हाइपोप्लास्टिक बाएं हृदय सिंड्रोम

विषय

• कारण
• लक्षण
• परीक्षा और परीक्षण
• इलाज
• आउटलुक (प्रग्नोसिस)
• संभावित जटिलताओं
• मेडिकल प्रोफेशनल से कब संपर्क करना है
• निवारण
• वैकल्पिक नाम
• इमेजिस
• संदर्भ
• दिनांक 12/8/2017 की समीक्षा करें

हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम तब होता है जब दिल के बाईं ओर के हिस्से (माइट्रल वाल्व, लेफ्ट वेंट्रिकल, महाधमनी वाल्व और महाधमनी) पूरी तरह से विकसित नहीं होते हैं। जन्म (जन्मजात) में स्थिति मौजूद है।

कारण

हाइपोप्लास्टिक बाएं हृदय एक दुर्लभ प्रकार का जन्मजात हृदय रोग है। यह महिलाओं की तुलना में पुरुषों में अधिक आम है।

अधिकांश जन्मजात हृदय दोषों के साथ, कोई ज्ञात कारण नहीं है। हाइपोप्लास्टिक बाएं हृदय सिंड्रोम वाले लगभग 10% शिशुओं में अन्य जन्म दोष भी होते हैं। यह कुछ आनुवांशिक बीमारियों जैसे कि टर्नर सिंड्रोम, जैकबसेन सिड्रोम, ट्राईसोमी 13 और 18 से भी जुड़ा हुआ है।

समस्या जन्म से पहले विकसित होती है जब बाएं वेंट्रिकल और अन्य संरचनाएं ठीक से विकसित नहीं होती हैं, जिनमें शामिल हैं:

• महाधमनी (रक्त वाहिका जो बाएं वेंट्रिकल से पूरे शरीर में ऑक्सीजन युक्त रक्त ले जाती है)
• वेंट्रिकल के प्रवेश और निकास
• माइट्रल और महाधमनी वाल्व

यह बाएं वेंट्रिकल और महाधमनी को खराब विकसित, या हाइपोप्लास्टिक का कारण बनता है। ज्यादातर मामलों में, बाएं वेंट्रिकल और महाधमनी सामान्य से बहुत छोटे होते हैं।

इस स्थिति वाले शिशुओं में, हृदय का बायाँ हिस्सा शरीर में पर्याप्त रक्त नहीं भेज पाता है। नतीजतन, हृदय के दाहिने हिस्से को फेफड़े और शरीर दोनों के लिए परिसंचरण बनाए रखना चाहिए। दाएं वेंट्रिकल कुछ समय के लिए फेफड़ों और शरीर दोनों को परिसंचरण का समर्थन कर सकता है, लेकिन यह अतिरिक्त कार्यभार अंततः हृदय के दाहिने हिस्से को विफल करने का कारण बनता है।

जीवित रहने की एकमात्र संभावना दिल के दाईं और बाईं ओर या धमनियों और फुफ्फुसीय धमनियों (रक्त वाहिकाओं जो फेफड़ों तक रक्त ले जाती हैं) के बीच एक संबंध है। शिशुओं को आमतौर पर इन कनेक्शनों में से दो के साथ पैदा किया जाता है:

• फोरमैन ओवले (दाएं और बाएं एट्रियम के बीच एक छेद)
• डक्टस आर्टेरियोसस (एक छोटी रक्त वाहिका जो महाधमनी को फुफ्फुसीय धमनी से जोड़ती है)

ये दोनों संबंध सामान्य रूप से जन्म के कुछ दिनों बाद अपने आप बंद हो जाते हैं।

हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम वाले शिशुओं में, फुफ्फुसीय धमनी के माध्यम से हृदय के दाईं ओर से निकलने वाला रक्त, डक्टस आर्टेरियोसस से महाधमनी में जाता है। शरीर में रक्त पहुंचने का यही एकमात्र तरीका है। यदि डक्टस आर्टेरियोसस को हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम वाले बच्चे में बंद करने की अनुमति दी जाती है, तो शिशु जल्दी मर सकता है क्योंकि शरीर में कोई रक्त नहीं डाला जाएगा। ज्ञात हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम वाले शिशुओं को आमतौर पर डक्टस आर्टेरियोसस को खुला रखने के लिए एक दवा पर शुरू किया जाता है।

क्योंकि बाएं हृदय से बहुत कम या कोई प्रवाह नहीं होता है, फेफड़े से हृदय की ओर लौटने वाले रक्त को फॉरमेन ओवेल या एक आलिंद सेप्टल दोष (दिल के बाएं और दाएं तरफ एकत्रित कक्षों को जोड़ने वाला छेद) से गुजरना पड़ता है दिल के दाईं ओर वापस। यदि कोई ओवमेन अंडाकार नहीं है, या यदि यह बहुत छोटा है, तो बच्चा मर सकता है। इस समस्या वाले शिशुओं में उनके एट्रिआ के बीच का छिद्र होता है, या तो सर्जरी के साथ या पतली, लचीली नली (हार्ट कैथीटेराइजेशन) का उपयोग करके।

लक्षण

सबसे पहले, हाइपोप्लास्टिक बाएं हृदय वाला एक नवजात शिशु सामान्य दिखाई दे सकता है। लक्षण जीवन के पहले कुछ घंटों में हो सकते हैं, हालांकि लक्षणों को विकसित करने में कुछ दिन लग सकते हैं। इन लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• ब्लूश (सायनोसिस) या खराब त्वचा का रंग
• ठंडे हाथ और पैर (चरम)
• सुस्ती
• गरीब की नब्ज
• बेचारा चूसा और खिला
• तेज़ धड़कता दिल
• तेजी से साँस लेने
• साँसों की कमी

स्वस्थ नवजात शिशुओं में, हाथों और पैरों में नीले रंग का रंग ठंड की प्रतिक्रिया है (इस प्रतिक्रिया को परिधीय सायनोसिस कहा जाता है)।

छाती या पेट, होंठ और जीभ में एक नीला रंग असामान्य होता है (जिसे केंद्रीय सायनोसिस कहा जाता है)। यह संकेत है कि रक्त में पर्याप्त ऑक्सीजन नहीं है। रोने के साथ अक्सर सेंट्रल सायनोसिस बढ़ जाता है।

परीक्षा और परीक्षण

एक शारीरिक परीक्षा दिल की विफलता के संकेत दिखा सकती है:

• सामान्य हृदय गति की तुलना में तेज़
• सुस्ती
• लीवर का बढ़ना
• तेजी से साँस लेने

इसके अलावा, विभिन्न स्थानों पर कलाई (कलाई, कमर, और अन्य) बहुत कमजोर हो सकते हैं। छाती को सुनते समय अक्सर (लेकिन हमेशा नहीं) असामान्य दिल की आवाजें आती हैं।

टेस्ट में शामिल हो सकते हैं:

• कार्डियक कैथीटेराइजेशन
• ईसीजी (इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम)
• इकोकार्डियोग्राम
• छाती का एक्स-रे

इलाज

एक बार जब हाइपोप्लास्टिक बाएं हृदय का निदान किया जाता है, तो बच्चे को नवजात गहन देखभाल इकाई में भर्ती किया जाएगा। बच्चे को सांस लेने में मदद करने के लिए एक श्वास मशीन (वेंटिलेटर) की आवश्यकता हो सकती है। प्रोस्टाग्लैंडीन ई 1 नामक दवा का उपयोग डक्टस आर्टेरियोसस को खुला रखकर शरीर में रक्त के संचार को बनाए रखने के लिए किया जाता है।

इन उपायों से समस्या हल नहीं होती है। हालत हमेशा सर्जरी की आवश्यकता है।

पहली सर्जरी, जिसे नोरवुड ऑपरेशन कहा जाता है, बच्चे के जीवन के पहले कुछ दिनों के भीतर होती है। नॉरवुड प्रक्रिया द्वारा एक नया महाधमनी का निर्माण किया जाता है:

• फुफ्फुसीय वाल्व और धमनी का उपयोग करना
• हाइपोप्लास्टिक पुरानी महाधमनी और कोरोनरी धमनियों को नए महाधमनी से जोड़ना
• अटरिया (अलिंद सेप्टम) के बीच की दीवार को हटाना
• फेफड़े को रक्त प्रवाह बनाए रखने के लिए फुफ्फुसीय धमनी में दाएं वेंट्रिकल या शरीर की धमनी से कृत्रिम संबंध बनाना (शंट कहा जाता है)

नॉरवुड प्रक्रिया की एक भिन्नता, जिसे सानो प्रक्रिया कहा जाता है, का उपयोग किया जा सकता है। यह प्रक्रिया फुफ्फुसीय धमनी कनेक्शन के लिए एक सही वेंट्रिकल बनाती है।

बाद में, बच्चे ज्यादातर मामलों में घर जाते हैं। बच्चे को दैनिक दवाएं लेने की आवश्यकता होगी और एक बाल चिकित्सा हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा बारीकी से पालन किया जाएगा, जो यह निर्धारित करेगा कि सर्जरी का दूसरा चरण कब किया जाना चाहिए।

ऑपरेशन के स्टेज II को ग्लेन शंट या हेमी-फॉन्टान प्रक्रिया कहा जाता है। इसे कैवोपुलमोनरी शंट के रूप में भी जाना जाता है। यह प्रक्रिया ऑक्सीजन प्राप्त करने के लिए रक्त वाहिकाओं को सीधे फेफड़ों (फुफ्फुसीय धमनियों) में शरीर के शीर्ष आधे हिस्से (श्रेष्ठ वेना कावा) से नीले रक्त को ले जाने वाली प्रमुख नस को जोड़ती है। सर्जरी सबसे अधिक बार तब की जाती है जब बच्चा 4 से 6 महीने का होता है।

I और II के चरणों के दौरान, बच्चा अभी भी कुछ नीला (सियानोटिक) दिखाई दे सकता है।

स्टेज III, अंतिम चरण, को फॉन्टान प्रक्रिया कहा जाता है। बाकी नसें जो शरीर से नीला रक्त लेती हैं (अवर वेना कावा) सीधे रक्त वाहिकाओं से फेफड़ों से जुड़ी होती हैं। सही वेंट्रिकल अब केवल शरीर (अब फेफड़े और शरीर) के लिए पंपिंग कक्ष के रूप में कार्य करता है। यह सर्जरी आमतौर पर तब की जाती है जब बच्चा 18 महीने से 4 साल का हो। इस अंतिम चरण के बाद, बच्चा अब सियानोटिक नहीं है और रक्त में एक सामान्य ऑक्सीजन स्तर है।

कुछ लोगों को अपने 20 या 30 के दशक में अधिक सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है यदि वे अतालता या फॉन्टन प्रक्रिया की अन्य जटिलताओं को नियंत्रित करने के लिए कठिन विकसित करते हैं।

कुछ डॉक्टर हार्ट ट्रांसप्लांटेशन को 3 स्टेप सर्जरी का विकल्प मानते हैं। लेकिन छोटे शिशुओं के लिए कुछ दान दिल उपलब्ध हैं।

आउटलुक (प्रग्नोसिस)

यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाए तो हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम घातक है। मंचन की मरम्मत की सर्वाइवल दरें सर्जरी की तकनीक और देखभाल में सुधार के बाद बढ़ती रहती हैं। पहले चरण के बाद उत्तरजीविता 75% से अधिक है। जो बच्चे अपने पहले वर्ष जीवित रहते हैं, उनके पास दीर्घकालिक अस्तित्व के लिए बहुत अच्छा मौका होता है।

सर्जरी के बाद बच्चे का परिणाम सही वेंट्रिकल के आकार और कार्य पर निर्भर करता है।

संभावित जटिलताओं

जटिलताओं में शामिल हैं:

• कृत्रिम शंट की रुकावट
• रक्त के थक्के जो स्ट्रोक या फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता का कारण बन सकते हैं
  
• दीर्घकालिक (क्रोनिक) अतिसार (प्रोटीन से हारने वाले एंटेरोपैथी नामक बीमारी से)
• पेट में तरल पदार्थ (जलोदर) और फेफड़ों में (फुफ्फुस बहाव)
• ह्रदय का रुक जाना
• अनियमित, तेज़ दिल की लय (अतालता)
• स्ट्रोक और अन्य तंत्रिका तंत्र जटिलताओं
• स्नायविक दुर्बलता
  
• अचानक मौत

मेडिकल प्रोफेशनल से कब संपर्क करना है

अपने शिशु की देखभाल करने वाले से तुरंत संपर्क करें:

• कम खाती है (खिला कम)
• नीली (सियानोटिक) त्वचा है
• साँस लेने के पैटर्न में नए बदलाव हुए हैं

निवारण

हाइपोप्लास्टिक बाएं हृदय सिंड्रोम के लिए कोई ज्ञात रोकथाम नहीं है। कई जन्मजात बीमारियों के साथ, हाइपोप्लास्टिक बाएं हृदय सिंड्रोम के कारण अनिश्चित हैं और एक माँ की बीमारी या व्यवहार से नहीं जुड़े हैं।

वैकल्पिक नाम

HLHS; जन्मजात हृदय - हाइपोप्लास्टिक बाएं हृदय; सियानोटिक हृदय रोग - हाइपोप्लास्टिक बाएं हृदय

इमेजिस

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  दिल, बीच में सेक्शन

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  दिल, सामने का दृश्य

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  हाइपोप्लास्टिक बाएं हृदय सिंड्रोम

संदर्भ

फ्रेजर सीडी, केन एलसी। जन्मजात हृदय रोग। इन: टाउनसेंड सीएम जूनियर, बेउचम्प आरडी, एवर्स बीएम, मैटॉक्स केएल, एड।सर्जरी की सबिस्टन पाठ्यपुस्तक: आधुनिक शल्य चिकित्सा पद्धति का जैविक आधार। 20 वां एड। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर; 2017: चैप 58।

वेब जीडी, स्मॉलहॉर्न जेएफ, थेरियन जे, रेडिंगटन एएन। जन्मजात हृदय रोग। में: मान डीएल, जिप्स डीपी, लिब्बी पी, बोनो आरओ, ब्रौनवल्ड ई, एड। ब्रौनवल्ड्स हार्ट डिजीज: ए टेक्स्टबुक ऑफ कार्डियोवस्कुलर मेडिसिन। 10 वां एड। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर सॉन्डर्स; 2015: चैप 62।

दिनांक 12/8/2017 की समीक्षा करें

अद्यतित: स्टीवन कांग, एमडी, निदेशक, कार्डियक इलेक्ट्रोफिजियोलॉजी, अल्टा बेट्स समिट मेडिकल सेंटर, स्टैनफोर्ड हेल्थकेयर, ओकलैंड, सीए। वेरीमेड हेल्थकेयर नेटवर्क के द्वारा समीक्षा प्रदान की गई। डेविड ज़िवे, एमडी, एमएचए, मेडिकल डायरेक्टर, ब्रेंडा कॉनवे, संपादकीय निदेशक, और ए.डी.एम.एम. द्वारा भी समीक्षा की गई। संपादकीय टीम।