सूक्ष्म अधिश्वेत रक्तता

विषय

• रोग लक्षण
• प्रारंभिक लक्षण और लक्षण
• बाद में स्टेज लक्षण
• कारण और जोखिम कारक
• निदान
• मचान
• एफएबी वर्गीकरण
• डब्ल्यूएचओ का वर्गीकरण
• इलाज
• उत्तरजीविता

एक्यूट मायलॉइड ल्यूकेमिया (एएमएल) एक प्रकार का कैंसर है जो शुरू में अस्थि मज्जा में शुरू होता है जहां रक्त कोशिकाएं उत्पन्न होती हैं और फिर रक्त कोशिकाओं में जल्दी से स्थानांतरित हो जाती हैं। वहां से, कैंसर यकृत, प्लीहा, त्वचा, मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी सहित शरीर के अन्य हिस्सों में फैल सकता है।

एएमएल प्रत्येक वर्ष लगभग दस लाख लोगों को प्रभावित करता है और 150,000 से अधिक लोगों की मृत्यु हो जाती है। अकेले संयुक्त राज्य अमेरिका में, 10,000 और 18,000 मामलों के बीच सालाना निदान किया जाता है।

ल्यूकेमिया के अन्य रूपों के विपरीत, जो युवा हड़ताल करते हैं, एएमएल आमतौर पर 65 से अधिक उम्र के वयस्कों को प्रभावित करता है। इस आयु वर्ग में, पांच साल की जीवित रहने की दर अपेक्षाकृत खराब है, केवल पांच प्रतिशत के आसपास मँडरा रही है। छोटे वयस्कों के बीच इलाज की दर 25 प्रतिशत से 70 प्रतिशत के साथ कहीं भी बेहतर है कि कीमोथेरेपी के बाद पूर्ण छूट प्राप्त करने के लिए।

रोग लक्षण

ल्यूकेमिया कैंसर का एक विविध समूह है जो रक्त बनाने वाले ऊतकों और स्वयं रक्त कोशिकाओं दोनों को प्रभावित करता है। जबकि रोग ज्यादातर श्वेत रक्त कोशिकाओं को प्रभावित करता है, रोग के कुछ रूप अन्य कोशिका प्रकारों पर हमला करते हैं।

एएमएल के मामले में, "तीव्र" शब्द का उपयोग किया जाता है क्योंकि कैंसर तेजी से प्रगति कर रहा है, जबकि "माइलॉयड" अस्थि मज्जा और विशिष्ट प्रकार की रक्त कोशिकाओं दोनों को संदर्भित करता है जो अस्थि मज्जा बनाता है।

एएमएल एक अपरिपक्व रक्त कोशिका में विकसित होता है जिसे मायलोब्लास्ट के रूप में जाना जाता है। ये कोशिकाएं हैं जो सामान्य परिस्थितियों में, पूरी तरह से गठित सफेद रक्त कोशिकाओं जैसे कि ग्रैन्यूलोसाइट्स या मोनोसाइट्स में परिपक्व हो जाएंगी। हालांकि, एएमएल के साथ, माइलोबलास्ट प्रभावी रूप से उनकी अपरिपक्व अवस्था में "जमे हुए" होंगे लेकिन अनियंत्रित रूप से गुणा करना जारी रखेंगे।

एक विशिष्ट जीवनकाल वाले सामान्य कोशिकाओं के विपरीत, कैंसर कोशिकाएं अनिवार्य रूप से "अमर" होती हैं और बिना अंत तक दोहराए चलती रहेंगी।

एएमएल के साथ, कैंसरग्रस्त रक्त कोशिकाएं अंततः सामान्य लोगों को बाहर निकालती हैं और यहां तक ​​कि नई सफेद रक्त कोशिकाओं, लाल रक्त कोशिकाओं (एरिथ्रोसाइट्स), और प्लेटलेट्स (थ्रोम्बोसाइट्स) के विकास में हस्तक्षेप करती हैं।

एएमएल अपने चचेरे भाई तीव्र लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (एएलएल) के विपरीत है जो एक अन्य प्रकार के सफेद रक्त कोशिका को प्रभावित करता है जिसे लिम्फोसाइट के रूप में जाना जाता है। जबकि एएमएल मुख्य रूप से पुराने वयस्कों को प्रभावित करता है, सभी मुख्य रूप से दो और पांच साल की उम्र के बीच के बच्चों पर हमला करते हैं।

प्रारंभिक लक्षण और लक्षण

एएमएल के लक्षण सीधे कैंसर वाले लोगों द्वारा सामान्य रक्त कोशिकाओं के विस्थापन से संबंधित हैं। सामान्य रक्त कोशिकाओं की अनुपस्थिति किसी व्यक्ति को संक्रमण और अन्य बीमारियों की चपेट में छोड़ सकती है जिसे शरीर अन्यथा रोक सकता है।

चित्रण के माध्यम से, श्वेत रक्त कोशिकाएं प्रतिरक्षा प्रणाली के लिए केंद्रीय होती हैं। लाल रक्त कोशिकाएं, इसके विपरीत, ऊतकों से कार्बन डाइऑक्साइड को ऑक्सीजन में ले जाने और हटाने के लिए जिम्मेदार होती हैं, जबकि प्लेटलेट रक्त के थक्के के लिए महत्वपूर्ण हैं।

इन कोशिकाओं में से किसी का भी ह्रास लक्षणों का एक झरना हो सकता है, अक्सर गैर-विशिष्ट और निदान करने के लिए कठिन होता है। उदाहरणों में शामिल:

• सफेद रक्त कोशिकाओं की कमी उन संक्रमणों के जोखिम को बढ़ा सकता है जो दूर नहीं जा सकते। इनमें ल्यूकोसाइट्स (ल्यूकोपेनिया) या न्यूट्रोफिल (न्यूट्रोपेनिया) की कमी से संबंधित लक्षण शामिल हैं।
• लाल रक्त कोशिकाओं की कमी एनीमिया का कारण बन सकता है जो थकान, चंचलता, सांस की तकलीफ, सिरदर्द, चक्कर आना और कमजोरी के लक्षणों के साथ प्रकट हो सकता है।
• प्लेटलेट्स की कमी थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और रक्तस्राव मसूड़ों के विकास, अत्यधिक चोट या रक्तस्राव, या लगातार या गंभीर nosebleeds हो सकता है।

बाद में स्टेज लक्षण

जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, अन्य, अधिक बताए गए लक्षण विकसित होने शुरू हो सकते हैं। क्योंकि ल्यूकेमिया कोशिकाएं सामान्य श्वेत रक्त कोशिकाओं से बड़ी होती हैं, वे संचार प्रणाली के छोटे जहाजों में फंसने या शरीर के विभिन्न अंगों को इकट्ठा करने की अधिक संभावना होती हैं।

जहां रुकावट होती है, उसके आधार पर, एक व्यक्ति अनुभव कर सकता है:

• Chloromas, कोशिकाओं का एक ठोस संग्रह, जो बारी-बारी से विकसित हो सकता है, अस्थि मज्जा के बाहर एक ट्यूमर जैसा द्रव्यमान, पट्टिका जैसा दाने, या दर्दनाक रक्तस्राव और मसूड़ों की सूजन
• Leukostasisएक चिकित्सा आपातकाल जिसमें रुकावट एक स्ट्रोक के समान लक्षण पैदा कर सकती है
• स्वीट का सिंड्रोम, एक दर्दनाक त्वचा लाल चकत्ते ज्यादातर हाथ, सिर, पैर, और धड़ पर दिखाई देते हैं
• गहरी शिरा घनास्त्रता (DVT) जिसमें एक नस अवरुद्ध हो जाएगी, सबसे अधिक बार पैर में
• फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता (पीई)फेफड़ों में एक धमनी की रुकावट
• पेट बढ़ाना प्लीहा और यकृत में कोशिकाओं के संचय के कारण
• मेनिंगियल ल्यूकेमिया केंद्रीय तंत्रिका विकारों जैसे कि सिरदर्द, उल्टी, धुंधली दृष्टि, दौरे, परेशानी संतुलन और चेहरे की सुन्नता के साथ प्रकट होना

कम सामान्यतः, एएमएल गुर्दे, लिम्फ नोड्स, आंखों या अंडकोष को प्रभावित कर सकता है।

कारण और जोखिम कारक

एएमएल से जुड़े कई जोखिम कारक हैं। हालाँकि, इनमें से एक या कई कारक होने का यह मतलब नहीं है कि आपको ल्यूकेमिया हो जाएगा। आज तक, हम अभी भी पूरी तरह से नहीं समझ पा रहे हैं कि कुछ कोशिकाएं अचानक कैंसर में बदल जाएंगी, जबकि अन्य नहीं।

हम क्या जानते हैं कि कैंसर एक आनुवंशिक कोडिंग त्रुटि के कारण होता है जो कभी-कभी तब होता है जब कोई कोशिका विभाजित होती है। हम इसे उत्परिवर्तन के रूप में संदर्भित करते हैं।हालांकि अधिकांश म्यूटेशन कैंसर के लिए नेतृत्व नहीं करते हैं, ऐसे समय होते हैं जब कोई त्रुटि अनजाने में एक ट्यूमर सप्रेसर जीन नामक "बंद" करती है जो यह बताती है कि सेल कितने समय तक रहता है। यदि ऐसा होता है, तो एक असामान्य कोशिका अचानक नियंत्रण से बाहर हो सकती है।

इससे जुड़े कई जोखिम कारक हैं:

• धूम्रपान
• रसायनों के व्यावसायिक जोखिम, विशेष रूप से बेंजीन के लिए
• साइक्लोफॉस्फ़ामाइड, मेक्लोरोएथेमाइन, प्रोकार्बाज़िन, क्लोरैम्बुसिल, मेलफ़लान, बुसुल्फैन, कार्मुस्टाइन, सिस्प्लैटिन और कार्बोप्लाटिन सहित कुछ कैंसर कीमोथेरेपी दवाएं
• उच्च विकिरण जोखिम, जैसे कि कैंसर रेडियोथेरेपी
• कुछ पुराने रक्त विकार जैसे कि माइलोप्रोलिफ़ेरेटिव रोग (MPS) या माइलोडिसप्लास्टिक सिंड्रोम (MDS)
• डाउन सिंड्रोम, फैंकोनी एनीमिया, और न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 1 जैसे कुछ जन्मजात विकार होने

अज्ञात कारणों से, पुरुषों को महिलाओं की तुलना में एएमएल होने की संभावना 67 प्रतिशत अधिक है।

निदान

यदि एएमएल का संदेह है, तो निदान आम तौर पर एक शारीरिक परीक्षा और व्यक्ति की चिकित्सा और परिवार के इतिहास की समीक्षा के साथ शुरू होगा। परीक्षा के दौरान, डॉक्टर व्यापक चोट, रक्तस्राव, संक्रमण या आंखों, मुंह, यकृत, प्लीहा, या लिम्फ नोड्स की किसी भी असामान्यता जैसे संकेतों पर पूरा ध्यान देंगे। रक्त संरचना में किसी भी असामान्यताओं की पहचान करने के लिए एक पूर्ण रक्त गणना (CBC) भी किया जाएगा।

इन निष्कर्षों के आधार पर, चिकित्सक निदान की पुष्टि करने के लिए कई परीक्षणों का आदेश दे सकता है। इनमें शामिल हो सकते हैं:

• अस्थि मज्जा आकांक्षा जिसमें अस्थि मज्जा कोशिकाओं को एक हड्डी में एक लंबी सुई डालकर निकाला जाता है, आमतौर पर कूल्हे के आसपास
• अस्थि मज्जा बायोप्सी जिसमें कोशिकाओं को निकालने के लिए हड्डी में गहरी सुई डाली जाती है
• कमर का दर्द (स्पाइनल टैप) जिसमें सेरेब्रोस्पाइनल फ्लुइड (CSM) निकालने के लिए हड्डियों के बीच एक छोटी सुई डाली जाती है
• इमेजिंग परीक्षण जैसे एक्स-रे, अल्ट्रासाउंड या कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) स्कैन
• परिधीय रक्त धब्बा जिसमें रक्त की माइक्रोस्कोप के तहत जांच की जाती है, आमतौर पर रंजक के साथ जो न केवल ल्यूकेमिया कोशिकाओं को उजागर करते हैं, बल्कि एएमएल और एल के बीच अंतर करने में मदद करते हैं
• फ़्लो साइटॉमेट्री जिसमें रक्षात्मक प्रोटीन, जिसे एएमएल एंटीबॉडी कहा जाता है, को एएमएल कोशिकाओं की उपस्थिति की पुष्टि करने के लिए रक्त या सीएसएफ नमूने में पेश किया जाता है
• सितोगेनिक क s जिसमें ल्यूकेमिया कोशिकाओं को प्रयोगशाला में "विकसित" किया जाता है और फिर एक इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोप के तहत उनके गुणसूत्र पैटर्न द्वारा विशिष्ट उत्परिवर्तन की पहचान करने के लिए जांच की जाती है

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मचान

कैंसर का मंचन इस बात को निर्धारित करने के लिए किया जाता है कि कैंसर किस हद तक फैल चुका है। यह, बदले में, चिकित्सक को उपचार के उचित पाठ्यक्रम को निर्धारित करने में मदद करता है ताकि व्यक्ति को न तो इलाज किया जाए और न ही उलटा हो। मंचन से यह अनुमान लगाने में भी मदद मिलती है कि किसी व्यक्ति को उपचार के बाद कितने समय तक जीवित रहने की संभावना है।

क्योंकि एएमएल अन्य प्रकार के कैंसर में देखे जाने वाले घातक ट्यूमर के गठन को शामिल नहीं करता है, इसे क्लासिक टीएनएम (ट्यूमर / लिम्फ नोड / मैलिग्नेंसी) कार्यप्रणाली के साथ मंचित नहीं किया जा सकता है।

वर्तमान में एएमएल का मंचन करने के लिए दो अलग-अलग पद्धतियां हैं: एएमएल का फ्रेंच-अमेरिकन-ब्रिटिश (एफएबी) वर्गीकरण और एएमएल का विश्व स्वास्थ्य संगठन (डब्ल्यूएचओ) वर्गीकरण।

एफएबी वर्गीकरण

फ्रांसीसी-अमेरिकी-ब्रिटिश (एफएबी) वर्गीकरण को 1970 के दशक में विकसित किया गया था और प्रभावित कोशिका के प्रकार और परिपक्वता के आधार पर रोग को चरणबद्ध किया गया था।

मंचन के लिए तर्क सरल है: एएमएल आमतौर पर एक पैटर्न का पालन करेगा जिसमें अपरिपक्व मायलोबलास्ट प्रभावित होने वाली पहली कोशिकाएं हैं। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, यह परिपक्वता के बाद के चरणों में मायलोब्लास्ट्स को प्रभावित करना शुरू कर देगी और फिर लाल रक्त कोशिकाओं (एरिथ्रोसाइट्स) और अंत में मेगाकार्योबलास्ट्स (अपरिपक्व प्लेटलेट कोशिकाओं) में जाने से पहले परिपक्व सफेद रक्त कोशिकाओं (जैसे मोनोसाइट्स और ईोसिनोफिल्स) में प्रगति करेगी।

यह प्रगति रोगविज्ञानी को यह जानने के लिए आवश्यक जानकारी प्रदान करेगी कि कैंसर कितना उन्नत है।

FAB स्टेजिंग M0 से (प्रारंभिक AML के लिए) M7 (उन्नत AML के लिए) निम्नानुसार है:

• M0: एकतरफा तीव्र मायलोब्लास्टिक ल्यूकेमिया
• एम 1: न्यूनतम परिपक्वता के साथ तीव्र मायलोब्लास्टिक ल्यूकेमिया
• एम 2: परिपक्वता के साथ तीव्र मायलोब्लास्टिक ल्यूकेमिया
• एम 3: तीव्र प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया
• M4: तीव्र मायलोमानोसाइटिक ल्यूकेमिया
• एम 4 ईओस: ईोसिनोफिलिया के साथ तीव्र मायलोमानोसाइटिक ल्यूकेमिया
• M5: तीव्र मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया
• एम 6: तीव्र एरिथ्रोसाइटिक ल्यूकेमिया
• एम 7: तीव्र मेगाकारियोब्लास्टिक ल्यूकेमिया

डब्ल्यूएचओ का वर्गीकरण

विश्व स्वास्थ्य संगठन ने 2008 में एएमएल को वर्गीकृत करने का एक नया साधन विकसित किया। एफएबी प्रणाली के विपरीत, डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण एक साइटोजेनेटिक विश्लेषण के दौरान पाए जाने वाले विशिष्ट गुणसूत्र म्यूटेशन को ध्यान में रखता है। यह उन चिकित्सा स्थितियों में भी कारक है जो प्रभावित व्यक्ति के दृष्टिकोण (रोग का निदान) को बेहतर या खराब कर सकते हैं।

डब्ल्यूएचओ प्रणाली रोग के आकलन में कहीं अधिक गतिशील है और इसे निम्नानुसार मोटे तौर पर तोड़ा जा सकता है:

• आवर्तक आनुवंशिक असामान्यताओं के साथ एएमएल (जिसका अर्थ है, विशिष्ट आनुवंशिक उत्परिवर्तन)
• मायलोयोड्सप्लासिया-संबंधी परिवर्तनों के साथ एएमएल (जिसका अर्थ है एमडीएस, एमडीपी या अन्य मायलोब्लास्टिक दवाओं की उपस्थिति)
• थेरेपी-संबंधित माइलॉयड नियोप्लाज्म (पूर्व कीमोथेरेपी या विकिरण चिकित्सा से संबंधित अर्थ)
• मायलोइड सार्कोमा (एएमएल एक क्लोरोमा के साथ अर्थ)
• डाउन सिंड्रोम से संबंधित मायलोइड प्रोलिफ़ेरेशन
• ब्लास्टिक प्लास्मेसीटॉइड डेंड्राइटिक सेल नियोप्लाज्म (त्वचा के घावों की विशेषता कैंसर का एक आक्रामक रूप)
• एएमएल को अन्यथा वर्गीकृत नहीं किया गया (अनिवार्य रूप से दो अतिरिक्त रोग वर्गीकरणों के साथ सात-चरण एफएबी प्रणाली)

इलाज

यदि एएमएल का निदान किया जाता है, तो उपचार का रूप और अवधि काफी हद तक कैंसर के चरण और व्यक्ति के सामान्य स्वास्थ्य द्वारा निर्धारित की जाएगी।

आमतौर पर, उपचार कीमोथेरेपी के साथ शुरू होगा। इसमें पुरानी पीढ़ी की दवाएं शामिल हो सकती हैं जो कैंसर और गैर-कैंसर कोशिकाओं और नई पीढ़ी के लक्षित दवाओं को प्रभावित कर सकती हैं जो अकेले कैंसर कोशिकाओं पर शून्य हैं।

मानक कीमोथेरेपी रेजिमेंट को "7 + 3" के रूप में संदर्भित किया जाता है क्योंकि साइटारैबिन नामक एक कीमोथेरेपी दवा को सात दिनों तक लगातार अंतःशिरा (IV) जलसेक के रूप में दिया जाता है और इसके बाद लगातार तीन दिनों तक एंथ्रासाइक्लिन के रूप में जाना जाता है। एएमएल वाले 70 प्रतिशत लोग "7 + 3" चिकित्सा के बाद छूट प्राप्त करेंगे।

कहा जा रहा है कि, ल्यूकेमिया कोशिकाओं की एक छोटी संख्या संभवतः कीमोथेरेपी के बाद बनी रहेगी, जिससे अधिकांश मामलों में राहत मिलेगी। इससे बचने के लिए, डॉक्टर व्यक्ति के उपचार के बाद के परिणामों और स्वास्थ्य की स्थिति के आधार पर चल रही चिकित्सा लिखेंगे।

अच्छे नैदानिक ​​संकेतकों वाले व्यक्तियों में, उपचार में गहन कीमोथेरेपी के केवल तीन से पांच पाठ्यक्रम शामिल हो सकते हैं, जिन्हें समेकित कीमोथेरेपी कहा जाता है।

रिलैप्स के उच्च जोखिम वाले लोगों के लिए, एक स्टेम सेल प्रत्यारोपण सहित अन्य आक्रामक उपचार की आवश्यकता हो सकती है, यदि दाता मिल सकता है। कम सामान्यतः, सर्जरी या विकिरण चिकित्सा की सिफारिश की जा सकती है।

क्योंकि एएमएल कीमोथेरेपी के कारण गंभीर प्रतिरक्षा दमन होता है, बुजुर्ग रोगी उपचार को सहन करने में सक्षम नहीं हो सकते हैं और इसके बजाय उन्हें कम गहन कीमो या उपशामक देखभाल दी जा सकती है।

उत्तरजीविता

एएमएल उपचार से गुजरने वाले व्यक्ति के लिए दृष्टिकोण निदान के समय कैंसर के चरण के आधार पर काफी भिन्न हो सकता है। लेकिन, ऐसे अन्य कारक भी हैं जो संभावित परिणाम की भविष्यवाणी कर सकते हैं। उनमें से:

• एमडीएस और एमपीडी के निदान वाले व्यक्तियों में विकार की गंभीरता के आधार पर नौ महीने से लेकर 11.8 साल तक का समय होता है।
• साइटोजेनेटिक्स द्वारा पहचाने जाने वाले कुछ गुणसूत्रों के उत्परिवर्तन की दर पांच साल की जीवित रहने की दर को 15 प्रतिशत से कम करके 70 प्रतिशत तक बढ़ा सकती है।
• 60 से अधिक व्यक्तियों के पास लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज का स्तर बढ़ा हुआ है (व्यापक ऊतक क्षति का संकेत) आमतौर पर खराब परिणाम होते हैं।

कुल मिलाकर, एएमएल की औसत इलाज दर 20 प्रतिशत से 45 प्रतिशत के बीच है। निरंतर उपचार दर युवा लोगों में सबसे अधिक होती है जो उपचार को सहन करने में अधिक सक्षम होते हैं।

बहुत से एक शब्द

यदि आपको एएमएल का पता चला है, तो आपको भावनात्मक और शारीरिक चुनौतियों का सामना करना पड़ेगा, जिन्हें दूर करना मुश्किल हो सकता है। इसे अकेले मत जाओ। यदि आप प्रियजनों, हेल्थकेयर प्रोफेशनल्स, और अन्य जो कैंसर के इलाज से गुजर चुके हैं या जो दूसरों से गुजर चुके हैं, से बने एक सपोर्ट नेटवर्क का निर्माण करते हैं, तो सफलतापूर्वक मुकाबला करने के आपके अवसरों में सुधार होगा।

यहां तक ​​कि जब आप उपचार कर चुके होते हैं, तब भी रिलैप्स के बारे में आशंका महीनों या वर्षों तक बनी रहती है। समर्थन के साथ, आप अंततः इन चिंताओं को दूर करेंगे और नियमित डॉक्टर के दौरे के साथ अपने स्वास्थ्य की निगरानी करना सीखेंगे। सामान्यतया, यदि कुछ वर्षों के भीतर रिलैप्स नहीं हुआ है, तो यह संभावना नहीं है कि एएमएल कभी भी वापस आ जाएगा।

जबकि कुछ भी नहीं है कि आप एक रिलेप्स को रोकने के लिए ले सकते हैं, एक स्वस्थ जीवन शैली आपकी बाधाओं को बेहतर कर सकती है। इसमें खाने की अच्छी आदतें शामिल करना, नियमित रूप से व्यायाम करना, धूम्रपान रोकना और तनाव और थकान से बचने के लिए भरपूर आराम करना शामिल है।

अंत में, चीजों को एक दिन में एक बार लेना और किसी ऐसे व्यक्ति के पास जाना जरूरी है जिसे आप कभी भी समर्थन की आवश्यकता हो।