अतालता के सही वेंट्रिकुलर कार्डियोमायोपैथी का अवलोकन

विषय

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अतालताजनक दाएं वेंट्रिकुलर कार्डियोमायोपैथी (एआरवीसी) एक आनुवंशिक स्थिति है जिसमें सामान्य हृदय की मांसपेशी को रेशेदार, वसायुक्त ऊतक के साथ बदल दिया जाता है, मुख्य रूप से दाएं वेंट्रिकल में। मुख्य कारण ARVC महत्वपूर्ण है कि यह संभावित खतरनाक हृदय अतालता पैदा कर सकता है। (एआरवीसी इस स्थिति के लिए "नया" नाम है, जिसे "अतालता दाएं वेंट्रिकुलर डिसप्लेसिया" कहा जाता था।)

एआरवीसी असामान्य है, लेकिन दुर्लभ नहीं है। यदि आप इसकी तलाश करें तो यह हर 2000 से 5000 वयस्कों में से एक में पाया जा सकता है। हालांकि, सार्वजनिक रूप से एआरवीसी के बारे में सुनने का एकमात्र मौका है जब एक युवा एथलीट की अचानक मृत्यु हो जाती है, क्योंकि एआरवीसी युवा एथलीटों में अचानक मौत से जुड़ी हृदय संबंधी स्थितियों में से एक है।

लक्षण

जबकि एआरवीसी एक कार्डियोमायोपैथी है - जो कि हृदय की मांसपेशी की बीमारी है - यह केवल शायद ही कभी मांसपेशियों की समस्याओं का कारण बनती है जो हृदय विफलता का उत्पादन करने के लिए पर्याप्त व्यापक होती हैं। बल्कि, इसका नैदानिक ​​महत्व यह है कि यह हृदय अतालता का कारण बन सकता है - विशेष रूप से, समय से पहले वेंट्रिकुलर कॉम्प्लेक्स, वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया और कभी-कभी वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन।

एआरवीसी के कारण होने वाले लक्षण आमतौर पर उत्पन्न होने वाली अतालता से संबंधित होते हैं। ARVC वाले लोग आमतौर पर तालमेल, प्रकाशस्तंभ, या सिंकप के एपिसोड का वर्णन करेंगे। दुर्भाग्य से, अचानक मृत्यु भी हो सकती है, और इससे भी अधिक दुर्भाग्य से, अचानक मृत्यु बहुत ही पहला संकेत हो सकता है कि कोई हृदय की समस्या है।

जबकि एआरवीसी किसी भी समय अचानक मौत का कारण बन सकता है, यह घटना आराम की तुलना में शारीरिक परिश्रम के एपिसोड के दौरान होने की अधिक संभावना है। यही कारण है कि एआरवीसी एक ऐसी स्थिति है जो स्पष्ट रूप से स्वस्थ, युवा एथलीटों में अचानक मौत पैदा करती है। हालाँकि, क्योंकि अचानक मृत्यु नियमित गतिविधि के दौरान या आराम से हो सकती है, इसलिए व्यायाम से बचना आमतौर पर एआरवीसी वाले लोगों में जोखिम को कम करने का पर्याप्त तरीका नहीं है।

एआरवीसी वाले कई लोग - 40% तक - कोई भी लक्षण नहीं होगा और केवल तब ही निदान किया जाएगा जब उन्हें विकार के लिए जांच की जाएगी क्योंकि परिवार के किसी सदस्य को इसका पता चला है।

निदान

एआरवीसी का निदान इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (जो अक्सर क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स का एक विशेष विन्यास दिखाता है), और एक इकोकार्डियोग्राम (जो अक्सर दाएं वेंट्रिकल की हृदय की मांसपेशी में विशेषता असामान्यताएं दिखाता है और कभी-कभी बाएं वेंट्रिकल का पता चलता है) द्वारा पूरा किया जाता है।

यदि निदान संदेह में रहता है, तो कभी-कभी एक कार्डिएक एमआरआई चीजों को पिन करने में मदद कर सकता है। आनुवंशिक परीक्षण भी निदान बनाने में सहायक हो सकता है और उन सभी लोगों के लिए अनुशंसित है जिनके पास यह स्थिति है।

जबकि इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल परीक्षण कभी-कभी वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया को अलग करने में सहायक हो सकता है, जबकि अन्य कार्डियक स्थितियों के कारण वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया से एआरवीसी के कारण इस तरह के परीक्षण नियमित रूप से मददगार नहीं होते हैं और आमतौर पर इसकी आवश्यकता होती है।

एक बार निदान हो जाने के बाद, जेनेटिक स्क्रीनिंग की सिफारिश फर्स्ट-डिग्री रिश्तेदारों के लिए भी की जाती है। एआरवीसी वाले किसी व्यक्ति के पहले तीन-डिग्री रिश्तेदारों में से एक भी अंततः इस स्थिति को विकसित करेगा।

इलाज

एआरवीसी के इलाज में मुख्य लक्ष्य वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया या फाइब्रिलेशन से अचानक हृदय की मृत्यु को रोकना है।

क्योंकि अचानक मृत्यु अक्सर इस स्थिति में व्यायाम से जुड़ी होती है, एथलीट जिनके पास एआरवीसी है, उन्हें सभी प्रतिस्पर्धी खेलों से बचना चाहिए, गोल्फ या गेंदबाजी जैसी कम तीव्रता वाली गतिविधियों के संभावित अपवाद के साथ। इसके अलावा, उन्हें किसी भी गतिविधि से बचना चाहिए जो महत्वपूर्ण तालमेल पैदा करता है।

ARVC से जुड़े अतालता को सहानुभूति उत्तेजना द्वारा लाया जाता है - स्वायत्त तंत्रिका तंत्र का हिस्सा जो एड्रेनालाईन के स्तर को बढ़ाता है और लड़ाई या उड़ान प्रतिक्रिया के लिए जिम्मेदार होता है। यही कारण है कि व्यायाम ARVC के साथ एक समस्या है। तो, अधिकांश हृदय रोग विशेषज्ञ इस स्थिति में बीटा ब्लॉकर्स के उपयोग की सलाह देते हैं, जिससे हृदय में एड्रेनालाईन के प्रभाव को कुंद किया जा सके।

जैसा कि पहले उल्लेख किया गया है, हालांकि, बस व्यायाम से बचना अक्सर पर्याप्त नहीं होता है। एआरवीसी वाले कई लोगों के लिए विशेष रूप से प्रत्यारोपण योग्य डिफाइब्रिलेटर्स की दृढ़ता से सिफारिश की जाती है, विशेष रूप से, किसी के लिए जो कार्डियक गिरफ्तारी का एक प्रकरण रहा है, निरंतर वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया का एक प्रकरण, अस्पष्टीकृत सिंकोप का एपिसोड, या जिसका इकोकार्डियोग्राम हृदय की मांसपेशी की व्यापक भागीदारी को दर्शाता है।

एआरवीसी वाले लोगों के लिए जिनके पास इन स्थितियों में से कोई भी नहीं है, जब तक वे व्यायाम प्रतिबंधों का पालन करते हैं और अपने बीटा ब्लॉकर्स लेते हैं, तब तक अचानक मृत्यु का जोखिम कम प्रतीत होता है।

एआरवीसी वाले लोगों में जो वेंट्रिकुलर अतालता को बनाए हुए हैं, लंबे समय तक प्रैग्नेंसी काफी अच्छी लगती है यदि वे व्यायाम से बचते हैं, बीटा ब्लॉकर्स लेते हैं, एक इम्प्लांटेबल डिफाइब्रिलेटर प्राप्त करते हैं, और (कुछ मामलों में) एक एंटीरैडमिक दवा लेते हैं।

बहुत से एक शब्द

अतालता संबंधी दाएं वेंट्रिकुलर कार्डियोमायोपैथी एक आनुवांशिक स्थिति है जो संभावित रूप से घातक हृदय अतालता पैदा कर सकती है और युवा एथलीटों में अचानक मौत के कारणों में से एक है। आक्रामक उपचार के साथ, इस स्थिति वाले लोग आमतौर पर काफी अच्छा करेंगे।

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