फुफ्फुसीय धमनी से विसंगति बाईं कोरोनरी धमनी

विषय

• कारण
• लक्षण
• परीक्षा और परीक्षण
• इलाज
• आउटलुक (प्रग्नोसिस)
• संभव जटिलताओं
• मेडिकल प्रोफेशनल से कब संपर्क करना है
• वैकल्पिक नाम
• इमेजिस
• संदर्भ
• समीक्षा दिनांक 5/16/2018

फुफ्फुसीय धमनी (ALCAPA) से विसंगति वाली बाईं कोरोनरी धमनी एक हृदय दोष है। बाईं कोरोनरी धमनी (LCA), जो हृदय की मांसपेशियों को रक्त पहुंचाती है, महाधमनी के बजाय फुफ्फुसीय धमनी से शुरू होती है।

ALCAPA जन्म (जन्मजात) में मौजूद है।

कारण

ALCAPA एक समस्या है जो तब होती है जब बच्चे का दिल गर्भावस्था में जल्दी विकसित हो रहा होता है। हृदय की मांसपेशी में विकासशील रक्त वाहिका सही ढंग से संलग्न नहीं होती है।

सामान्य हृदय में, एलसीए महाधमनी से निकलता है। यह दिल के बाईं ओर हृदय की मांसपेशियों के साथ-साथ माइट्रल वाल्व (बाईं ओर दिल के ऊपरी और निचले कक्षों के बीच हृदय वाल्व) को ऑक्सीजन युक्त रक्त की आपूर्ति करता है। महाधमनी एक प्रमुख रक्त वाहिका है जो हृदय से शरीर के बाकी हिस्सों तक ऑक्सीजन युक्त रक्त ले जाती है।

ALCAPA वाले बच्चों में, LCA फुफ्फुसीय धमनी से निकलता है। फुफ्फुसीय धमनी प्रमुख रक्त वाहिका है जो ऑक्सीजन-गरीब रक्त को हृदय से फेफड़ों तक ऑक्सीजन लेने के लिए ले जाती है।

जब यह दोष होता है, तो ऑक्सीजन की कमी वाले रक्त को हृदय की बाईं ओर हृदय की मांसपेशी में ले जाया जाता है। इसलिए, हृदय की मांसपेशियों को पर्याप्त ऑक्सीजन नहीं मिलती है। ऑक्सीजन की कमी से ऊतक मरना शुरू हो जाता है। इससे शिशु में दिल का दौरा पड़ सकता है।

"कोरोनरी चोरी" के रूप में जानी जाने वाली एक स्थिति ALCAPA वाले शिशुओं में दिल को नुकसान पहुंचाती है। फुफ्फुसीय धमनी में निम्न रक्तचाप असामान्य रूप से जुड़े एलसीए से रक्त का कारण बनता है जो हृदय की मांसपेशियों की ओर फुफ्फुसीय धमनी की ओर वापस प्रवाहित होता है। इससे हृदय की मांसपेशियों को कम रक्त और ऑक्सीजन प्राप्त होता है। इस समस्या से शिशु में दिल का दौरा भी पड़ सकता है। यदि प्रारंभिक अवस्था में उपचार नहीं किया जाता है तो ALCAPA वाले शिशुओं में कोरोनरी चोरी समय के साथ विकसित होती है।

लक्षण

एक शिशु में ALCAPA के लक्षणों में शामिल हैं:

• खिलाने के दौरान रोना या पसीना आना
• चिड़चिड़ापन
• पीली त्वचा
• उचित पोषण न मिलना
• तेजी से साँस लेने
• बच्चे में दर्द या संकट के लक्षण (अक्सर पेट का दर्द)

बच्चे के जीवन के पहले 2 महीनों के भीतर लक्षण दिखाई दे सकते हैं।

परीक्षा और परीक्षण

आमतौर पर, ALCAPA का निदान शैशवावस्था के दौरान किया जाता है। दुर्लभ मामलों में, इस दोष का निदान तब तक नहीं किया जाता है जब तक कि कोई बच्चा या वयस्क न हो।

एक परीक्षा के दौरान, स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता को ALCAPA के संकेत मिलेंगे, जिसमें शामिल हैं:

• असामान्य दिल की लय
• बढ़े हुए दिल
• दिल बड़बड़ाना (दुर्लभ)
• तेज पल्स

आदेश दिए जाने वाले टेस्ट में शामिल हो सकते हैं:

• इकोकार्डियोग्राम, जो एक अल्ट्रासाउंड है जो हृदय की संरचनाओं और हृदय के अंदर रक्त के प्रवाह को देखता है
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी), जो हृदय की विद्युत गतिविधि को मापता है
• छाती का एक्स - रे
• एमआरआई, जो दिल की एक विस्तृत छवि प्रदान करता है
• कार्डिएक कैथीटेराइजेशन, एक प्रक्रिया जिसमें एक पतली ट्यूब (कैथेटर) को रक्त प्रवाह को देखने के लिए हृदय में रखा जाता है और रक्तचाप और ऑक्सीजन के स्तर की सटीक माप लेता है

इलाज

ALCAPA को सही करने के लिए सर्जरी की आवश्यकता होती है। ज्यादातर मामलों में केवल एक सर्जरी की जरूरत होती है। हालांकि, सर्जरी बच्चे की स्थिति और शामिल रक्त वाहिकाओं के आकार पर निर्भर करेगी।

यदि माइट्रल वाल्व का समर्थन करने वाली हृदय की मांसपेशी घटी हुई ऑक्सीजन से गंभीर रूप से क्षतिग्रस्त है, तो बच्चे को वाल्व को ठीक करने या बदलने के लिए सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है। माइट्रल वाल्व हृदय के बाईं ओर के कक्षों के बीच रक्त प्रवाह को नियंत्रित करता है।

यदि ऑक्सीजन की कमी के कारण बच्चे का दिल बुरी तरह क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो हृदय प्रत्यारोपण किया जा सकता है।

इस्तेमाल की जाने वाली दवाओं में शामिल हैं:

• पानी की गोलियाँ (मूत्रवर्धक)
• ड्रग्स जो हृदय की मांसपेशी पंप को कठिन बनाते हैं (इनोट्रोपिक एजेंट)
• दवाएं जो दिल पर काम का बोझ कम करती हैं (बीटा-ब्लॉकर्स, एसीई अवरोधक)

आउटलुक (प्रग्नोसिस)

उपचार के बिना, अधिकांश बच्चे अपने पहले वर्ष तक जीवित नहीं रहते हैं। जो बच्चे उपचार के बिना जीवित रहते हैं, उन्हें दिल की गंभीर समस्या हो सकती है। इस समस्या से ग्रस्त बच्चे जिनका इलाज नहीं किया गया है वे अगले वर्षों के दौरान अचानक मर सकते हैं।

सर्जरी जैसे शुरुआती उपचार के साथ, अधिकांश बच्चे अच्छा करते हैं और सामान्य जीवन की उम्मीद कर सकते हैं। दिल के विशेषज्ञ (हृदय रोग विशेषज्ञ) के साथ नियमित फॉलो-अप की आवश्यकता होगी।

संभव जटिलताओं

ALCAPA की जटिलताओं में शामिल हैं:

• दिल का दौरा
• ह्रदय का रुक जाना
• हार्ट रिदम की समस्या
• दिल को स्थायी नुकसान

मेडिकल प्रोफेशनल से कब संपर्क करना है

अपने बच्चे को अपने प्रदाता को कॉल करें:

• तेजी से सांस ले रहा है
• बहुत पीला लगता है
• व्यथित लगता है और अक्सर रोता है

वैकल्पिक नाम

फुफ्फुसीय धमनी से उत्पन्न होने वाली बाईं कोरोनरी धमनी की विसंगति; ALCAPA; ALCAPA सिंड्रोम; ब्लैंड-व्हाइट-गारलैंड सिंड्रोम; जन्मजात हृदय दोष - ALCAPA; जन्म दोष - ALCAPA

इमेजिस

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  विसंगति बाईं कोरोनरी धमनी

संदर्भ

ब्रदर्स जेए, फ्रामेल्ट एमए, जैक्विस आरडीबी, मायरबर्ग आरजे, फ्रेजर सीडी जूनियर, ट्वेडेल जेएस। विशेषज्ञ आम सहमति के दिशानिर्देश: कोरोनरी धमनी की विषम महाधमनी मूल। जे थोरैक कार्डियोवस्क सर्वे। 2017; 153 (6): 1440-1457। PMID: 28274557 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28274557

ब्रदर्स JA, Gaynor JW। कोरोनरी धमनियों की जन्मजात विसंगतियों के लिए सर्जरी। में: सेलके एफडब्ल्यू, डेल निदो पीजे, स्वानसन एसजे, एड। चेस्टनट की सबिस्टन और स्पेंसर सर्जरी। 9 वां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर; 2016: चैप 124।

क्लीगमैन आरएम, स्टैंटन बीएफ, सेंट जेम जेडब्ल्यू, शोर एनएफ। अन्य जन्मजात हृदय और संवहनी विकृति। इन: क्लीगमैन आरएम, स्टैंटन बीएफ, सेंट जेम जेडब्ल्यू, शोर एनएफ, एड। बाल रोग की नेल्सन पाठ्यपुस्तक। 20 वां एड। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर; 2016: चैप 432।

समीक्षा दिनांक 5/16/2018

द्वारा पोस्ट: माइकल ए। चेन, एमडी, पीएचडी, एसोसिएट प्रोफेसर ऑफ मेडिसिन, डिवीजन ऑफ कार्डियोलॉजी, हार्बरव्यू मेडिकल सेंटर, यूनिवर्सिटी ऑफ वाशिंगटन मेडिकल स्कूल, सिएटल, WA। डेविड ज़िवे, एमडी, एमएचए, मेडिकल डायरेक्टर, ब्रेंडा कॉनवे, संपादकीय निदेशक, और ए.डी.एम.एम. द्वारा भी समीक्षा की गई। संपादकीय टीम।