डबल आउटलेट सही वेंट्रिकल

विषय

• कारण
• लक्षण
• परीक्षा और परीक्षण
• इलाज
• आउटलुक (प्रग्नोसिस)
• संभव जटिलताओं
• मेडिकल प्रोफेशनल से कब संपर्क करना है
• वैकल्पिक नाम
• इमेजिस
• संदर्भ
• समीक्षा दिनांक 5/16/2018

डबल आउटलेट राइट वेंट्रिकल (DORV) एक हृदय रोग है जो जन्म (जन्मजात) से मौजूद है। महाधमनी बाएं वेंट्रिकल (LV, चैम्बर जो आम तौर पर शरीर में ऑक्सीजन युक्त रक्त को पंप करता है) के बजाय दाएं वेंट्रिकल (आरवी, हृदय के कक्ष जो फेफड़ों में ऑक्सीजन-गरीब रक्त पंप करता है) से जोड़ता है।

दोनों फुफ्फुसीय धमनी (जो फेफड़ों तक ऑक्सीजन-गरीब रक्त पहुंचाता है) और महाधमनी (जो हृदय से शरीर तक ऑक्सीजन युक्त रक्त पहुंचाता है) एक ही पंपिंग चैंबर से आते हैं। कोई भी धमनियां बाएं वेंट्रिकल से जुड़ी नहीं हैं (चैंबर जो सामान्य रूप से शरीर में रक्त पंप करता है)।

कारण

एक सामान्य हृदय संरचना में महाधमनी LV से जुड़ती है। फुफ्फुसीय धमनी सामान्य रूप से आरवी से जुड़ी होती है। DORV में, दोनों धमनियां RV से बाहर निकलती हैं। यह एक समस्या है क्योंकि आरवी ऑक्सीजन-गरीब रक्त का वहन करता है। इस रक्त को फिर पूरे शरीर में परिचालित किया जाता है।

एक अन्य दोष जिसे वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट (वीएसडी) कहा जाता है, हमेशा डीओआरवी के साथ होता है।

वीएसडी खोलने और आरवी के माध्यम से फेफड़ों से ऑक्सीजन युक्त रक्त हृदय के बाईं ओर से बहता है। यह ऑक्सीजन युक्त रक्त को ऑक्सीजन-गरीब रक्त के साथ मिश्रण करके DORV के साथ शिशु की मदद करता है। इस मिश्रण से भी, शरीर को पर्याप्त ऑक्सीजन नहीं मिल सकती है। इससे दिल को शरीर की जरूरतों को पूरा करने के लिए कड़ी मेहनत करनी पड़ती है। DORV कई प्रकार के होते हैं।

इन प्रकारों के बीच का अंतर VSD का स्थान है क्योंकि यह फुफ्फुसीय धमनी और महाधमनी के स्थान से संबंधित है। समस्या के लक्षण और गंभीरता DORV के प्रकार पर निर्भर करेगी। फुफ्फुसीय वाल्व स्टेनोसिस की उपस्थिति भी स्थिति को प्रभावित करती है।

DORV वाले लोगों में अक्सर अन्य हृदय दोष होते हैं, जैसे:

• एंडोकार्डियल कुशन दोष (दिल के सभी चार कक्षों को अलग करने वाली दीवारें खराब रूप से निर्मित या अनुपस्थित हैं)
• महाधमनी का समन्वय (महाधमनी का संकुचन)
• माइट्रल वाल्व की समस्या
• पल्मोनरी एट्रेसिया (फुफ्फुसीय वाल्व ठीक से नहीं बनता है)
• फुफ्फुसीय वाल्व स्टेनोसिस (फुफ्फुसीय वाल्व का संकुचन)
• दाएं तरफा महाधमनी मेहराब (महाधमनी मेहराब बाएं के बजाय दाईं ओर है)
• महान धमनियों का प्रत्यारोपण (महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी स्विच किए जाते हैं)

लक्षण

DORV के संकेतों में शामिल हो सकते हैं:

• बढ़े हुए दिल
• दिल की असामान्य ध्वनि
• तेजी से साँस लेने
• तेज धडकन

DORV के लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• बेचारा आसानी से थक जाने से खिला
• त्वचा और होंठों का नीला रंग
• पैर की उंगलियों और उंगलियों के क्लबिंग (नाखून बेड का मोटा होना) (देर से संकेत)
• वजन बढ़ने और बढ़ने में विफलता
• पीला रंग
• पसीना आना
• सूजे हुए पैर या पेट
• साँस लेने में कठिनाई

परीक्षा और परीक्षण

DORV के निदान के लिए टेस्ट में शामिल हैं:

• छाती का एक्स-रे
• दिल का अल्ट्रासाउंड परीक्षा (इकोकार्डियोग्राम)
• हृदय की धमनियों और धमनियों (कार्डियक कैथीटेराइजेशन) की विशेष तस्वीरों के लिए रक्तचाप को मापने के लिए एक पतली और लचीली नली को हृदय में प्रवेश करना
• हार्ट एमआरआई

इलाज

उपचार के लिए हृदय में छेद को बंद करने और बाएं वेंट्रिकल से महाधमनी में सीधे रक्त की सर्जरी की आवश्यकता होती है। फुफ्फुसीय धमनी या महाधमनी को स्थानांतरित करने के लिए सर्जरी की भी आवश्यकता हो सकती है।

वे कारक जो बच्चे की ज़रूरतों के प्रकार और संख्याओं को निर्धारित करते हैं, उनमें शामिल हैं:

• DORV का प्रकार
• दोष की गंभीरता
• दिल में अन्य समस्याओं की उपस्थिति
• बच्चे की समग्र स्थिति

आउटलुक (प्रग्नोसिस)

बच्चा कितनी अच्छी तरह से निर्भर करता है:

• वीएसडी का आकार और स्थान
• पंपिंग कक्षों का आकार
• महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी का स्थान
• अन्य जटिलताओं की उपस्थिति (जैसे महाधमनी और माइट्रल वाल्व समस्याओं का समन्वय)
• निदान के समय बच्चे का संपूर्ण स्वास्थ्य
• क्या फेफड़ों की क्षति लंबे समय तक फेफड़ों से बहने वाले रक्त से हुई है

संभव जटिलताओं

DORV की जटिलताओं में शामिल हो सकते हैं:

• ह्रदय का रुक जाना
• फेफड़ों में उच्च रक्तचाप, जो अनुपचारित होता है, फेफड़े को स्थायी नुकसान पहुंचा सकता है
• मौत

इस हृदय स्थिति वाले बच्चों को दंत चिकित्सा से पहले एंटीबायोटिक लेने की आवश्यकता हो सकती है। यह दिल के आसपास संक्रमण को रोकता है। सर्जरी के बाद एंटीबायोटिक्स की भी आवश्यकता हो सकती है।

मेडिकल प्रोफेशनल से कब संपर्क करना है

अपने स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता को कॉल करें यदि आपका बच्चा आसानी से थक जाता है, तो उसे सांस लेने में परेशानी होती है, या त्वचा या होंठों पर छाले होते हैं। यदि आपका बच्चा बढ़ नहीं रहा है या वजन बढ़ा रहा है, तो आपको अपने प्रदाता से भी सलाह लेनी चाहिए।

वैकल्पिक नाम

DORV; तौसिग-बिंग विसंगति; दोहरे प्रतिबद्ध वीएसडी के साथ डीओआरवी; गैर-विहित VSD के साथ DORV; सबॉर्टिक वीएसडी के साथ डीओआरवी; जन्मजात हृदय दोष - DORV; सियानोटिक हृदय दोष - DORV; जन्म दोष - DORV

इमेजिस

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  डबल आउटलेट सही वेंट्रिकल

संदर्भ

काउचकोस एनटी, ब्लैकस्टोन ईएच, हेनली एफएल, किर्कलिन जेके। डबल आउटलेट सही वेंट्रिकल। में: कौचौकोस एनटी, ब्लैकस्टोन ईएच, हेनली एफएल, किर्कलिन जेके, एड। किर्कलिन / बैरेट-बॉयज़ कार्डियक सर्जरी। 4 वां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर सॉन्डर्स; 2013: चैप 53।

पार्क एम.के. सियानोटिक जन्मजात हृदय दोष। में: पार्क एमके, एड। चिकित्सकों के लिए पार्क का बाल रोग कार्डियोलॉजी। छठवां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर सॉन्डर्स; 2014: चैप 14।

वेब जीडी, स्मॉलहॉर्न जेएफ, थेरियन जे, रेडिंगटन एएन। वयस्क और बाल रोगी में जन्मजात हृदय रोग। में: जिप्स डीपी, लिब्बी पी, बोनो आरओ, मान डीएल, टोमासेली जीएफ, ब्रौनवल्ड ई, एड। ब्रौनवल्ड्स हार्ट डिजीज: ए टेक्स्टबुक ऑफ कार्डियोवस्कुलर मेडिसिन। 11 वां एड। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर; 2019: चैप 75

समीक्षा दिनांक 5/16/2018

द्वारा पोस्ट: माइकल ए। चेन, एमडी, पीएचडी, एसोसिएट प्रोफेसर ऑफ मेडिसिन, डिवीजन ऑफ कार्डियोलॉजी, हार्बरव्यू मेडिकल सेंटर, यूनिवर्सिटी ऑफ वाशिंगटन मेडिकल स्कूल, सिएटल, WA। डेविड ज़िवे, एमडी, एमएचए, मेडिकल डायरेक्टर, ब्रेंडा कॉनवे, संपादकीय निदेशक, और ए.डी.एम.एम. द्वारा भी समीक्षा की गई। संपादकीय टीम।