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एंजियोएडेमा त्वचा या श्लेष्म झिल्ली के नीचे ऊतक की निचली परत की सूजन है, जहां द्रव का निर्माण होता है और वाहिकाएं फैल जाती हैं। सूजन ज्यादातर चेहरे, जीभ, होंठ, गले, हाथ और पैर को प्रभावित करती है, लेकिन गले, फेफड़े या जठरांत्र संबंधी मार्ग में होने पर गंभीर और यहां तक कि जीवन के लिए खतरा बन सकती है।एंजियोएडेमा अक्सर एलर्जी के कारण होता है, लेकिन एक गैर-एलर्जी दवा प्रतिक्रिया, एक संक्रमण, कैंसर, आनुवंशिकी और यहां तक कि तनाव से भी उत्पन्न हो सकता है। उपचार अंतर्निहित कारण पर निर्भर करता है लेकिन इसमें एंटीहिस्टामाइन, स्टेरॉयड और ज्ञात ट्रिगर्स से बचा जा सकता है।
एंजियोएडेमा लक्षण
जबकि एंजियोएडेमा पित्ती (पित्ती) से निकटता से संबंधित है, वे एक ही अंतर्निहित कारणों को साझा करते हैं, लक्षण भिन्न होते हैं।
एंजियोएडेमा त्वचा की सबसे बाहरी परतों के नीचे चमड़े के नीचे के ऊतक में होता है (जिसे डर्मिस और एपिडर्मिस कहा जाता है)। जैसे, यह एक गहरी, सामान्यीकृत सूजन का कारण बनता है जो पित्ती की तुलना में लंबे समय तक रहता है।
इसके विपरीत, पित्ती में एपिडर्मिस और डर्मिस शामिल हैं और स्पष्ट रूप से परिभाषित सीमाओं के साथ उठाए गए व्हेल की विशेषता है।
एंजियोएडेमा के साथ, सूजन मिनटों के भीतर शुरू हो सकती है या घंटों के दौरान विकसित हो सकती है। त्वचा के सूजे हुए क्षेत्र में आमतौर पर खुजली नहीं होती है (जब तक कि पित्ती नहीं होती है) लेकिन अक्सर जलन, झुनझुनी या सुन्न सनसनी हो सकती है।
सूजन कई घंटों या दिनों तक रह सकती है। जब सूजन अंत में हल हो जाती है, तो त्वचा आमतौर पर कोई flaking, छीलने, निशान या चोट के साथ सामान्य दिखाई देगी।
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कुछ प्रकार के एंजियोएडेमा कहीं अधिक गंभीर हो सकते हैं, खासकर यदि वे चरम सीमाओं, चेहरे या ट्रंक से परे का विस्तार करते हैं। जटिलताओं के बीच:
- जठरांत्र संबंधी मार्ग के एंजियोएडेमा हिंसक उल्टी, midsection में गंभीर दर्द, और निर्जलीकरण (तरल पदार्थ नीचे रखने में असमर्थता के कारण) का कारण बन सकता है।
- फेफड़ों के एंजियोएडेमा से घरघराहट, सांस की तकलीफ और वायुमार्ग में रुकावट हो सकती है।
- स्वरयंत्र (आवाज बॉक्स) के एंजियोएडेमा से श्वासावरोध और मृत्यु हो सकती है।
कारण
एक व्यापक दृष्टिकोण से, एंजियोएडेमा प्रतिरक्षा प्रणाली की असामान्य प्रतिक्रिया के कारण होता है जिसमें हिस्टामाइन या ब्रैडीकिनिन नामक रसायनों को रक्तप्रवाह में जारी किया जाता है।
हिस्टामिन, जो प्रतिरक्षा रक्षा का हिस्सा बनता है, रक्त वाहिकाओं के फैलाव का कारण बनता है ताकि प्रतिरक्षा कोशिकाएं चोट के स्थल के करीब पहुंच सकें।Bradykinins रक्त वाहिकाओं को पतला करने का भी कारण बनता है लेकिन शरीर के कार्यों जैसे रक्तचाप और श्वसन को विनियमित करने के लिए ऐसा करते हैं। जब असामान्य रूप से जारी किया जाता है, या तो अपने दम पर या एक साथ, इन यौगिकों के कारण सूजन हो सकती है जिसे हम एंजियोएडेमा के रूप में पहचानते हैं।
एंजियोएडेमा को आमतौर पर दो समूहों में से एक में वर्गीकृत किया जाता है:
अधिग्रहित एंजियोएडेमा
एक्वायर्ड एंजियोएडेमा (AAE) इम्यूनोलॉजिक (प्रतिरक्षा प्रणाली से संबंधित) और गैर-इम्यूनोलॉजिकल कारणों से हो सकता है। उनमे शामिल है:
- दवाओं, खाद्य पदार्थों, कीट के डंक या एलर्जी जैसे कि लेटेक्स या निकल जैसे पदार्थों के साथ एलर्जी की प्रतिक्रिया
- नॉन-एलर्जिक ड्रग रिएक्शन, जैसे कि ओपियेट्स (विशेष रूप से कोडीन और मॉर्फिन) और नॉनस्टेरॉइडल एंटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्स, एनएसएआईडी (विशेष रूप से एस्पिरिन)
- शारीरिक ट्रिगर जैसे गर्मी, ठंड, ज़ोरदार व्यायाम, कंपन, सूर्य के संपर्क और यहां तक कि भावनात्मक तनाव
- ल्यूपस और हाशिमोटो के थायरॉयडिटिस जैसे ऑटोइम्यून रोग
- लिम्फोमा और मायलोमा जैसे कैंसर
- वायरल संक्रमण जैसे हेपेटाइटिस, एचआईवी, साइटोमेगालोवायरस और एपस्टीन-बार वायरस
ऐसे मामले भी होंगे जिनका कोई ज्ञात कारण नहीं है। इन्हें इडियोपैथिक एंजियोएडेमा के रूप में जाना जाता है।
क्रोनिक इडियोपैथिक एंजियोएडेमा एक ऐसी स्थिति है जो पुरुषों की तुलना में महिलाओं को अधिक प्रभावित करती है।
कुछ ने परिकल्पना की है कि यह मासिक धर्म चक्र से संबंधित है, जिसमें एस्ट्रोजेन में उगता है अक्सर ब्रैडीकाइन्स में उगता है।
वंशानुगत एंजियोएडेमा
वंशानुगत वाहिकाशोफ (HAE) एक ऑटोसोमल प्रमुख विकार है, जिसका अर्थ है कि आप समस्याग्रस्त जीन को केवल एक माता-पिता से विरासत में प्राप्त कर सकते हैं। जीन म्यूटेशन आमतौर पर ब्रैडीकिन्स के अतिप्रवाह में होता है और त्वचा, फेफड़े, हृदय सहित सभी अंग प्रणालियों को प्रभावित कर सकता है। , और जठरांत्र संबंधी मार्ग।
जबकि HAE को तनाव या चोट से ट्रिगर किया जा सकता है, ज्यादातर हमलों का कोई ज्ञात कारण नहीं है। पुनरावृत्ति आम है और दो से पांच दिनों तक कहीं भी रह सकती है। एसीई इनहिबिटर और एस्ट्रोजेन-आधारित गर्भनिरोधक, जो दोनों ब्रैडीकाइनिन स्तर को प्रभावित कर सकते हैं, हमलों की आवृत्ति और गंभीरता को बढ़ाने के लिए जाने जाते हैं।
HAE दुर्लभ है, केवल 50,000 लोगों में से एक है, और सबसे अधिक बार संदेह होता है जब एंटीहिस्टामाइन या कॉर्टिकोस्टेरॉइड लक्षणों की राहत प्रदान करने में विफल होते हैं।
एंजियोएडेमा कारण और जोखिम कारकनिदान
एंजियोएडेमा का निदान अक्सर इसके नैदानिक स्वरूप और आपके चिकित्सीय इतिहास की समीक्षा और लक्षणों के आधार पर किया जा सकता है।
यदि एक एलर्जी का संदेह है, तो आपका डॉक्टर सुझाव दे सकता है कि आप कारण ट्रिगर (एलर्जेन) की पहचान करने के लिए एलर्जी परीक्षण से गुजरें। इसमें एक त्वचा चुभन परीक्षण (जिसमें एक संदिग्ध एलर्जीन की थोड़ी मात्रा को त्वचा के नीचे इंजेक्ट किया जाता है), एक पैच परीक्षण (एलर्जीन के साथ एक चिपकने वाला पैच का उपयोग करके), या रक्त परीक्षण यह जांचने के लिए किया जा सकता है कि आपके रक्त में एलर्जी एंटीबॉडी हैं या नहीं। ।
रक्त परीक्षण का उपयोग HAE के निदान के लिए भी किया जा सकता है। यदि एंजियोएडेमा के अन्य सभी कारणों को बाहर रखा गया है, तो आपका डॉक्टर किसी पदार्थ के स्तर की जाँच करने का निर्णय ले सकता है C1 एस्टरेज़ इनहिबिटर, जो ब्रैडीकिन्स को नियंत्रित करता है, आपके खून में HAE के साथ वे इस प्रोटीन का उत्पादन करने में सक्षम हैं, इसलिए C1 एस्टरेज़ इनहिबिटर का निम्न स्तर इस तरह के एंजियोएडेमा का एक मजबूत संकेत माना जाता है।
एंजियोएडेमा का निदान कैसे किया जाता हैइलाज
भविष्य के हमलों को रोकने का सबसे अच्छा तरीका किसी भी ज्ञात ट्रिगर से बचना है। यदि यह प्राप्त करने योग्य नहीं है, तो उपचार आपके रक्त में हिस्टामाइन या ब्रैडीकिन के स्तर को कम करने के लिए प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को कम करने पर केंद्रित होगा।
विकल्पों में से:
- मौखिक एंटीथिस्टेमाइंस आमतौर पर एलर्जी से जुड़े एंजियोएडेमा के इलाज के लिए निर्धारित किया जाता है। Zyrtec (cetirizine) तीव्र हमलों के लिए विशेष रूप से प्रभावी है, लेकिन निरंतर राहत के लिए इसे कम, रात की खुराक के रूप में भी लिया जा सकता है।
- यदि एलर्जी परीक्षण यह पुष्टि करता है कि आप कुछ एलर्जी कारकों के प्रति संवेदनशील हैं, तो एलर्जी शॉट्स को धीरे-धीरे आपकी संवेदनशीलता को कम करने के लिए निर्धारित किया जा सकता है।
- क्रोनिक मामलों इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन द्वारा वितरित प्रणालीगत कोर्टिकोस्टेरोइड के लिए अच्छी तरह से प्रतिक्रिया कर सकते हैं। प्रेडनिसोन अधिक सामान्यतः निर्धारित विकल्पों में से एक है, लेकिन केवल साइड इफेक्ट के जोखिम के कारण अल्पकालिक राहत के लिए उपयोग किया जाता है।
- HAE दवाओं के साथ इलाज किया जा सकता है Kalbitor (ecallantide) या Firazyr (icatibant)। कालीबोर एंजाइमों को ब्लॉक करता है जो ब्रैडीकिन्स के उत्पादन को उत्तेजित करता है, जबकि फ़िरज़ाइर ब्रैडीकिनिन्स को लक्षित कोशिकाओं पर रिसेप्टर्स को संलग्न करने से रोकता है। मतली, थकान, सिरदर्द और दस्त आम दुष्प्रभाव हैं।
- HAE के साथ लोग मेथिलस्टेस्टोस्टेरोन और डैनज़ोल जैसे एण्ड्रोजन (पुरुष हार्मोन) लेने से भी राहत पा सकते हैं। ये रक्त में फैलने वाले ब्रैडीकिन्स के स्तर को दबाकर काम करते हैं। लंबे समय तक उपयोग महिलाओं में पुरुष प्रभाव (पुरुष पैटर्न गंजापन और चेहरे के बाल सहित) और स्तन वृद्धि (gynecomastia) पुरुषों में मर्दाना प्रभाव पैदा कर सकता है।
- गला के गंभीर एंजियोएडेमा को एपिनेफ्रीन (एड्रेनालाईन) के आपातकालीन इंजेक्शन के साथ इलाज किया जाना चाहिए। एक ज्ञात गंभीर एलर्जी वाले लोगों को अक्सर एक हमले की स्थिति में, एक प्रीपोन्ड एपिनेफ्रीन इंजेक्टर, जिसे एपिपेन कहा जाता है, ले जाने की आवश्यकता होती है।
बहुत से एक शब्द
एंजियोएडेमा परेशान हो सकता है, खासकर अगर सूजन गंभीर या आवर्तक हो। यहां तक कि अगर कोई अन्य दिखाई देने वाले लक्षण नहीं हैं, तो आपको एक डॉक्टर को देखना चाहिए अगर सूजन कुछ दिनों से अधिक समय तक बनी रहे।
यदि एंजियोएडेमा को एलर्जी से संबंधित माना जाता है, लेकिन आप इसका कारण नहीं जानते हैं, तो आपके द्वारा खाए गए किसी भी खाद्य पदार्थ या पर्यावरणीय एलर्जी को रिकॉर्ड करने के लिए एक डायरी रखें। ऐसा करने से खोज को कम करने और समस्याग्रस्त ट्रिगर्स से बचने में मदद मिल सकती है।
दूसरी ओर, यदि आप किसी भी प्रकार की सांस लेने में कठिनाई के साथ गले में सूजन का विकास करते हैं, तो 911 पर कॉल करें या किसी ने आपको निकटतम आपातकालीन कक्ष में ले जाया जाए।
एंजियोएडेमा के लक्षण