विषय
- कारण
- लक्षण
- परीक्षा और परीक्षण
- इलाज
- आउटलुक (प्रग्नोसिस)
- संभावित जटिलताओं
- मेडिकल प्रोफेशनल से कब संपर्क करना है
- वैकल्पिक नाम
- इमेजिस
- संदर्भ
- समीक्षा दिनांक 5/16/2018
कार्डिएक अमाइलॉइडोसिस एक विकार है जो हृदय के ऊतकों में एक असामान्य प्रोटीन (अमाइलॉइड) के जमा होने के कारण होता है। ये जमाएँ हृदय को ठीक से काम करने के लिए कठिन बनाते हैं।
कारण
अमाइलॉइडोसिस बीमारियों का एक समूह है, जिसमें प्रोटीन के थक्के जिन्हें अमाइलॉइड कहा जाता है, शरीर के ऊतकों में निर्माण करते हैं। समय के साथ, ये प्रोटीन सामान्य ऊतक की जगह लेते हैं, जिससे शामिल अंग की विफलता होती है। अमाइलॉइडोसिस के कई रूप हैं।
कार्डियक अमाइलॉइडोसिस ("कठोर हृदय सिंड्रोम") तब होता है जब अमाइलॉइड जमा सामान्य हृदय की मांसपेशी की जगह ले लेता है। यह प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी का सबसे विशिष्ट प्रकार है। कार्डियक अमाइलॉइडोसिस दिल (चालन प्रणाली) के माध्यम से विद्युत संकेतों को स्थानांतरित करने के तरीके को प्रभावित कर सकता है। इससे असामान्य दिल की धड़कन (अतालता) और दोषपूर्ण दिल के संकेत (हार्ट ब्लॉक) हो सकते हैं।
हालत विरासत में मिल सकती है। इसे फैमिलियल कार्डियक अमाइलॉइडोसिस कहा जाता है। यह एक अन्य बीमारी के परिणाम के रूप में भी विकसित हो सकता है जैसे कि एक प्रकार की हड्डी और रक्त कैंसर, या सूजन के कारण एक अन्य चिकित्सा समस्या के परिणाम के रूप में। कार्डियक अमाइलॉइडोसिस महिलाओं की तुलना में पुरुषों में अधिक आम है। 40 वर्ष से कम आयु के लोगों में यह बीमारी दुर्लभ है।
लक्षण
कुछ लोगों में कोई लक्षण नहीं हो सकते हैं। वर्तमान में, लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:
- रात में अत्यधिक पेशाब आना
- थकान, व्यायाम की क्षमता कम होना
- पैल्पिटेशन (दिल की धड़कन महसूस करने की सनसनी)
- गतिविधि के साथ सांस की तकलीफ
- पेट, पैर, टखनों या शरीर के अन्य हिस्से में सूजन
- लेटते समय सांस लेने में परेशानी
परीक्षा और परीक्षण
कार्डियक अमाइलॉइडोसिस के लक्षण कई अलग-अलग स्थितियों से संबंधित हो सकते हैं। इससे समस्या का निदान मुश्किल हो सकता है।
संकेत शामिल हो सकते हैं:
- फेफड़े (फेफड़े की दरारें) या दिल की बड़बड़ाहट में असामान्य आवाज़
- रक्तचाप जो कम होता है या जब आप खड़े होते हैं तो गिर जाता है
- बढ़े हुए गर्दन की नसें
- सूजा हुआ जिगर
निम्नलिखित परीक्षण किए जा सकते हैं:
- छाती या पेट सीटी स्कैन (इस स्थिति का निदान करने में मदद करने के लिए "सोने का मानक" माना जाता है)
- कोरोनरी एंजियोग्राफी
- इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी)
- इकोकार्डियोग्राम
- चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (MRI)
- परमाणु हृदय स्कैन (MUGA, RNV)
- पोजीट्रान उत्सर्जन टोमोग्राफी (पीईटी)
एक ईसीजी दिल की धड़कन या दिल के संकेतों के साथ समस्याएं दिखा सकता है। यह कम सिग्नल (जिसे "लो वोल्टेज" भी कहा जाता है) दिखा सकता है।
निदान की पुष्टि करने के लिए एक कार्डियक बायोप्सी का उपयोग किया जाता है। किसी अन्य क्षेत्र की बायोप्सी, जैसे कि पेट, गुर्दे, या अस्थि मज्जा, अक्सर भी की जाती है।
इलाज
आपका स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता आपको अपने आहार में परिवर्तन करने के लिए कह सकता है, जिसमें नमक और तरल पदार्थ शामिल हैं।
आपके शरीर को अतिरिक्त तरल पदार्थ से छुटकारा पाने में मदद करने के लिए आपको पानी की गोलियां (मूत्रवर्धक) लेने की आवश्यकता हो सकती है। प्रदाता आपको हर दिन खुद को तौलने के लिए कह सकता है। 1 से 2 दिनों में 3 या अधिक पाउंड (1 किलोग्राम या अधिक) का वजन बढ़ने का मतलब यह हो सकता है कि शरीर में बहुत अधिक तरल पदार्थ है।
आलिंद फिब्रिलेशन वाले लोगों में डिगॉक्सिन, कैल्शियम-चैनल ब्लॉकर्स और बीटा-ब्लॉकर्स सहित दवाओं का उपयोग किया जा सकता है। हालांकि, दवाओं का उपयोग सावधानी से किया जाना चाहिए, और खुराक की सावधानीपूर्वक निगरानी की जानी चाहिए। कार्डियक अमाइलॉइडोसिस वाले लोग इन दवाओं के दुष्प्रभावों के प्रति अतिरिक्त संवेदनशील हो सकते हैं।
अन्य उपचारों में शामिल हो सकते हैं:
- कीमोथेरपी
- प्रत्यारोपण योग्य कार्डियोवर्टर-डिफाइब्रिलेटर (AICD)
- पेसमेकर, अगर हार्ट सिग्नल की समस्याएं हैं
- प्रेडनिसोन, एक विरोधी भड़काऊ दवा
कुछ प्रकार के एमाइलॉयडोसिस वाले लोगों के लिए एक हृदय प्रत्यारोपण पर विचार किया जा सकता है, जिनके हृदय की गति बहुत खराब है। वंशानुगत एमाइलॉयडोसिस वाले लोगों को यकृत प्रत्यारोपण की आवश्यकता हो सकती है।
आउटलुक (प्रग्नोसिस)
अतीत में, कार्डियक अमाइलॉइडोसिस को एक असाध्य और तेजी से घातक बीमारी माना जाता था। हालांकि, क्षेत्र तेजी से बदल रहा है। विभिन्न प्रकार के एमाइलॉयडोसिस विभिन्न तरीकों से हृदय को प्रभावित कर सकते हैं। कुछ प्रकार दूसरों की तुलना में अधिक गंभीर हैं। बहुत से लोग अब निदान के बाद कई वर्षों तक जीवित रहने और अच्छी गुणवत्ता का अनुभव करने की उम्मीद कर सकते हैं।
संभावित जटिलताओं
जटिलताओं में शामिल हो सकते हैं:
- अलिंद तंतु या निलय अतालता
- कोंजेस्टिव दिल विफलता
- पेट में तरल पदार्थ का निर्माण (जलोदर)
- डिगॉक्सिन के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि
- अत्यधिक पेशाब से निम्न रक्तचाप और चक्कर आना (दवा के कारण)
- सिक साइनस सिंड्रोम
- रोगसूचक हृदय चालन प्रणाली रोग (हृदय की मांसपेशी के माध्यम से आवेगों के असामान्य चालन से संबंधित अतालता)
मेडिकल प्रोफेशनल से कब संपर्क करना है
इस विकार के होने पर अपने प्रदाता को कॉल करें और नए लक्षण विकसित करें जैसे:
- स्थिति बदलने पर चक्कर आना
- अत्यधिक वजन (द्रव) प्राप्त होता है
- अत्यधिक वजन कम होना
- बेहोशी मंत्र
- सांस की गंभीर समस्या
वैकल्पिक नाम
अमाइलॉइडोसिस - हृदय; प्राथमिक हृदय अमाइलॉइडोसिस - ए एल प्रकार; माध्यमिक कार्डियक अमाइलॉइडोसिस - एए प्रकार; कठोर हृदय सिंड्रोम; सेनील एमाइलॉयडोसिस
इमेजिस
दिल, बीच के माध्यम से अनुभाग
डाइलेटेड कार्डियोम्योंपेथि
बायोप्सी कैथेटर
संदर्भ
फल्क आरएच और हर्शबर्गर आरई। पतला, प्रतिबंधात्मक और घुसपैठ करने वाले कार्डियोमायोपैथी। में: जिप्स डीपी, लिब्बी पी, बोनो आरओ, मान डीएल, टोमासेली जीएफ, ब्रौनवल्ड ई, एड। ब्रौनवल्ड्स हार्ट डिजीज: ए टेक्स्टबुक ऑफ कार्डियोवस्कुलर मेडिसिन। 11 वां एड। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर; 2019: चैप 77।
मैककेना डब्ल्यूजे, इलियट पी। मायोकार्डियम और एंडोकार्डियम के रोग। में: गोल्डमैन एल, शेफर एअर, एड। गोल्डमैन-सेसिल मेडिसिन। 25 वां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर सॉन्डर्स; 2016: चैप 60।
समीक्षा दिनांक 5/16/2018
द्वारा पोस्ट: माइकल ए। चेन, एमडी, पीएचडी, एसोसिएट प्रोफेसर ऑफ मेडिसिन, डिवीजन ऑफ कार्डियोलॉजी, हार्बरव्यू मेडिकल सेंटर, यूनिवर्सिटी ऑफ वाशिंगटन मेडिकल स्कूल, सिएटल, WA। डेविड ज़िवे, एमडी, एमएचए, मेडिकल डायरेक्टर, ब्रेंडा कॉनवे, संपादकीय निदेशक, और ए.डी.एम.एम. द्वारा भी समीक्षा की गई। संपादकीय टीम।