एहलर्स-डानलोस सिंड्रोम के 6 प्रमुख प्रकार

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लेखक: Joan Hall
निर्माण की तारीख: 2 जनवरी 2021
डेट अपडेट करें: 20 नवंबर 2024
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एहलर्स-डानलोस सिंड्रोम- कारण, लक्षण, निदान, उपचार, पैथोलॉजी
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विषय

एहलर्स-डानलोस सिंड्रोम वंशानुगत संयोजी ऊतक विकारों का एक समूह है, जो दोषपूर्ण कोलेजन (संयोजी ऊतक में एक प्रोटीन) के कारण होता है। संयोजी ऊतक त्वचा, मांसपेशियों, स्नायुबंधन और शरीर के अंगों का समर्थन करने में मदद करता है। जो लोग एहलर्स-डानलोस सिंड्रोम से जुड़े अपने संयोजी ऊतक में दोष रखते हैं, उनमें ऐसे लक्षण हो सकते हैं जिनमें संयुक्त अतिसक्रियता, त्वचा शामिल है जो आसानी से फैली हुई है और खरोंच है, और नाजुक ऊतक हैं।

एहलर्स-डानलोस सिंड्रोम को छह प्रकारों में वर्गीकृत किया गया है:

  • अतिगतिकता
  • क्लासिक
  • संवहनी
  • Kyphoscoliosis
  • Arthrochalasia
  • Dermatosparaxis

हाइपरमोबिलिटी प्रकार

हाइपरमोबिलिटी प्रकार के इहलर्स-डानलोस सिंड्रोम से जुड़े प्राथमिक लक्षण सामान्यीकृत संयुक्त हाइपरमोबिलिटी है जो बड़े और छोटे जोड़ों को प्रभावित करता है। संयुक्त उपशमन और अव्यवस्था एक सामान्य रूप से आवर्ती समस्या है। एहलर्स-डानलोस फाउंडेशन के अनुसार, त्वचा की भागीदारी (खिंचाव, नाजुकता और उभार) मौजूद है, लेकिन गंभीरता की डिग्री बदलती है। मस्कुलोस्केलेटल दर्द मौजूद है और यह दुर्बल हो सकता है।


शास्त्रीय प्रकार

शास्त्रीय प्रकार के एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम से जुड़े प्राथमिक लक्षण त्वचा के विशिष्ट हाइपरेक्सेटेंस (खिंचाव) के साथ-साथ निशान, कैलक्लाइज्ड हेमटॉमस, और वसा युक्त अल्सर आमतौर पर दबाव बिंदुओं पर पाए जाते हैं। संयुक्त अतिसक्रियता भी शास्त्रीय प्रकार का एक नैदानिक ​​अभिव्यक्ति है।

संवहनी प्रकार

एहलर्स-डानलोस सिंड्रोम का संवहनी प्रकार एहलर्स-डानलोस सिंड्रोम का सबसे गंभीर या गंभीर रूप माना जाता है। धमनी या अंग टूटना हो सकता है जिससे अचानक मृत्यु हो सकती है। त्वचा बेहद पतली है (नसों को त्वचा के माध्यम से आसानी से देखा जा सकता है) और विशिष्ट चेहरे की विशेषताएं हैं (बड़ी आंखें, पतली नाक, रसीले कान, छोटा कद, और पतली खोपड़ी के बाल)। जन्म के समय क्लबफुट मौजूद हो सकता है। संयुक्त अतिसक्रियता में आमतौर पर केवल अंक शामिल होते हैं।

Kyphoscoliosis प्रकार

जन्म के समय सामान्य शिथिलता (शिथिलता) और मांसपेशियों की गंभीर कमजोरी को इहलोस-डानलोस के किफोसोलिओसिस प्रकार के साथ देखा जाता है। जन्म के समय स्कोलियोसिस देखा जाता है। ऊतक की नाजुकता, एट्रोफिक स्कारिंग (त्वचा में एक अवसाद या छिद्र का कारण), आसान चोट लगने वाली, काठिन्य (आंख) नाजुकता और नेत्र संबंधी टूटना संभव नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ और साथ ही सहज धमनी टूटना है।


आर्थ्रोक्लासिया प्रकार

एहलर्स-डानलोस के आर्थ्रोक्लासिया प्रकार की विशिष्ट विशेषता जन्मजात हिप अव्यवस्था है। आवर्तक जोड़ के साथ गंभीर संयुक्त अतिसक्रियता आम है। त्वचा की हाइपरेक्सेंसिबिलिटी, आसान ब्रूज़िंग, टिशू की नाजुकता, एट्रोफिक निशान, मांसपेशियों की टोन में कमी, क्यफोस्कोलियोसिस और ऑस्टियोपेनिया (हड्डियां जो सामान्य से कम घनी होती हैं) भी संभव नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ हैं।

Dermatosparaxis

गंभीर त्वचा की नाजुकता और उकसावे, डाहलोसपरैक्सिस प्रकार के एहलर्स-डानलोस की विशेषताएं हैं। त्वचा की बनावट नरम और sagging है। हर्निया असामान्य नहीं हैं।

जागरूकता बढ़ाना

एहलर्स-डानलोस सिंड्रोम के प्रकारों का उपचार नैदानिक ​​अभिव्यक्ति के आधार पर किया जाता है जो समस्याग्रस्त है। त्वचा की सुरक्षा, घाव की देखभाल, संयुक्त संरक्षण, और मजबूत बनाने के अभ्यास उपचार योजना के महत्वपूर्ण पहलू हैं। दुर्बल और कभी-कभी घातक स्थिति 5,000 लोगों में लगभग 1 को प्रभावित करती है। कम से कम 50,000 अमेरिकियों के पास एहलर्स-डानलोस सिंड्रोम है। यह अनुमान लगाया गया है कि इहलर्स-डानलोस सिंड्रोम वाले 90% लोग आपातकालीन स्थिति तक अनियंत्रित हो जाते हैं, जिसके लिए तत्काल चिकित्सा की आवश्यकता होती है। यदि आप ईडीएस से जुड़े किसी भी लक्षण का अनुभव करते हैं, तो अपने डॉक्टर से परामर्श करें।


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