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स्पाइना बिफिडा, जिसका शाब्दिक अर्थ है "फांक रीढ़", एक जन्म दोष है जिसमें कशेरुक एक विकासशील बच्चे की रीढ़ की हड्डी के चारों ओर सही ढंग से नहीं बनता है। एक प्रकार का तंत्रिका ट्यूब दोष, स्पाइना बिफिडा इतना हल्का हो सकता है जितना कि स्पर्शोन्मुख हो या रीढ़ की हड्डी के एक हिस्से में रीढ़ की हड्डी के एक हिस्से से फैला हुआ हो, जिससे लकवा और असंयम जैसी जटिलताएं हो सकती हैं। उपचार में रीढ़ को खोलने और जटिलताओं को प्रबंधित करने के लिए सर्जरी शामिल हो सकती है।संयुक्त राज्य अमेरिका में प्रत्येक दिन लगभग आठ बच्चे स्पाइना बिफिडा या मस्तिष्क और रीढ़ के समान जन्म दोष के साथ पैदा होते हैं।
लक्षण
रीढ़ की हड्डी में विकृति के स्थल पर बालों के एक असामान्य गुच्छे, छोटे डिंपल या जन्मचिह्न के कारण बंद तंत्रिका ट्यूब दोष अक्सर जल्दी पहचाने जाते हैं। कुछ प्रकारों में, रीढ़ की हड्डी की नहर से एक तरल पदार्थ से भरा थैली दिखाई देता है। यह त्वचा की एक पतली परत या कोई त्वचा से ढंका हो सकता है, जिससे असामान्य रूप से विकसित रीढ़ की हड्डी के ऊतकों को उजागर किया जा सकता है।
स्पाइना बिफिडा चार प्रकार के होते हैं, जिनमें से प्रत्येक में अलग-अलग लक्षण होते हैं।
- स्पाइना बिफिडा ओकुल्ता: एक छोटा दोष जिसमें एक या अधिक कशेरुक विकृत होते हैं। यह आमतौर पर हल्के या कोई लक्षण नहीं होता है।
- बंद तंत्रिका ट्यूब दोष: दोषों का एक विविध समूह जिसमें रीढ़ की हड्डी को वसा, हड्डी, या मेनिन्जेस के विकृतियों द्वारा चिह्नित किया जाता है जो मूत्र और आंत्र की शिथिलता के साथ अपूर्ण पक्षाघात के लिए जटिलताओं का कारण बनता है।
- स्पाइना बिफिडा सिस्टिका मेनिंगोसेले: एक और अधिक कठिन मामला जिसके कारण रीढ़ की हड्डी के आस-पास की कुछ झिल्ली खुलने से बच जाती हैं। · इसके कारण कुछ या कोई लक्षण नहीं हो सकते हैं या मूत्राशय और आंत्र शिथिलता के साथ पूर्ण पक्षाघात हो सकता है।
- स्पाइना बिफिडा सिस्टिका मायेलोमेनिंगोसेले: सबसे गंभीर रूप जिसमें रीढ़ की हड्डी में से कुछ रीढ़ में उद्घाटन के माध्यम से बाहर निकलते हैं। · यह उद्घाटन के नीचे आंशिक या पूर्ण पक्षाघात का कारण बनता है। प्रभावित बच्चे चलने में सक्षम नहीं हो सकते हैं और मूत्राशय और आंत्र में शिथिलता हो सकती है।
लक्षण और जटिलताओं के कारण इन स्थितियों में शामिल हैं:
- त्वचा की समस्याएं: घावों, कॉलस, जलन और फफोले त्वचा के उन हिस्सों पर विकसित हो सकते हैं, जहां लगातार दबाव रहता है, जैसे कि पैर, कूल्हों और टखनों पर।
- सीखने विकलांग: मायेलोमिंगोसेले के साथ उन लोगों को भाषा, गणित और पढ़ने के साथ ध्यान देने और समस्याओं का सामना करने में कठिनाई हो सकती है।
- मूत्राशय और आंत्र रोग: मुद्दों में असंयम, मूत्र पथ के संक्रमण और अनियमित मल त्याग शामिल हैं।
- पक्षाघात: स्पाइना बिफिडा रीढ़ पर गंभीरता और स्थान के आधार पर आंदोलन के नुकसान का कारण बन सकता है। रीढ़ की हड्डी के ऊपर स्पाइना बिफिडा वाले लोगों को पैर में लकवा हो सकता है और उन्हें व्हीलचेयर की जरूरत होती है। जिन लोगों के रीढ़ की हड्डी के पास, कूल्हों के पास यह कम होता है, उनके पैरों का अधिक उपयोग हो सकता है।
- तंत्रिका संबंधी जटिलताओं: माइलोमेनिंगोसेले के साथ जन्म लेने वाले बच्चों में चियारी II विकृति हो सकती है, जिसमें मस्तिष्क स्टेम और सेरिबैलम रीढ़ की हड्डी की नहर या गर्दन के क्षेत्र में नीचे की ओर बढ़ते हैं। यह मस्तिष्कमेरु द्रव को अवरुद्ध कर सकता है, जिससे मस्तिष्क में मस्तिष्कमेरु द्रव का एक असामान्य बिल्डअप हाइड्रोसिफ़लस हो सकता है।
कारण
वैज्ञानिकों को पूरी तरह से यकीन नहीं है कि स्पाइना बिफिडा क्या कारण है, हालांकि यह एक या अधिक कारकों के कारण होने की संभावना है।
परिवार के इतिहास: स्पाइना बिफिडा के साथ पैदा होने वाले नब्बे प्रतिशत शिशुओं का कोई पारिवारिक इतिहास नहीं है। हालांकि, अगर एक माँ के पास स्पाइना बिफिडा वाला बच्चा है, तो उसके बाद के बच्चे की हालत बढ़ने का खतरा बढ़ जाता है।
यद्यपि जातीयता स्पाइना बिफिडा के लिए एक जोखिम कारक नहीं है, यह एशियाइयों और अफ्रीकी-अमेरिकियों की तुलना में हिस्पैनिक और काकेशियन के बीच अधिक आम है।
फोलिक एसिड की कमी: अध्ययनों ने एक महत्वपूर्ण कारक के रूप में फोलिक एसिड-एक आम बी विटामिन के दौरान अपर्याप्त सेवन को जोड़ा है।
स्पाइना बिफिडा और अन्य तंत्रिका ट्यूब दोषों को रोकने के लिए, कई खाद्य पदार्थों को फोलिक एसिड के साथ फोर्टिफ़ाइड किया जाता है और गर्भवती महिलाओं को गर्भावस्था से पहले फोलिक एसिड सहित पूरक आहार लेने के लिए प्रोत्साहित किया जाता है।
यदि आप गर्भवती हैं या गर्भवती होने की योजना बना रही हैं, तो अपने चिकित्सक से प्रीनेटल विटामिन लेने के बारे में बात करें, जिसमें फोलिक एसिड भी शामिल है।
एंटीपीलेप्टिक दवाएं: यदि गर्भावस्था के दौरान उपयोग किया जाता है, तो एंटीपीलेप्टिक दवाएं जैसे कि वैल्प्रोइक एसिड और कार्बामाज़ेपिन स्पाइना बिफिडा के लिए जोखिम बढ़ा सकती हैं।
गर्भावस्था में अन्य जोखिम वाले कारकों में मधुमेह, मोटापा और बुखार या गर्म टब से उच्च गर्मी का जोखिम शामिल है।
निदान
स्पाइना बिफिडा का निदान आमतौर पर एक बच्चे को रक्त और इमेजिंग परीक्षणों का उपयोग करके पैदा होने से पहले किया जाता है जो नियमित प्रसव पूर्व देखभाल का हिस्सा होते हैं। एक रक्त परीक्षण जिसे अल्फा-भ्रूणप्रोटीन टेस्ट (एएफपी) कहा जाता है, गर्भवती मां के रक्त का उपयोग करके किया जाता है जब वह गर्भावस्था में लगभग 16 से 18 सप्ताह होती है।
यदि परिणाम असामान्य हैं, तो एक विस्तृत (स्तर II) अल्ट्रासाउंड किया जाता है जो स्पाइना बिफिडा की उपस्थिति दिखा सकता है। एक एम्नियोसेंटेसिस (गर्भ में एमनियोटिक द्रव का नमूना) एएफपी स्तर को फिर से जाँचने के लिए किया जा सकता है।
एक एमनियोसेंटेसिस क्या है?यदि जन्म से पहले स्पाइना बिफिडा का पता नहीं लगाया जाता है, तो आमतौर पर इसका पता शैशवावस्था में होता है। सादे फिल्म एक्स-रे द्वारा जन्म के बाद हल्के मामलों का पता लगाया जा सकता है। रीढ़ की हड्डी और कशेरुक की स्पष्ट इमेजिंग प्राप्त करने के लिए डॉक्टर चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (MRI) या कम्प्यूटरीकृत टोमोग्राफी (CT) स्कैन का भी उपयोग कर सकते हैं।
इलाज
स्पाइना बिफिडा का कोई इलाज नहीं है, लेकिन जब इसका निदान किया जाता है और प्रकार पर निर्भर करता है, तो ऐसे उपचार विकल्प हैं जो कम से कम जटिलताओं को रोक सकते हैं, जैसे कि भौतिक चिकित्सा। रीढ़ में उद्घाटन जन्म से पहले या बाद में शल्य चिकित्सा से बंद हो सकता है और इससे शरीर पर इसके प्रभाव कम हो सकते हैं।
माइलोमेनिंगोसेले के गंभीर मामलों के लिए, गर्भाशय के माध्यम से भ्रूण की सर्जरी की जा सकती है। लक्ष्य उजागर नसों और ऊतकों से संक्रमण को रोकना है। सर्जरी में सी-सेक्शन के समान माँ के पेट को खोलना और बच्चे के रीढ़ की हड्डी के ऊपर से खोलना शामिल है। शल्य चिकित्सा को अभी भी प्रायोगिक माना जाता है, इसलिए इसे हर जगह पेश नहीं किया जा सकता है, और कुछ बच्चों को जन्म के बाद सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है।
एमओएमएस परीक्षण, जो 2002 से 2011 तक चल रहा था, ने भ्रूण सर्जरी के दीर्घकालिक परिणामों का मूल्यांकन किया और पाया कि इसने शंटिंग और बेहतर मोटर परिणामों की आवश्यकता को कम कर दिया, लेकिन यह भी पाया कि सर्जरी अन्य जटिलताओं के बीच प्रीटरम डिलीवरी के जोखिम के साथ आई थी। ।
2020 के नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ हेल्थ के अध्ययन के परिणामों में यह भी पाया गया है कि जो बच्चे मायलोमेनिंगोसेले के लिए भ्रूण की सर्जरी करवाते थे, उनके स्वतंत्र रूप से चलने की संभावना कम थी और उनकी सर्जरी कम होती थी।
स्पाइना बिफिडा के कारण हाइड्रोसिफ़लस आमतौर पर शल्य चिकित्सा द्वारा एक अलग धकेलना, या एक खोखले ट्यूब का आरोपण द्वारा इलाज किया जाता है, पेट में मस्तिष्क में अतिरिक्त तरल पदार्थ को निकालने के लिए। अतिरिक्त सर्जरी के लिए शंट को बदलने की आवश्यकता हो सकती है यदि यह भरा हुआ या संक्रमित हो जाता है।
चूंकि स्पाइना बिफिडा रीढ़ की हड्डी में चोट का कारण बनता है, इसलिए खड़े होने, चलने या पेशाब करने में कठिनाई जैसे लक्षणों को प्रबंधित करने के लिए अक्सर उपचार की आवश्यकता होती है। कुछ लोग बैसाखी या पैर ब्रेसिज़ के साथ चलने में सक्षम होंगे; दूसरों को जीवन भर घूमने के लिए व्हीलचेयर की आवश्यकता हो सकती है। मायलोमिंगोसेले के साथ बच्चों और वयस्कों को सबसे अधिक चिकित्सा जटिलताओं की आवश्यकता होगी और सबसे गहन चिकित्सा देखभाल की आवश्यकता होगी।
परछती
यदि आपके बच्चे को स्पाइना बिफिडा के साथ का निदान किया गया है, तो यह चिंताजनक या अभिभूत महसूस करने के लिए सामान्य है। एक ही स्थिति में अन्य परिवारों के साथ बात करना आराम और जानकारीपूर्ण हो सकता है। सहायता समूह आपको दैनिक जीवन के लिए क्या उम्मीदें और सिफारिशें दे सकते हैं, जिसमें आपके बच्चे को स्कूल में प्रवेश करने के लिए व्हीलचेयर और संसाधनों का उपयोग करने के लिए अपने रहने की जगह तैयार करने के तरीके सहित विचार दे सकते हैं।
स्पाइना बिफिडा विभिन्न लोगों के लिए विभिन्न स्वास्थ्य मुद्दों का कारण बन सकता है। आपका डॉक्टर आपके बच्चे के विकास के बारे में सवालों के जवाब देने में मदद कर सकता है। सही देखभाल के साथ, स्पाइना बिफिडा वाले बच्चे बढ़ेंगे और अपनी पूरी क्षमता तक पहुंचने के लिए कामयाब होंगे।
बहुत से एक शब्द
आपके बच्चे के सीखने में स्पाइना बिफिडा विनाशकारी और डरावना हो सकता है, लेकिन बीते वर्षों में नाटकीय रूप से स्पाइना बिफिडा वाले बच्चों के लिए दृष्टिकोण जानने में सुकून होना चाहिए।
हाल के घटनाक्रम से पता चला है कि स्पाइना बिफिडा वाले ज्यादातर सामान्य जीवन जी सकते हैं। स्थिति के साथ पैदा हुए नब्बे प्रतिशत बच्चे वयस्कता में जीवित रहते हैं, 80% में सामान्य बुद्धि होती है, और 75% खेल खेलने और अन्य गतिविधियों में भाग लेने में सक्षम होते हैं।
सही समर्थन, सूचना, और मार्गदर्शन के साथ, आप और आपका बच्चा संभवत: एक बेहतर जीवन जी पाएंगे, जब आपने निदान प्राप्त किया था।
स्पाइना बिफिडा के साथ एक बच्चे की देखभाल