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रुमेटीयड वास्कुलिटिस संधिशोथ की एक दुर्लभ, गंभीर जटिलता है जिसमें सूजन शरीर में छोटे या मध्यम आकार के रक्त वाहिकाओं में फैल जाती है। इस सूजन के कारण रक्त वाहिकाओं की दीवारें मोटी और संकुचित हो जाती हैं, जिससे रक्त का प्रवाह कम हो जाता है। रुमेटीयड वैस्कुलिटिस में त्वचा, आंखें, तंत्रिकाएं, हृदय, फेफड़े, मस्तिष्क, गुर्दे या जठरांत्र संबंधी मार्ग सहित कई अंग शामिल हो सकते हैं।रुमेटीइड वास्कुलिटिस लक्षण
शरीर के किसी भी अंग को रुमेटीयड वैस्कुलिटिस से प्रभावित किया जा सकता है। लक्षण इस बात पर निर्भर करते हैं कि शरीर का कौन सा क्षेत्र प्रभावित है। त्वचा और परिधीय तंत्रिकाएं (जो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी से और उसके आसपास तक जानकारी पहुंचाती हैं) सबसे अधिक शामिल हैं।
क्षेत्र-विशिष्ट लक्षणों में शामिल हैं:
- आंखें: स्केलेराइटिस (आंख के सफेद हिस्से की सूजन) के कारण हल्की संवेदनशीलता और दर्द होता है
- त्वचा: लाली (पुरपुरा) और अल्सर; टखने विशेष रूप से त्वचा के अल्सर के लिए कमजोर होते हैं
- फिंगर्स: नाखूनों के आसपास घाव और लालिमा, उंगलियों में छोटे गड्ढे, और गंभीर मामलों में, ऊतक मृत्यु (नेक्रोसिस) जो गैंग्रीन का कारण बन सकती है
- पैर: दर्दनाक लाल चकत्ते या बैंगनी चोट (लेविडो रेटिकुलिस)
- तंत्रिका तंत्र: कमजोरी, सुन्नता और झुनझुनी, विशेष रूप से हाथों और पैरों में। परिधीय तंत्रिका तंत्र के साथ, तंत्रिका क्षति (परिधीय न्यूरोपैथियों) से तंत्रिका संचार में ब्रेकडाउन हो सकता है। हाथ या पैर की गिरावट भी हो सकती है।
- फेफड़े: फेफड़े और छाती गुहा (फुफ्फुसशोथ) को कवर करने वाली झिल्ली की सूजन।
- दिल: दिल के आसपास की थैली की सूजन (पेरिकार्डिटिस)
- बड़ी धमनियां: पेट दर्द, सीने में दर्द और सबसे खराब मामलों में, दिल का दौरा या स्ट्रोक। बड़ी धमनियों और अधिक प्रणालीगत वाहिकाशोथ के शामिल होने से बुखार, वजन घटाने, भूख न लगना और ऊर्जा की हानि जैसे अधिक सामान्य लक्षण सामने आ सकते हैं।
जबकि प्रमुख अंग भागीदारी को कम आम माना जाता है, यह महत्वपूर्ण रुग्णता और मृत्यु दर से जुड़ा हुआ है।
संधिशोथ का अवलोकन
कारण
संधिशोथ vasculitis का कोई ज्ञात कारण नहीं है। हालांकि, रुमेटीइड गठिया एक ऑटोइम्यून बीमारी है जो प्रणालीगत सूजन का कारण बनती है, इसलिए यह संभव है कि यह छोटे रक्त वाहिकाओं पर हमला कर सके।
निम्नलिखित कारक संधिशोथ के विकास के जोखिम को बढ़ाते हैं:
- लिंग: पुरुषों में आरवी विकसित होने की संभावना अधिक होती है (रुमेटी संधिशोथ वाले 9 पुरुषों में से 1)
- धूम्रपान
- रुमेटीइड नोड्यूल्स की उपस्थिति, कठोर गांठ जो कि त्वचा के नीचे होती है, ज्यादातर कोहनी, एड़ी या पोर के आसपास होती है।
- आयु: रोग की शुरुआत में पुरानी या रुमेटीयड गठिया की लंबी अवधि (10 वर्ष से अधिक)
- बढ़े हुए प्लीहा
- कम सफेद रक्त कोशिका की गिनती (फेल्टी का सिंड्रोम)
कम संधिशोथ के रोगियों में रुमेटीयड वैस्कुलिटिस विकसित हो रहा है, संभवतः रोग-रोधी ज्वरनाशक दवाओं (DMARDs) और जीवविज्ञान जैसे अधिक प्रभावी दवाओं के कारण।
निदान
आरवी के लक्षणों के साथ युग्मित संधिशोथ की उपस्थिति एक चिकित्सक को संधिशोथ और यहां तक कि संधिशोथ के निदान के लिए पर्याप्त हो सकती है, लेकिन एक निश्चित निदान के लिए बायोप्सी की आवश्यकता होती है। शामिल त्वचा का नमूना लिया जा सकता है, साथ ही साथ एक मांसपेशी या तंत्रिका का हिस्सा भी हो सकता है। एक प्रभावित क्षेत्र, या एक प्रभावित अंग के भीतर।
निम्नलिखित रक्त से संबंधित सीरम मार्कर की तलाश में कुछ रक्त परीक्षण भी शामिल हो सकते हैं:
- संधिशोथ कारक के लिए सकारात्मक
- एंटी-चक्रीय साइट्रूलेटेड पेप्टाइड (एंटी-सीसीपी) के लिए सकारात्मक
- रक्त में प्लाज्मा प्रोटीन का निम्न स्तर (पूरक कहा जाता है), जिसका उपयोग सूजन होने पर किया जाता है
एंटी-न्यूट्रोफिल साइटोप्लाज्मिक एंटीबॉडीज (एएनसीए) और संबद्ध एंटी-मायलोपरोक्सीडेज़ और एंटी-प्रोटीनेज़ -3 एंटीबॉडी आमतौर पर संधिशोथ वास्कुलिटिस में नकारात्मक हैं।
इलाज
सबसे पहले, यदि मौजूद है, तो संधिशोथ को टीएमएफ ब्लॉकर्स जैसे DMARDs या बायोलॉजिक दवाओं का उपयोग करके प्रभावी ढंग से इलाज किया जाना चाहिए। दोनों जोड़ों और रक्त वाहिकाओं में सूजन को नियंत्रित करना आवश्यक है। रुमेटीड वैस्कुलिटिस का प्रत्यक्ष उपचार काफी हद तक स्वयं निर्धारित होता है जिसमें अंग शामिल होते हैं।
संधिशोथ vasculitis के लिए उपचार की पहली पंक्ति में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (आमतौर पर प्रेडनिसोन) का उपयोग शामिल है। प्रेडनिसोन को मेथोट्रेक्सेट या एज़ैथियोप्रिन के साथ जोड़ा जा सकता है।
उन्नत लक्षणों और गंभीर अंग की भागीदारी के साथ, इम्युनोसुप्रेशन के लिए एक अधिक आक्रामक प्रयास में प्रेडनिसोन की उच्च खुराक के साथ साइक्लोफॉस्फेमाइड शामिल हो सकता है।
रितुक्सान (रीटक्सिमैब) रुमेटीयड वैस्कुलिटिस के लिए एक थेरेपी के रूप में भी उभरा है। रीकुटीमाब थेरेपी पर 17 आरवी रोगियों के एक छोटे 2019 अध्ययन से पता चला कि 13 रोगियों ने पूर्ण छूट प्राप्त की और पांच ने 12 महीनों के बाद आंशिक छूट प्राप्त की।
रोग का निदान
जबकि संधिशोथ वास्कुलिटिस की व्यापकता कम होती दिखाई देती है, यह अनुमान लगाया गया है कि संधिशोथ रोगी की आबादी का 5% से कम संधिशोथ वास्कुलिटिस विकसित करता है।
रक्त वाहिकाओं को नुकसान को रोकने के लिए शुरुआती पहचान और उपचार महत्वपूर्ण हैं। यदि त्वचा अन्य प्रणालीगत भागीदारी के बिना शामिल है, तो आरवी रोग का निदान आमतौर पर अच्छा है।
हालांकि, गंभीर मामलों में चल रहे इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी शामिल हो सकते हैं। पुराने अध्ययनों में जटिलताओं और उपचार विषाक्तता के कारण 30% से 50% के बीच पांच साल की आरवी मृत्यु दर दिखाई गई है। नए उपचारों के साथ उन दरों में सुधार हो सकता है, लेकिन अधिक शोध की आवश्यकता है।
संधिशोथ सहायता और संसाधनबहुत से एक शब्द
जबकि रुमेटीड वैस्कुलिटिस एक गंभीर और संधिशोथ की जटिलता से संबंधित है, आरए के प्रभावी उपचार और आरवी लक्षणों के लिए सतर्कता रोगियों को स्थिति की जल्द पहचान करने और उपचार शुरू करने की अनुमति दे सकती है। आपका रुमेटोलॉजिस्ट आपके उपचार का मार्गदर्शन करेगा और आपको संभावित जोखिम कारकों की सलाह देगा।