वोग्ट-कोयनागी-हरदा सिंड्रोम का अवलोकन

विषय

• लक्षण
• निदान
• इलाज

Vogt-Koyanagi-Harada सिंड्रोम (VKH) सिंड्रोम में न्यूरोलॉजिकल, आंख, कान और त्वचा के लक्षण हैं। शोध बताते हैं कि यह एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया के कारण हो सकता है जिसमें शरीर अपने स्वयं के स्वस्थ कोशिकाओं पर हमला करता है जिसमें वर्णक मेलेनिन होता है। रोग के कुछ पहलुओं (एक फ्लू जैसी प्रस्तुति) एक वायरल कारण (एटियलजि) की संभावना का सुझाव देते हैं, हालांकि अभी तक किसी भी वायरस की पहचान नहीं हुई है। अधिकांश मामले छिटपुट होते हैं, लेकिन एक आनुवंशिक घटक भी हो सकता है। वीकेएच सिंड्रोम जीवनकाल को छोटा नहीं करता है, लेकिन स्थायी आंख और त्वचा में परिवर्तन हो सकता है।

यह ज्ञात नहीं है कि पूरी दुनिया में कितनी बार वोग्ट-कोयनागी-हरदा सिंड्रोम होता है। यह एशियाई, मूल अमेरिकी, लैटिन अमेरिकी या मध्य पूर्वी विरासत के लोगों में अधिक बार होता है। वीकेएच सिंड्रोम की प्रकाशित रिपोर्टों से पता चलता है कि यह पुरुषों (दो से एक अनुपात में) की तुलना में महिलाओं में अधिक बार होता है, और इसके लक्षण किसी भी उम्र में शुरू हो सकते हैं, लेकिन आमतौर पर उनके 40 के दशक के लोगों में।

लक्षण

Vogt-Koyanagi-Harada सिंड्रोम शुरू होने से पहले, व्यक्ति आमतौर पर कई दिनों के लिए सिरदर्द, सिर का चक्कर, मतली, कड़ी गर्दन, उल्टी और निम्न श्रेणी के बुखार जैसे लक्षणों का अनुभव करते हैं। ये लक्षण वीकेएच सिंड्रोम के लिए विशिष्ट नहीं हैं और वायरल संक्रमण या इन्फ्लूएंजा के रूप में निदान किया जा सकता है। वीकेएच सिंड्रोम को "फ्लू" से अलग करता है, आंखों के लक्षणों जैसे कि अचानक धुंधली दृष्टि, दर्द और प्रकाश के प्रति संवेदनशीलता की शुरुआत है। आमतौर पर, वीकेएच सिंड्रोम में तीन चरण होते हैं: एक मेनिंगोएन्सेफलाइटिस चरण, एक नेत्र-श्रवण चरण, और एक दीक्षांत चरण।

मेनिंगोएन्सेफलाइटिस चरण

इस चरण में, सामान्यीकृत मांसपेशियों की कमजोरी, सिरदर्द, शरीर के एक तरफ की मांसपेशियों के उपयोग की हानि (हेमिपैरिसिस या हेमटेरेगिया), जोड़ों में दर्द (डिसरथ्रिया), और भाषा बोलने में कठिनाई या वाचाघात (अपासिया) जैसे लक्षण दिखाई देते हैं।

नेत्र-श्रवण चरण

नेत्र-श्रवण चरण में, आईरिस (इरीडोसाइक्लाइटिस) और यूविआ (यूवाइटिस) की सूजन के कारण धुंधली दृष्टि, दर्द और आंखों में जलन जैसे लक्षण दिखाई देते हैं। श्रवण के लक्षणों में सुनने में कठिनाई, कान में बजना (टिनिटस) या चक्कर आना शामिल हो सकते हैं।

समसामयिक चरण

दीक्षांत चरण में, त्वचा के हल्के लक्षण जैसे कि बालों में रंग के हल्के या सफेद पैच, भौहें, या पलकें (पोलियोसिस), त्वचा के हल्के या सफेद पैच (विटिलिगो), और बालों के झड़ने (खालित्य) दिखाई देते हैं। त्वचा के लक्षण आमतौर पर दृष्टि और श्रवण के लक्षण शुरू होने के कई सप्ताह या महीनों बाद शुरू होते हैं। इस चरण के दौरान आंख के लक्षण अभी भी सामान्य हैं, जिनमें शामिल हैं: आवर्तक यूवाइटिस, ग्लूकोमा, कोरॉयडल असामान्यता और कभी-कभी रेटिना टुकड़ी।

इस तस्वीर में ऐसी सामग्री है जो कुछ लोगों को ग्राफिक या परेशान करने वाली लग सकती है।

निदान

क्योंकि वोग्ट-कोनागी-हरदा सिंड्रोम दुर्लभ है, एक सही निदान के लिए आमतौर पर विशेषज्ञों के परामर्श की आवश्यकता होती है। सिंड्रोम के लिए कोई विशिष्ट परीक्षण नहीं है, इसलिए निदान वर्तमान में मौजूद परीक्षण परिणामों के आधार पर किया जाता है। एक न्यूरोलॉजिस्ट वीकेएच सिंड्रोम की विशेषताओं को बदलने के लिए मस्तिष्कमेरु द्रव (सीएसएफ) की जांच करने के लिए एक काठ का पंचर करेगा। एक नेत्र रोग विशेषज्ञ यूवाइटिस की तलाश के लिए आंखों का विशेष परीक्षण करेगा। त्वचा विशेषज्ञ त्वचा के हल्के या सफेद पैच में मौजूद वर्णक (मेलेनिन) की कमी जैसे वीकेएच सिंड्रोम के लक्षण की जांच के लिए शुरू होने के लगभग एक महीने बाद त्वचा का नमूना (बायोप्सी) लेंगे।

अमेरिकन यूवाइटिस सोसाइटी ने सिफारिश की है कि इन चार मानदंडों में से तीन को वोग्ट-कोनागी-हरदोई के निदान की पुष्टि करने के लिए पूरा किया जाना चाहिए:

• दोनों आंखों में, और यूवाइटिस में इरिडोसायक्लाइटिस
• न्यूरोलॉजिकल लक्षण या सीएसएफ में विशेषता परिवर्तन
• पोलियोसिस, विटिलिगो या खालित्य के त्वचा के लक्षण

इलाज

आंखों में सूजन को कम करने के लिए, कॉर्टिकोस्टेरॉइड जैसे कि प्रेडनिसोन दिया जाता है। यदि यह अच्छी तरह से काम नहीं करता है, तो एज़ियोसोप्रीन, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड, टैक्रोलिमस, मायकोफेनोलेट मोफ़ेटिल, साइक्लोस्पोरिन और रीटक्सिमैब जैसी प्रतिरक्षात्मक दवाएं उपयोग की जा सकती हैं।

न्यूरोलॉजिकल लक्षण अक्सर स्टेरॉयड के साथ हल होते हैं।

त्वचा के लक्षणों का इलाज किया जाता है जिस तरह से विटिलिगो का इलाज किया जाता है, जिसमें फोटोथेरेपी, कॉर्टिकोस्टेरॉइड या औषधीय मलहम शामिल हो सकते हैं।

वोग्ट-कोयनागी-हरदा सिंड्रोम के शुरुआती निदान और उपचार से ग्लूकोमा और मोतियाबिंद जैसे स्थायी दृष्टि परिवर्तन को रोकने में मदद मिलती है। कुछ सबूत बताते हैं कि इम्यूनोमॉड्यूलेटरी थेरेपी (केवल स्टेरॉयड की तुलना में) के शुरुआती उपयोग से रोगियों को लाभ हो सकता है। त्वचा के परिवर्तन स्थायी हो सकते हैं, यहां तक ​​कि उपचार के साथ भी, लेकिन ज्यादातर व्यक्तियों में सुनवाई आमतौर पर बहाल होती है।

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