विषय
- डायस्ट्रोफिक डिस्प्लेसिया क्या है?
- डायस्ट्रोफिक डिसप्लेसिया के लक्षण क्या हैं?
- डायस्ट्रोफिक डिसप्लेसिया निदान
- डायस्ट्रोफिक डिसप्लेसिया उपचार
डायस्ट्रोफिक डिस्प्लेसिया क्या है?
शब्द "डायस्ट्रोफिक" एक ग्रीक शब्द से आया है जिसका अर्थ विकृत है। डायस्ट्रोफिक डिस्प्लेसिया कई गंभीर कंकाल असामान्यताओं के साथ एक स्थिति है क्योंकि कान, रीढ़, लंबी हड्डियों और पैरों के साथ भागीदारी है।
डायस्ट्रोफिक डिस्प्लेसिया एक दुर्लभ आनुवंशिक विकार है जो ऑटोसोमल रिसेसिव है, जिसका अर्थ है कि प्रत्येक माता-पिता से एक असामान्य जीन प्राप्त होता है। स्थिति के कारण शरीर में सल्फेट की मात्रा कम हो जाती है, जो उपास्थि को प्रभावित करती है। यह, बदले में, हड्डी की वृद्धि और ऊंचाई को प्रभावित करता है। डायस्ट्रोफिक डिस्प्लेसिया वाले लोगों की औसत ऊंचाई 50 से 53 इंच है। रोगी जितना लंबा होता है, उतना ही वह गंभीर रूप से प्रभावित होता है।
डायस्ट्रोफिक डिसप्लेसिया के लक्षण क्या हैं?
डायस्ट्रोफिक डिस्प्लेसिया के मरीजों में निम्न में से कुछ या सभी हो सकते हैं:
- सहयात्री अंगूठे - अंगूठे जो विस्तारित होने पर पीछे की ओर झुकते हैं
- प्रमुख गाल
- सपाट नाक पुल
- भंग तालु
- कान की विकृति
- श्वासनली में असामान्य उपास्थि
कंकाल की असामान्यताएं ग्रीवा रीढ़ (गर्दन) से पैरों तक भी हो सकती हैं। इसके कारण अतिरिक्त लक्षण हो सकते हैं, जिनमें शामिल हैं:
- सरवाइकल अस्थिरता
- सरवाइकल किफोसिस, जिसका अर्थ है कि गर्दन में एक असामान्य वक्र है
- स्कोलियोसिस, या रीढ़ की एक बग़ल में वक्रता, लेकिन कई 50 डिग्री से अधिक नहीं होते हैं
- कूल्हे और घुटने के लचीलेपन के संकुचन, जिसका अर्थ कूल्हों और घुटनों को पूरी तरह से सीधा नहीं कर सकता है
- हिप और घुटने के अपक्षयी परिवर्तन, जिसका अर्थ है कि उपास्थि बिगड़ती है, जिससे दर्दनाक गठिया परिवर्तन होते हैं
- कंधे और रेडियल सिर (कोहनी में त्रिज्या की हड्डी का अंत) के उपखंड (आंशिक अव्यवस्था)
- क्लबफीट, जिसका अर्थ है कि पैर "चालू" स्थिति में फंस गए हैं
डायस्ट्रोफिक डिसप्लेसिया निदान
डॉक्टर डायस्ट्रोफिक डिसप्लेसिया का निदान एक पूर्ण चिकित्सा इतिहास, शारीरिक परीक्षण और नैदानिक परीक्षणों के साथ करता है।
नैदानिक प्रक्रियाओं में शामिल हो सकते हैं:
- रीढ़ की एक्स-रे और निचले छोर
- गर्भाशय ग्रीवा की रीढ़ की एमआरआई स्कैन अगर ग्रीवा केफोसिस न्यूरोलॉजिकल लक्षणों के साथ मौजूद है, जैसे कमजोरी और बढ़े हुए दर्द
- जोड़ों में उपास्थि का आकलन करने के लिए कूल्हों, घुटनों और / या टखने में आर्थ्रोग्राम, या डाई का इंजेक्शन
डायस्ट्रोफिक डिसप्लेसिया उपचार
डायस्ट्रोफिक डिस्प्लेसिया के लिए उपचार संबंधित आर्थोपेडिक स्थितियों के आधार पर भिन्न होता है:
- क्लबफेट - पैर को अधिक सामान्य स्थिति में लाने के लिए उन्हें कास्टिंग और सर्जरी के साथ ठीक किया जा सकता है।
- स्कोलियोसिस - ब्रेसिंग का उपयोग हल्के घटता और बहुत छोटे बच्चों के लिए किया जा सकता है, लेकिन अगर एक बड़ा वक्र (50 डिग्री से अधिक) है, तो आमतौर पर रीढ़ की हड्डी के संलयन की सिफारिश की जाती है।
- सर्वाइकल कीफोसिस - यदि न्यूरोलॉजिकल परिवर्तनों के साथ प्रगतिशील, उपचार में एक प्रभामंडल के संभावित स्थान के साथ एक पीछे ग्रीवा संलयन शामिल हो सकता है।
- कूल्हे और घुटने के लचीलेपन में सिकुड़न - चलने की क्षमता में सुधार के लिए कास्टिंग और सर्जरी के साथ इसे सीधा करना पड़ सकता है।
- कूल्हे और घुटने के गठिया - यदि दर्द गंभीर हो जाता है तो कुल संयुक्त प्रतिस्थापन की आवश्यकता हो सकती है।