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डायबिटीज इन्सिपिडस (DI) एक दुर्लभ विकार है जिसमें शरीर तरल पदार्थों को ठीक से नियंत्रित नहीं कर पाता है। इससे गंभीर निर्जलीकरण हो सकता है। डीआई वाले लोगों में आमतौर पर तीव्र प्यास होती है और हार्मोनल असामान्यता के कारण सामान्य से बहुत अधिक मूत्र गुजरता है।अवलोकन
समान नामों के बावजूद, DI अधिक सामान्य मधुमेह मेलिटस (a.k.a. "चीनी मधुमेह") से संबंधित नहीं है, जिसमें शरीर ग्लूकोज को विनियमित करने में असमर्थ है। डीआई के चार रूप मौजूद हैं, यह इस बात पर निर्भर करता है कि हार्मोनल डिसग्रेशन क्या है। विभिन्न प्रकार हैं:
- केंद्रीय मधुमेह इन्सिपिडस
- नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस
- डिपोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस, जिसे प्राइमरी पॉलीडिप्सिया भी कहा जाता है
- जेस्टेशनल डायबिटीज इन्सिपिडस
DI एक दुर्लभ स्थिति है। प्रत्येक वर्ष संयुक्त राज्य में 20,000 से कम लोगों का निदान किया जाता है। किसी भी उम्र के लोगों में यह हो सकता है, लेकिन 40 की उम्र के बाद जोखिम काफी अधिक है।
जब आपको डायबिटीज इन्सिपिडस होता है तो द्रव विनियमन कैसे भिन्न होता है? जब आपके शरीर की द्रव-विनियमन प्रणाली ठीक से काम कर रही होती है, तो गुर्दे आपके रक्त को फ़िल्टर करते हैं और अपशिष्ट और अतिरिक्त तरल पदार्थ बाहर निकालते हैं, जो कि मूत्र है। आमतौर पर, आप एक दिन में एक और दो चौथाई मूत्र के बीच कहीं उत्पादन करते हैं।
गुर्दे से, मूत्र मूत्रवाहिनी नामक छोटी नलिकाओं से मूत्राशय तक जाता है, जहां यह तब तक जमा रहता है जब तक कि मूत्राशय भर नहीं जाता और आपको पेशाब करने की आवश्यकता होती है।
वैसोप्रेसिन नामक एक हार्मोन इन प्रक्रियाओं के लिए महत्वपूर्ण है। वासोप्रेसिन हाइपोथैलेमस, आपके मस्तिष्क के आधार पर एक छोटी ग्रंथि द्वारा निर्मित होता है। यह तब पिट्यूटरी ग्रंथि में संग्रहीत होता है, जो हाइपोथेलेमस के पास होता है, और आपके शरीर के तरल स्तर के कम होने पर आपके रक्तप्रवाह में छोड़ दिया जाता है।
रक्तप्रवाह में, वैसोप्रेसिन आपको रक्तप्रवाह से कम तरल पदार्थ को अवशोषित करने में मदद करता है, जिसका अर्थ है कि वे कम मूत्र का उत्पादन करते हैं। पिट्यूटरी कम वैसोप्रेसिन, या यहां तक कि कोई भी नहीं छोड़ता है, जब आपके पास उच्च तरल पदार्थ का स्तर होता है। उस समय, आप अधिक मूत्र का उत्पादन करेंगे।
DI में, यह सिस्टम ठीक से काम नहीं करता है।
लक्षण
DI के लक्षणों में शामिल हैं:
- अत्यधिक प्यास
- मूत्र का अत्यधिक उच्च उत्पादन जो "अनिद्रा" है (जिसमें बहुत कम या कोई रंग या गंध नहीं है)
- पेशाब करने के लिए रात को उठना पड़ता है
- bedwetting
अत्यधिक मूत्र की मात्रा अलग-अलग और डीआई के प्रकार से भिन्न होती है। एक स्वस्थ वयस्क आमतौर पर एक दिन में तीन चौथाई से कम गुजरता है, जबकि DI वाला कोई व्यक्ति उस राशि का पांच से दस गुना अधिक उत्पादन कर सकता है।
अनुपचारित डीआई निर्जलीकरण का कारण बन सकता है, इसलिए उन लक्षणों को भी देखना महत्वपूर्ण है। उनमे शामिल है:
- प्यास
- थकान
- रूखी त्वचा
- जी मिचलाना
- ढिलाई
- सिर चकराना
- भ्रम की स्थिति
सुस्ती, चक्कर आना और भ्रम गंभीर निर्जलीकरण के संकेत हो सकते हैं, जिसके लिए तत्काल चिकित्सा देखभाल की आवश्यकता होती है। उचित उपचार के बिना, यह दौरे, मस्तिष्क क्षति और यहां तक कि मृत्यु भी हो सकती है।
DI आपके रक्त में इलेक्ट्रोलाइट्स के असंतुलन का कारण बन सकता है। इलेक्ट्रोलाइट्स खनिज हैं जो आपके शरीर में तरल पदार्थों के सही संतुलन को बनाए रखने के लिए महत्वपूर्ण हैं। इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन के लक्षणों में शामिल हैं:
- सुस्ती या थकान
- जी मिचलाना
- भूख में कमी
- मांसपेशियों में ऐंठन
- भ्रम की स्थिति
शिशुओं और छोटे बच्चों में, डीआई के लक्षण स्पॉट करना मुश्किल हो सकता है क्योंकि बच्चा अपनी प्यास के बारे में संवाद करने में सक्षम नहीं है। प्यास और अत्यधिक मूत्र के साथ, उनके निम्नलिखित लक्षण हो सकते हैं:
- नींद न आना
- अस्पष्टीकृत उपद्रव
- बुखार
- उल्टी
- दस्त
- विलंबित विकास
- वजन घटना
यदि आपके बच्चे में इनमें से कोई भी लक्षण है, तो अपने बाल रोग विशेषज्ञ से बात करना सुनिश्चित करें। यदि आपको निर्जलीकरण का संदेह है, तो अपने बच्चे के लिए तत्काल चिकित्सा देखभाल प्राप्त करें।
कारण
जबकि सभी डायबिटीज इन्सिपिडस वैसोप्रेसिन के डिसइग्यूलेशन की सुविधा देते हैं, लेकिन डिसइग्यूलेशन कई अलग-अलग कारकों के कारण हो सकता है। उस विकृति का कारण डीआई के चार प्रकारों में से प्रत्येक को परिभाषित करता है।
सेंट्रल डायबिटीज इन्सिपिडस
सेंट्रल डि हाइपोथैलेमस या पिट्यूटरी ग्रंथियों को नुकसान का परिणाम है। क्योंकि उन ग्रंथियों दोनों हार्मोन के उत्पादन, भंडारण और रिलीज में भूमिका निभाते हैं, क्षति प्रणाली को बाधित कर सकती है। इसके कारण किडनी रक्त से बहुत अधिक तरल पदार्थ को छान लेती है, जिससे अतिरिक्त पेशाब आता है।
ग्रंथियों द्वारा क्षतिग्रस्त हो सकते हैं:
- सिर पर चोट
- शल्य चिकित्सा
- संक्रमण
- सूजन
- मस्तिष्क ट्यूमर
हालांकि, कुछ मामलों में, केंद्रीय DI एक आनुवंशिक दोष के कारण होता है, जिसके परिणामस्वरूप वैसोप्रेसिन उत्पादन की समस्या होती है। बिना पहचान के कारण केंद्रीय DI का होना भी संभव है।
नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस
नेफ्रोजेनिक डि में, समस्या मस्तिष्क के साथ नहीं है, बल्कि स्वयं गुर्दे के साथ है। कई कारणों में से, वे इस तरह की प्रतिक्रिया नहीं देते हैं जैसे कि उन्हें वैसोप्रेसिन करना चाहिए और इसलिए हमेशा अपने रक्त से उच्च मात्रा में तरल पदार्थ निकालें।
कई कारकों में से किसी के कारण गुर्दे इस तरह का व्यवहार कर सकते हैं:
- आनुवंशिक मेकअप
- आनुवंशिक उत्परिवर्तन
- गुर्दे की पुरानी बीमारी
- गुर्दे का संक्रमण या अल्सर
- कुछ कैंसर
- मूत्र पथ की रुकावट
- रक्त में उच्च कैल्शियम का स्तर
- रक्त में कम पोटेशियम का स्तर
- कुछ दवाएं, विशेष रूप से लिथियम
- अन्य बीमारियां, जिनमें अमाइलॉइडोसिस, सोजोग्रेन सिंड्रोम और बार्डेट-बिडल सिंड्रोम शामिल हैं
कुछ मामलों में, डॉक्टर नेफ्रोजेनिक डि का कारण निर्धारित करने में सक्षम नहीं हैं।
डिपोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस
डीआई का यह रूप प्यास तंत्र में एक दोष के कारण होता है-आपके शरीर का संकेत जिसे आपको तरल पदार्थ लेने की आवश्यकता होती है-जो आपके हाइपोथैलेमस में रहता है। यह दोष आपको हर समय असामान्य रूप से प्यास बनाता है।
जब किसी को अत्यधिक प्यास लगती है, तो वे सामान्य से बहुत अधिक पीते हैं। उनके उच्च द्रव का सेवन शरीर को कम वैसोप्रेसिन का स्राव करने का कारण बनता है, और इससे गुर्दे अधिक मूत्र का उत्पादन करते हैं।
केंद्रीय डि के रूप में, हाइपोथैलेमस की प्यास तंत्र द्वारा क्षतिग्रस्त हो सकती है:
- सिर पर चोट
- शल्य चिकित्सा
- संक्रमण
- सूजन
- मस्तिष्क ट्यूमर
लोगों को कुछ दवाओं या मानसिक स्वास्थ्य समस्याओं के कारण डिप्सोजेनिक डीआई के लिए भी शिकार किया जा सकता है।
जेस्टेशनल डायबिटीज इन्सिपियस
गर्भावधि DI गर्भावस्था के दौरान होता है और दो अलग-अलग कारकों के कारण हो सकता है:
नाल एक एंजाइम का उत्पादन करता है जो मां के शरीर में वैसोप्रेसिन को तोड़ता है, जिससे अत्यधिक मूत्र होता है क्योंकि गुर्दे रक्तप्रवाह से बहुत अधिक द्रव खींचते हैं।
मां के शरीर में प्रोस्टाग्लैंडीन नामक एक रसायन का उच्च स्तर होता है, जो किडनी को वैसोप्रेसिन के प्रति कम प्रतिक्रियाशील बनाता है, जैसे कि नेफ्रोजेनिक डीआई में।
गर्भावधि डीआई के कई मामलों में, लक्षण हल्के होते हैं और बहुत ध्यान देने योग्य नहीं होते हैं, खासकर गर्भावस्था के बाद से ही कई महिलाओं को अक्सर पेशाब करने की ओर जाता है। हालांकि, गर्भावस्था के दौरान निर्जलीकरण जटिलताओं को जन्म दे सकता है, जिसमें शामिल हैं:
- तंत्रिका नली दोष
- कम एमनियोटिक द्रव
- समय से पहले श्रम
यदि आपको गर्भावधि DI पर संदेह है, तो अपने आप को हाइड्रेटेड रखना सुनिश्चित करें और तुरंत अपने डॉक्टर से बात करें।
क्योंकि यह सीधे गर्भावस्था से संबंधित कारकों के कारण होता है, गर्भावधि DI आमतौर पर एक बार बच्चे के जन्म के बाद चली जाती है, लेकिन भविष्य की गर्भधारण में वापस आने की संभावना नहीं है।
निदान
जब आपके डॉक्टर को संदेह है कि आपके पास डीआई का कोई रूप है, तो आप निदान प्रक्रिया की उम्मीद कर सकते हैं कि निम्नलिखित में से कुछ संयोजन शामिल हो सकते हैं:
- निर्जलीकरण के संकेत देखने के लिए शारीरिक परीक्षा
- आपके लक्षण और चिकित्सा इतिहास
- पारिवारिक चिकित्सा इतिहास, यदि इसमें DI या प्रासंगिक लक्षण शामिल हैं
- मूत्र परीक्षण, यह देखने के लिए कि मूत्र पतला या केंद्रित है या नहीं
- रक्त परीक्षण, जो डीआई के प्रकार को निर्धारित करने में मदद कर सकता है
- आपके द्वारा पास किए जाने वाले मूत्र की मात्रा निर्धारित करने के लिए द्रव का अभाव परीक्षण
- एमआरआई (चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग), हाइपोथैलेमस या पिट्यूटरी ग्रंथियों के साथ समस्याओं को देखने के लिए
आपके पास किस प्रकार का DI है, यह जानना महत्वपूर्ण है, क्योंकि यह उपचार और प्रबंधन के पाठ्यक्रम को निर्धारित करने में मदद करता है।
इलाज
DI को अक्सर नेफ्रोलॉजिस्ट द्वारा इलाज किया जाता है, जो किडनी विकारों के विशेषज्ञ या एंडोक्रिनोलॉजिस्ट होते हैं, जो हार्मोन पैदा करने वाली ग्रंथियों (हाइपोथैलेमस और पिट्यूटरी सहित) से संबंधित स्थितियों के विशेषज्ञ होते हैं।
डिहाइड्रेशन को रोकने के लिए डीआई का मुख्य उपचार पर्याप्त तरल पीना है। हालांकि, इसके अलावा, उपचार विशिष्ट प्रकार के DI के अनुरूप है।
- सेंट्रल डि डेस्मोप्रेसिन नामक एक मानव निर्मित हार्मोन द्वारा इलाज किया जा सकता है, जो वैसोप्रेसिन के समान है। यह एक गोली, नाक स्प्रे या एक इंजेक्शन के रूप में उपलब्ध है।
- के लिए उपचार नेफ्रोजेनिक डि जब संभव हो, हालत के अंतर्निहित कारण के उद्देश्य से है। यह एक मूत्र रुकावट को हटाने, एक दवा को बंद करने, या कैल्शियम या पोटेशियम के रक्त स्तर को सामान्य करने का मतलब हो सकता है। यह दवाओं के साथ भी इलाज किया जा सकता है जो एस्पिरिन, इबुप्रोफेन और मूत्रवर्धक नामक कुछ मूत्रवर्धक सहित कम मूत्र मात्रा में मदद करता है। थियाज़ाइड्स आम तौर पर मूत्र उत्पादन बढ़ाते हैं, लेकिन नेफ्रोटिक डि के साथ लोगों में, उनका उल्टा प्रभाव पड़ता है।
- डिप्सोजेनिक डि अभी तक प्रभावी उपचार नहीं है, इसलिए लक्षण प्रबंधन महत्वपूर्ण है। डॉक्टर मुंह में भरपूर लार रखने के लिए बर्फ की चिप्स या खट्टी कैंडीज को चूसने की सलाह देते हैं, जिससे प्यास को कम करने में मदद मिल सकती है। सोते समय डिस्मोप्रेसिन की छोटी खुराक लोगों को उठने और पेशाब करने की आवश्यकता को कम करने में मदद कर सकती है। आपका डॉक्टर शुरू में आपके रक्त में सोडियम के स्तर की निगरानी कर सकता है।
- डेसमोप्रेसिन अक्सर केसीड के लिए निर्धारित किया जाता है गर्भावधि डि, भी। यह उन मामलों में भी मदद कर सकता है जहां प्लेसेंटल एंजाइम वैसोप्रेसिन को नष्ट कर देता है क्योंकि एंजाइम का सिंथेटिक हार्मोन पर समान प्रभाव नहीं पड़ता है।
परछती
क्योंकि निर्जलीकरण एक वास्तविक और गंभीर चिंता है, और अधिक पीने की आदत में आना महत्वपूर्ण है। घर से दूर होने पर पानी की बोतल या अतिरिक्त पेय पदार्थों को अपने साथ ले जाने से मदद मिल सकती है। आप गर्मी से बचना चाह सकते हैं ताकि पसीने के माध्यम से आप तरल पदार्थ न खोएं। जब आप गर्मी से बच सकते हैं या जब आप व्यायाम करते हैं तो कूलिंग उत्पाद एक अच्छा विचार हो सकता है।
जिन लोगों के साथ आप बहुत समय बिताते हैं, उन्हें यह बताएं कि आप निर्जलीकरण के शिकार हैं और सुनिश्चित करें कि वे लक्षणों से परिचित हैं ताकि जरूरत पड़ने पर वे आपके लिए त्वरित चिकित्सा देखभाल प्राप्त कर सकें।
डि अक्सर एक पुरानी स्थिति है। अतिरिक्त तरल पदार्थ पीने के अलावा, शोधकर्ताओं ने DI के इलाज या रोकथाम के लिए कोई आहार या पोषण संबंधी तरीके नहीं पाए हैं। हालांकि, उचित निदान और उपचार के साथ, ज्यादातर लोग जिनके पास है वे अपने लक्षणों का प्रबंधन करने और सामान्य जीवन जीने में सक्षम हैं।