एपिस्पैडियास का अवलोकन

विषय

• प्रकार
• लक्षण
• निदान
• कारण
• जोखिम और संबंधित शर्तें
• शल्य चिकित्सा

एपिस्पैडियास एक दुर्लभ जन्मजात मूत्र संबंधी जन्म दोष है। सरल शब्दों में, एपिस्पैडियास एक ऐसी स्थिति है जो जन्म के समय मौजूद होती है और मूत्र पथ को प्रभावित करती है और मूत्र को शरीर से बाहर निकालने के तरीके को बदल देती है। लड़कियों की तुलना में लड़कों में अधिक आम है, epispadias 100,000 पुरुषों में से एक में और लगभग 480,000 महिलाओं में से एक में दिखाई देता है।

प्रकार

एपिस्पैडियास अकेले हो सकता है लेकिन कहीं अधिक सामान्यतः एक या एक से अधिक स्थितियों के साथ मौजूद होता है जिस तरह से मूत्र में अतिरिक्त परिवर्तन से शरीर अधिक गंभीर मूत्र संबंधी समस्याओं, मूत्राशय के मुद्दों, श्रोणि मंजिल की समस्याओं, अधूरा अधूरा दीवार के गठन, या यहां तक ​​कि एक अजीब तरह से बाहर निकलता है गुदा। एपिस्पैडियास-संबंधित स्थितियों की इस विस्तृत श्रृंखला को एक्सट्रॉफी-एपिस्पैडियास कॉम्प्लेक्स के रूप में जाना जाता है।

एक्सट्रॉफी-एपिस्पैडियास कॉम्प्लेक्स

स्पष्ट होने के लिए, "एपिस्पैडियास" शब्द जननांगों के क्षेत्र के साथ समस्या को संदर्भित करता है जहां मूत्र बाहर निकलता है और दोष का दृश्य भाग है जो आमतौर पर उपस्थिति के आधार पर निदान की ओर जाता है।

लगभग 10 प्रतिशत एपिस्पैडियास वाले रोगियों में यह समस्या होती है और कोई अतिरिक्त समस्या नहीं होती है। अन्य 90 प्रतिशत रोगियों में एक्सस्ट्रोफी-एपिस्फेडियास कॉम्प्लेक्स होता है, जिसका अर्थ है कि एपिस्पेडिया वर्तमान में एक अतिरिक्त संबंधित समस्या है। ये अतिरिक्त मुद्दे स्पष्ट हो सकते हैं, जैसे कि मूत्राशय पेट की दीवार के माध्यम से दिखाई दे रहा है, या आंतरिक हो सकता है और नैदानिक ​​परीक्षण के बाद पाया जाता है।

एक्सट्रॉफी-एपिस्फेडियास कॉम्प्लेक्स केवल एपिस्पैडियास की तुलना में कहीं अधिक सामान्य है, 30,000 बच्चों में से एक को प्रभावित करता है। इन बच्चों में, जननांग में बाहरी परिवर्तन मूत्र पथ, पेट की मांसपेशियों, रीढ़ की हड्डी, या आंत में कुछ अन्य परिवर्तन के साथ मौजूद होता है।

मूत्राशय की अतिवृद्धि अधिक सामान्य स्थितियों में से एक है जो एपिस्पैडियास के साथ पाई जाती है और गर्भावस्था के दौरान इसका निदान किया जा सकता है। यह स्थिति पेट के अधूरे बंद होने के कारण होती है, जिससे मूत्राशय को देखा जा सकता है, बजाय पेट की त्वचा और मांसपेशियों को ढके।

सामान्य रूप से एपिस्पैडियास के साथ दिखाई देने वाली अन्य स्थितियां हैं छोटे जननांग, जघन की हड्डियां नहीं मिलना, पेल्विक फ्लोर में परिवर्तन, विशिष्ट स्थिति से गुदा और वंक्षण हर्निया।

ये मुद्दे एक साथ दिखाई देते हैं क्योंकि वे गर्भ में भ्रूण के विकास की समान अवधि के दौरान बनते हैं। ये विभिन्न क्षेत्र विकास के एक ही चरण में बनते हैं, इसलिए गर्भावस्था में इस महत्वपूर्ण समय के दौरान एक व्यवधान शरीर के कई क्षेत्रों के साथ उन मुद्दों को जन्म दे सकता है जो एक ही समय में विकास में हैं।

ब्लैडर एक्सट्रॉफी का अवलोकन

पुरुष एपिस्पैडियास के प्रकार

लिंग में उद्घाटन जहां मूत्र शरीर से बाहर निकलता है उसे मूत्र मांस कहा जाता है। आम तौर पर, यह उद्घाटन लिंग की नोक पर होता है, लेकिन एपिस्पैडियास में, यह उद्घाटन लिंग के शीर्ष के साथ दिखाई देता है। जहां लिंग के शीर्ष के साथ उद्घाटन पाया जाता है, वहां मौजूद एपिस्पैडियास का प्रकार निर्धारित करता है।

• पेनोप्यूबिक एपिस्पैडियास: यह वह जगह है जहां मूत्र का मांस शरीर के करीब पाया जाता है, संभवतः लिंग पर नहीं बल्कि लिंग के आधार पर जघन की हड्डी के पास।
• शिश्नपापक मूत्र का शिश्न शिश्न के शाफ्ट पर पाया जाता है, लिंग के सिर से पहले कहीं भी लेकिन आधार के ऊपर जहां शाफ्ट शरीर से मिलता है।
• ग्लेनुलर एपिस्पैडियास: यह वह जगह है जहां लिंग का सिर लिंग के सिर पर पाया जाता है, लेकिन टिप पर मानक स्थान के बजाय शीर्ष पर।

महिला एपिस्पेडिया

एपिस्पैडियास वाली लड़कियों में, क्लिटोरिस को मूत्रमार्ग द्वारा दो भागों में विभाजित किया जाता है, इस असामान्य विभाजन के कारण मूत्र असंयम होता है। यह शायद ही कभी मूत्राशय, गुर्दे, या मूत्रमार्ग को प्रभावित करने वाले अन्य अतिरिक्त मुद्दों के बिना पाया जाता है। यह स्थिति जघन हड्डियों के बीच एक असामान्य स्थान के साथ पाई जाती है जो सामान्य शारीरिक रचना में मौजूद नहीं है।

इस स्थिति को अन्य मुद्दों के साथ पाया जा सकता है, जैसे कि एक छोटी योनि जो वयस्कता में यौन संभोग को समायोजित करने के लिए खींच की आवश्यकता हो सकती है, मूत्राशय या मूत्रमार्ग, और पेशाब को प्रभावित करने वाली अन्य स्थितियों।

लक्षण

कई मामलों में, नवजात शिशु में जननांगों की असामान्य उपस्थिति के कारण जन्म के समय एक स्वास्थ्य सेवा प्रदाता द्वारा एपिस्फेडियास का निदान किया जाता है। हल्के मामलों में, जहां मूत्र का मांस सामान्य स्थिति से थोड़ा बाहर है, स्थिति को तब तक अनदेखा किया जा सकता है जब तक कि पॉटी प्रशिक्षण या मूत्र असंयम के साथ कठिनाई न हो जो कि पॉटी प्रशिक्षण पूरा होने के बाद नोट किया गया हो।

कुछ बच्चों को तनाव असंयम का अनुभव होगा, जहां एक छींक या खांसी के बाद मूत्र गिरता है, या हो सकता है कि जब उन्हें पेशाब करने की इच्छा हो, तब तक वे इसे पकड़ न सकें जब तक वे बाथरूम तक नहीं पहुंचते। एक जननांग परीक्षा अक्सर असंयम के कारण का निदान करने की प्रक्रिया का हिस्सा है और इससे एपिस्फेडियास का निदान हो सकता है।

निदान

आमतौर पर जन्म के तुरंत बाद, जननांग की उपस्थिति से एपिस्पैडियास का निदान किया जाता है। यह निदान अक्सर यह निर्धारित करने के लिए अतिरिक्त परीक्षणों को ट्रिगर करता है कि क्या मूत्र पथ के अतिरिक्त क्षेत्र शामिल हैं। इसका मतलब यह हो सकता है कि किडनी के कार्य, मूत्र परीक्षण, अल्ट्रासाउंड या सीटी स्कैन, एक्स-रे सहित इमेजिंग अध्ययनों की जांच करने के लिए प्रयोगशाला का मतलब हो सकता है, और मूत्र पथ के अंदर की कल्पना करने के लिए संभावित कई मूत्र संबंधी परीक्षण किए जा सकते हैं। यदि बड़ी आंत शामिल है, तो रीढ़ की हड्डी की जांच के लिए कोलोनोस्कोपी या अन्य प्रक्रियाएं आवश्यक हो सकती हैं।

मूत्राशय या रीढ़ को शामिल करने वाले अधिक गंभीर मामलों में, नियमित अल्ट्रासाउंड परीक्षाओं के दौरान गर्भाशय में एक निदान किया जा सकता है। इस मामले में, माता-पिता epispadias और अन्य स्थितियों के बारे में परामर्श और शिक्षा प्राप्त कर सकते हैं, और वितरण आमतौर पर एक सुविधा पर निर्धारित किया जाता है जो एक बाल चिकित्सा टीम द्वारा तत्काल देखभाल प्रदान कर सकता है जो शिशु की उचित देखभाल करने में सक्षम है।

कारण

एपिस्पैडियास गर्भावस्था के एक विशिष्ट चरण के दौरान विकास में परिवर्तन के कारण होता है जब मूत्र पथ बन रहा होता है। यह जानना अक्सर मुश्किल या असंभव होता है कि विकास के उन खास दिनों में भ्रूण सही तरीके से विकसित नहीं हो पाता है। अधिकांश मामलों में, माँ या गर्भावस्था के साथ कोई स्पष्ट समस्या नहीं थी।

जोखिम

नर में महिलाओं की तुलना में एपिस्पेडिया होने की संभावना चार गुना अधिक होती है। कोकेशियान पहले जन्म के बच्चों में भी इस स्थिति के साथ पैदा होने की अधिक संभावना है। इस तरह के जन्मजात मुद्दे के साथ पैदा होने वाले बच्चे के 70 में से 1 मौका के साथ, एपिस्पैडियास के साथ पैदा होने वाले व्यक्ति के बच्चों में एपिस्पैडियास की संभावना नाटकीय रूप से अधिक है।

जोखिम और संबंधित शर्तें

जिन बच्चों को यह समस्या है, उनमें से अधिकांश के लिए एपिस्पेडिया एक कॉस्मेटिक मुद्दे से अधिक है। स्थिति अक्सर मूत्र असंयम का कारण बनती है, जिसका अर्थ कभी-कभी या मूत्र के लगातार ड्रिब्लिंग, दुर्घटनाओं और बच्चे के लिए महत्वपूर्ण शर्मिंदगी हो सकता है।

पुरुषों में, एपिस्फेडियास को अक्सर कॉर्डि के साथ देखा जाता है, एक ऐसी स्थिति जिसके कारण लिंग में उल्लेखनीय वक्र होता है। अधिक महत्वपूर्ण आंतरिक अंगों के साथ अनदेखी के मुद्दों की क्षमता है जो जननांगों की उपस्थिति की तुलना में कम स्पष्ट है। लगभग सभी एपिस्पैडियास रोगियों के 90 प्रतिशत में अतिरिक्त मुद्दे हैं।

एपिस्पेडिया बनाम हाइपोस्पेडिया

हाइपोस्पेडिया, जैसे कि एपिस्पैडियास, एक जन्मजात जन्म दोष है जहां मूत्र को शरीर से बाहर निकालने वाला स्थान असामान्य है। लड़कों में, हाइपोस्पेडिया का अर्थ है कि लिंग के नीचे के हिस्से पर, बल्कि लिंग के नीचे लिंग पर मूत्राशय स्थित होता है। लिंग के शीर्ष पर स्थित लिंग के नीचे की तरफ या अंडकोश के पास भी मांस सामान्य से थोड़ा कम हो सकता है। हाइपोस्पेडिया महिलाओं में बहुत ही कम होता है, इसके बजाय मूत्र का मांस योनि की दीवार पर होता है। विशिष्ट स्थान में, और अक्सर अनदेखी की जाती है जब तक कि रोगी को मूत्र संबंधी कठिनाइयों का निदान करने के लिए या मूत्र कैथेटर नहीं रखा जा सकता है।

खतना और एपिस्पैडियास

यदि एपिस्फेडियास मौजूद है, तो खतना से बचा जाना चाहिए जब तक कि सफल शल्य चिकित्सा की मरम्मत पूरी न हो जाए। ऐसा इसलिए है क्योंकि लिंग को फिर से बनाने के लिए शल्य चिकित्सा की मरम्मत के दौरान चमड़ी के अतिरिक्त ऊतक का उपयोग किया जा सकता है, और सर्जन के लिए पूर्ण मरम्मत करने के लिए आवश्यक हो सकता है। एक बार जब बच्चे को सफलतापूर्वक इलाज किया जाता है, तो खतना पर विचार किया जा सकता है, लेकिन उस समय तक यह दृढ़ता से अनुशंसा की जाती है कि खतना नहीं किया जाए।

शल्य चिकित्सा

सभी सर्जरी के जोखिमों में सर्जरी के सामान्य जोखिम और सामान्य संज्ञाहरण के प्रशासन से जुड़े जोखिम शामिल हैं। एपिस्पैडियास की मरम्मत के मामले में, मुद्दे की गंभीरता और मरम्मत की प्रकृति के साथ जोखिम भिन्न होते हैं। सामान्य तौर पर, मूत्र असंयम का जोखिम अधिक होता है, क्योंकि कई व्यक्तियों में पहले से ही सर्जरी से पहले यह स्थिति होती है, और आशा है कि सर्जरी असंयम को ठीक कर देगी।

मूत्र पथ के संक्रमण, फिस्टुलस, हाइपोस्पेडिया और लिंग की चोट आम जोखिम हैं। मूत्राशय की भागीदारी वाले व्यक्तियों में, मूत्राशय की पथरी और मूत्राशय वेध अतिरिक्त जोखिम होते हैं।

कुछ पुरुष रोगियों के लिए, लिंग के शीर्ष पर आने वाले एपिस्पैडियास और मूत्र के लिए सर्जिकल सुधार से हाइपोस्पेडिया हो सकता है, और पुनर्निर्माण के बाद लिंग के नीचे से मूत्र निकल सकता है। इसे सही किया जा सकता है, यदि आवश्यक हो, और एक गंभीर मुद्दा हो सकता है या नहीं भी हो सकता है।

सर्जरी के बाद गुर्दे और मूत्र संबंधी जटिलताएं या संक्रमण

एपिस्पैडियास सर्जरी से पहले

पेट, श्रोणि, बृहदान्त्र और मूत्र पथ के अन्य क्षेत्रों में दोष मौजूद है, यह निर्धारित करने के लिए आमतौर पर एपिस्पैडियास के निदान के बाद महत्वपूर्ण परीक्षण किया जाता है। ये परीक्षण समस्या की प्रकृति को निर्धारित करते हैं, और सर्जिकल उपचार पाठ्यक्रम को निर्धारित करते हैं।

यदि मूत्राशय या अन्य क्षेत्रों को उजागर किया जाता है जब वे आम तौर पर त्वचा से ढके होते हैं, तो इन क्षेत्रों को बंद करने की प्रारंभिक प्रक्रिया अक्सर प्रदर्शन की जाती है जब रोगी अभी भी एक नवजात शिशु है। अन्य मूत्राशय के मुद्दे 4 या 5 वर्ष की आयु तक प्रतीक्षा कर सकते हैं।

जिन रोगियों में जननांग तक एपिस्पैडियास सीमित है, उन्हें एक शल्य चिकित्सा प्रक्रिया के साथ इलाज किया जा सकता है, लेकिन अन्य मुद्दों वाले रोगियों में एक उपचार योजना हो सकती है जिसमें शल्य चिकित्सा प्रक्रियाओं के कई चरण शामिल हैं। जननांगों की मरम्मत छह महीने की उम्र में की जा सकती है, और आमतौर पर एक साल में पूरी होती है।

एपिस्पैडियास के साथ मौजूद विभिन्न प्रकार के मुद्दों का मतलब है कि उपचार योजना हर बच्चे के लिए अद्वितीय है, और जबकि विशिष्ट प्रक्रियाओं की योजना विशिष्ट उम्र में बनाई जा सकती है, लेकिन पिछली प्रक्रिया की सफलता के आधार पर योजना में बदलाव किया जा सकता है।

पुरुष एपिस्पैडियास का इलाज करने के लिए सर्जरी

आम तौर पर पुरुषों में एपिस्पैडियास, मिशेल तकनीक और कैंटवेल तकनीक के उपचार के लिए दो सर्जरी की जाती हैं, जिन्हें अक्सर रोगी की जरूरतों को पूरा करने के लिए सर्जनों द्वारा संशोधित किया जाता है।

सर्जरी रोगी से रोगी तक व्यापक रूप से भिन्न हो सकती है, लेकिन प्रक्रिया के सामान्य चरण अनिवार्य रूप से समान हैं। एक बार सामान्य संज्ञाहरण दिए जाने के बाद, सर्जरी ऊतक के तीन अलग-अलग वर्गों में लिंग के विघटन के साथ शुरू होती है। मूत्रमार्ग (मूत्र नलिका) का पुनर्निर्माण किया जाता है, जिसमें एक प्रक्रिया का उपयोग करके मूत्रमार्ग का उपयोग किया जाता है। यह मूत्रमार्ग के मांस (मूत्र के उद्घाटन) को सही स्थान पर ले जाने की अनुमति देता है। मूत्रमार्ग की यह मरम्मत भी कॉर्डि, लिंग में वक्र, को सीधा करने की अनुमति देती है।

फिर लिंग को सर्जिकल टांके का उपयोग करके पुन: प्राप्त किया जाता है। रोगी ज्यादातर मामलों में मूत्र कैथेटर के साथ ऑपरेटिंग कमरे को छोड़ देगा।

महिला एपिस्पेडिया के इलाज के लिए सर्जरी

एक बार सामान्य संज्ञाहरण दिए जाने के बाद, प्रक्रिया आम तौर पर क्लिटोरिस के आस-पास के ऊतक से मूत्रमार्ग को मुक्त करने के साथ शुरू होती है। यह मूत्रमार्ग के मांस को खोलने की अनुमति देता है, जिसमें से मूत्र शरीर से बाहर निकलता है, उचित स्थान पर ले जाया जाता है। भगशेफ, जो आम तौर पर ऊतक का एक टुकड़ा होता है लेकिन एपिस्पैडियास के मामलों में विभाजित होता है, एक सामान्य उपस्थिति के लिए एक साथ सिलना करने में सक्षम होता है। एक पूर्ण कैथेटर को सर्जरी के अंत से पहले रखा जाता है और जब सर्जरी पूरी हो जाती है तो वह जगह पर रहता है।

Epispadias सर्जरी से पुनर्प्राप्ति

ठेठ रोगी एपिस्फेडियास सर्जरी से जल्दी ठीक हो जाता है, एक या दो दिन के भीतर घर लौट आता है। अधिक जटिल मूत्राशय की मरम्मत के लिए अक्सर एक लंबी वसूली और अस्पताल में रहने की आवश्यकता होती है, और निरंतरता प्राप्त करने के लिए कई सर्जरी में से एक हो सकती है।

जीवन के बाद Epispadias मरम्मत

एपिस्पैडियास के लिए सर्जरी का लक्ष्य सामान्य कार्य और उपस्थिति के साथ एक मूत्र पथ बनाना है, जिसका अर्थ मूत्र निरंतरता है, क्योंकि इन जन्मजात मुद्दों के परिणामस्वरूप पेशाब की पुरानी ड्रिब्लिंग हो सकती है। अधिकांश रोगी सामान्य मूत्र समारोह को प्राप्त करने में सक्षम होते हैं, लेकिन समस्या की गंभीरता और अगर मूत्राशय प्रभावित होता है, तो निरंतरता प्राप्त करने के लिए एक से अधिक प्रक्रिया की आवश्यकता हो सकती है।

लंबी अवधि के जोखिम

लंबे समय तक, आमतौर पर वयस्कता में, रोगी को निम्नलिखित स्थितियों के विकास का अधिक खतरा होगा:

• epididymitis
• योनि का आगे बढ़ना
• गुदा का बाहर आ जाना
• ब्लैडर कैंसर
• गुर्दे सेल कार्सिनोमा

Epispadias सर्जरी के बाद यौन समारोह

अतिरिक्त मरम्मत की आवश्यकता होने पर भी एपिस्पैडियास की मरम्मत को पूरा करने के बाद यौन क्रिया सामान्य होती है। पुरुषों में शुक्राणुओं की संख्या में कमी या स्खलन की मात्रा कम हो सकती है जिसके परिणामस्वरूप प्रजनन क्षमता कम होती है लेकिन बाँझपन नहीं होता है।

मूत्राशय बहिर्वाह के साथ epispadias के साथ 52 महिला रोगियों के एक छोटे से अध्ययन में, जो गर्भ धारण करना चाहते थे, 19 कुल 57 गर्भधारण के साथ गर्भवती हो गईं। इन महिलाओं को प्रसवोत्तर रक्तस्राव के लिए उच्च जोखिम था। इसके अतिरिक्त, एक महिला ने मूत्रवाहिनी क्षति का अनुभव किया और एक ने प्रसव के बाद नालव्रण का अनुभव किया।

अधिकांश रोगी विवाह, रोजगार और परिवार का पालन-पोषण करने सहित सामान्य और स्वस्थ जीवन जीने में सक्षम होते हैं। ये रोगी आमतौर पर अपने पूरे वयस्क जीवन में मूत्रविज्ञान को देखते रहते हैं, क्योंकि बाद में जीवन में आने वाली जटिलताओं की संभावना होती है।