कार्सिनॉयड सिंड्रोम का अवलोकन

विषय

• लक्षण
• कारण
• निदान
• इलाज

कार्सिनॉइड सिंड्रोम एक दुर्लभ स्थिति है जो कई प्रणालीगत लक्षणों की विशेषता है, जिसमें तेजी से हृदय गति, सांस लेने में कठिनाई, निस्तब्धता और दस्त शामिल हैं। यह तब होता है जब एक दुर्लभ प्रकार का ट्यूमर जिसे कार्सिनॉइड ट्यूमर कहा जाता है, अतिरिक्त हार्मोन उत्पन्न करता है जो पूरे शरीर में प्रभाव डालते हैं।

कार्सिनॉयड सिंड्रोम का निदान रक्त और मूत्र परीक्षण, इमेजिंग परीक्षा और बायोप्सी के साथ किया जाता है। लक्षण दवा के साथ प्रबंधनीय हो सकते हैं, और ट्यूमर का संक्रमण सबसे निश्चित उपचार है, हालांकि पूरी तरह से निकालना हमेशा संभव नहीं होता है।

लक्षण

कार्सिनॉयड सिंड्रोम के संकेत आमतौर पर धीरे-धीरे बिगड़ते हैं। स्थिति गंभीर और तेजी से प्रभाव पैदा कर सकती है, लेकिन यह कम आम है। लक्षण आमतौर पर एक कार्सिनॉयड-कारण ट्यूमर के बाद होता है, पहले से ही इसका निदान किया जाता है, लेकिन कुछ मामलों में, कार्सिनॉइड सिंड्रोम एक कार्सिनोइड ट्यूमर का पहला संकेत हो सकता है।

लक्षणों में शामिल हैं:

• फ्लशिंग
• गर्मी लग रही है
• तेलंगियासिया-गुलाबी, लाल, या फैली हुई नसों के कारण चेहरे पर घाव
• पेट खराब
• दस्त
• घरघराहट
• श्वासनली के कारण सांस लेने में तकलीफ
• तेजी से दिल की दर
• चक्कर

लक्षण हर दिन नहीं हो सकते हैं और आ और जा सकते हैं। यदि दस्त गंभीर है और कुछ दिनों तक रहता है, तो आप निर्जलित हो सकते हैं, जिसके लिए तत्काल अंतःशिरा (IV) द्रव और इलेक्ट्रोलाइट प्रतिस्थापन की आवश्यकता होती है।

निर्जलीकरण को पहचानना

जीर्ण प्रभाव

महीनों या वर्षों के बाद, कार्सिनॉइड सिंड्रोम से कार्सिनॉइड हृदय रोग और दिल की विफलता हो सकती है।

जीर्ण दस्त से कुपोषण हो सकता है यदि यह आपके द्वारा खाए गए भोजन में पोषक तत्वों को अवशोषित करने से रोकता है। इससे वजन कम हो सकता है या प्रमुख विटामिन और खनिज की कमी हो सकती है।

कारण

कार्सिनॉइड सिंड्रोम तब होता है जब एक कार्सिनॉइड ट्यूमर हार्मोन का उत्पादन करता है, विशेष रूप से सेरोटोनिन (5-HT)। इन ट्यूमर को न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर भी कहा जाता है क्योंकि वे उन पदार्थों का उत्पादन करते हैं जो तंत्रिका तंत्र और अंतःस्रावी तंत्र के साथ बातचीत करते हैं।

कार्सिनॉइड ट्यूमर के विशिष्ट स्थान जठरांत्र प्रणाली या फेफड़े हैं, हालांकि वे शरीर में कहीं भी हो सकते हैं। ट्यूमर आमतौर पर आकार में बढ़ते हैं और स्थानीय रूप से या दूरी (मेटास्टेसिस) पर फैल सकते हैं।

हार्मोनल प्रभाव

कार्सिनॉइड सिंड्रोम में पहचाने जाने वाले सबसे प्रचलित हार्मोन सेरोटोनिन, आमतौर पर मनोदशा को नियंत्रित करता है। इन ट्यूमर द्वारा पैदा किए जा सकने वाले अन्य हार्मोन में हिस्टामाइन, कैलिकेरिन, प्रोस्टाग्लैंडीन और टैचीकिन शामिल हैं।

इन हार्मोनों में शरीर पर कई तरह की क्रियाएं होती हैं, जिसमें रक्त वाहिकाओं, हृदय और प्रतिरक्षा प्रणाली पर प्रभाव पड़ता है।और विशेषज्ञ इस बात से सहमत हैं कि कार्सिनोइड ट्यूमर द्वारा 40 से अधिक विभिन्न पदार्थों को स्रावित किया जा सकता है।

हार्मोन के उत्पादन की मात्रा और ट्यूमर के प्रणालीगत प्रभाव जरूरी इसके आकार के अनुरूप नहीं हैं।

निदान

न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर कार्सिनॉइड सिंड्रोम के अलावा कई प्रकार की चिकित्सा समस्याओं का कारण बन सकता है, जिसमें वजन कम करना, पेट में दर्द, पेट में गड़बड़ी (बढ़े हुए पेट), यकृत की विफलता, अग्नाशयी विफलता और रक्त में खांसी शामिल हैं। ये सभी ट्यूमर के प्रभाव हैं-नहीं। कार्सिनॉइड सिंड्रोम।

यदि आपके पास कार्सिनॉइड सिंड्रोम के संकेत और लक्षण हैं, तो आपके निदान के अगले चरण यह निर्धारित करने के लिए परीक्षण पर निर्भर करते हैं कि क्या आपने सेरोटोनिन का स्तर ऊंचा किया है और ट्यूमर की पहचान कर रहे हैं।

यदि आपके पास कार्सिनॉइड ट्यूमर है, तो बीमारी का आपका पहला संकेत कार्सिनॉइड सिंड्रोम या ट्यूमर के प्रभाव से संबंधित हो सकता है।

रक्त परीक्षण

रक्त परीक्षण अक्सर कार्सिनॉयड सिंड्रोम के व्यक्तिगत लक्षणों के कारणों की खोज करने का आदेश दिया जाता है, खासकर यदि आपके पास कार्सिनॉयड सिंड्रोम के केवल एक या कुछ प्रभाव हैं। उदाहरण के लिए, यदि दस्त आपका सबसे प्रचलित लक्षण है, तो आपके डॉक्टर यह देखने के लिए रक्त परीक्षण भेजेंगे कि क्या आपके पास संक्रमण (ऊंचा सफेद रक्त कोशिकाओं) का प्रमाण है या यदि दस्त ने आपके इलेक्ट्रोलाइट स्तर (जैसे सोडियम और पोटेशियम) को बदल दिया है।

जब एक उच्च संदेह है कि कार्सिनॉइड सिंड्रोम आपके लक्षणों का कारण हो सकता है, विशिष्ट परीक्षण जो आमतौर पर अन्य स्थितियों के लिए आदेश नहीं दिए जाते हैं- क्रोमोग्रिनिन ए (सीजीए), न्यूरॉन-विशिष्ट एनोलेज़ (एनएसई), कोर्टिसोल और पदार्थ पी- दिखा सकते हैं हार्मोन अतिप्रवाह का सबूत।

मूत्र परीक्षण

5-HT सहित सभी हार्मोन, शरीर से समाप्त होने से पहले मेटाबोलाइज्ड (टूट-फूट) होते हैं। 5-HT को 5-हाइड्रोक्सीइंडोलेक्टिक एसिड (5-HIAA) में मेटाबोलाइज़ किया जाता है, जिसे मूत्र में पाया जा सकता है। क्योंकि 5-HT और 5-HIAA सामान्य रूप से कार्सिनॉयड सिंड्रोम के साथ या उसके बिना शरीर में मौजूद होते हैं, मूत्र को 24 घंटों के लिए एकत्र किया जाता है और 5-HIAA के स्तर की तुलना सामान्य स्तरों से की जाती है।

इमेजिंग टेस्ट

कार्सिनॉयड सिंड्रोम और कार्सिनॉइड ट्यूमर का मूल्यांकन कई अलग-अलग इमेजिंग परीक्षणों के साथ किया जाता है। यदि आपके पास ऐसे लक्षण हैं जो आपके फेफड़ों या गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल सिस्टम को शामिल करते हैं, तो एक्स-रे, कम्प्यूटरीकृत टोमोग्राफी (सीटी), चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई), अल्ट्रासाउंड, या पॉज़िट्रॉन एमिशन टेस्टिंग (पीईटी) जैसे इमेजिंग परीक्षाएं आपकी मेडिकल टीम को ट्यूमर की कल्पना करने में मदद कर सकती हैं , और अक्सर मेटास्टेस का भी पता लगा सकता है।

एक विशेष इमेजिंग परीक्षण, एक ऑक्ट्रेकोसन (सोमाटोस्टेटिन रिसेप्टर स्किन्टिग्राफी), जिसमें कई चरण शामिल हैं। सबसे पहले, एक रेडियोधर्मी पदार्थ जो कार्सिनॉइड ट्यूमर को बांधता है, उसे इंजेक्ट किया जाता है। इंजेक्शन के कुछ घंटों बाद, पदार्थ कार्सिनॉइड ट्यूमर की कोशिकाओं को बांध सकता है, जो ट्यूमर को परमाणु इमेजिंग परीक्षणों पर अधिक दिखाई देता है। कभी-कभी, यह परीक्षण आपकी चिकित्सा टीम को यह देखने में मदद कर सकता है कि क्या मेटास्टेस हैं क्योंकि रेडियोधर्मी पदार्थ ट्यूमर से बंध सकता है। कोशिकाएं शरीर में जहां भी स्थित होती हैं।

इंटरवेंशनल डायग्नोस्टिक प्रोसीजर

ऐसी नैदानिक ​​प्रक्रियाएं भी हैं जिनका उपयोग आपके फुफ्फुसीय या जठरांत्र प्रणाली के अंदर की तस्वीर प्राप्त करने के लिए किया जा सकता है।

• एंडोस्कोपी: अन्नप्रणाली और पेट की अंदरूनी परत
• कोलोनोस्कोपी: आंतों
• ब्रोंकोस्कोपी: आपके श्वसन तंत्र के अंग

ट्यूमर को अक्सर इन परीक्षणों से पहचाना जा सकता है, और इन पारंपरिक परीक्षाओं में से एक के दौरान, बायोप्सी भी प्राप्त की जा सकती है।

बायोप्सी

यदि आपके पास ट्यूमर है, तो आपको बायोप्सी कराने की आवश्यकता हो सकती है ताकि आपकी चिकित्सा टीम आपके उपचार की योजना बना सके। असामान्य-दिखने वाले ऊतक का एक छोटा सा नमूना सुरक्षित रूप से हटाया जा सकता है ताकि सूक्ष्म मूल्यांकन के साथ इसकी जांच की जा सके। यह अक्सर ब्रोंकोस्कोपी या एंडोस्कोपी के भाग के रूप में किया जाता है।

जब एक बायोप्सी हो रही है तो क्या उम्मीद करें

एक पैथोलॉजी रिपोर्ट में ट्यूमर के प्रकार, ट्यूमर ग्रेड और ट्यूमर चरण का वर्णन किया गया है।

• ट्यूमर ग्रेड ट्यूमर की आक्रामकता और इसके फैलने की कितनी संभावना है, इसका वर्णन करता है।
• ट्यूमर चरण का वर्णन करता है कि क्या ट्यूमर फैल गया है, और यह शरीर में बड़े पैमाने पर मेटास्टेसाइज हो गया है। ट्यूमर स्टेजिंग पैथोलॉजी के साथ-साथ इमेजिंग परीक्षणों पर निर्भर है।

डायग्नोस्टिक परीक्षणों के परिणामों का उपयोग कार्सिनॉयड सिंड्रोम और कार्सिनॉयड ट्यूमर के उपचार की योजना के लिए किया जाता है।

इलाज

कार्सिनॉइड सिंड्रोम के उपचार के लिए तीन प्रमुख उद्देश्य हैं। आपके लक्षण, जैसे कि दस्त, तेजी से दिल और बेचैनी को प्रबंधित करना होगा। ट्यूमर-निर्मित हार्मोन गतिविधि के साथ हस्तक्षेप करने वाली दवाएं अक्सर उपयोगी होती हैं। और ट्यूमर का उपचार अक्सर आवश्यक होता है।

लक्षण प्रबंधन

आपके लक्षणों के आधार पर, एक कार्सिनोइड ट्यूमर के प्रभावों को नियंत्रित करने के लिए आपको चिकित्सा उपचार की आवश्यकता हो सकती है। दवाओं का उपयोग तेजी से दिल की दर को धीमा करने, दिल की विफलता में हृदय समारोह में मदद करने के लिए, उच्च तापमान को कम करने के लिए, और आपको अधिक आसानी से साँस लेने में मदद करने के लिए किया जा सकता है।

यदि आपके पास कार्सिनॉइड सिंड्रोम है, तो आपको सोमाटोस्टैटिन एनालॉग्स के साथ इलाज किया जा सकता है, जो दवाएं हैं जो कार्सिनोइड ट्यूमर के विकास को धीमा कर देती हैं और कार्सिनोइड सिंड्रोम के लक्षणों में सुधार करती हैं।

कार्सिनॉयड संकट

कार्सिनॉइड सिंड्रोम का प्रभाव काफी गंभीर हो सकता है। असामान्य होने पर, कुछ लोगों को सांस लेने या दिल के कार्य में सहायता की आवश्यकता होती है। कार्सिनॉयड संकट आवश्यक रूप से बड़े ट्यूमर या मेटास्टैटिक ट्यूमर से जुड़ा नहीं है, और यह कार्सिनॉइड ट्यूमर के साथ हो सकता है जो आकार में अपेक्षाकृत छोटे होते हैं।

हार्मोन उपचार

यदि आपके पास कार्सिनॉइड सिंड्रोम है, तो आपको सोमाटोस्टेटिन एनालॉग्स के साथ इलाज किया जा सकता है, जो दवाएं हैं जो शरीर में हार्मोन के साथ परस्पर क्रिया करती हैं ताकि कार्सिनोइड सिंड्रोम के प्रभाव को कम किया जा सके।

• सैंडोस्टैटिन (ओक्ट्रेओटाइड), सोमाटुलिन (लैनारोटाइड), और साइनिफ़ोर (पेसिरोटाइड) सोमाकोस्टैटिन एनालॉग्स हैं जो कार्सिनॉइड सिंड्रोम में उपयोग किया जाता है।
• कार्मिनोइड सिंड्रोम से जुड़े दस्त को नियंत्रित करने के लिए सोमेटोस्टेटिन एनालॉग थेरेपी के साथ संयोजन में Xermelo (telotristat ethyl) का उपयोग किया जा सकता है।
• Afinitor (everolimus) एक tyrosine kinase अवरोधक है जो कार्सिनॉइड ट्यूमर के विकास को धीमा कर सकता है और कार्सिनॉइड सिंड्रोम के लक्षणों में सुधार कर सकता है।
• रैडियोबेल्ड सोमैटोस्टैटिन एनालॉग्स ने कार्सिनोइड सिंड्रोम वाले रोगियों में उच्च रोगसूचक प्रतिक्रिया दर का प्रदर्शन किया है जो सोमैटोस्टेटिन एनालॉग्स के लिए दुर्दम्य थे। C177-लुटेटियम (लू) डॉटेट (पेप्टाइड रिसेप्टर रेडिओलिगैंड थेरेपी) को हाल ही में इस उद्देश्य के लिए अनुमोदित किया गया है।

सामान्य तौर पर, ये उपचार ट्यूमर को सिकोड़ते नहीं हैं या इसे बढ़ने से रोकते हैं, लेकिन ये हार्मोन के अतिउत्पादन के प्रभाव को कम कर सकते हैं।

कैंसर का उपचार

कार्सिनॉइड ट्यूमर को अक्सर कई उपचार रणनीतियों की आवश्यकता होती है। ट्यूमर का सर्जिकल हटाने अक्सर आवश्यक होता है। विकिरण उपचार सर्जरी से पहले और / या बाद में ट्यूमर और किसी भी मेटास्टेसिस के आकार को छोटा कर सकता है। कुछ ट्यूमर, विशेष रूप से जिन्हें शल्य चिकित्सा द्वारा पूरी तरह से हटाया नहीं जा सकता है, उन्हें कीमोथेरेपी, इम्यूनोथेरेपी या लक्षित चिकित्सा की आवश्यकता होती है।

कार्सिनॉयड ट्यूमर का पूर्वानुमान अच्छा है, एक प्रारंभिक चरण में निदान किए गए ट्यूमर के लिए 90% से अधिक 5 साल का अस्तित्व।

बहुत से एक शब्द

कार्सिनॉयड सिंड्रोम अपेक्षाकृत असामान्य है। कभी-कभी, यह पूरी तरह से ठीक हो सकता है, लेकिन तब भी जब स्थिति ठीक नहीं होती है, इसे आमतौर पर प्रबंधित किया जा सकता है और इसमें एक अच्छा रोग का निदान हो सकता है।

यदि आपको या किसी प्रियजन को कार्सिनॉइड सिंड्रोम का पता चला है, तो यह महत्वपूर्ण है कि आप अपने आप को सामान्य लक्षणों से परिचित कराएं, ताकि आपको पता चल जाए कि क्या यह काम करता है या यदि ट्यूमर पुनरावृत्ति करता है।

अक्सर, जिन लोगों की दुर्लभ चिकित्सा स्थिति होती है, वे सहायता समूहों में शामिल होने से लाभ उठा सकते हैं। क्योंकि यह स्थिति सामान्य नहीं है, इसलिए आपके पास अपने क्षेत्र में एक सहायता समूह नहीं हो सकता है, इसलिए किसी समुदाय को ऑनलाइन खोजने पर विचार करें। आपकी चिकित्सा टीम आपको सम्मानित समूहों और संघों के बारे में जानकारी प्रदान कर सकती है।

यदि आपका ट्यूमर पूरी तरह से ठीक नहीं हुआ है, तो आप एक शोध अध्ययन में भाग लेने के इच्छुक हो सकते हैं, और आपकी चिकित्सा टीम या एक सहायता समूह आपको संसाधनों के लिए निर्देशित करने में सक्षम हो सकता है।