विषय
Opsoclonus-myoclonus syndrome (OMS) एक सूजन संबंधी न्यूरोलॉजिकल विकार है। यह मोटर कौशल, आंखों की गतिविधियों, व्यवहार, भाषा की गड़बड़ी और नींद की समस्याओं के साथ महत्वपूर्ण मुद्दों का कारण बनता है। यह अक्सर बहुत अचानक आता है और आमतौर पर पुराना होता है; यदि आपको ओप्सोक्लोनस-मायोक्लोनस सिंड्रोम का निदान किया गया है, तो यह आपके पूरे जीवनकाल तक चलेगा। इसका नाम इसके लक्षणों का वर्णन करता है: opsoclonus आंख हिलना और आंखों का हिलना है पेशी अवमोटन अनैच्छिक पेशी चिकोटी का मतलब है। इसे "किन्सबॉर्न सिंड्रोम" या "डांसिंग-आंखों-नाच-पैरों" के रूप में भी जाना जाता है।जोखिम में कौन है
एक ऑटोइम्यून डिसऑर्डर में, शरीर अपनी स्वस्थ कोशिकाओं पर हमला करता है। Opsoclonus-myoclonus सिंड्रोम एक ऑटोइम्यून विकार से उत्पन्न होता है जिसमें शरीर के एंटीबॉडी या तो एक वायरल संक्रमण या एक ट्यूमर जो न्यूरोब्लास्टोमा कहलाता है, का जवाब दे रहे हैं। या तो मामले में, एंटीबॉडी मस्तिष्क कोशिकाओं पर हमला करने के साथ-साथ समाप्त हो जाती हैं, और इससे नुकसान होता है जो लक्षण पैदा करता है।
ओप्सोक्लोनस-मायोक्लोनस सिंड्रोम बच्चों में सबसे अधिक बार होता है। टॉडलर्स वह आयु वर्ग है जिसमें न्यूरोब्लास्टोमा सबसे अधिक बार विकसित होता है; इनमें से लगभग 4% बच्चे OMS विकसित करेंगे। किसी भी बच्चे के पास ओएमएस है, यह देखने के लिए परीक्षण किया जाएगा कि क्या उसे या उसके पास एक ट्यूमर है, भले ही दोनों के बाद से वायरल संक्रमण से बीमार हो।
इलाज
ऑप्सोक्लोनस-मायोक्लोनस सिंड्रोम के साथ मुख्य चिंता तंत्रिका निदान और पुनर्प्राप्ति को प्राप्त करने के लिए प्रारंभिक निदान और उपचार है। यदि किसी बच्चे में ऑप्सोक्लोनस-मायोक्लोनस सिंड्रोम है और ट्यूमर है, तो ट्यूमर आमतौर पर शल्य चिकित्सा द्वारा हटा दिया जाता है। आमतौर पर, ट्यूमर प्रारंभिक अवस्था में होते हैं और कीमोथेरेपी या विकिरण चिकित्सा की आवश्यकता नहीं होती है। कभी-कभी यह लक्षणों को सुधारता है या समाप्त करता है। वयस्कों में, ट्यूमर हटाने अक्सर मदद नहीं करता है और लक्षण भी खराब हो सकते हैं।
अन्य उपचारों में शामिल हैं:
- एड्रेनोकोर्टिकोट्रोफिक हार्मोन (ACTH) इंजेक्शन
- अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन, स्वस्थ रक्त दाताओं से एंटीबॉडी की व्यावसायिक तैयारी
- Azathioprine (Imuran), प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाता है, जो एंटीबॉडी के उत्पादन को धीमा कर देता है
- मौखिक और अंतःशिरा स्टेरॉयड, जैसे कि प्रेडनिसोन, डेक्सामेथासोन और हाइड्रोकार्टिसोन
- न्यूरोब्लास्टोमा वाले बच्चों के लिए साइमोथेरेपी जैसे साइक्लोफॉस्फेमाइड और मेथोट्रेक्सेट
- चिकित्सीय एफेरेसिस, रक्त प्लाज्मा का आदान-प्रदान
- प्रतिरक्षण, रक्त में से एंटीबॉडी की सफाई ओएमएस के साथ वयस्कों में करने की कोशिश की गई है।
लगातार उपचार के लिए अक्सर लक्षणों को लगातार प्रबंधित करने और ट्यूमर के लौटने के जोखिम को कम करने की आवश्यकता होती है।
रोग का निदान
उपचार के बाद सामान्य होने की सबसे बड़ी संभावना वाले लोग वे हैं जिनके हल्के लक्षण हैं। अधिक गंभीर लक्षणों वाले लोगों को उनकी मांसपेशियों की मरोड़ (मायोक्लोनस) से राहत मिल सकती है, लेकिन उन्हें समन्वय में कठिनाई होती है। मस्तिष्क की चोट से होने वाली अन्य समस्याएं, जैसे कि सीखने और व्यवहार की समस्याएं, ध्यान-घाटे की सक्रियता विकार (एडीएचडी) और जुनूनी-बाध्यकारी विकार, हो सकती हैं और इसके लिए उनके स्वयं के उपचार की आवश्यकता हो सकती है। सबसे गंभीर ओएमएस लक्षणों वाले बच्चों में मस्तिष्क की स्थायी क्षति हो सकती है जो शारीरिक और मानसिक विकलांगता का कारण हो सकती है।
प्रसार
ऑप्सोक्लोनस-मायोक्लोनस सिंड्रोम बहुत दुर्लभ है; माना जाता है कि दुनिया में केवल 1 मिलियन लोगों के पास ही यह मुद्दा है। यह आमतौर पर बच्चों और वयस्कों में देखा जाता है, लेकिन यह वयस्कों को भी प्रभावित कर सकता है। यह लड़कों की तुलना में लड़कियों में थोड़ा अधिक बार होता है और आमतौर पर केवल 6 महीने की उम्र के बाद इसका निदान किया जाता है।