विषय
सौम्य आवश्यक ब्लेफेरोस्पाज्म एक प्रगतिशील न्यूरोलॉजिकल विकार और एक प्रकार का डिस्टोनिया, या असामान्य मांसपेशी आसन है। सौम्य आवश्यक ब्लेफरोस्पाज्म में, अनियंत्रित मांसपेशी संकुचन पलकों को अनैच्छिक रूप से बंद कर देते हैं। गंभीर होने पर, स्थिति व्यक्ति को कार्यात्मक रूप से अंधा बनने का कारण बन सकती है। जबकि कोई इलाज नहीं है, लक्षणों और प्रगति को प्रबंधित करने में मदद करने के लिए कई उपचार उपलब्ध हैं।
लक्षण
जबकि हालत जीवन-धमकी (सौम्य) नहीं है, सौम्य आवश्यक ब्लेफेरोस्पाज्म के लक्षण किसी व्यक्ति के जीवन की गुणवत्ता को प्रभावित कर सकते हैं। हालत के शुरुआती लक्षण आमतौर पर धीरे-धीरे आते हैं और इसमें शामिल हो सकते हैं:
- सूखी आंखें
- आँख मरोड़ना
- प्रकाश के प्रति संवेदनशीलता
- सामान्य से अधिक निमिष
- आँखें खुली रखने में कठिनाई
- आंखों में जलन (उत्तेजना जैसे हवा से खराब हो सकती है)
जब व्यक्ति थका हुआ या परेशान होता है तो लक्षण अधिक ध्यान देने योग्य हो सकते हैं।
सबसे पहले, सौम्य आवश्यक ब्लेफरोस्पाज्म के लक्षण केवल एक आंख में महसूस किए जा सकते हैं, लेकिन स्थिति के बिगड़ने के साथ ही हालत में हमेशा दोनों आंखें शामिल होती हैं।
जैसे-जैसे विकार बढ़ता है, सौम्य आवश्यक ब्लेफरोस्पाज्म वाला व्यक्ति आमतौर पर लक्षणों को नोटिस करना शुरू कर देता है, जब वे जाग रहे होते हैं। कभी-कभी, एक अच्छी रात की नींद अगले दिन लक्षणों की शुरुआत में देरी करती है। जब वे किसी कार्य पर बहुत ध्यान केंद्रित करते हैं, तो एक व्यक्ति को लक्षण भी कम दिखाई देते हैं।
आखिरकार, सौम्य आवश्यक ब्लेफेरोस्पाज्म वाले व्यक्ति अपनी पलकों के लगातार और तीव्र बंद होने का अनुभव करते हैं कि वे कार्यात्मक रूप से अंधे हो सकते हैं। कार्यात्मक अंधापन इस तथ्य को संदर्भित करता है कि भले ही किसी व्यक्ति की दृष्टि सामान्य हो, वे देखने में असमर्थ हैं क्योंकि वे अपनी आंखों के बंद होने को नियंत्रित करने में असमर्थ हैं।
कई बार आंखें कई घंटों तक बंद रह सकती हैं। यह व्यक्ति के दैनिक जीवन के कई कार्यों को करने की क्षमता के साथ गंभीरता से हस्तक्षेप कर सकता है, जैसे पढ़ना और ड्राइविंग।
सौम्य आवश्यक ब्लेफरोस्पाज्म वाले आधे से अधिक लोग अंततः शरीर के अन्य हिस्सों में, आमतौर पर मुंह, चेहरे या गर्दन में डिस्टोनिया के लक्षणों का अनुभव करेंगे। जब अनियंत्रित गति इन क्षेत्रों में फैलती है, तो स्थिति को कभी-कभी मेइज सिंड्रोम कहा जाता है।
कारण
सौम्य आवश्यक ब्लेफरोस्पाज्म का कारण अज्ञात है। यह कोई परिवार के इतिहास या ज्ञात जोखिम कारकों वाले लोगों के लिए असामान्य नहीं है जो स्थिति को विकसित कर सकते हैं। कुल मिलाकर, कई कारकों के संयोजन के कारण सौम्य आवश्यक ब्लेफेरोस्पाज्म विकसित होता है।
प्रत्येक वर्ष यू.एस. में लगभग 20,000 से 50,000 लोगों में होने वाली सौम्य आवश्यक ब्लेफेरोस्पाज्म एक सामान्य स्थिति नहीं है। ज्यादातर लोग 50 वर्ष की आयु से अधिक होने पर स्थिति विकसित करते हैं; पहली बार दिखाई देने वाले लक्षणों के लिए औसत आयु 56 है। महिलाएं सौम्य रूप से पुरुषों के रूप में दो बार सौम्य आवश्यक ब्लेफरोस्पाज्म विकसित करने लगती हैं, हालांकि इसका कारण स्पष्ट नहीं है।
सौम्य आवश्यक ब्लेफेरोस्पाज्म आमतौर पर छिटपुट रूप से होता है। हालांकि, कुछ मामलों को परिवारों में देखा गया है। इसलिए, यह संभव है कि आनुवंशिकी एक भूमिका निभाती है, हालांकि शोधकर्ताओं ने सौम्य आवश्यक ब्लेफेरोस्पाज्म को एक विशिष्ट जीन से जोड़ना बाकी है। शोधकर्ताओं को यह भी संदेह है कि स्थिति मस्तिष्क के उस भाग से संबंधित हो सकती है जो आंदोलन (बेसल गैन्ग्लिया) को नियंत्रित करता है।
अन्य कारक, जैसे पर्यावरणीय जोखिम, उन लोगों में विकार को ट्रिगर कर सकते हैं जो इसे विकसित करने के लिए पूर्वनिर्मित हैं।
एक व्यक्ति सौम्य आवश्यक ब्लेफेरोस्पाज्म विकसित करने की अधिक संभावना हो सकती है यदि उनके पास डिस्टोनिया या स्थितियों का एक और रूप है जो समान लक्षण पैदा करते हैं, जैसे कि मल्टीपल स्केलेरोसिस या पार्किंसंस। कुछ मामलों में, पार्किंसंस का इलाज करने के लिए उपयोग की जाने वाली दवाएं एक व्यक्ति को ब्लेफेरोस्पाज्म के लक्षणों को विकसित करने का कारण बन सकती हैं।
सौम्य आवश्यक ब्लेफेरोस्पाज्म कभी-कभी टार्डिव डिस्केनेसिया के साथ भ्रमित होता है, एक और आंदोलन विकार जो तब हो सकता है जब लोग कुछ दवाएँ लेते हैं। दो स्थितियों में समान दिख सकता है यदि सौम्य आवश्यक ब्लेफेरोस्पाज्म वाले व्यक्ति के चेहरे और गर्दन में लक्षण हैं, न कि केवल आंखों के बजाय। हालांकि, टार्डिव डिस्केनेसिया आमतौर पर आंखों को पूरी तरह से, अनैच्छिक रूप से बंद करने का कारण नहीं बनता है, जो डॉक्टरों को निदान करने की कोशिश करते समय दो विकारों के बीच अंतर करने में मदद कर सकता है।
यह संभव है कि एक व्यक्ति जिसने आंख पर आघात या चोट का अनुभव किया है, पलक को प्रभावित करने वाले डिस्टोनिया का विकास करने की अधिक संभावना हो सकती है, हालांकि शोधकर्ताओं ने आंख की चोट या बीमारी और सौम्य आवश्यक ब्लीफैस्पास्म के बीच एक विशिष्ट, प्रेरक लिंक नहीं बनाया है।
निदान
कोई विशिष्ट मार्कर नहीं है जिसे सौम्य आवश्यक ब्लेफेरोस्पाज्म का निदान करते समय परीक्षण किया जा सकता है। वर्तमान में कोई इमेजिंग या लैब परीक्षण नहीं हैं जिनका उपयोग स्थिति का निदान करने के लिए किया जा सकता है।
एक मरीज के चिकित्सकीय इतिहास पर विचार करने और पूरी तरह से शारीरिक परीक्षण करने के बाद, सौम्य आवश्यक ब्लेफेरोस्पाज्म का निदान आमतौर पर किया जाता है। निदान की पुष्टि आमतौर पर एक विशेषज्ञ द्वारा की जाती है, जैसे कि एक न्यूरोलॉजिस्ट या एक नेत्र रोग विशेषज्ञ, जब किसी व्यक्ति के लक्षणों के अन्य कारणों से इनकार किया गया है।
नेत्र चिकित्सक विशेषज्ञ के प्रकारइलाज
सौम्य आवश्यक ब्लेफरोस्पाज्म के लक्षण किसी व्यक्ति के जीवन को बाधित कर सकते हैं। जबकि हालत का कोई इलाज नहीं है, उपचार के लिए कई विकल्प हैं।
जब किसी व्यक्ति को पहली बार सौम्य आवश्यक ब्लीफ्रोस्पासम का निदान किया जाता है, तो उनके चिकित्सक हालत का इलाज करने के लिए मौखिक दवा की कोशिश करके शुरू कर सकते हैं। शुरू में दी जाने वाली दवा की श्रेणी में आमतौर पर थोरजाइन जैसी एंटीकोलिनर्जिक दवाएं होती हैं, जिनका उपयोग पार्किंसंस और अन्य आंदोलन विकारों के उपचार में भी किया जाता है। बेंज़ोडायजेपाइन, जैसे कि क्लोनोपिन या एटिवन, एंटीहिस्टामाइन, और एंटीकोनवल्सेन्ट भी पेश किए जा सकते हैं।
यदि दवाएं स्थिति का इलाज करने के लिए काम नहीं करती हैं, तो डॉक्टर सौम्य आवश्यक ब्लीफ्रोस्पाज्म वाले व्यक्ति को बोटुलिनम टॉक्सिन इंजेक्शन (बोटॉक्स) प्राप्त करने की सलाह दे सकते हैं, जो सौम्य आवश्यक ब्लेफरोस्पाज्म के इलाज के लिए एफडीए-अनुमोदित है। कई चिकित्सा पेशेवर सौम्य आवश्यक ब्लेफेरोस्पाज्म वाले रोगियों के लिए पहली पंक्ति के उपचार के रूप में बोटॉक्स इंजेक्शन की सिफारिश करेंगे। लोगों को आमतौर पर स्थिति का प्रबंधन करने के लिए, बोटोक्स इंजेक्शन को नियमित रूप से लेने की आवश्यकता होती है, जैसे कि हर तीन महीने में।
सौम्य आवश्यक ब्लेफरोस्पाज्म वाला हर व्यक्ति बोटॉक्स इंजेक्शन के साथ दवाओं या उपचार का जवाब नहीं देगा। कुछ मामलों में, स्थिति इतनी गंभीर है कि एक डॉक्टर सर्जरी का सुझाव दे सकता है। यदि कोई व्यक्ति गंभीर लक्षणों का सामना कर रहा है जो दवा और / या बोटोक्स इंजेक्शन के साथ नियंत्रित नहीं किया जा सकता है, तो पलक (प्रोट्रैक्टर मायक्टॉमी) को नियंत्रित करने वाले भाग या सभी मांसपेशियों को हटाने की एक प्रक्रिया की आवश्यकता हो सकती है।
अतीत में, सौम्य आवश्यक ब्लेफरोस्पाज्म को कभी-कभी चेहरे की नसों (न्युरोक्टोमी) के हिस्से को हटाने के लिए एक शल्य प्रक्रिया के साथ इलाज किया जाता था, जो आंख को घेरे रहते थे, लेकिन जटिलताएं अक्सर होती थीं और इसमें चेहरे का पक्षाघात शामिल हो सकता है जो महीनों या वर्षों तक रहता था। इन जोखिमों के कारण, आज सर्जरी का उपयोग शायद ही कभी किया जाता है।
गहरी मस्तिष्क उत्तेजना को सौम्य आवश्यक ब्लेफेरोस्पाज्म के संभावित उपचार के रूप में भी जांच की जा रही है।
लक्षण का प्रबंध करना
बहुत से लोग सौम्य आवश्यक ब्लेफरोस्पाज्म के लक्षणों को प्रबंधित करने में सक्षम होते हैं, जैसे कि आंख का सूखापन, जलन, और प्रकाश संवेदनशीलता, ऐसे तरीकों से जिन्हें दवा या सर्जरी की आवश्यकता नहीं होती है। लोगों को लग सकता है कि वे दिन-प्रतिदिन के लक्षणों को प्रबंधित कर सकते हैं:
- धूप का चश्मा पहनना (घर के अंदर और बाहर)
- आई ड्रॉप का उपयोग करना
- आँखों को गर्म या ठंडा सेक देना
- चेहरे की मांसपेशियों को एकाग्र तरीके से बोलना, गाना, या अन्यथा संलग्न करना
बहुत से एक शब्द
सौम्य आवश्यक ब्लेफेरोस्पाज्म एक दुर्लभ प्रगतिशील न्यूरोलॉजिकल विकार है जो आंख के अनियंत्रित, बलपूर्वक बंद होने का कारण बनता है। गंभीर होने पर, स्थिति व्यक्ति को कार्यात्मक रूप से अंधा बनने का कारण बन सकती है। यह स्थिति मध्यम आयु वर्ग की महिलाओं में सबसे अधिक देखी जाती है। सौम्य आवश्यक ब्लेफेरोस्पाज्म का सटीक कारण ज्ञात नहीं है, लेकिन शोधकर्ताओं का मानना है कि यह संभवतः कई आनुवंशिक, पर्यावरणीय और अन्य कारकों के कारण होता है। सौम्य आवश्यक ब्लेफेरोस्पाज्म प्राप्त करने वाले अधिकांश लोगों का पारिवारिक इतिहास या कोई ज्ञात जोखिम कारक नहीं होता है। विकार का कोई इलाज नहीं है लेकिन इसका इलाज दवा, बोटॉक्स इंजेक्शन और गंभीर मामलों में किया जा सकता है।