![ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम](https://i.ytimg.com/vi/Ss-C69hYZXQ/hqdefault.jpg)
विषय
ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम (ZES) एक दुर्लभ विकार है जिसके कारण अग्न्याशय या छोटी आंत के ऊपरी हिस्से में एक या एक से अधिक ट्यूमर बनते हैं, जिसे ग्रहणी कहा जाता है। इससे पेट और ग्रहणी में अल्सर भी पैदा हो सकता है।ट्यूमर को गैस्ट्रिनोमा कहा जाता है, और वे हार्मोन गैस्ट्रिन की एक बड़ी मात्रा का स्राव करते हैं। इसके बाद पेट में एसिड का अत्यधिक उत्पादन होता है, जिससे पेप्टिक अल्सर हो सकता है। 50 प्रतिशत मामलों में ट्यूमर कैंसर का होता है।
सामान्य पेप्टिक अल्सर की तुलना में ZES के कारण होने वाले अल्सर उपचार के लिए कम उत्तरदायी हैं। ZES के साथ लोगों को ट्यूमर विकसित करने के लिए क्या कारण है अज्ञात है, लेकिन ZES के लगभग 25 प्रतिशत मामले एक आनुवंशिक विकार से जुड़े होते हैं जिसे मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया कहा जाता है।
ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम दुर्लभ है, और हालांकि यह किसी भी उम्र में हो सकता है, 30 से 60 वर्ष की आयु के लोगों में इसके विकसित होने की संभावना अधिक होती है। इसके अलावा, सभी लोग जो पेप्टिक अल्सर से पीड़ित हैं, उन लोगों का केवल एक छोटा प्रतिशत ज़ोलिंगर-एलिसन होगा।
लक्षण
ZES के लक्षणों में शामिल हैं:
- पेट में जलन, जलन
- यह दर्द आमतौर पर स्तन और नाभि के बीच के क्षेत्र में स्थित होता है।
- दबाव, सूजन, या परिपूर्णता की अनुभूति
- यह दर्द आमतौर पर भोजन के 30 से 90 मिनट बाद विकसित होता है और अक्सर एंटासिड से राहत मिलती है।
- पेट में दर्द या जलन जो गले की ओर जाती है
- यह ईर्ष्या या गैस्ट्रोओसोफेगल रिफ्लक्स के कारण होता है, और तब होता है जब पेट की सामग्री अन्नप्रणाली में वापस आ जाती है।
- उल्टी
- उल्टी में रक्त शामिल हो सकता है या कॉफी के मैदान जैसा हो सकता है।
- दस्त
- मल दुर्गंधयुक्त हो सकता है।
- काला, टेरी मल
- मल में रक्त उन्हें गहरे लाल या काले रंग में बदल देगा, और उन्हें टेरी या चिपचिपा बना देगा।
- जी मिचलाना
- थकान
- दुर्बलता
- वजन घटना
कारण
ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम अग्न्याशय और ग्रहणी में ट्यूमर या ट्यूमर के कारण होता है। ये ट्यूमर हार्मोन गैस्ट्रिन का उत्पादन करते हैं और गैस्ट्रिनोमा कहा जाता है। गैस्ट्रिन का उच्च स्तर पेट के एसिड के अतिप्रवाह का कारण बनता है। अम्लता में यह वृद्धि पेट और ग्रहणी में पेप्टिक अल्सर के विकास को जन्म दे सकती है।
निदान
रक्त परीक्षण: एक रक्त परीक्षण यह देखने के लिए किया जाता है कि रक्त में एक बढ़ा हुआ गैस्ट्रिन स्तर है या नहीं। गैस्ट्रिन का एक ऊंचा स्तर अग्न्याशय या ग्रहणी में ट्यूमर का संकेत हो सकता है।
बेरियम एक्स-रे: रोगी एक तरल पीता है जिसमें बेरियम होता है, जो घुटकी, पेट और ग्रहणी की दीवारों को कोट करेगा। फिर एक्स-रे लिए जाते हैं। डॉक्टर फिर एक्स-रे देखेंगे, अल्सर के लक्षण की तलाश करेंगे।
ऊपरी एंडोस्कोपी: डॉक्टर अन्नप्रणाली, पेट और ग्रहणी के अंदर की जांच करता है, जिसमें एक एंडोस्कोप नामक उपकरण होता है, जिसमें लेंस के साथ एक पतली, लचीली, हल्की ट्यूब होती है। एंडोस्कोप को मुंह के माध्यम से और गले के नीचे और पेट में डाला जाता है। ग्रहणी। डॉक्टर अल्सर के लिए देख सकते हैं, और गैस्ट्रिन पैदा करने वाले ट्यूमर की उपस्थिति की पहचान करने के लिए प्रयोगशाला में जांच के लिए, बायोप्सी नामक एक ऊतक का नमूना भी निकाल सकते हैं।
ऊपरी एंडोस्कोपी में क्या अपेक्षा करेंइमेजिंग तकनीक: एक डॉक्टर एक कम्प्यूटरीकृत टोमोग्राफी (सीटी) स्कैन, एक चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) स्कैन, और अल्ट्रासाउंड या परमाणु स्कैन का प्रयास कर सकता है जहां ट्यूमर स्थित हो सकता है।
- एक सीटी स्कैन एक नैदानिक परीक्षण है जो कंप्यूटर प्रौद्योगिकी द्वारा सहायता प्राप्त एक्स-रे का उपयोग करता है। रोगी के शरीर के क्रॉस-अनुभागीय चित्र बनाने के लिए एक्स-रे बीम को कई अलग-अलग कोणों से लिया जाता है। फिर एक कंप्यूटर इन चित्रों को एक त्रि-आयामी चित्र में जोड़ता है जो अंगों, हड्डियों और ऊतकों को महान विस्तार से प्रदर्शित कर सकता है।
- एमआरआई स्कैन के साथ, मानव शरीर की छवियों को बनाने के लिए एक्स-रे के बजाय चुंबकीय संकेतों का उपयोग किया जाता है। ये छवियां ऊतकों के प्रकार के बीच अंतर दिखाती हैं।
- एक अल्ट्रासाउंड उच्च-आवृत्ति वाले ध्वनि तरंगों को भेजता है जो उस क्षेत्र में जाते हैं जिसकी जांच की जाती है और जब वे किसी अंग से टकराते हैं तो वापस उछालते हैं। यह एक कंप्यूटर द्वारा संसाधित किया जाता है, जो स्कैन किए जा रहे क्षेत्र का नक्शा तैयार करता है।
- परमाणु स्कैन के साथ, रेडियोधर्मी पदार्थों को शरीर में पेश किया जाता है जो ट्यूमर का पता लगाने के लिए एक गामा कैमरे की अनुमति देता है।
जटिलताओं
ज़ोलिंगर-एलिसन के 50 प्रतिशत मामलों में, ट्यूमर कैंसर (घातक) हैं। यदि ट्यूमर कैंसर है, तो एक जोखिम है कि कैंसर यकृत में फैल जाएगा, अग्न्याशय और छोटी आंत के पास लिम्फ नोड्स।
Zollinger-Ellison Syndrome की अन्य जटिलताओं:
- गंभीर अल्सर जो आंत्र में छेद का विकास हो सकता है
- रक्त की हानि
- जीर्ण दस्त
- वजन घटना
इलाज
ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम का उपचार दो क्षेत्रों पर केंद्रित है: ट्यूमर का इलाज करना और अल्सर का इलाज करना।
सर्जरी अक्सर ही की जाती है यदि केवल एक ट्यूमर है। यदि ट्यूमर यकृत में हैं, तो एक सर्जन यकृत ट्यूमर के जितना संभव हो उतना दूर कर देगा (डीबुलिंग)।
जब ट्यूमर पर सर्जरी संभव नहीं है, तो अन्य उपचार का उपयोग किया जाता है:
- रक्त की आपूर्ति (एम्बोलिज़ेशन) को काटकर ट्यूमर को नष्ट करने का प्रयास।
- विद्युत धारा (रेडियो-फ्रीक्वेंसी एब्लेशन) का उपयोग करके कैंसर कोशिकाओं को नष्ट करने का प्रयास।
- कैंसर के लक्षणों को राहत देने के लिए ट्यूमर में दवाओं को इंजेक्ट करना।
- ट्यूमर के विकास को धीमा करने के लिए कीमोथेरेपी का उपयोग करना।
अल्सर के लिए उपचार
- प्रोटॉन पंप निरोधी: ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम के लिए ये सबसे प्रभावी दवाएं हैं। प्रोटॉन पंप अवरोधक काफी शक्तिशाली हैं और एसिड उत्पादन को दबाते हैं और चिकित्सा को बढ़ावा देते हैं। प्रोटॉन पंप अवरोधकों के उदाहरणों में शामिल हैं Prilosec, Prevacid, Nexium, Aciphex और Protonix।
- एसिड ब्लॉकर्स: इन्हें हिस्टामाइन (H-2) ब्लॉकर्स भी कहा जाता है। ये दवाएं पाचन तंत्र में जारी हाइड्रोक्लोरिक एसिड की मात्रा को कम करती हैं। यह अल्सर दर्द को दूर करने और चिकित्सा को प्रोत्साहित करने में मदद करता है। एसिड ब्लॉकर्स हिस्टामाइन रिसेप्टर्स तक पहुंचने से हिस्टामाइन रखकर काम करते हैं। हिस्टामाइन रिसेप्टर्स हाइड्रोक्लोरिक एसिड को छोड़ने के लिए पेट में एसिड-स्रावित कोशिकाओं को संकेत देते हैं। एसिड ब्लॉकर्स के उदाहरणों में टैगमेट, पेप्सिड और एक्सिड शामिल हैं। एसिड ब्लॉकर्स के रूप में अच्छी तरह से प्रोटॉन पंप अवरोधकों काम नहीं करते हैं, और निर्धारित नहीं किया जा सकता है। उन लोगों के लिए जो एसिड ब्लॉकर्स का उपयोग करते हैं, उन्हें प्रभावी होने के लिए उच्च, लगातार खुराक की आवश्यकता होती है।
रोग का निदान
जैसा कि ऊपर कहा गया है, ज़ोलिंगर-एलिसन के 50 प्रतिशत मामलों में, ट्यूमर कैंसर है। प्रारंभिक निदान और सर्जिकल आविष्कार केवल 20 से 25 प्रतिशत की दर से इलाज कर सकते हैं। हालांकि, गैस्ट्रिनोमा धीमी गति से बढ़ रहे हैं, और ट्यूमर की खोज के बाद रोगी कई वर्षों तक जीवित रह सकते हैं। एसिड ओवरप्रोडक्शन के लक्षणों को नियंत्रित करने के लिए एसिड-दबाने वाली दवाएं बहुत प्रभावी हैं।
निदान के लिए, आपको अपने स्वास्थ्य सेवा प्रदाता को देखना होगा। इस समय इस स्थिति के सभी पहलुओं के साथ-साथ उपचार के विकल्प और स्थिति की देखभाल और निगरानी के साथ, अपने डॉक्टर से चर्चा की जानी चाहिए। निदान के बाद, यदि आपको अनुभव और नए या बिगड़ते लक्षण दिखाई देने चाहिए, तो ये आपके डॉक्टर को बताए जाने चाहिए।