विषय
- कारण
- लक्षण
- परीक्षा और परीक्षण
- इलाज
- आउटलुक (प्रग्नोसिस)
- संभव जटिलताओं
- मेडिकल प्रोफेशनल से कब संपर्क करना है
- निवारण
- वैकल्पिक नाम
- इमेजिस
- संदर्भ
- समीक्षा दिनांक 5/16/2018
डबल इनलेट बाएं वेंट्रिकल (DILV) एक हृदय दोष है जो जन्म (जन्मजात) से मौजूद है। यह दिल के वाल्व और कक्षों को प्रभावित करता है। इस स्थिति के साथ पैदा हुए शिशुओं के दिल में केवल एक काम करने वाला पंपिंग चैंबर (वेंट्रिकल) होता है।
कारण
DILV कई हृदय दोषों में से एक है जिसे एकल (या आम) निलय दोष के रूप में जाना जाता है। DILV वाले लोगों में एक बड़ा बाएं वेंट्रिकल और एक छोटा दायां वेंट्रिकल होता है। बाएं वेंट्रिकल दिल का पंपिंग चैंबर है जो शरीर को ऑक्सीजन युक्त रक्त भेजता है। सही वेंट्रिकल पंपिंग चैंबर है जो फेफड़ों में ऑक्सीजन-खराब रक्त भेजता है।
सामान्य हृदय में, दाएं और बाएं वेंट्रिकल को दाएं और बाएं एट्रिआ से रक्त प्राप्त होता है। अटरिया दिल के ऊपरी कक्ष हैं। ऑक्सीजन-गरीब रक्त शरीर से लौटकर दाएं आलिंद और दाएं वेंट्रिकल में प्रवाहित होता है। दाएं वेंट्रिकल फिर रक्त को फुफ्फुसीय धमनी में पंप करता है। यह रक्त वाहिका है जो ऑक्सीजन लेने के लिए फेफड़ों तक रक्त पहुंचाती है।
ताजा ऑक्सीजन के साथ रक्त बाएं आलिंद और बाएं वेंट्रिकल में लौटता है। महाधमनी फिर बाएं वेंट्रिकल से शरीर के बाकी हिस्सों में ऑक्सीजन युक्त रक्त ले जाती है। महाधमनी हृदय से निकलने वाली प्रमुख धमनी है।
DILV वाले लोगों में, केवल बाएं वेंट्रिकल का विकास होता है। दोनों एट्रिया इस वेंट्रिकल में खून को खाली कर देते हैं। इसका मतलब है कि ऑक्सीजन युक्त रक्त ऑक्सीजन-गरीब रक्त के साथ मिश्रित होता है। मिश्रण को तब शरीर और फेफड़ों दोनों में पंप किया जाता है।
यदि दिल से उत्पन्न होने वाली बड़ी रक्त वाहिकाएं गलत स्थिति में हों तो DILV हो सकता है। महाधमनी छोटे दाएं वेंट्रिकल से उत्पन्न होती है और बाएं वेंट्रिकल से फुफ्फुसीय धमनी निकलती है। यह तब भी हो सकता है जब धमनियां सामान्य स्थिति में होती हैं और सामान्य निलय से उत्पन्न होती हैं। इस मामले में, रक्त एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष (वीएसडी) नामक कक्षों के बीच एक छेद के माध्यम से बाएं से दाएं वेंट्रिकल में बहता है।
DILV बहुत दुर्लभ है। सटीक कारण अज्ञात है। समस्या सबसे अधिक संभावना गर्भावस्था में होती है, जब बच्चे का दिल विकसित होता है। DILV वाले लोगों को अक्सर दिल की अन्य समस्याएं भी होती हैं, जैसे:
- महाधमनी का समन्वय (महाधमनी का संकुचन)
- पल्मोनरी अट्रेसिया (दिल का फुफ्फुसीय वाल्व ठीक से नहीं बनता है)
- फुफ्फुसीय वाल्व स्टेनोसिस (फुफ्फुसीय वाल्व का संकुचन)
लक्षण
DILV के लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:
- रक्त में कम ऑक्सीजन के कारण त्वचा और होंठ (सियानोसिस) के लिए नीला रंग
- वजन बढ़ने और बढ़ने में विफलता
- पीला त्वचा (पीलापन)
- बेचारा आसानी से थक जाने से खिला
- पसीना आना
- सूजे हुए पैर या पेट
- साँस लेने में कठिनाई
परीक्षा और परीक्षण
DILV के संकेतों में शामिल हो सकते हैं:
- असामान्य हृदय ताल, जैसा कि एक इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम पर देखा जाता है
- फेफड़ों के आसपास तरल पदार्थ का निर्माण
- ह्रदय का रुक जाना
- दिल की असामान्य ध्वनि
- तेज धडकन
DILV के निदान के लिए टेस्ट में शामिल हो सकते हैं:
- छाती का एक्स - रे
- दिल में विद्युत गतिविधि का मापन (इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम, या ईसीजी)
- दिल का अल्ट्रासाउंड परीक्षा (इकोकार्डियोग्राम)
- धमनियों की जांच करने के लिए हृदय में एक पतली, लचीली नली का गुजरना (कार्डिएक कैथीटेराइजेशन)
- हार्ट एमआरआई
इलाज
शरीर और फेफड़ों में रक्त परिसंचरण को बेहतर बनाने के लिए सर्जरी की आवश्यकता होती है। DILV के इलाज के लिए सबसे आम सर्जरी दो से तीन ऑपरेशन की एक श्रृंखला है। ये सर्जरी हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम और ट्राइकसपिड अट्रेसिया के इलाज के लिए उपयोग की जाने वाली दवाओं के समान हैं।
पहली सर्जरी की जरूरत तब पड़ सकती है जब बच्चा कुछ दिन का हो। ज्यादातर मामलों में, बच्चा बाद में अस्पताल से घर जा सकता है। बच्चे को अक्सर हर दिन दवाइयाँ लेने और एक बाल हृदय चिकित्सक (हृदय रोग विशेषज्ञ) द्वारा बारीकी से पालन करने की आवश्यकता होगी। बच्चे का डॉक्टर यह निर्धारित करेगा कि सर्जरी का दूसरा चरण कब किया जाना चाहिए।
अगली सर्जरी (या पहली सर्जरी, अगर बच्चे को नवजात शिशु के रूप में एक प्रक्रिया की आवश्यकता नहीं है) को द्विदिश ग्लेन शंट या हेमीफॉन्टन प्रक्रिया कहा जाता है। यह सर्जरी आमतौर पर तब की जाती है जब बच्चा 4 से 6 महीने का होता है।
उपरोक्त ऑपरेशन के बाद भी, बच्चा अभी भी नीला (सियानोटिक) लग सकता है। अंतिम चरण को फॉन्टान प्रक्रिया कहा जाता है। यह सर्जरी सबसे अधिक बार की जाती है जब बच्चा 18 महीने से 3 साल का होता है। इस अंतिम चरण के बाद, बच्चा अब नीला नहीं है।
Fontan ऑपरेशन शरीर में सामान्य परिसंचरण नहीं बनाता है। लेकिन, यह बच्चे के रहने और बढ़ने के लिए रक्त के प्रवाह को बेहतर बनाता है।
एक बच्चे को अन्य दोषों के लिए अधिक सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है या फॉन्टन प्रक्रिया की प्रतीक्षा करते समय जीवित रहने का विस्तार कर सकते हैं।
आपके बच्चे को सर्जरी से पहले और बाद में दवाएं लेने की आवश्यकता हो सकती है। इनमें शामिल हो सकते हैं:
- रक्त के थक्के को रोकने के लिए एंटीकोआगुलंट्स
- ब्लड प्रेशर को कम करने के लिए ऐस इनहिबिटर
- दिल के अनुबंध में मदद करने के लिए डिगॉक्सिन
- शरीर में सूजन को कम करने के लिए पानी की गोलियां (मूत्रवर्धक)
यदि उपरोक्त विधियाँ विफल हो जाती हैं तो हृदय प्रत्यारोपण की सिफारिश की जा सकती है।
आउटलुक (प्रग्नोसिस)
DILV एक बहुत ही जटिल हृदय दोष है जिसका इलाज आसान नहीं है। बच्चा कितनी अच्छी तरह से निर्भर करता है:
- निदान और उपचार के समय बच्चे की समग्र स्थिति।
- अगर दिल की अन्य समस्याएं हैं।
- कितना गंभीर दोष है।
उपचार के बाद, DILV के साथ कई शिशु वयस्क होने के लिए रहते हैं। लेकिन, उन्हें आजीवन फॉलो-अप की आवश्यकता होगी। उन्हें जटिलताओं का सामना भी करना पड़ सकता है और अपनी शारीरिक गतिविधियों को सीमित करना पड़ सकता है।
संभव जटिलताओं
DILV की जटिलताओं में शामिल हैं:
- पैर की उंगलियों और उंगलियों पर क्लबिंग (नाखून बेड का मोटा होना) (देर से संकेत)
- ह्रदय का रुक जाना
- बार-बार निमोनिया होना
- हार्ट रिदम की समस्या
- मौत
मेडिकल प्रोफेशनल से कब संपर्क करना है
यदि आपका बच्चा अपने स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता को बुलाता है:
- आसानी से थक जाता है
- सांस लेने में दिक्कत है
- दमकती त्वचा या होंठ हैं
अपने प्रदाता से भी बात करें कि क्या आपका शिशु वजन नहीं बढ़ा रहा है या नहीं।
निवारण
कोई ज्ञात रोकथाम नहीं है।
वैकल्पिक नाम
DILV; एकल वेंट्रिकल; आम वेंट्रिकल; एकतरफा दिल; बाएं वेंट्रिकुलर प्रकार का एकतरफा दिल; जन्मजात हृदय दोष - DILV; सियानोटिक हृदय दोष - DILV; जन्म दोष - DILV
इमेजिस
डबल इनलेट बाएं वेंट्रिकल
संदर्भ
जैकब्स एम.एल. कार्यात्मक रूप से एककोशिकीय हृदय और फॉन्टन का संचालन। में: मावरोडिस सी, बैकर सी, एड। बाल चिकित्सा सर्जरी। 4 वां संस्करण। ऑक्सफोर्ड, यूके: विली-ब्लैकवेल; 2013; चैप 28।
कंटर के.आर. एकल वेंट्रिकल और कैवोपुलमोनरी कनेक्शन का प्रबंधन। में: सेलके एफडब्ल्यू, डेल निदो पीजे, स्वानसन एसजे, एड। चेस्टनट की सबिस्टन और स्पेंसर सर्जरी। 9 वां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर; 2016: चैप 129।
क्लीगमैन आरएम, स्टैंटन बीएफ, सेंट जेम जेडब्ल्यू, शोर एनएफ। सियानोटिक जन्मजात हृदय रोग: बढ़े हुए फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह से जुड़े घाव। इन: क्लीगमैन आरएम, स्टैंटन बीएफ, सेंट जेम जेडब्ल्यू, शोर एनएफ, एड। बाल रोग की नेल्सन पाठ्यपुस्तक। 20 वां एड। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर; 2016: चैप 431।
समीक्षा दिनांक 5/16/2018
द्वारा पोस्ट: माइकल ए। चेन, एमडी, पीएचडी, एसोसिएट प्रोफेसर ऑफ मेडिसिन, डिवीजन ऑफ कार्डियोलॉजी, हार्बरव्यू मेडिकल सेंटर, यूनिवर्सिटी ऑफ वाशिंगटन मेडिकल स्कूल, सिएटल, WA। डेविड ज़िवे, एमडी, एमएचए, मेडिकल डायरेक्टर, ब्रेंडा कॉनवे, संपादकीय निदेशक, और ए.डी.एम.एम. द्वारा भी समीक्षा की गई। संपादकीय टीम।