विषय
प्लेटलेट फ़ंक्शन विकार रक्तस्राव विकारों का एक समूह है जहां प्लेटलेट उचित रूप से कार्य नहीं करते हैं, जिससे रक्तस्राव होता है। ये विकार विरासत में मिले (परिवारों में निधन) या अधिग्रहित (बाद के समय में विकसित) हो सकते हैं।लक्षण
प्लेटलेट्स हमारे क्लॉटिंग सिस्टम का एक हिस्सा है, जो सिस्टम हमें रक्तस्राव को रोकने में मदद करता है। यदि आपके प्लेटलेट्स ठीक से काम नहीं करते हैं, तो आप रक्तस्राव के जोखिम में हैं। लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:
- बढ़ी हुई चोट
- nosebleeds
- मसूढ़ों से खून आना
- रक्तस्राव (अत्यधिक मासिकस्राव)
- एक कट या अन्य चोट के बाद लंबे समय तक रक्तस्राव
- सर्जरी से लंबे समय तक खून बह रहा है
कारण
प्लेटलेट फ़ंक्शन विकारों को दो बड़ी श्रेणियों में विभाजित किया जा सकता है: जन्मजात (विरासत में मिला) या अधिग्रहित। विकारों के बहुमत जन्मजात हैं, जिनमें शामिल हैं:
- ग्लान्ज़मैन की थ्रोम्बेस्थेनिया
- बर्नार्ड-सौलियर सिंड्रोम
- ग्रे प्लेटलेट सिंड्रोम
- MYH9 से संबंधित विकार: मे-हेग्लिन विसंगति, एपस्टीन सिंड्रोम, फेक्टनर सिंड्रोम और सेबेस्टियन सिंड्रोम
- विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम: यह इम्यूनोडिफीसिअन्सी और डिसफंक्शनल प्लेटलेट्स का एक सिंड्रोम है। यह बहुत छोटे प्लेटलेट्स द्वारा विशेषता है (अधिकांश प्लेटलेट फ़ंक्शन विकारों में सामान्य से बड़े प्लेटलेट्स होते हैं)।
- चेदिअक-हिगाशी सिंड्रोम
- हर्मेंस्की-पुडलक सिंड्रोम
अधिग्रहित कारणों में शामिल हैं:
- दवाएं: एस्पिरिन, डिपाइरिडामोल (पर्सेंटाइन) और क्लोपिडोग्रेल (प्लाविक्स) जैसी दवाएं प्लेटलेट्स के कार्य को कम करने के लिए डिज़ाइन की गई हैं। इबुप्रोफेन भी प्लेटलेट्स की प्रभावशीलता को कम करता है लेकिन एस्पिरिन से कम है।
- जिगर की बीमारी
- यूरेमिया (गंभीर गुर्दे की बीमारी)
- आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया जैसे मायलोप्रोलिफेरेटिव विकार
निदान
अन्य प्लेटलेट विकारों के विरोध में, जो अक्सर प्लेटलेट नंबर (ऊंचा या कम) के साथ समस्या होती है, प्लेटलेट फ़ंक्शन विकारों में सामान्य प्लेटलेट काउंट हो सकते हैं।
अन्य प्रकार के प्लेटलेट फ़ंक्शन विकारों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, या कम प्लेटलेट गिनती हो सकती है। परिधीय रक्त धब्बा पर माइक्रोस्कोप के तहत प्लेटलेट्स की समीक्षा की जानी चाहिए। जन्मजात प्लेटलेट फ़ंक्शन विकारों में से कई प्लेटलेट्स में परिणाम होते हैं जो सामान्य से बड़े होते हैं। अन्य प्लेटलेट्स के प्रमुख घटक गायब हैं, जिन्हें ग्रैन्यूल कहा जाता है, जिसे देखा जा सकता है। कभी-कभी प्लेटलेट्स दिखने और आकार में सामान्य होते हैं।
शेष काम-काज अन्य रक्तस्राव विकारों के समान शुरू होता है। हीमोफिलिया (जमावट कारकों का एक विकार) के विरोध में, प्रोथ्रोम्बिन समय (पीटी) और आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय (पीटीटी) जैसे स्क्रीनिंग परीक्षण सामान्य हैं। प्लेटलेट फंक्शन विकारों के निदान के लिए विशेष परीक्षण की आवश्यकता होती है। नीचे आमतौर पर उपयोग किए जाने वाले परीक्षणों की एक सूची है।
- रक्तस्राव का समय: यह परीक्षण प्लेटलेट फ़ंक्शन विकारों के लिए विशिष्ट नहीं माना जाता है और परीक्षण सीमाओं के कारण थक्के प्रणाली का सटीक परीक्षण नहीं माना जाता है।
- प्लेटलेट फ़ंक्शन परख: प्लेटलेट विकारों के लिए यह एक अच्छा स्क्रीनिंग टेस्ट माना जाता है। यह परीक्षण प्लेटलेट काउंट से प्रभावित होता है और यदि आपके पास कम प्लेटलेट काउंट है तो सटीक नहीं हो सकता है।
- प्लेटलेट एकत्रीकरण परीक्षण: यह परीक्षण देखता है कि विभिन्न उत्तेजनाओं के जवाब में प्लेटलेट्स एक दूसरे से (एकत्रीकरण) कितनी अच्छी तरह से चिपकते हैं। इस परीक्षण का उपयोग एस्पिरिन या क्लोपिडोग्रेल (प्लाविक्स) चिकित्सा की प्रभावशीलता को मापने के लिए भी किया जा सकता है।
- प्लेटलेट इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी: यह एक विशेष माइक्रोस्कोप के साथ प्लेटलेट्स को देखने का एक विशेष तरीका है जो प्लेटलेट के अलग-अलग हिस्सों को देख सकता है।
उपचार
उपचार आपके पास अलग-अलग प्लेटलेट फ़ंक्शन विकार पर आधारित है। जब तक आप घायल नहीं होते हैं या सर्जरी की आवश्यकता नहीं होती है, कुछ प्लेटलेट फ़ंक्शन विकारों को शायद ही कभी उपचार की आवश्यकता होती है
- एस्पिरिन और NSAIDs: इबुप्रोफेन की तरह एस्पिरिन या गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ (एनएसएआईडी) से बचें। ये दवाएं प्लेटलेट्स के कार्य को कम करती हैं जिससे रक्तस्राव का खतरा बढ़ सकता है।
- हार्मोनल गर्भनिरोधक: मासिक धर्म के गंभीर रक्तस्राव के अन्य कारणों के समान, हार्मोनल गर्भ निरोधकों का उपयोग मासिक धर्म के रक्तस्राव को कम से कम रखने के लिए किया जा सकता है।
- एंटी-फाइब्रिनोलिटिक दवाएं: क्योंकि शरीर के लिए स्थिर थक्के बनाना मुश्किल हो सकता है, विशेष रूप से म्यूकोसा (मुंह, नाक, आदि) की नम सतहों पर, एंटीफिब्रिनोलिटिक दवाएं जैसे एमिकार या लिस्टेडा का उपयोग रक्तस्राव को रोकने के लिए किया जा सकता है। इन दवाओं का उपयोग आमतौर पर इन स्थितियों में नकसीर, मसूड़ों से रक्तस्राव और मेनोरेजिया के लिए किया जाता है। रक्तस्राव को रोकने के लिए सर्जिकल प्रक्रियाओं (विशेष रूप से, मुंह, नाक और गले) के बाद उनका उपयोग भी किया जा सकता है।
- प्लेटलेट आधान: सामान्य प्लेटलेट काउंट के साथ प्लेटलेट फंक्शन विकारों में भी, प्लेटलेट ट्रांसफ़्यूशन का उपयोग गंभीर रक्तस्राव के लिए किया जा सकता है या यदि आपको सर्जरी में जाने की आवश्यकता हो।
- फैक्टर VIIa (नोवोसेवेनआरटी) आसव: यह कारक प्रतिस्थापन उत्पाद कुछ रोगियों में प्लेटलेट फ़ंक्शन विकारों के साथ उपयोग किया जा सकता है। यह ज्यादातर उन रोगियों में उपयोग किया जाता है जो उपचार के विकल्प के रूप में प्लेटलेट ट्रांसफ़्यूज़न प्राप्त करने में असमर्थ हैं।