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एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस), जिसे "चिपचिपा रक्त" के रूप में भी जाना जाता है, एक ऑटोइम्यून डिसऑर्डर है - प्रतिरक्षा प्रणाली के परिणामस्वरूप शरीर पर गलती से हमला होता है। एपीएस के मामले में, शरीर एंटीबॉडी का उत्पादन करता है जो कुछ प्रोटीनों पर हमला करता है जो फॉस्फोलिपिड्स से बंधते हैं, रक्त कोशिकाओं के साथ-साथ रक्त वाहिकाओं के अस्तर में पाए जाने वाले वसा का एक प्रकार है। इसका परिणाम रक्त के थक्कों का निर्माण होता है, जो गंभीर हो और कभी-कभी दिल का दौरा या स्ट्रोक हो। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम पुरुषों की तुलना में महिलाओं में अधिक बार होता है, और आवर्तक गर्भपात और गर्भावस्था की जटिलताओं का एक प्रमुख कारण है। रक्त पतले एपीएस में उपचार का मुख्य आधार है।एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के अन्य नामों में शामिल हैं:
- एंटिकार्डिओलिपिन एंटीबॉडी सिंड्रोम, या एसीसी सिंड्रोम
- APL सिंड्रोम
- ह्यूजेस सिंड्रोम
- ल्यूपस थक्कारोधी सिंड्रोम
एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के प्रकार
तीन प्रकार के एपीएस हैं:
- प्राथमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, जिसमें रोग अपने आप होता है, जैसा कि एक अन्य विकार के साथ संयोजन के रूप में होता है।
- माध्यमिक एपीएस, जो एक और ऑटोइम्यून डिसऑर्डर के साथ होता है, सबसे अधिक प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई)।
- प्रलयकारी एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (CAPS): एंटीफोस्फोलिपिड सिंड्रोम का एक अत्यंत गंभीर (और अत्यंत दुर्लभ) रूप, सीएपीएस तब होता है जब कई आंतरिक अंग कुछ दिनों से लेकर हफ्तों तक रक्त के थक्कों का विकास करते हैं, संभवतः जीवन-धमकी, बहु-अंग विफलता। सीएपीएस प्राथमिक या माध्यमिक एपीएस वाले व्यक्ति में या एपीएस के पिछले निदान के बिना लोगों में विकसित हो सकता है. CAPS विकसित करने वालों में से आधे भी जीवित नहीं हैं।
एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम 2,000 अमेरिकियों में से एक को प्रभावित करने का अनुमान है; प्रभावित लोगों में 75% से 90% महिलाएं हैं। ल्यूपस वाले 40% से 50% लोगों में भी एपीएस है।
लक्षण
एपीएस के लक्षण व्यापक रूप से भिन्न होते हैं और रक्त के थक्कों के स्थान पर निर्भर करते हैं। चेतावनी के संकेत और लक्षण जो आपके शरीर में कहीं भी हो सकते हैं उनमें शामिल हैं:
- दर्द, लाली, गर्मी और अंगों में सूजन
- एक धब्बा, बैंगनी दाने
- छाती में दर्द
- सांस लेने में कठिनाई
- आवर्तक सिरदर्द, कभी-कभी गंभीर (या माइग्रेन)
- वाणी में परिवर्तन होता है
- जी मिचलाना
- हिलाना या अनैच्छिक मांसपेशी आंदोलनों
- पैर के छाले
- नाक और मसूड़ों से रक्तस्राव
- भारी काल
- पेट में दर्द
- स्मरण शक्ति की क्षति
- अचानक दृष्टि बदल जाती है
- भ्रम की स्थिति
- बरामदगी
- उल्टी जो चमकदार लाल है या कॉफी के मैदान की तरह दिखती है
- टैरी या चमकदार लाल मल
- बार-बार गर्भपात, समय से पहले जन्म, या गर्भपात
एपीएस के साथ, नसों में नसों के बनने की संभावना दोगुनी होती है-जो वाहिकाएं रक्त को हृदय तक ले जाती हैं-जैसे धमनियों में, वाहिकाएं जो रक्त को हृदय से दूर ले जाती हैं।
एपीएस होना संभव है लेकिन स्पर्शोन्मुख होना। इन मामलों में, एपीएस को एक नियमित रक्त परीक्षण के दौरान खोजा जा सकता है, जो रक्त के थक्कों के लिए एक "लंबे समय तक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय" का संकेत देगा। अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों वाले लोग, साथ ही साथ जो महिलाएं प्रजनन उपचार से गुजरने की योजना बना रही हैं, उन्हें अक्सर एहतियात के तौर पर एहतियात के तौर पर दिखाया जाता है, भले ही उन्होंने लक्षण न दिखाए हों।
जटिलताओं
एंटीफोस्फोलिपिड सिंड्रोम के कारण रक्त के थक्के गंभीर और कभी-कभी जीवन के लिए खतरा पैदा कर सकते हैं। इसमें शामिल है:
- गहरी शिरा घनास्त्रता (DVT): डीवीटी के साथ, रक्त के थक्के निचले अंगों या श्रोणि में एक नस के भीतर गहरे होते हैं। DVT एक अधिक गंभीर जटिलता, फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता के लिए एक जोखिम कारक है।
- हृदय की समस्याएं: हृदय को खिलाने वाली रक्त वाहिकाओं में रक्त का थक्का जमने से हृदय की वाल्व संबंधी समस्याएं हो सकती हैं, जिसमें माइट्रल वाल्व पुनर्जीवन भी शामिल है, जिसमें माइट्रल वाल्व ठीक से बंद नहीं होता है, जिससे रक्त हृदय में पीछे की ओर प्रवाहित हो सकता है। एपीएस दिल के दौरे का खतरा भी बढ़ाता है।
- आघात: जब एक रक्त वाहिका में एक थक्का बन जाता है जो मस्तिष्क की ओर जाता है, तो परिणाम एक स्ट्रोक हो सकता है। एक स्ट्रोक का एक सैन्य संस्करण, जिसे क्षणिक इस्केमिक अटैक (टीआईए) कहा जाता है, एक संभावना भी है। एक टीआईए आमतौर पर केवल कुछ मिनट तक रहता है और कोई स्थायी नुकसान नहीं पहुंचाता है।
- फुफ्फुसीय अंतःशल्यता: यह तब हो सकता है जब एक थक्का रूप रक्तप्रवाह से फेफड़ों में जाता है (अक्सर DVT के परिणामस्वरूप), जिससे सीने में दर्द और सांस की तकलीफ होती है। एक फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता रक्त प्रवाह को अवरुद्ध कर सकता है, जिससे आपके फेफड़ों में जाने वाले जहाजों में रक्तचाप बढ़ जाता है। इस स्थिति को, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप कहा जाता है, जिससे दिल की विफलता हो सकती है।
- पैर के अल्सर: जब चरम पर रक्त प्रवाह की कमी लंबे समय तक होती है, तो प्रभावित क्षेत्रों में ऊतक मर सकते हैं; यह उंगलियों और पैर की उंगलियों में सबसे आम है। यदि एक अल्सर गैंगरीन की ओर बढ़ता है, तो विच्छेदन आवश्यक हो सकता है।
- थ्रोम्बोसाइटोपेनिया: थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, एक ऐसी स्थिति है जो कम रक्त प्लेटलेट्स द्वारा विशेषता है, आसान या अत्यधिक चोट या रक्तस्राव का कारण बन सकती है।
- ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया: इस ऑटोइम्यून स्थिति से प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा लाल रक्त कोशिकाओं का समय से पहले विनाश होता है।
गर्भावस्था के मुद्दे
प्लेसेंटा में रक्त के थक्के बनने की संभावना के कारण कुछ गर्भावस्था की जटिलताओं के लिए एपीएस के साथ महिलाओं में जोखिम बढ़ जाता है। जोखिम में शामिल हैं:
- देर से गर्भपात (दूसरी या तीसरी तिमाही के दौरान)
- बार-बार गर्भपात होना
- गर्भावस्था के दौरान उच्च रक्तचाप का एक खतरनाक रूप Preeclampsia
- अपरिपक्व जन्म
- अंतर्गर्भाशयी विकास प्रतिबंध, छोटे-से-औसत नवजात शिशुओं का कारण
- कुछ हफ्तों के पोस्ट-पार्टम के लिए मां में गहरी शिरा घनास्त्रता का विकास
यह अनुमान लगाया गया है कि आवर्ती गर्भपात वाली पांच में से एक महिला में एपीएल है।
यदि आपको एपीएल का पता चला है और गर्भवती होने की इच्छा है, तो प्रसूति विशेषज्ञ को खोजना महत्वपूर्ण है जो उच्च जोखिम वाले गर्भधारण में माहिर हैं।
कारण
एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम में, शरीर एंटीबॉडी का उत्पादन करता है जो कुछ रक्त प्रोटीनों को लक्षित करता है जो फॉस्फोलिपिड्स, रक्त कोशिकाओं में पाए जाने वाले वसा का एक प्रकार, और रक्त वाहिकाओं के अस्तर में बंधते हैं। प्रभावित होने वाले दो सबसे आम प्रोटीन को बीटा -2 ग्लाइकोप्रोटीन I और प्रोथ्रोम्बिन कहा जाता है, लेकिन यह ठीक से समझ में नहीं आता है कि यह प्रक्रिया रक्त के थक्कों के विकास की ओर कैसे ले जाती है।
प्राथमिक एपीएस का कोई ज्ञात कारण नहीं है, हालांकि शोधकर्ताओं का मानना है कि आनुवांशिक और पर्यावरणीय कारक एक भूमिका निभाते हैं। दुर्लभ मामलों में, एपीएस एक आनुवंशिक प्रवृत्ति का सुझाव देते हुए परिवारों में पाया गया है। कुछ शोधकर्ताओं ने एपीएस के साथ कुछ वायरस को भी जोड़ा है, लेकिन इस संबंध की पुष्टि के लिए अधिक अध्ययन किए जाने की आवश्यकता है।
संक्रमण, आघात या सर्जरी कभी-कभी CAPS को ट्रिगर करने के लिए दिखाई देते हैं।
जोखिम
यदि आप मधुमेह, उच्च रक्तचाप, उच्च कोलेस्ट्रॉल, मोटापा, धूम्रपान करने वाले हैं, या जन्म नियंत्रण दवाएं या हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी जिसमें एस्ट्रोजेन शामिल हैं, तो आप सामान्य रूप से रक्त के थक्कों के लिए उच्च जोखिम में हैं।
एपीएल के लिए जोखिम कारकों में स्वयं महिला होना या एक और ऑटोइम्यून स्थिति होना शामिल है। कुछ दवाओं को एपीएस से जोड़ा गया है, जिनमें उच्च रक्तचाप, क्विनिडाइन (अतालता के लिए), एंटी-जब्ती दवा फ़िनाइटोइन (दिलान्टिन), और एमोक्सिसिलिन, एक एंटीबायोटिक शामिल हैं।
- आवर्ती गर्भपात वाली पांच में से एक महिला को एपीएस है।
- 50 वर्ष से कम आयु के लोगों में होने वाले एक तिहाई स्ट्रोक एपीएस के कारण होते हैं।
निदान
एपीएस के लिए परीक्षण उन लोगों के लिए इंगित किया जाता है जिन्होंने अस्पष्टीकृत रक्त के थक्कों और संबंधित लक्षणों या जटिलताओं को दोहराया है, आवर्ती देर से गर्भपात, या अन्य गर्भावस्था जटिलताओं जैसे कि समय से पहले जन्म या भ्रूण की मृत्यु।
रक्त परीक्षण तीन अलग-अलग एंटीबॉडी के लिए दिखेगा, जिनमें शामिल हैं:
- ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट
- एंटिकार्डिओलिपिन एंटीबॉडी
- विरोधी β2GP1antibody
जब दो या अधिक मौकों पर इनमें से किसी एक एंटीबॉडी के लिए परीक्षण कम से कम 12 सप्ताह अलग होता है, तो एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के निदान की पुष्टि की जाती है।
विभेदक निदान
ए पी एस के लक्षण अन्य बीमारियों से मिलते जुलते हो सकते हैं, इसलिए एक सटीक संपर्क पर आने के लिए इन स्थितियों से इंकार करना पड़ सकता है।
- प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष (SLE, या एक प्रकार का वृक्ष): ल्यूपस एक भड़काऊ ऑटोइम्यून विकार है जो विभिन्न अंग प्रणालियों को प्रभावित कर सकता है और माध्यमिक एपीएस वाले लोगों में होने वाली सबसे अधिक संभावित बीमारी है।
- मल्टीपल स्केलेरोसिस (एमएस): एमएस एक पुरानी ऑटोइम्यून बीमारी है जो मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी को प्रभावित करती है। MS और APS समान न्यूरोलॉजिकल लक्षणों में से कुछ साझा करते हैं।
- Thrombophelias: यह दुर्लभ आनुवंशिक विकारों के समूह का नाम है जो रक्त के थक्कों का उत्पादन करते हैं। उनमें प्रोटीन की कमी, प्रोटीन की कमी, एंटीथ्रॉम्बिन III की कमी और कारक वी लेडेन शामिल हैं।
इलाज
एपीएस का कोई इलाज नहीं है। लक्ष्य रक्त के थक्कों को बनने या आवर्ती होने से रोकना है।
यदि आपको एपीएस एंटीबॉडी पाए जाते हैं, लेकिन कोई लक्षण नहीं है, तो आपका डॉक्टर रक्त के थक्कों के जोखिम को कम करने के लिए दैनिक कम खुराक वाली एस्पिरिन लिख सकता है। यदि रक्त के थक्के की खोज की जाती है, तो एंटीमैगुलेंट दवाएं (जिन्हें रक्त को पतला भी कहा जाता है) जैसे कि कौमेडिन (वारफारिन), लोवेनॉक्स (एनॉक्सैपरिन), या हेपरिन भविष्य के थक्के को रोकने में मदद कर सकते हैं। कभी-कभी ये दवाएं संयोजन में उपयोग की जाती हैं। कुछ को एपीएस के साथ गर्भवती महिलाओं में भी सुरक्षित रूप से इस्तेमाल किया जा सकता है।
क्योंकि रक्त पतले अत्यधिक रक्तस्राव का कारण बन सकता है, आपको यह सुनिश्चित करने के लिए नियमित रक्त परीक्षण की आवश्यकता होगी कि आपका रक्त पर्याप्त रूप से थक्का बना रहा है, और यदि आवश्यक हो तो आपकी दवा की खुराक को संशोधित किया जा सकता है। इन रक्त परीक्षणों को अंतर्राष्ट्रीय सामान्यीकृत अनुपात (INR) परीक्षणों के रूप में जाना जाता है।
जब रक्त के थक्कों का परिणाम गंभीर जटिलताओं में होता है, जैसे कि दिल का दौरा, स्ट्रोक, या फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता, तो आप उन लोगों के लिए मानक उपचार प्राप्त करेंगे। भयावह एपीएस को तत्काल अस्पताल में भर्ती की आवश्यकता होती है; उपचार में थक्कारोधी, ग्लूकोकार्टिकोआड्स, प्लाज्मा विनिमय और / या अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन शामिल हो सकते हैं।
परछती
एपीएस के साथ रहने से थक्के को रोकने के लिए लगभग हमेशा रक्त-पतला दवाओं को अनिश्चित काल तक लेने की आवश्यकता होती है। इन दवाओं से अत्यधिक रक्तस्राव के जोखिम को कम करने के लिए, आपको कुछ सावधानियां बरतनी होंगी, जैसे:
- संपर्क के खेल या गतिविधियों से बचें जो गिरने का खतरा बढ़ाते हैं
- चाकू और कैंची, या अन्य तेज उपकरणों का शेविंग और उपयोग करते समय अतिरिक्त सावधानी बरतें
- शराब या क्रैनबेरी रस पीने के लिए आपके लिए सुरक्षित है या नहीं, यह निर्धारित करने के लिए अपने डॉक्टर से बात करना, जो कि वॉरियरिन के रक्त-पतला प्रभाव को बढ़ा सकता है। कुछ खाद्य पदार्थ जो विटामिन K (ब्रोकोली, एवोकैडो, और छोले सहित) में उच्च हैं, वे वारफारिन के साथ खतरनाक रूप से बातचीत कर सकते हैं, जैसा कि कुछ ओवर-द-काउंटर दवाओं और पूरक आहार में हो सकता है।
सामान्य रूप से रक्त के थक्कों के अपने जोखिम को कम करने के लिए, यदि आपके पास एपीएस है, तो आपको धूम्रपान नहीं करना चाहिए, और आपको उच्च रक्तचाप, मधुमेह, उच्च कोलेस्ट्रॉल और मोटापे जैसी स्थितियों को प्रभावी ढंग से प्रबंधित करने के लिए अपने डॉक्टर के साथ काम करने की आवश्यकता होगी; लंबे समय तक निष्क्रियता से बचने से थक्कों को पैरों में बनने से रोकने में मदद मिलेगी। हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी (एचआरटी) या एस्ट्रोजेन युक्त जन्म नियंत्रण दवाएं लेना भी contraindicated हो सकता है।
बहुत से एक शब्द
एपीएस का कोई इलाज नहीं है, लेकिन रक्त-पतला दवाओं और जीवन शैली के संशोधनों की सावधानीपूर्वक निगरानी के साथ, प्राथमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम वाले अधिकांश लोग सामान्य, स्वस्थ जीवन जी सकते हैं। माध्यमिक एपीएस वाले लोगों के लिए, सह-होने वाली ऑटोइम्यून बीमारी के लिए आपकी उपचार योजना का पालन करना आपको यथासंभव स्वस्थ रखेगा।