नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी

विषय

• कारण
• लक्षण
• परीक्षा और परीक्षण
• इलाज
• आउटलुक (प्रग्नोसिस)
• निवारण
• वैकल्पिक नाम
• इमेजिस
• संदर्भ
• समीक्षा दिनांक 12/13/2017

नवजात शिशु (एचडीएन) की हेमोलिटिक बीमारी एक भ्रूण या नवजात शिशु में रक्त विकार है। कुछ शिशुओं में, यह जीवन के लिए खतरा हो सकता है।

आम तौर पर, लाल रक्त कोशिकाएं शरीर में लगभग 120 दिनों तक रहती हैं। इस विकार में, रक्त में लाल रक्त कोशिकाएं सामान्य से पहले नष्ट हो जाती हैं।

कारण

गर्भावस्था के दौरान, अजन्मे बच्चे से लाल रक्त कोशिकाएं नाल के माध्यम से मां के रक्त में पार हो सकती हैं। एचडीएन तब होता है जब मां की प्रतिरक्षा प्रणाली एक बच्चे की लाल रक्त कोशिकाओं को विदेशी के रूप में देखती है। एंटीबॉडी तब बच्चे की लाल रक्त कोशिकाओं के खिलाफ विकसित होती हैं। ये एंटीबॉडी बच्चे के रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं पर हमला करते हैं और उनके बहुत जल्दी टूटने का कारण बनते हैं।

एचडीएन तब विकसित हो सकता है जब एक माँ और उसके अजन्मे बच्चे के रक्त के विभिन्न प्रकार होते हैं। प्रकार रक्त कोशिकाओं की सतह पर छोटे पदार्थों (एंटीजन) पर आधारित होते हैं।

एक से अधिक तरीके हैं जिनमें अजन्मे बच्चे का रक्त प्रकार मां के मेल नहीं खा सकता है।

• A, B, AB और O 4 प्रमुख रक्त प्रकार हैं। यह एक बेमेल का सबसे सामान्य रूप है। ज्यादातर मामलों में, यह बहुत गंभीर नहीं है।
• यदि माँ Rh-negative है और गर्भ में बच्चे की Rh-positive कोशिकाएँ हैं। जब यह रूप होता है, तो यह बच्चे में बहुत गंभीर एनीमिया का कारण बन सकता है। इसे ज्यादातर मामलों में रोका जा सकता है।
• अन्य, बहुत कम आम हैं, मामूली रक्त समूह एंटीजन के बीच बेमेल के प्रकार। ये गंभीर समस्याएं भी पैदा कर सकते हैं।

लक्षण

HDN नवजात शिशु की रक्त कोशिकाओं को बहुत जल्दी नष्ट कर सकता है, जो इस तरह के लक्षण पैदा कर सकता है:

• एडिमा (त्वचा की सतह के नीचे सूजन)
• नवजात पीलिया जो जल्दी होता है और सामान्य से अधिक गंभीर होता है

परीक्षा और परीक्षण

एचडीएन के संकेतों में शामिल हैं:

• एनीमिया या कम रक्त गणना
• बढ़े हुए यकृत या प्लीहा
• हाइड्रोप्स (पूरे शरीर के ऊतकों में तरल पदार्थ, जिसमें फेफड़े, हृदय और पेट के अंगों वाले स्थान शामिल हैं), जो बहुत अधिक तरल पदार्थ से दिल की विफलता और / या श्वसन विफलता का कारण बन सकता है।

कौन से परीक्षण किए जाते हैं यह रक्त समूह की असंगति और लक्षणों की गंभीरता पर निर्भर करता है, लेकिन इसमें शामिल हो सकते हैं:

• पूर्ण रक्त गणना और अपरिपक्व लाल रक्त कोशिका (रेटिकुलोसाइट) गिनती
• बिलीरुबिन स्तर
• रक्त टंकण

इलाज

एचडीएन के साथ शिशुओं का इलाज किया जा सकता है:

• अक्सर भोजन करना और अतिरिक्त तरल पदार्थ प्राप्त करना।
• बिलीरुबिन को एक ऐसे रूप में परिवर्तित करने के लिए विशेष नीली रोशनी का उपयोग करके लाइट थेरेपी (फोटोथेरेपी) जिससे बच्चे के शरीर को इससे छुटकारा मिल सके।
• बच्चे की लाल कोशिकाओं को नष्ट होने से बचाने में मदद करने के लिए एंटीबॉडी (अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन या आईवीआईजी)।
• यदि यह बहुत कम हो जाता है तो रक्तचाप बढ़ाने के लिए दवाएं।
• गंभीर मामलों में, विनिमय आधान का प्रदर्शन करने की आवश्यकता हो सकती है। इसमें बच्चे के रक्त की एक बड़ी मात्रा को निकालना शामिल है, और इस तरह अतिरिक्त बिलीरुबिन और एंटीबॉडीज। ताजा दाता रक्त संचारित होता है।
• सरल आधान (विनिमय के बिना)। अस्पताल से बच्चे के घर जाने के बाद इसे दोहराया जाना पड़ सकता है।

आउटलुक (प्रग्नोसिस)

इस स्थिति की गंभीरता अलग-अलग हो सकती है। कुछ शिशुओं में कोई लक्षण नहीं होते हैं। अन्य मामलों में, हाइड्रोप्स जैसी समस्याएं बच्चे को जन्म से पहले या उसके तुरंत बाद मर सकती हैं। अंतर्गर्भाशयी रक्त आधान द्वारा जन्म से पहले गंभीर एचडीएन का इलाज किया जा सकता है।

निवारण

इस बीमारी का सबसे गंभीर रूप, जो आरएच असंगति के कारण होता है, अगर गर्भावस्था के दौरान मां का परीक्षण किया जाता है, तो इसे रोका जा सकता है। यदि आवश्यक हो, तो उसे गर्भावस्था के दौरान और उसके बाद निश्चित समय पर RhoGAM नामक दवा का एक शॉट दिया जाता है। यदि आपके पास इस बीमारी से ग्रस्त बच्चा है, तो अपने स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता के साथ बात करें यदि आप एक और बच्चा पैदा करने की योजना बनाते हैं।

वैकल्पिक नाम

भ्रूण और नवजात शिशु (एचडीएफएन) के हेमोलिटिक रोग; एरीथोब्लास्टोसिस फेटलिस; एनीमिया - एचडीएन; रक्त की असंगति - एचडीएन; एबीओ असंगति - एचडीएन; आरएच असंगतता - एचडीएन

इमेजिस

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  अंतर्गर्भाशयी आधान

• 

  
  एंटीबॉडी

संदर्भ

Diab Y, Luchtman-Jones L. Hematologic और भ्रूण और नवजात में ऑन्कोलॉजिकल समस्याएं। में: मार्टिन आरजे, फैनारॉफ एए, वाल्श एमसी, एड। फैनारॉफ़ और मार्टिन की नवजात-प्रसवकालीन चिकित्सा: रोग के लक्षण और शिशु। 10 वां एड। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर सॉन्डर्स; 2015: चैप 88।

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समीक्षा दिनांक 12/13/2017

द्वारा पोस्ट किया गया: Kimberly G. Lee, MD, MSc, IBCLC, एसोसिएट प्रोफेसर ऑफ़ पीडियाट्रिक्स, नियोनटोलॉजी विभाग, मेडिकल यूनिवर्सिटी ऑफ़ साउथ कैरोलिना, चार्ल्सटन, SC। वेरीमेड हेल्थकेयर नेटवर्क के द्वारा समीक्षा प्रदान की गई। डेविड ज़िवे, एमडी, एमएचए, मेडिकल डायरेक्टर, ब्रेंडा कॉनवे, संपादकीय निदेशक, और ए.डी.एम.एम. द्वारा भी समीक्षा की गई। संपादकीय टीम।