विषय
एक्रोमेगाली एक हार्मोनल डिसऑर्डर है जिसमें ग्रोथ हार्मोन का ओवरप्रोडक्शन होता है। यदि विकार युवावस्था में शुरू होता है, तो इसे गिगेंटिज्म कहा जाता है।मस्तिष्क में पिट्यूटरी ग्रंथि के एक सौम्य (गैर-कैंसरग्रस्त) ट्यूमर के कारण एक्रोमेगाली के अधिकांश मामले होते हैं। ट्यूमर अतिरिक्त विकास हार्मोन का उत्पादन करता है, और जैसा कि यह बढ़ता है यह मस्तिष्क के ऊतकों पर इसके चारों ओर दबाता है। इनमें से अधिकांश ट्यूमर अनायास होते हैं और आनुवांशिक रूप से विरासत में नहीं मिलते हैं।
कुछ मामलों में, एक्रोमेगाली शरीर में कहीं और ट्यूमर के कारण होता है, जैसे कि फेफड़े, अग्न्याशय, या अधिवृक्क ग्रंथियों में।
लक्षण
कुछ ट्यूमर धीरे-धीरे बढ़ते हैं और थोड़ा वृद्धि हार्मोन उत्पन्न करते हैं, इसलिए कई वर्षों तक एक्रोमेगाली पर ध्यान नहीं दिया जाता है। अन्य ट्यूमर, विशेष रूप से युवा लोगों में, जल्दी से बढ़ते हैं और बहुत सारे विकास हार्मोन का उत्पादन करते हैं। एक्रोमेगाली के लक्षण विकास हार्मोन से और मस्तिष्क के ऊतकों पर दबाव डालने वाले ट्यूमर से आते हैं, और इसमें शामिल हो सकते हैं:
- हाथ और पैरों की असामान्य वृद्धि
- चेहरे की विशेषताओं में परिवर्तन: उभरी हुई भौंह, निचले जबड़े और नाक; बड़े होंठ और जीभ
- गठिया
- सिर दर्द
- देखने में कठिनाई
- मोटी, मोटे, तैलीय त्वचा
- सोते समय सांस लेने में तकलीफ या परेशानी (स्लीप एपनिया)
- पसीना और त्वचा की दुर्गंध
- थकान और कमजोरी
- यकृत, प्लीहा, गुर्दे, हृदय जैसे अंगों का बढ़ना
एक्रोमेगाली से मधुमेह, उच्च रक्तचाप और हृदय रोग भी हो सकता है।
यदि ट्यूमर बचपन में बढ़ता है, तो उदर की हड्डी की असामान्य वृद्धि से परिणाम होता है। युवा वयस्क बहुत लंबा हो जाता है (एक मामले में, 8 फीट 9 इंच लंबा)।
निदान
एक मौखिक ग्लूकोज सहिष्णुता परीक्षण के दौरान रक्त में वृद्धि हार्मोन के स्तर का परीक्षण करना एक्रोमेगाली के निदान की पुष्टि करने का एक विश्वसनीय तरीका है। डॉक्टर एक अन्य हार्मोन के रक्त स्तर को माप सकते हैं, जिसे इंसुलिन-जैसे विकास कारक I (IGF-I) कहा जाता है, जिसे विकास हार्मोन द्वारा नियंत्रित किया जाता है। IGF-I के उच्च स्तर आमतौर पर एक्रोमेगाली का संकेत देते हैं। मस्तिष्क की गणना की गई टोमोग्राफी (सीटी) या चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) स्कैन का उपयोग करते हुए, अगर पिट्यूटरी ट्यूमर का संदेह है, तो डॉक्टर पिट्यूटरी ट्यूमर की तलाश कर सकते हैं।
इलाज
एक्रोमेगाली के लिए उपचार का उद्देश्य है:
- उत्पादन हार्मोन के स्तर को कम करना
- दबाव को राहत देने वाला कि पिट्यूटरी ट्यूमर मस्तिष्क के ऊतकों पर डाल सकता है
- एक्रोमेगाली के लक्षणों को कम करना या उलट देना।
उपचार के प्रमुख तरीके हैं:
- पिट्यूटरी ट्यूमर को हटाने के लिए सर्जरी - ज्यादातर मामलों में, एक बहुत प्रभावी उपचार।
- वृद्धि हार्मोन की मात्रा को कम करने और ट्यूमर को कम करने के लिए दवाएं - Parlodel (ब्रोमोक्रिप्टाइन), सैंडोस्टैटिन (ऑक्ट्राओटाइड), और सोमाटुलिन डिपो (लैनारोटाइड)।
- विकिरण चिकित्सा - ट्यूमर को हटना जो सर्जरी द्वारा पूरी तरह से हटाया नहीं जा सका।
- दवा जो विकास हार्मोन के प्रभाव को अवरुद्ध करती है और IGF-I - सोमावर्ट (पेग्विसोमेंट) को कम करती है।
अनुसंधान
इटली में फेडेरिको II यूनिवर्सिटी ऑफ नेपल्स के शोधकर्ताओं ने 86 व्यक्तियों का अध्ययन किया, जिन्हें उनके पिट्यूटरी ट्यूमर के आंशिक निष्कासन (लकीर) से पहले और बाद में दवा दी गई थी। उन्होंने पाया कि हार्मोन-स्रावित ट्यूमर के कम से कम 75% के उच्छेदन ने दवा की प्रतिक्रिया को बढ़ाया। शोध जनवरी 2006 के अंक में प्रकाशित हुआ था जर्नल ऑफ क्लिनिकल एंडोक्रिनोलॉजी एंड मेटाबॉलिज्म.