्नाशयी एंजाइम या ईपीआई से जुड़ी स्थितियों के विशिष्ट मार्करों को देखने के लिए भी किया जा सकता है।
• मल परीक्षण: ईपीआई वाले लोग अक्सर आंत्र के लक्षणों का अनुभव करते हैं जो इंगित करते हैं कि उनकी आंत कुछ पोषक तत्वों, विशेष रूप से वसा को ठीक से अवशोषित नहीं कर सकती है। आपके डॉक्टर को आपके मल के नमूनों को इकट्ठा करने की आवश्यकता हो सकती है जो कि बिना वसा वाले वसा की उपस्थिति के लिए परीक्षण किया जाएगा, एक एंजाइम जिसे एलास्टेज कहा जाता है, साथ ही रक्त या बलगम। यदि आप लगातार दस्त का अनुभव करते हैं, तो आपके मल को सूक्ष्मजीवों द्वारा भी परीक्षण किया जा सकता है। जो संक्रमण का कारण बन सकता है।
• इमेजिंग परीक्षण: सीटी स्कैन, अल्ट्रासाउंड और एमआरआई का उपयोग आपके डॉक्टर को आपके पेट के अंदर देखने में मदद करने के लिए किया जा सकता है और यह आकलन कर सकता है कि क्या आपके अग्न्याशय को क्षतिग्रस्त, बाधित, या सूजन है। जबकि कुछ अति विशिष्ट नैदानिक ​​इमेजिंग परीक्षण हैं जो अग्नाशय के कार्य का आकलन कर सकते हैं, इन परीक्षणों का उपयोग ज्यादातर अन्य स्थितियों से शासन करने के लिए किया जाता है जो विशेष रूप से ईपीआई के निदान के बजाय किसी व्यक्ति के लक्षणों को समझा सकते हैं।
• सांस परीक्षण: ईपीआई वाले कुछ लोगों को छोटी आंत के जीवाणु अतिवृद्धि (एसआईबीओ) नामक एक स्थिति भी मिलेगी। आपका डॉक्टर एसआईबीओ का पता लगाने के लिए हाइड्रोजन सांस परीक्षण का उपयोग करना चाह सकता है; जबकि स्थिति के कई कारण होते हैं, यह दुर्भावना का संकेत भी हो सकता है। अन्य सांस परीक्षणों का भी उपयोग किया जा सकता है, जैसे कि पित्त नमक और कार्बोहाइड्रेट चयापचय का आकलन करना।

आपका डॉक्टर यह भी देखना चाहेगा कि आपका अग्न्याशय कितनी अच्छी तरह काम कर रहा है। अग्नाशयी समारोह परीक्षण के दो अलग-अलग प्रकार हैं जिनका उपयोग किया जा सकता है: प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष। ऊपर दिए गए परीक्षणों में से कई, विशेष रूप से जो मल की जांच करते हैं, वे अग्नाशयी समारोह के अप्रत्यक्ष परीक्षण के उदाहरण हैं।

अग्नाशयी समारोह का परीक्षण करने और एक्सोक्राइन शिथिलता का संभावित पता लगाने का सबसे सीधा तरीका एक विशेष प्रकार की एंडोस्कोपी है।

परीक्षण के लिए, अग्न्याशय को हार्मोन के साथ उत्तेजित किया जाता है जो पाचन एंजाइमों का उत्पादन करने के लिए संकेत देता है। फिर, पाचन स्रावों को इकट्ठा करने के लिए छोटी आंत में एक ट्यूब रखा जाएगा, जो तब एंजाइम की तलाश के लिए एक माइक्रोस्कोप के तहत विश्लेषण किया जाता है।

जबकि प्रक्रिया बहुत सहायक हो सकती है, यह आम तौर पर केवल विशेष अस्पतालों या क्लीनिकों में किया जाता है। जैसा कि यह व्यापक रूप से उपलब्ध नहीं है और महंगा हो सकता है, यह संदिग्ध ईपीआई वाले सभी रोगियों के लिए सुलभ नहीं हो सकता है।

इलाज

यदि कोई डॉक्टर ईपीआई पर संदेह करता है, तो वे निदान की पुष्टि होने से पहले ही अग्नाशयी एंजाइम रिप्लेसमेंट थेरेपी (पीईआरटी) और विटामिन बी 12 जैसे पोषण की खुराक के साथ उपचार लिख सकते हैं। वास्तव में, एक अच्छा संकेतक एक व्यक्ति के पास ईपीआई है यदि उनके लक्षण भोजन के साथ मौखिक एंजाइम, जैसे कि लाइपेस, लेने शुरू करने के बाद बेहतर हो जाते हैं।

स्वीकृत दवाएं

फूड एंड ड्रग एडमिनिस्ट्रेशन (एफडीए) ने ईपीआई के इलाज के लिए छह दवाओं को मंजूरी दी है। प्रत्येक व्यक्तिगत रोगी को एक डॉक्टर के साथ काम करने की आवश्यकता होगी ताकि वे किसी भी अन्य चिकित्सा समस्याओं पर ध्यान दें, जो अग्नाशय के कार्य के नुकसान की सीमा को ध्यान में रखते हैं। , और उनके लक्षणों की गंभीरता।

जबकि कई अलग-अलग अग्नाशयी एंजाइम रिप्लेसमेंट प्रोडक्ट्स (PerPs) हैं, वे समान नहीं हैं; ईपीआई के साथ प्रत्येक रोगी को उनके लिए सबसे अच्छा काम करने वाले PERP को खोजने की आवश्यकता होगी।

खुराक का निर्धारण

अधिकांश रोगी शुरुआत में और अपने भोजन के बीच में विभाजित खुराकों में PERT शुरू करते हैं। यह खुराक कार्यक्रम पाचन एंजाइमों के सामान्य स्राव को फिर से बनाने में मदद करता है। ईपीआई वाले लोगों को अपने चिकित्सक द्वारा बारीकी से निगरानी करने की आवश्यकता होगी और पीईआरटी की खुराक की उन्हें समय के साथ आवश्यकता हो सकती है।

PERT लेने वाले अधिकांश रोगियों को कोई गंभीर साइड इफेक्ट का अनुभव नहीं होता है। कभी-कभी रोगी कुछ ब्लोटिंग और गैस की रिपोर्ट करते हैं जब वे पहली बार एंजाइम लेना शुरू करते हैं क्योंकि उनका पाचन तंत्र उनके लिए आदी हो जाता है, हालांकि ये दुष्प्रभाव आमतौर पर हल्के होते हैं।

जब जीवनशैली और आहार में बदलाव के साथ-साथ कमियों को दूर करने के लिए अन्य पोषण पूरकता के साथ जोड़ा जाता है, तो कई रोगी ईपीआई के लक्षणों को प्रभावी ढंग से प्रबंधित करने में सक्षम होते हैं।

परिवर्तन की निगरानी

अग्नाशयी समारोह को कम करने वाले रोगियों के लिए तत्काल उपचार आमतौर पर पोषण की स्थिति और वजन को बहाल करने पर केंद्रित होता है। आमतौर पर, मरीज अपने डॉक्टर की देखरेख में ऐसा करने में सक्षम होते हैं और अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता नहीं होती है। हालांकि, यदि वे गंभीर रूप से कुपोषित हैं या मुंह से भोजन लेने में असमर्थ हैं, तो उन्हें आंत्र पोषण (फीडिंग ट्यूब) और अंतःशिरा (IV) हाइड्रेशन के लिए अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता हो सकती है।

यदि आपको ईपीआई का निदान किया जाता है, तो आपका डॉक्टर आहार और जीवनशैली संशोधनों की सिफारिश भी कर सकता है, जैसे कि पीठ को काटना या धूम्रपान करना या शराब पीना, क्योंकि ये जीवनशैली विकल्प सूजन को बढ़ावा दे सकते हैं।

ईपीआई वाले रोगियों के लिए दीर्घकालिक उपचार लक्ष्य उचित कारण का निदान करने और उचित रूप से अंतर्निहित कारण का इलाज करने पर निर्भर करेगा। आपका डॉक्टर समय-समय पर आपके अग्नाशयी कार्य का परीक्षण करना चाहता हो सकता है। वे आपके वजन और पोषण की स्थिति की निगरानी करना जारी रखेंगे ताकि आप अच्छी तरह से पोषण कर सकें और पोषण संबंधी कमियां न हों।

ईपीआई वाले कई रोगियों को एक पोषण विशेषज्ञ की देखभाल के लिए भेजा जाता है जो उन्हें स्वस्थ वजन बनाए रखने और आहार विकल्प बनाने में मदद कर सकते हैं जो उनके लक्षणों को कम नहीं करेंगे।

सीलिएक रोग और मधुमेह जैसी अंतर्निहित स्थितियों वाले रोगियों को विशेष आहार का पालन करना पड़ सकता है।

दुर्लभ मामलों में, जिन लोगों के ईपीआई और अन्य चिकित्सा स्थितियां या जटिलताएं हैं, उन्हें सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है। अग्न्याशय के हिस्से को हटाने, उदाहरण के लिए, अग्नाशय के कैंसर या पुरानी सूजन से गंभीर क्षति के मामलों में आवश्यक हो सकता है। हालाँकि, इसका मूल्यांकन किसी व्यक्ति के डॉक्टर द्वारा केस-बाय-केस आधार पर किया जाएगा।

बहुत से एक शब्द

ईपीआई वाले लोग अक्सर विशिष्ट पोषण संबंधी कमियों से संबंधित लक्षणों की एक श्रृंखला का अनुभव करते हैं। जब ठीक से निदान किया जाता है, तो ईपीआई को पाचन के लिए आवश्यक एंजाइम के मौखिक पूरक के साथ इलाज किया जा सकता है जो अग्न्याशय अब नहीं बना रहा है। यह भी महत्वपूर्ण है कि किसी भी अंतर्निहित या संबंधित स्थितियों का निदान और उचित उपचार किया जाता है। अग्नाशयी एंजाइम रिप्लेसमेंट थेरेपी, आहार और जीवन शैली संशोधनों के साथ-साथ पोषण संबंधी कमियों और अनुपूरण की किसी भी आवश्यकता के लिए चल रही निगरानी के साथ, ईपीआई वाले अधिकांश लोग प्रभावी रूप से स्थिति का प्रबंधन करने में सक्षम हैं।

यह वही है जो अग्न्याशय वास्तव में करता है