एमियोट्रोफ़िक लेटरल स्क्लेरोसिस (ALS)

विषय

• ALS क्या है?
• ALS का क्या कारण है?
• ALS के लक्षण क्या हैं?
• एएलएस का निदान कैसे किया जाता है?
• ALS की जटिलताएं क्या हैं?
• ALS का इलाज कैसे किया जाता है?
• ALS के साथ रहते हैं
• मुझे अपने स्वास्थ्य सेवा प्रदाता को कब कॉल करना चाहिए?
• प्रमुख बिंदु
• अगला कदम

ALS क्या है?

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस मोटर न्यूरॉन बीमारी का एक घातक प्रकार है। यह रीढ़ की हड्डी और मस्तिष्क में तंत्रिका कोशिकाओं के प्रगतिशील अध: पतन की विशेषता है। यह अक्सर कहा जाता है लौ गहरीग के रोग, एक प्रसिद्ध बेसबॉल खिलाड़ी के बाद जो बीमारी से मर गया। एएलएस यह उन विकारों में से सबसे विनाशकारी है जो तंत्रिकाओं और मांसपेशियों के कार्य को प्रभावित करता है।

ALS मानसिक कार्य या इंद्रियों (जैसे देखने या सुनने) को प्रभावित नहीं करता है, और यह संक्रामक नहीं है। वर्तमान में, इस बीमारी का कोई इलाज नहीं है।

एएलएस सबसे अधिक 40 और 70 वर्ष की आयु के बीच किसी भी नस्लीय या जातीय समूह के लोगों को प्रभावित करता है, हालांकि यह छोटी उम्र में हो सकता है।

ALS के 2 मुख्य प्रकार हैं:

• छिटपुट। यह अमेरिका में ALS का सबसे सामान्य रूप है, जो सभी मामलों में 90% से 95% तक बनाता है। ये मामले बिना किसी ज्ञात कारण के बेतरतीब ढंग से होते हैं, और ALS का कोई पारिवारिक इतिहास नहीं है।

• पारिवारिक। एएलएस का यह रूप थोड़ी मात्रा में लोगों को प्रभावित करता है और माना जाता है कि उन्हें विरासत में मिला है।

  
  

ALS का क्या कारण है?

विशेषज्ञ एएलएस का कारण नहीं जानते हैं। कुछ मामलों में, आनुवंशिकी शामिल है। एएलएस अनुसंधान एएलएस के संभावित पर्यावरणीय कारणों को देख रहा है।

ALS के लिए एक इलाज की ओर ड्राइविंग | विज्ञान: आउट ऑफ द बॉक्स

जॉन्स हॉपकिन्स के न्यूरोलॉजिस्ट जेफरी रोथस्टीन बताते हैं कि चिपचिपा डीएनए एएलएस का कारण कैसे बनता है। वह दिखाता है कि उसने जिस एक दवा की पहचान की, वह डीएनए को डी-स्टिक करने का काम करती है, इसलिए यह सेल में प्रोटीन को नहीं बढ़ाती है।

ALS के लक्षण क्या हैं?

एएलएस के साथ, आपको पहले एक अंग में कमजोरी हो सकती है जो कुछ दिनों में या अधिक, कुछ हफ्तों में विकसित होती है। फिर, कई हफ्तों से महीनों बाद, कमजोरी एक और अंग में विकसित होती है। कभी-कभी आरंभिक समस्या बोलने में परेशानी या निगलने में परेशानी में से एक हो सकती है।

जैसे-जैसे एएलएस आगे बढ़ता है, हालांकि, अधिक से अधिक लक्षण दिखाई देते हैं। ये ALS के सबसे आम लक्षण हैं:

• मांसपेशियों में ऐंठन और ऐंठन, विशेष रूप से हाथों और पैरों में

• हाथों और भुजाओं में मोटर नियंत्रण की हानि

  
  

• बाहों और पैरों के उपयोग में कमी

• ट्रिपिंग और गिरने

• गिराने की चीज

• लगातार थकान

• हँसने या रोने की अनियंत्रित अवधि

• धीमी या मोटी वाणी और आवाज को पेश करने में परेशानी

जैसे-जैसे रोग बढ़ता है, लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• साँस लेने में कठिनाई

• निगलने में परेशानी

• पक्षाघात

एएलएस के लक्षण अन्य स्थितियों या चिकित्सा समस्याओं की तरह लग सकते हैं। निदान के लिए हमेशा अपने स्वास्थ्य सेवा प्रदाता को देखें।

एएलएस का निदान कैसे किया जाता है?

एएलएस का निदान करने के लिए कोई विशिष्ट परीक्षण नहीं है। आपका स्वास्थ्य सेवा प्रदाता आपके चिकित्सा इतिहास और लक्षणों पर विचार करेगा और अन्य स्थितियों से निपटने के लिए कुछ परीक्षण करेगा:

• लैब परीक्षण। इनमें रक्त और मूत्र अध्ययन और थायरॉयड कामकाज परीक्षण शामिल हैं।

• स्नायु या तंत्रिका बायोप्सी। इस प्रक्रिया में, आपका डॉक्टर शरीर से ऊतक या कोशिकाओं का एक नमूना निकालता है और एक माइक्रोस्कोप के तहत इसकी जांच करता है।

  
  

• स्पाइनल टैप (इसे काठ का पंचर भी कहा जाता है)। इस परीक्षण में, आपका डॉक्टर रीढ़ की हड्डी के आसपास के क्षेत्र में एक विशेष सुई को पीठ के निचले हिस्से में रखता है। वहाँ वह रीढ़ की हड्डी की नहर और मस्तिष्क में दबाव को माप सकता है। आपका डॉक्टर सेरेब्रल स्पाइनल फ्लुइड (CSF) की एक छोटी मात्रा को हटा देगा और संक्रमण या अन्य समस्याओं के लिए इसका परीक्षण करेगा। सीएसएफ वह तरल पदार्थ है जो मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी को स्नान करता है।

• एक्स-रे। यह परीक्षण फिल्म पर आंतरिक ऊतकों, हड्डियों और अंगों की छवियों का उत्पादन करने के लिए अदृश्य विद्युत चुम्बकीय ऊर्जा बीम का उपयोग करता है।

• चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (MRI)। यह प्रक्रिया शरीर के भीतर अंगों और संरचनाओं की विस्तृत छवियों का उत्पादन करने के लिए बड़े मैग्नेट, रेडियोफ्रीक्वेंसी और एक कंप्यूटर का उपयोग करती है।

• इलेक्ट्रोमैग्नॉस्टिक परीक्षण, जैसे इलेक्ट्रोमोग्राफी (ईएमजी) और तंत्रिका चालन अध्ययन (एनसीएस)। ये अध्ययन मांसपेशियों और मोटर न्यूरॉन्स के विकारों का मूल्यांकन और निदान करते हैं। आपका डॉक्टर मांसपेशियों में इलेक्ट्रोड सम्मिलित करता है, या उन्हें त्वचा पर रखता है जो विद्युत गतिविधि और मांसपेशियों की प्रतिक्रियाओं को रिकॉर्ड करने के लिए एक मांसपेशी या मांसपेशी समूह पर निर्भर करता है।

ALS की जटिलताएं क्या हैं?

ALS का कोई इलाज नहीं है। 3 से 5 वर्षों की अवधि में, रोग प्रगति करेगा, जिससे हाथों और पैरों की स्वैच्छिक गतिविधियां असंभव हो जाएंगी। समय में, आपको व्यक्तिगत देखभाल, भोजन और गतिशीलता के साथ मदद की आवश्यकता होगी। साँस लेने के लिए डायाफ्राम का आंदोलन भी बिगड़ा हुआ है। सांस लेने के लिए आपको वेंटिलेटर की आवश्यकता हो सकती है। एएलएस वाले अधिकांश लोग श्वसन विफलता से मर जाते हैं।

ALS का इलाज कैसे किया जाता है?

एएलएस वाले अधिकांश लोगों के लिए, मुख्य उपचार में लक्षणों का प्रबंधन शामिल हो सकता है, इसमें शारीरिक, व्यावसायिक, भाषण, श्वसन और पोषण संबंधी उपचार शामिल हो सकते हैं। कुछ दवाएं, और गर्मी या भँवर चिकित्सा मांसपेशियों में ऐंठन को दूर करने में मदद कर सकती हैं। व्यायाम, मॉडरेशन में, मांसपेशियों की शक्ति और कार्य को बनाए रखने में मदद कर सकता है।

ALS का कोई इलाज और कोई सिद्ध उपचार नहीं है। हालांकि, एफडीए ने दवा riluzole को मंजूरी दे दी। यह पहली दवा है जिसने ALS वाले लोगों के अस्तित्व को लंबे समय तक बनाए रखा है।

एएलएस के लक्षणों का प्रबंधन एक ऐसी प्रक्रिया है जो आपके लिए, आपकी देखभाल करने वालों और आपकी चिकित्सा टीम के लिए चुनौतीपूर्ण है। हालाँकि, यह जानना महत्वपूर्ण है कि समर्थन और सहायता के लिए कई सामुदायिक संसाधन उपलब्ध हैं।

शोधकर्ता जीन की अपनी समझ को बढ़ाने के लिए अध्ययन का आयोजन कर रहे हैं जो रोग का कारण बन सकता है, तंत्र जो एएलएस में पतित होने के लिए मोटर न्यूरॉन्स को ट्रिगर कर सकते हैं, और सेल की मृत्यु के लिए प्रगति को रोकने के लिए दृष्टिकोण कर सकते हैं।

ALS के साथ रहते हैं

ALS अंततः विकलांगता और मृत्यु की ओर ले जाएगा। यद्यपि आपकी स्वतंत्र रूप से चलने और साँस लेने की क्षमता प्रभावित होगी, आपकी बुद्धि और सोचने की क्षमता नहीं है। आप और आपका परिवार लक्षणों के विकास के लिए अपने स्वास्थ्य सेवा प्रदाता के साथ मिलकर काम करेंगे। दवा का उपयोग आपके जीवन को कुछ महीनों तक लम्बा कर सकता है, खासकर अगर आपको निगलने में परेशानी होती है। रहने के स्थानों को अधिक सुलभ बनाने के लिए, और गतिशीलता उपकरणों और व्हीलचेयर के उपयोग के तरीकों पर चर्चा करें। अपने प्रियजनों के साथ जीवन के अंत पर चर्चा करना बहुत महत्वपूर्ण है।

मुझे अपने स्वास्थ्य सेवा प्रदाता को कब कॉल करना चाहिए?

यह महत्वपूर्ण है कि आप अपने स्वास्थ्य सेवा प्रदाता को नए लक्षणों के बारे में सूचित रखें ताकि वह उपचार और सामुदायिक संसाधनों को उचित रूप से सुझा सके। सबसे महत्वपूर्ण बात, अपने स्वास्थ्य सेवा प्रदाता को फोन करें यदि आपको सांस लेने में परेशानी होने लगती है।

प्रमुख बिंदु

• एएलएस एक घातक मोटर न्यूरॉन बीमारी है।यह रीढ़ की हड्डी और मस्तिष्क में तंत्रिका कोशिकाओं के प्रगतिशील अध: पतन की विशेषता है।

• एएलएस हथियारों और पैरों के स्वैच्छिक नियंत्रण को प्रभावित करता है, और सांस लेने में परेशानी होती है।

• ALS बुद्धि, सोच, देखने, या सुनने को प्रभावित नहीं करता है।

• ALS का कोई ज्ञात इलाज नहीं है।

• ALS का उपचार यथासंभव लक्षणों को प्रबंधित या कम करने पर केंद्रित है।

अगला कदम

आपके स्वास्थ्य सेवा प्रदाता की यात्रा से सबसे अधिक मदद करने के लिए सुझाव:

• अपनी यात्रा का कारण और आप क्या होना चाहते हैं, उसके बारे में जानें।

• अपनी यात्रा से पहले, उन प्रश्नों को लिखें जिन्हें आप उत्तर देना चाहते हैं।

• प्रश्न पूछने में मदद करने के लिए अपने साथ किसी को लाएं और याद रखें कि आपका प्रदाता आपको क्या बताता है।

• यात्रा में, एक नया निदान, और किसी भी नई दवाओं, उपचारों या परीक्षणों का नाम लिखें। अपने प्रदाता द्वारा आपको दिए गए किसी भी नए निर्देश को भी लिखें।

• जानिए क्यों एक नई दवा या उपचार निर्धारित है, और यह आपकी मदद कैसे करेगा। साथ ही जानिए इसके साइड इफेक्ट्स क्या हैं।

• पूछें कि क्या आपकी स्थिति का अन्य तरीकों से इलाज किया जा सकता है।

• जानिए क्यों एक परीक्षण या प्रक्रिया की सिफारिश की जाती है और परिणाम क्या हो सकते हैं।

• जानिए अगर आप दवा नहीं लेते हैं या परीक्षण या प्रक्रिया है, तो क्या करें।

• यदि आपकी अनुवर्ती नियुक्ति है, तो उस यात्रा के लिए दिनांक, समय और उद्देश्य लिखें।

• यदि आपके कोई प्रश्न हैं, तो आप अपने प्रदाता से संपर्क कर सकते हैं।