एक अवलोकन प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी

विषय

• परिभाषा
• कारण
• लक्षण
• निदान
• इलाज

प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी कार्डियोमायोपैथी की तीन सामान्य श्रेणियों, या हृदय की मांसपेशियों की बीमारी के लिए सबसे कम है। अन्य दो श्रेणियां हैं कार्डियोमायोपैथी, और हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी।

प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी महत्वपूर्ण है क्योंकि यह अक्सर दिल की विफलता पैदा करता है, और अंतर्निहित कारण के आधार पर, हृदय की विफलता का प्रभावी ढंग से इलाज करना मुश्किल हो सकता है। क्योंकि इस विकार का उपचार मुश्किल हो सकता है, प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी वाला कोई भी व्यक्ति हृदय रोग विशेषज्ञ की देखरेख में होना चाहिए।

परिभाषा

प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी में, एक कारण या किसी अन्य के लिए हृदय की मांसपेशी एक असामान्य "कठोरता" विकसित करती है। जबकि कठोर हृदय की मांसपेशी अभी भी सामान्य रूप से अनुबंध करने में सक्षम है और इस प्रकार रक्त पंप करने में सक्षम है, यह दिल की धड़कन के डायस्टोलिक चरण के दौरान पूरी तरह से आराम करने में असमर्थ है। (डायस्टोल हृदय चक्र का "भरने" का चरण है-हृदय की धड़कन के बीच का समय जब निलय रक्त से भर रहा होता है।) यह छूट विफलता वेंट्रिकल्स के लिए डायस्टोल के दौरान रक्त के साथ पर्याप्त रूप से भरना मुश्किल बना देती है।

दिल की प्रतिबंधित भराव (जो इस स्थिति को अपना नाम देता है) रक्त को "बैक अप" का कारण बनता है क्योंकि यह निलय में प्रवेश करने की कोशिश करता है, जो फेफड़ों और अन्य अंगों में जमाव पैदा कर सकता है।

डायस्टोल के दौरान दिल को प्रतिबंधित करने का एक और नाम "डायस्टोलिक डिसफंक्शन" है, और यह जिस तरह की दिल की विफलता पैदा करता है उसे डायस्टोलिक हृदय विफलता कहा जाता है। अनिवार्य रूप से, प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी डायस्टोलिक हृदय विफलता के कई कारणों में से एक है, हालांकि एक अपेक्षाकृत दुर्लभ है।

कारण

कई शर्तें हैं जो प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी का उत्पादन कर सकती हैं। कुछ मामलों में, किसी विशिष्ट कारण की पहचान नहीं की जा सकती है, जिस स्थिति में प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी को "अज्ञातहेतुक" कहा जाता है। हालांकि, अज्ञातहेतुक प्रतिबंधक कार्डियोमायोपैथी का केवल तभी निदान किया जाना चाहिए जब अन्य सभी संभावित कारणों को देखा गया हो, और इससे इनकार किया गया हो। इन अन्य कारणों में शामिल हैं:

• घुसपैठ रोग जैसे कि अमाइलॉइडोसिस, सारकॉइडोसिस, हर्लर सिंड्रोम, गौचर रोग, और फैटी घुसपैठ।
• कई पारिवारिक विकार, जो प्रकृति में आनुवांशिक हैं, जिसमें स्यूसोक्सैंथोमा इलास्टिक शामिल हैं।
• फैब्री रोग, ग्लाइकोजन भंडारण रोग और हेमोक्रोमैटोसिस सहित भंडारण रोग।
• स्केलेरोडर्मा, हाइपेरोसिनोफिलिक सिंड्रोम, एंडोमोकार्डियल फाइब्रोसिस, कार्सिनॉइड सिंड्रोम, मेटास्टैटिक कैंसर, विकिरण चिकित्सा या कीमोथेरेपी सहित अन्य विविध परिस्थितियां।

इन सभी प्रेरक विकारों में आम बात यह है कि वे कुछ प्रक्रिया का उत्पादन करते हैं जो हृदय की मांसपेशियों के सामान्य कामकाज में बाधा डालती हैं, जैसे कि असामान्य सेलुलर घुसपैठ, या असामान्य जमा। ये प्रक्रियाएं हृदय की मांसपेशियों के संकुचन में बहुत अधिक हस्तक्षेप नहीं करती हैं, लेकिन वे हृदय की मांसपेशियों की लोच को कम करती हैं और इस प्रकार रक्त के साथ निलय के भरने को प्रतिबंधित करती हैं।

लक्षण

जिन लोगों को प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी के साथ अनुभव होता है, वे लक्षण उन लक्षणों के समान होते हैं जो हृदय की विफलता के अन्य रूपों के साथ होते हैं। लक्षण मुख्य रूप से फेफड़ों की भीड़, अन्य अंगों की भीड़, और परिश्रम के दौरान हृदय पंपों को रक्त की मात्रा में पर्याप्त रूप से वृद्धि करने में असमर्थता के कारण होते हैं।

नतीजतन, प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी के साथ सबसे प्रमुख लक्षण डिस्पनिया (सांस की तकलीफ), एडिमा (पैरों और टखनों की सूजन), कमजोरी, थकान, व्यायाम के लिए बहुत कम सहिष्णुता, और तालमेल हैं। गंभीर प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी के साथ, पेट के अंगों का जमाव हो सकता है, एक बढ़े हुए जिगर और प्लीहा का उत्पादन होता है, और जलोदर (उदर गुहा में द्रव संचय)।

निदान

हृदय की विफलता के अधिकांश रूपों के साथ, प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी का निदान चिकित्सक पर पहले इस संभावना के प्रति सतर्क हो जाता है कि यह स्थिति चिकित्सा इतिहास और शारीरिक परीक्षण करते समय मौजूद हो सकती है।

महत्वपूर्ण प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी वाले लोगों को आराम से एक रिश्तेदार टैचीकार्डिया (तेजी से दिल की दर) हो सकता है, और गर्दन में नसों का विक्षेप हो सकता है। ये शारीरिक निष्कर्ष, साथ ही साथ लक्षण, उन लोगों के समान होते हैं, जिन्हें कॉन्स्टिटिव पेरिकार्डिटिस के साथ देखा जाता है। वास्तव में, प्रतिबंधात्मक पेरीकार्डिटिस से प्रतिबंधक कार्डियोमायोपैथी को अलग करना एक क्लासिक समस्या है जो कार्डियोलॉजिस्ट अनिवार्य रूप से अपने बोर्ड प्रमाणन परीक्षा का सामना करते हैं। (परीक्षण पर, उत्तर को इन दो स्थितियों द्वारा उत्पन्न गूढ़ हृदय ध्वनियों के साथ करना पड़ता है - एक "s3 सरपट" जो प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी के साथ है और एक "पेरिकार्डियल नॉक" है जिसमें कांस्ट्रेक्टिव पेरिकार्डिटिस है।

प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी के निदान की आमतौर पर इकोकार्डियोग्राफी करके पुष्टि की जा सकती है, जो डायस्टोलिक शिथिलता और निलय के प्रतिबंधात्मक भरने के प्रमाण को दर्शाता है। यदि अंतर्निहित कारण एमिलॉइडोसिस जैसे एक घुसपैठ की बीमारी है, तो इको परीक्षण वेंट्रिकुलर मांसपेशी में असामान्य जमा होने का प्रमाण भी दिखा सकता है। कार्डिएक एमआरआई स्कैनिंग भी निदान करने में मदद कर सकती है, और कुछ मामलों में, अंतर्निहित कारण की पहचान करने में मदद कर सकती है। जब एक घुसपैठ या भंडारण की बीमारी मौजूद हो तो निदान करने में हृदय की मांसपेशी बायोप्सी भी बहुत उपयोगी हो सकती है।

इलाज

यदि प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी के एक अंतर्निहित कारण की पहचान की गई है, तो आक्रामक तरीके से इलाज करना अंतर्निहित कारण प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी की प्रगति को उलटने या रोकने में मदद कर सकता है। दुर्भाग्य से, कोई विशिष्ट चिकित्सा नहीं है जो सीधे प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी को उलट देती है।

प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी को प्रबंधित करना लक्षणों को कम करने के लिए फेफड़ों की भीड़ और एडिमा को नियंत्रित करने की दिशा में निर्देशित है। यह उन्हीं दवाओं में से कई का उपयोग करके पूरा किया जाता है, जो हृदय संबंधी विफलता के लिए उपयोग की जाती हैं, जो कि कार्डियोमायोपैथी के कारण होती है।

मूत्रवर्धक, जैसे कि लासिक्स (फ़्यूरोसेमाइड), प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी वाले लोगों के इलाज में सबसे स्पष्ट लाभ प्रदान करता है। हालांकि, इस स्थिति के साथ लोगों को मूत्रवर्धक के साथ "बहुत सूखा" बनाना संभव है, आगे डायस्टोल के दौरान निलय के भरने को कम करना। इसलिए उनकी स्थिति की नज़दीकी निगरानी आवश्यक है, कम से कम दैनिक रूप से वजन मापना और समय-समय पर पुरानी निर्जलीकरण के सबूत देखने के लिए रक्त परीक्षण की जांच करना। मूत्रवर्धक की इष्टतम खुराक समय के साथ बदल सकती है, इसलिए यह सतर्कता एक पुरानी आवश्यकता है।

कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स का उपयोग सीधे दिल के डायस्टोलिक फ़ंक्शन में सुधार और हृदय की धड़कन के बीच निलय को भरने के लिए अधिक समय की अनुमति देने के लिए हृदय गति को धीमा करके सहायक हो सकता है। इसी तरह के कारणों के लिए, बीटा-ब्लॉकर्स भी सहायक हो सकते हैं।

कुछ सबूत हैं कि एसीई अवरोधक कम से कम कुछ लोगों के लिए प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी से लाभान्वित हो सकते हैं, संभवतः हृदय की मांसपेशियों की कठोरता को कम करके।

यदि आलिंद फिब्रिलेशन मौजूद है, तो निलय को भरने के लिए पर्याप्त समय की अनुमति देने के लिए हृदय गति को नियंत्रित करना महत्वपूर्ण है। कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स और बीटा ब्लॉकर्स का उपयोग आमतौर पर इस लक्ष्य को पूरा कर सकता है।

यदि चिकित्सा थेरेपी प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी के लक्षणों को नियंत्रित करने में विफल रहती है, तो हृदय प्रत्यारोपण एक विकल्प बन सकता है जिस पर विचार किया जाना चाहिए।

प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी का पूर्वानुमान 70 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में और उन लोगों में अधिक खराब हो जाता है, जिनके कार्डियोमायोपैथी की स्थिति खराब होने के कारण होती है, जैसे कि एमाइलॉयडोसिस।

बहुत से एक शब्द

प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी हृदय की विफलता का एक असामान्य रूप है। जिस किसी की भी यह स्थिति है उसे अंतर्निहित कारणों की तलाश के लिए पूर्ण चिकित्सा कार्य की आवश्यकता होती है, और लक्षणों को कम करने और दीर्घकालिक परिणामों को अनुकूलित करने के लिए सावधानीपूर्वक और चल रहे चिकित्सा प्रबंधन की भी आवश्यकता होती है।