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चुर्ग स्ट्रॉस सिंड्रोम, जिसे पॉलीएंगाइटिस (ईजीपीए) के साथ इओसिनोफिलिक ग्रैनुलोमैटोसिस के रूप में भी जाना जाता है, एक दुर्लभ ऑटोइम्यून स्थिति है जो रक्त वाहिकाओं (वास्कुलिटिस) की सूजन का कारण बनती है।लक्षण
चुग स्ट्रॉस सिंड्रोम मुख्य रूप से फेफड़ों को प्रभावित करता है लेकिन कई अंग प्रणालियों को प्रभावित कर सकता है। लक्षण निर्भर करते हैं कि कौन से अंग प्रभावित होते हैं, हालांकि अधिकांश रोगियों में अस्थमा या अस्थमा जैसे लक्षण होते हैं। चुग स्ट्रॉस सिंड्रोम की एक प्रमुख विशेषता है, उच्च मात्रा में श्वेत रक्त कोशिकाएं जिन्हें इओसिनोफिल्स (हाइपेरोसिनिलिया) कहा जाता है।
आमतौर पर, शरीर एलर्जी प्रतिक्रियाओं और परजीवी संक्रमण के दौरान ईोसिनोफिल जारी करता है। चुग स्ट्रॉस सिंड्रोम वाले रोगियों में, बड़ी संख्या में कोशिकाएं जारी होती हैं और शरीर के ऊतकों में जमा होती हैं। एक रोगी के लक्षण अंग प्रणालियों के अनुरूप होंगे जहां ईोसिनोफिल सबसे अधिक केंद्रित होते हैं। उदाहरण के लिए, फेफड़ों में ईोसिनोफिल की उच्च संख्या श्वसन लक्षण पैदा करेगी, जबकि आंतों में कोशिकाओं की एक उच्च संख्या गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षण पैदा करेगी।
चुग स्ट्रॉस के लक्षणों को तीन अलग-अलग चरणों में वर्गीकृत किया गया है, लेकिन रोगियों को चरणों में अनुभव नहीं हो सकता है और हमेशा तीनों चरणों का अनुभव नहीं होता है। वास्तव में, चुग स्ट्रास के लक्षणों के चरणों को पहचानना महत्वपूर्ण है: यदि स्थिति का निदान किया जाता है, तो यह पहले चरण में है, तो उपचार बाद के चरणों को विकसित होने से रोकने में मदद कर सकता है।
चुरू स्ट्रास सिंड्रोम के तीन चरण हैं:
- Prodromal चरण: पहला चरण कई महीनों, वर्षों या दशकों तक रह सकता है। इस चरण के दौरान, चुग स्ट्रॉस के साथ एक व्यक्ति आमतौर पर अस्थमा या अस्थमा जैसे लक्षण विकसित करता है।
- ईोसिनोफिलिक चरण: दूसरा चरण तब शुरू होता है जब शरीर उच्च संख्या में इओसिनोफिल्स छोड़ता है जो शरीर के ऊतकों में जमा होने लगते हैं। कोशिकाएं फेफड़ों, आंतों और / या त्वचा में निर्मित हो सकती हैं। एक रोगी लक्षणों का विकास करेगा जो अंग प्रणाली के साथ मेल खाता है जो कोशिकाओं में जमा हो रहा है।
- वैस्कुलिटिक चरण: तीसरा चरण तब होता है जब ईोसिनोफिल्स का निर्माण रक्त वाहिकाओं में व्यापक सूजन का कारण बनता है, एक स्थिति जिसे वास्कुलिटिस कहा जाता है। दर्द और रक्तस्राव के लक्षण पैदा करने के अलावा, लंबे समय तक, रक्त वाहिकाओं की पुरानी सूजन उन्हें कमजोर कर सकती है और रोगियों को अनियिरिज्म जैसे संभावित घातक जटिलताओं के लिए जोखिम में डाल सकती है।
चुग स्ट्रास के लक्षण व्यापक रूप से भिन्न हो सकते हैं, जैसा कि वे कब शुरू करते हैं और कितने समय तक चलते हैं। पहले लक्षण (जो पेरोमल चरण के दौरान होते हैं) आमतौर पर श्वसन होते हैं। इन प्रारंभिक लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:
- खुजली, बहती नाक
- साइनस दबाव और दर्द
- नाक जंतु
- खाँसी या घरघराहट
दूसरे चरण में, लक्षणों को अधिक सामान्यीकृत किया जा सकता है और इसमें शामिल हैं:
- थकान
- रात को पसीना
- पेट में दर्द
- बुखार
तीसरे चरण के दौरान, वास्कुलिटिस के भड़काऊ लक्षण दिखाई देते हैं और इसमें शामिल हो सकते हैं:
- जोड़ों का दर्द
- वजन घटना
- चकत्ते
- स्तब्ध हो जाना या झुनझुनी
- मांसपेशियों में दर्द
अधिक गंभीर लक्षण विकसित हो सकते हैं यदि विशेष अंग, जैसे हृदय और गुर्दे शामिल हों। चुर्ग स्ट्रास के लगभग 78 प्रतिशत रोगियों में न्यूरोलॉजिकल लक्षणों का अनुभव होगा, जिसमें पोलीन्यूरोपैथी भी शामिल है।
कारण
चुर्ग स्ट्रॉस का सटीक कारण अज्ञात है। अन्य ऑटोइम्यून विकारों की तरह, शोधकर्ताओं का मानना है कि आनुवांशिकी और पर्यावरण जैसे कई कारक प्रतिरक्षा प्रणाली को "ट्रिगर" करने में भूमिका निभाते हैं।
बीमारी बहुत दुर्लभ है। अनुमान प्रति वर्ष दो से 15 लोगों की संख्या प्रति मिलियन निदान है। यह पुरुषों और महिलाओं में समान रूप से होता है। जबकि चुर्ग स्ट्रॉस के लक्षण किसी भी उम्र में शुरू हो सकते हैं, ज्यादातर मामलों का निदान तब किया जाता है जब मरीज 30-50 की उम्र के बीच के होते हैं।
ऑटोइम्यून रोग क्यों होते हैं?
निदान
चुर्ग स्ट्रॉस का निदान एक मरीज के लक्षणों, एक्स-रे और सीटी स्कैन और ईोसिनोफिल के स्तर की जांच के लिए रक्त परीक्षण के आधार पर किया जाता है। कभी-कभी विशिष्ट अंगों में ईोसिनोफिल के उच्च स्तर की तलाश के लिए ऊतक बायोप्सी की जाती है।
अमेरिकन कॉलेज ऑफ रुमेटोलॉजी ने चुरू स्ट्रास के लिए नैदानिक मानदंडों को निर्धारित करने में मदद की है ताकि चिकित्सकों को अन्य प्रकार के वास्कुलिटिस से अलग किया जा सके:
- दमा
- Eosinophilia
- मोनो- या पोलीन्यूरोपैथी
- गैर-फुफ्फुसीय घुसपैठ
- परानासल साइनस की असामान्यता (उदा। नाक के जंतु)
- एक्सट्रावस्कुलर इओसिनोफिलिया
इलाज
यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाए तो चुग स्ट्रॉस सिंड्रोम घातक हो सकता है। पुरानी वैस्कुलिटिस से जटिलताएं अनियिरिज्म, हृदय रोग, और स्ट्रोक जैसी गंभीर स्थितियों को विकसित करने के लिए किसी व्यक्ति के जोखिम को बढ़ा सकती हैं। स्थिति को जल्दी और शुरुआती उपचार का निदान करने से सूजन को कम करने और अधिक गंभीर लक्षणों को बढ़ने से रोकने में मदद मिल सकती है।
चुर्ग स्ट्रॉस के लिए उपचार निदान के समय अवस्था पर निर्भर करता है, जो अंग प्रणालियों को प्रभावित करते हैं, और रोगी के व्यक्तिगत लक्षण। अधिकांश रोगी दवाओं के साथ इलाज शुरू करेंगे जो उनकी प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाते हैं, जिन्हें कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स कहा जाता है। सबसे अधिक निर्धारित कॉर्टिकोस्टेरॉइड या स्टेरॉयड दवाओं में से एक प्रेडनिसोन है।
90 प्रतिशत से अधिक रोगी अपने लक्षणों को प्रबंधित करने में सक्षम हैं और यहां तक कि अकेले स्टेरॉयड थेरेपी के साथ पूर्ण छूट प्राप्त कर सकते हैं।
उन्नत रोग के मरीजों को साइक्लोफ़ॉस्फ़ेमाइड या मेथोट्रेक्सेट जैसी साइटोटॉक्सिक दवाएं लेने की आवश्यकता हो सकती है।
बहुत से एक शब्द
जबकि चुर्ग स्ट्रास एक बहुत ही सामान्य स्थिति नहीं है-केवल एक मिलियन में लगभग 2 लोगों को प्रत्येक वर्ष का निदान किया जाता है-यह एक बहुत ही गंभीर स्थिति है जो अनुपचारित होने पर संभावित रूप से घातक जटिलताओं हो सकती है। हालांकि, एक बार निदान होने के बाद, यह स्टेरॉयड थेरेपी का उपयोग करके सफलतापूर्वक इलाज किया जा सकता है और कई रोगी अपने लक्षणों से पूर्ण छूट प्राप्त करते हैं।